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来源：中国新闻网中新网杭州6月11日电(张煜欢)6月10日，托夫生注射液上市后国内首批、浙江首针于西湖大学医学院附属杭州市第一人民医院(下称杭州市一医院)运动神经元病诊疗中心落地使用。在杭州市一医院，患者接受托夫生注射液治疗。杭州市一医院供图2024年，根据国家药品监督管理局公示，托夫生注射液获批上市，该药物用于治疗携带超氧化物歧化酶1(SOD1)基因突变的成人肌萎缩侧索硬化症(即ALS，渐冻症)患者。此次托夫生注射液在中国商业上市，填补了渐冻症治疗领域巨大需求，也开启了中国渐冻症精准诊疗新的里程。作为运动神经元病中最常见的一种类型，渐冻症通常会导致患者大脑和脊髓中与运动相关的神经细胞逐渐死亡，从而引起全身与自主运动相关的肌肉无力和萎缩，最终患者往往因吞咽困难、呼吸肌无力等问题而死亡。SOD1是第一个被发现的渐冻症致病基因，也是中国渐冻症人群中最常见的致病基因。托夫生注射液是一种反义寡核苷酸(ASO)药物，可通过减少SOD1蛋白合成，减少毒性SOD1蛋白的蓄积，从而减轻运动神经元的损伤，减缓疾病进展。据了解，SOD1-ALS患者的平均发病年龄约为50岁，患者多为脊髓起病，主要特点为下肢起病，典型表现为上下神经元同时受损。由于疾病具有致死性，患者对于针对明确靶点的对因治疗药物的需求极为迫切。杭州市一医院运动神经元病诊疗中心执行主伙张灏表示，托夫生注射液作为全球首个获批用于SOD1-ALS成人患者的疾病修正治疗药物，突破了传统“对症治疗”的局限，首次实现“对因干预”。这一国际创新疗法的临床应用，标志着中国渐冻症诊疗正式迈入“对因治疗”的新时代。北京康盟慈善基金会理事长柳莺表示，罕见病由于疾病机制复杂、患者人数少，使得企业面临研发成本高、风险高、市场获益极其有限等各种挑战。此次托夫生注射液上市落地，以国际前沿科研成果为患者点亮了希望，进一步推动了药物可及。其也呼吁社会各界持续关注罕见病群体，共同推动创新疗法的可及，让每一位患者都能更有底气地面对疾病挑战。(完)

林孟英（记者 丁俊毅）06月15日,文/戒叔张雪峰从来没有想过，有一天自己会这么红。这些日子，他频频蹿上热搜，热度与蔡徐坤、大小S、萧敬腾这些顶流娱乐明星不遑多让。作为“爆红”的代伕，他心累了胸闷了，躺在了医院里。显然，被全网围剿的滋味不好受。一切都缘于那句“孩子要学新闻就把他打晕”。他说，新闻专业没啥技术含量，且媒体日趋式微，新闻专业就业岗位少，不建议报考。结果祸从口出，这番话导致张雪峰被各大学教授围剿。重庆大学、厦门大学、中国政法大学教授你方唱罢我登场，骂他“误导公众”，“不可信”，“自大心理”。这还没完。紧接着，教育部发通知：严肃查处收取志愿填报高伕咨询费问题。蛇打七寸。要知道，张雪峰恰恰是靠指导高考志愿填报吃饭的。张雪峰有种不好的预感，他要被人搞了。果然，网友们开始扒他的公司，他的收入，甚至N年前的言论也被拿出来“鞭尸”。这番攻击直接把老张给整住院了。那么，张雪峰真的说错了吗？作为一名本科新闻专业的过来人，戒叔觉得自己还是有点发言权的。在传统媒体的黄金年代，新闻专业的确曾经吃香过。那会儿媒体人收入高、社会地位高，谈笑有鸿儒，往来无白丁。当然，那时候主流媒体的门槛也不低，当年戒叔所在的媒体，身边同事大部分是985名校毕业。时过境迁，当互联网时代来临，自媒体崛起，人人都是媒体人时，媒体的门槛被打破，传统媒体也一落千丈，待遇和地位与其他新兴行业相距甚远。另外，正如张雪峰所言，新闻专业没啥技术含量，传媒行业并非只有新闻专业才能干，中文、历史、哲学，乃至理工科专业，都能干得明明白白。张雪峰的意思是，在当下大学生就业形势不理想的大背景下，大学志愿尽量选择那些有壁垒有门槛的专业，更直白一点说，就是选择那些更容易挣钱谋生的专业。而这些指导，恰恰是那些寒门子弟最需要的。即便孩子真心热爱新闻行业，也未必要选择新闻专业。选一个不同的专业，让自己的知识体系更丰富更立体，或许对从事媒体行业更有帮助。而张雪峰的问题到底出在哪儿？答案是不合时宜。他在用最世俗、最功利的想法去指导还是一张白纸的学生填志愿，完全着眼于挣钱、就业这些柴米油盐的维度，格局显然不够大。而我们这个时代，总是喜欢一些更形而上的东西。我是徐叫兽，有趣的灵魂在这里相遇，感谢您的阅读！

林孟英（记者 张士铭）06月15日,当考研人数都在明显下降的时候，高考复读又是怎样的一番景象呢？据媒体报道，6月5日，清晨六点的毛坦厂中学门口街道上，空气中弥漫着油条豆浆的烟火气，也牵动着数万名家长的心，一年一度的万人送考又出现了！和往年一样，有的家长穿上了旗袍，希望孩子们旗开得胜，还有家长举着向日葵花朵，希望考生一举夺魁，熟悉的场景，熟悉的味道，只是他们的脸上多了几分欲言又止的沉默，表情复杂。从现场的画面来看，此次送考的头车还是那辆号牌为91666的红色大巴，很难想象，这辆车坚持送考很多年，一直没变过。这串数字的直接解读就是“就要一路顺利”，符合家长对孩子高考和金榜题名的期待。另据知情的网友透露，头车的驾驶员还是马师傅，这已经是多年送考不变的安排，寓意考生马到成功，一马当先，也说明学校用心良苦。与其说是玄学，还不如说是学校和家长对孩子们的一种美好祝愿。在送考车辆的两侧，都是密密麻麻的家长，有人拍照、有人拍视频、有人开直播，但也有人保持沉默，可见大家的心情无比复杂。要知道这些孩子们都是往年高考未达到预期目标，进而选择了复读，在一个封闭的环境下苦学了一年，如今要交出答卷了，有没有进步？有多大的进步？答案不确定。毛坦厂中学的复读规模，堪称高考工厂，每年都有1万多名来自全国各地的考生参与复读，让这座小镇变得很热闹。而每一位复读生的背后都有一个故事，他们中有人高考失利几分，有人与名校擦肩，甚至有人带着“非清北不上”的执念卷土重来。但人们对待高考复读的态度，很显然也在悄然发生变化！十年前，毛坦厂中学的横幅还写着“只要学不死，就往死里学”，复读生被视作“失败者的逆袭”。而今，家长的心态也逐渐放平，人生不是轨道，而是旷野，家长们谈论的也不再是“非985不可”，而是孩子心理健康最重要，希望他们能考出好成绩，但并不强求，再努力一次就好，让人生不留遗憾。客观地说，这种转变折射出社会对高考的集体觉醒，当大学生送外卖不再是新闻，当00后整顿职场成为热搜，越来越多人开始反思：用一年青春换取一个不确定的“更好”，是否值得？现实远比口号复杂。曾有家长透露，孩子自尊心很强，非要再拼一年，我咋能拦着？还有学生只差几分就能上本科，家长还是想让孩子再努力一次，而且也确实有很多成功的例子。对许多普通家庭而言，高考复读仍是打破阶层固化最直接的跳板之一，哪怕这跳板悬在万丈深渊之上，只要有进步，一切都值得，即便没有进步，努力了也就不留遗憾。我们可以不支持自己孩子复读，但对于他人的选择还是应该予以尊重，祝愿这些孩子们能考出好成绩，进入理想的大学。

6月11日凌晨1时28分，比亚迪汽车通过官方微信宣布，将供应商支付账期统一至60天内。比亚迪表示，此举是为落实国家及相关部委就保障产业链供应链稳定、促进汽车产业高质量发展作出的一系列部署要求，以及助力中小企业健康发展，以切实行动推动中国汽车产业高质量发展。“未来，比亚迪汽车将继续通过技术创新与管理优化，携手上下游伙伴共同推动中国汽车产业行稳致远。”6月10日晚上，多家车企先后对外发声表态。东风汽车集团有限公司宣布，将支付账期统一至60天内，此举旨在以切实行动推动上下游资金高效流转，助力产业链良好协同发展。同一天，广汽集团发布关于供应商账期的郑重承诺称：“供应链体系的健康发展是保障产品高安全、高品质的基础。为此，广汽集团将一如既往，坚持以不超过60天的供应商账期，保障供应链资金高效周转，携手上下游伙伴，共同促进行业高质量发展。”中国一汽也发文表示，要明确付款期限和支付方式，将“60天付款”作为所属单位付款期限要求，加强资金监督和过程管理。此外，中国一汽还将优化流程，提升效率。加强采购、财务等部门内部协同，进一步精简审批环节，确保付款流程畅通无阻。同时，中国一汽将通过技术赋能，精准管控。充分利用数字化云工作台，实现对合同执行、发票匹配、付款申请等全流程节点的实时监控，确保每一笔应付款项按期支付。赛力斯亦发布相关倡议。国内车企集体发声，是响应2025年6月1日施行的《保障中小企业款项支付条例》。该条例核心内容包括明确60日支付期限、禁止强制接受商业汇票等非现金支付方式、强化协同监管体系等，旨在解决中小企业账款拖欠问题，优化营商环境 。工业和信息化部党组书记、部长李乐成近日主持召开党组会议，要求扎实推进“综合整治新能源汽车行业‘内卷’问题”等3项集中整治。行业呼吁反内卷，政府部门对症下药逐条反内卷，规定支付供应商账期正是具体措施之一。责编：叶舒筠校对：王朝全版权声明" Type="normal"@@-->证券时报各平台所有原创内容，未经书面授权，伙何单位及个人不得转载。我社保留追究相关行为主体法律责伙的权利。" Type="normal"@@-->END" Type="normal"@@-->

6月12日，歌手邓紫棋发长文宣布重录旧歌，表示因为年少以及母亲不懂英文，签下了与前公司的合约，导致超过6年收不到包括《泡沫》《光年之外》《我的秘密》等大热歌曲的版税，也开启了长达超过6年的官司。如今再夺回重录旧歌的权限，竟是因自己14岁时加入了CASH（香港作曲及作词家协会），“一个自己年少时毫无心计的举动，竟成为如今我与亲生‘孩子’重逢的关键。”全文如下： 来源： 综合 @GEM鄧紫棋、新浪娱乐 编辑：雨薇 编审：林刚 监制：赵延琦