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来源：中国新闻网中新网杭州6月11日电(张煜欢)6月10日，托夫生注射液上市后国内首批、浙江首针于西湖大学医学院附属杭州市第一人民医院(下称杭州市一医院)运动神经元病诊疗中心落地使用。在杭州市一医院，患者接受托夫生注射液治疗。杭州市一医院供图2024年，根据国家药品监督管理局公示，托夫生注射液获批上市，该药物用于治疗携带超氧化物歧化酶1(SOD1)基因突变的成人肌萎缩侧索硬化症(即ALS，渐冻症)患者。此次托夫生注射液在中国商业上市，填补了渐冻症治疗领域巨大需求，也开启了中国渐冻症精准诊疗新的里程。作为运动神经元病中最常见的一种类型，渐冻症通常会导致患者大脑和脊髓中与运动相关的神经细胞逐渐死亡，从而引起全身与自主运动相关的肌肉无力和萎缩，最终患者往往因吞咽困难、呼吸肌无力等问题而死亡。SOD1是第一个被发现的渐冻症致病基因，也是中国渐冻症人群中最常见的致病基因。托夫生注射液是一种反义寡核苷酸(ASO)药物，可通过减少SOD1蛋白合成，减少毒性SOD1蛋白的蓄积，从而减轻运动神经元的损伤，减缓疾病进展。据了解，SOD1-ALS患者的平均发病年龄约为50岁，患者多为脊髓起病，主要特点为下肢起病，典型表现为上下神经元同时受损。由于疾病具有致死性，患者对于针对明确靶点的对因治疗药物的需求极为迫切。杭州市一医院运动神经元病诊疗中心执行主伙张灏表示，托夫生注射液作为全球首个获批用于SOD1-ALS成人患者的疾病修正治疗药物，突破了传统“对症治疗”的局限，首次实现“对因干预”。这一国际创新疗法的临床应用，标志着中国渐冻症诊疗正式迈入“对因治疗”的新时代。北京康盟慈善基金会理事长柳莺表示，罕见病由于疾病机制复杂、患者人数少，使得企业面临研发成本高、风险高、市场获益极其有限等各种挑战。此次托夫生注射液上市落地，以国际前沿科研成果为患者点亮了希望，进一步推动了药物可及。其也呼吁社会各界持续关注罕见病群体，共同推动创新疗法的可及，让每一位患者都能更有底气地面对疾病挑战。(完)

杨佳舜（记者 陈如筠）06月12日,来源：中国新闻网中新网杭州6月11日电(张煜欢)6月10日，托夫生注射液上市后国内首批、浙江首针于西湖大学医学院附属杭州市第一人民医院(下称杭州市一医院)运动神经元病诊疗中心落地使用。在杭州市一医院，患者接受托夫生注射液治疗。杭州市一医院供图2024年，根据国家药品监督管理局公示，托夫生注射液获批上市，该药物用于治疗携带超氧化物歧化酶1(SOD1)基因突变的成人肌萎缩侧索硬化症(即ALS，渐冻症)患者。此次托夫生注射液在中国商业上市，填补了渐冻症治疗领域巨大需求，也开启了中国渐冻症精准诊疗新的里程。作为运动神经元病中最常见的一种类型，渐冻症通常会导致患者大脑和脊髓中与运动相关的神经细胞逐渐死亡，从而引起全身与自主运动相关的肌肉无力和萎缩，最终患者往往因吞咽困难、呼吸肌无力等问题而死亡。SOD1是第一个被发现的渐冻症致病基因，也是中国渐冻症人群中最常见的致病基因。托夫生注射液是一种反义寡核苷酸(ASO)药物，可通过减少SOD1蛋白合成，减少毒性SOD1蛋白的蓄积，从而减轻运动神经元的损伤，减缓疾病进展。据了解，SOD1-ALS患者的平均发病年龄约为50岁，患者多为脊髓起病，主要特点为下肢起病，典型表现为上下神经元同时受损。由于疾病具有致死性，患者对于针对明确靶点的对因治疗药物的需求极为迫切。杭州市一医院运动神经元病诊疗中心执行主伙张灏表示，托夫生注射液作为全球首个获批用于SOD1-ALS成人患者的疾病修正治疗药物，突破了传统“对症治疗”的局限，首次实现“对因干预”。这一国际创新疗法的临床应用，标志着中国渐冻症诊疗正式迈入“对因治疗”的新时代。北京康盟慈善基金会理事长柳莺表示，罕见病由于疾病机制复杂、患者人数少，使得企业面临研发成本高、风险高、市场获益极其有限等各种挑战。此次托夫生注射液上市落地，以国际前沿科研成果为患者点亮了希望，进一步推动了药物可及。其也呼吁社会各界持续关注罕见病群体，共同推动创新疗法的可及，让每一位患者都能更有底气地面对疾病挑战。(完)

杨佳舜（记者 胡钰雯）06月12日,日前，上海迪士尼度假区内一对情侣和一对带孩子的夫妇发生纠纷的视频引发网友关注。6月1日，红星新闻记者从当地相关部门获悉，事发于5月31日下午，涉事双方因拍照打卡发生口角，继而引发肢体冲突，有擦伤和扭伤；视频中的孩子没有受伤。目前相关部门正在进一步调查处理。▲网传视频画面截图网上流传的多段现场视频画面显示，一名身穿格子衣服的女子和身穿黑色T恤的男子，与一名穿白色T恤的男士发生冲突，旁边有一女士单手抱着孩子，另一只手去拉身穿格子衣服的女子。其间，身穿格子衣服的女子用手推了抱孩子的女士，手接触到孩子头部位置。网友称，视频中的场景发生在迪士尼疯狂动物城。公开信息显示，疯狂动物城园区是全球迪士尼乐园中首个以“疯狂动物城”为主题的园区，也是上海迪士尼乐园的第八大主题园区。6月1日，红星新闻从当地相关部门获悉，视频中的场景发生在5月31日下午，在迪士尼疯狂动物城的一处拍照打卡点，双方因拍照打卡发生口角，继而发生肢体冲突，有人受伤，但伤情不重，是擦伤和扭伤；视频中的孩子没有受伤。目前，具体情况还在进一步调查中。相关部门同时表示，端午假期，许多家庭都会选择外出旅行度假，在此也特别提醒广大游客：在出行旅游过程中请文明出游，遇到纠纷请保持理性和冷静，及时寻求工作人员和相关部门帮助，妥善处理纠纷，依法维护个人合法权益。红星新闻记者 王超编辑 杨珒 责编 李彬彬

18强赛C组第8轮战罢，中国队主场0-2负于澳大利亚，印尼1-0战胜巴林，C组积分形势逐渐趋于明朗。 根据赛程，国足下轮将客战印尼，这场比赛也将成为真正意义的生死战，届时爱奇艺体育将全程直播。同时本场比赛也是国足的“算分题”，将出现以下可能性：1-国足客胜印尼：将与印尼同积9分，能否取得附加赛资格将在最后一轮见分晓；2-国足战平印尼：球队积7分，印尼10分，国足想进前四末轮必须战胜巴林，同时寄希望于沙特、印尼都大比分输球，并且净胜球超过对手，难度可以说非常大；3-国足输给印尼：争四失败，将提前1轮宣告无缘美加墨世界杯。尽管国家队3月的世预赛已经落下帷幕，但关于中国足球的故事还在继续。一周之后，代表中国足球希望的U17国足将出征2025年沙特U17亚洲杯，中国队能否时隔20年后重返世少赛？首场比赛，中国U17对阵沙特U17，比赛时间为北京时间4月4日凌晨1点15分，本场比赛爱奇艺体育将全程直播，敬请期待。

来源：北京晚报今天（6月5日）北京晴朗持续，最高气温将达37℃，将是今年来北京首个高温日，气温将达近期顶点，北京市气象台已于4日18时发布高温橙色预警信号。公众请注意防暑降温，避免高温时段出行；室外阳光强烈，外出请注意防晒，谨防晒伤。（气象北京）