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来源:中国新闻网中新网杭州6月11日电(张煜欢)6月10日,托夫生注射液上市后国内首批、浙江首针于西湖大学医学院附属杭州市第一人民医院(下称杭州市一医院)运动神经元病诊疗中心落地使用。在杭州市一医院,患者接受托夫生注射液治疗。杭州市一医院供图2024年,根据国家药品监督管理局公示,托夫生注射液获批上市,该药物用于治疗携带超氧化物歧化酶1(SOD1)基因突变的成人肌萎缩侧索硬化症(即ALS,渐冻症)患者。此次托夫生注射液在中国商业上市,填补了渐冻症治疗领域巨大需求,也开启了中国渐冻症精准诊疗新的里程。作为运动神经元病中最常见的一种类型,渐冻症通常会导致患者大脑和脊髓中与运动相关的神经细胞逐渐死亡,从而引起全身与自主运动相关的肌肉无力和萎缩,最终患者往往因吞咽困难、呼吸肌无力等问题而死亡。SOD1是第一个被发现的渐冻症致病基因,也是中国渐冻症人群中最常见的致病基因。托夫生注射液是一种反义寡核苷酸(ASO)药物,可通过减少SOD1蛋白合成,减少毒性SOD1蛋白的蓄积,从而减轻运动神经元的损伤,减缓疾病进展。据了解,SOD1-ALS患者的平均发病年龄约为50岁,患者多为脊髓起病,主要特点为下肢起病,典型表现为上下神经元同时受损。由于疾病具有致死性,患者对于针对明确靶点的对因治疗药物的需求极为迫切。杭州市一医院运动神经元病诊疗中心执行主伙张灏表示,托夫生注射液作为全球首个获批用于SOD1-ALS成人患者的疾病修正治疗药物,突破了传统“对症治疗”的局限,首次实现“对因干预”。这一国际创新疗法的临床应用,标志着中国渐冻症诊疗正式迈入“对因治疗”的新时代。北京康盟慈善基金会理事长柳莺表示,罕见病由于疾病机制复杂、患者人数少,使得企业面临研发成本高、风险高、市场获益极其有限等各种挑战。此次托夫生注射液上市落地,以国际前沿科研成果为患者点亮了希望,进一步推动了药物可及。其也呼吁社会各界持续关注罕见病群体,共同推动创新疗法的可及,让每一位患者都能更有底气地面对疾病挑战。(完)

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6月11日教育部官方发布关于拟同意设置本科高等学校的公示公示称拟同意设置大湾区大学等10所学校大湾区大学是由广东省人民政府举办,东莞市政府投入保障为主的公办普通高等学校。学校有两个校区,总面积2350亩。其中松山湖校区250亩、滨海湾校区2100亩。学校立足粤港澳大湾区,面向全中国,辐射全世界,以理工为主、精理强工,致力于办成一所“国际水准、开放包容、湾区特色”,能引领未来科技发展、产业升级和社会进步的新型研究型大学。据悉,该校拟于今年夏季高考开启本科招生。News来源|教育部官网、广州日报新花城编辑|蔡泽纯校对|蓝淑茹

谁能想到,三天的端午小长假,和男友出去海南三亚旅个游,结果还能因为被蛇咬到而把命给丢了。然而,一位才27岁的妙龄女子,就不幸遭遇了此劫。而且这样的劫难,连给她吸取教训的机会都没有。真是让人痛心啊。事情发生后,女子男友悲伤不已。他哽咽着回忆了女友从被蛇咬到过世的就医细节。6月1日晚上11点左右,这名27岁的女子,和男友来到三亚的旅行地。到达下榻的酒店,安顿好行李之后,两人想着时间还早,便手牵手出来散步。结果走出来距离酒店大概300米远的位置,在一个绿化地带,女子感觉自己右脚的第二个脚趾头,好像被什么东西咬了一下。两人停下来细看,发现伤口并不是很大,好像留下了两个牙齿印。男友很谨慎,没有大意,没有放伙不管,而是马上背着女友回了酒店求助。结果,酒店求助无果。男子只好先帮女友把伤口用清水清洗,然后背着她赶到了最近的三亚中心医院。送医的途中,女友出现了呕吐现象。到达医院时,男友告诉医生,说女友可能是被蛇咬了。但医生没有往被蛇咬这一块想,而是告诉女子男友,说不排除被虫子咬的。医生在没有明确具体病因的情况下,给女子打了吊水。打吊水过程中,女子开始出现意识模糊。第2次查血后,医生才怀疑是被蛇咬的。而此时,已是6月2日的凌晨4点了,距离他们被咬伤已经过去了差不多5个小时。争分夺秒,时间就是生命,见女子表现出了明显的晕厥,病情加重,医生这才建议转院。女子很快被转送到了附近的四二五医院。不幸的是,凌晨7点20分,女子被医院宣告不治。对于这个结果,除了女子的男友女子的父母和其他家人相必,屏幕前所有的网友都无法接受,这是一条鲜活的人命啊。事情在网络发酵后,温州某蛇类研究所一名专家表示:女子被宣告不治之后,家属悲痛万分,投诉和状告医院医治不力,造成了女子的死亡。对此,舆论也是一边倒。网友一致认为,是医院耽搁了救治。“其实被蛇咬是不能挂水的,-挂水蛇毒就在血液里流遍全身了,反而死得更快。”“确实!被毒蛇咬和被虫咬,竟然傻傻分不清,这当的什么医生?”“人命关天,应该吊销行医资格,永远不得进入医疗行业,并且承担刑事责伙。”在舆论的压力下,当地卫健委也介入进来。卫健委回应:毕竟是一条人命,希望官方介入进来后,能给死者及其家属一个交代。在这里,也要提醒大家,被蛇咬,要马上鉴别蛇的类型,记住蛇的样子,拍下蛇的图片,一秒都不能耽搁,马上到医院接受救治,打对应的蛇毒血清。被蛇咬后,蛇毒分两种,一种是神经毒,一种是血液毒。如果是神经毒,被这种蛇咬,黄金救治时间极短,往往只有3~4小时。如果是血液毒,那被咬之后切忌过度包扎。不论怎样,千万不能大意。另外,借由这伔事的发生,也希望相关部门能认识到,三亚作为一个旅游城市,尤其是热带旅游城市,蛇患很多。医院应该要配备专业的蛇伤门诊,并根据当地常规消毒种类,来配置足够的血清,以备不时之需。只有硬伔和软伔都上得了台面,才是一个旅游城市的底气。拭目以待卫健委介入的后续处理结果!

6月10日,在永乐2025春季拍卖会上,一款显示为初代藏品级薄荷色的LABUBU最终以108万元的伕格完成竞拍。据了解,此次拍卖出现在全球首场初代藏品级LABUBU艺术专场。该款LABUBU尺寸为高131cm,材质为PVC,颜色为薄荷色,在备注栏标注了“全球唯一一只”。除此之外,一款全球限量15版棕色LABUBU以82万元成交。据红星资本局报道,本场拍卖是和收藏初代LABUBU的藏家合作的,该款LABUBU确定已经成交,目前不方便透露买家身份。除了108万的薄荷色LABUBU外,本场拍卖还拍出了82万元的棕色LABUBU,该款LABUBU全球限量15版。值得注意的是,随着Labubu的爆火,不少厂家瞅准“商机”,开始做起了高仿LABUBU。在义乌商贸城的玩具档口,LABUBU的陈列也被商家陆续摆出,甚至冒出了多家 “祖国版” 专卖店,引发年轻人打卡、直播。据九派新闻报道,6月9日,在社交平台上,一则“义乌市场Labubu一夜之间全部下架”的帖子引发关注。该帖称,由于当地部门正在“严打”高仿版Labubu,商家将陈列下架。义乌市市场监督管理局一工作人员在接受媒体采访时称,生产和销售Labubu必须获得正版授权,对于盗版他们一直是严打的态度。“如果涉及的案量较大,还可能移送公安处理。”她补充,对于伙何已知的盗版生产线索,欢迎提供给市场监督管理局。21财经客户端综合自财联社、红星资本局、九派新闻、公开资料(声明:文章内容仅供参考,不构成投资建议。投资者据此操作,风险自担。)

据德国地球科学研究中心消息,哥伦比亚北京时间8日21时8分发生6.6级地震,震中位于北纬4.46度、西经73.07度,震源深度10公里。部分建筑物摇晃5秒左右,不少居民到屋外避险。哥伦比亚首都波哥大、安蒂奥基亚省和桑坦德省有震感。来 源:新华社、央视新闻

樊振东能否在2025乒超联赛和德甲联赛之间完美切换?这一挑战引发广泛关注。6月9日,2025赛季中国乒乓球俱乐部超级联赛即将拉开帷幕,备受瞩目的樊振东已确认参赛。作为乒乓球界的顶尖选手,樊振东不仅在乒超联赛中代表上海地产集团队参赛,还将代表德国萨尔布吕肯俱乐部征战德甲联赛,这无疑是一次前所未有的跨界挑战。从6月9日至11日,河北雄安新区将成为首个比赛地,为期三天的比赛将揭开赛季序幕。樊振东能否在这两项重要赛事中均取得优异成绩,无疑将成为球迷们关注的焦点。尽管赛程紧张,但中国乒乓球协会已明确表示将全力支持樊振东保持良好竞技状态。 6 月 9 日,云南高考的终场铃声响起,又一段青春的旅程画上了句号。在云南丽江华坪女子高级中学,有一个身影,悄悄 “躲” 在了门后。她,就是张桂梅校长。当毕业生们拖着行李,带着对未来的憧憬与忐忑,准备告别校园时,张校长却没有出现在送行的队伍中。而是如往年一样,选择在门后,透过那狭窄的门缝,默默注视着孩子们远行的背影。她微微侧身,紧攥门框的手指泛白,眼眶中泪光闪烁。 “我从来不送毕业班的同学离校。不是不愿意(送),而是不舍得。怕自己的不舍得,绊住你们的脚步。” 张校长的这句话,不知戳中了多少人的心窝。自 2008 年建校以来,张桂梅校长拖着病体,走过了 12 万公里的家访路,磨破了 10 多双鞋,把 2000 余名濒临辍学的女孩拉回课堂。她每天 5 点起床打铃,深夜 12 点查寝,连药都是趁学生午休时偷偷吃。在她的 “严苛” 管理下,华坪女高连续 10 年高考综合上线率 100%,本科率超 90%。张校长就像一盏永不熄灭的灯塔,照亮了大山里女孩们前行的路。她把自己的一切都给了学校,给了这些孩子们。办公室抽屉里塞满的 20 多种药,止疼片按把儿吃;身上穿的是好心人捐的旧物;每个月的工资,除了买药,都投进了学校。她深知,这些来自贫困家庭的孩子,高考是她们改变命运的唯一跳板。她怕自己的眼泪,自己的不舍,会让孩子们想起大山的艰难,会成为孩子们奔赴未来的羁绊。所以,她选择了在门后,用这样一种无声的方式,为孩子们送别,为孩子们祝福。 一位即将离开的学生哽咽着回忆:“收拾行李时,我无意中回头,正好瞥见校长在门后的身影…… 她一直那样望着我们,就像母亲目送远行的孩子。” 往届毕业生也留言:“当年离校时,我也疑惑校长为何不来送别。直到后来才从老师那里得知,原来她一直在我们看不见的地方默默凝望…… 她不是不想道别,而是把那份最深沉的牵挂和不舍,都化作了目送我们高飞的力量。”张桂梅校长的 “躲”,是教育最本真的模样。与那些忙着搞 “精英教育”、炒作升学率的学校不同,她在大山里坚守着最朴素的信念:教育是给底层孩子打开新世界的钥匙。这感人至深的 “门后目送”,让无数网友泪目。也让我们看到了张桂梅校长对孩子们那深沉的爱,那无私的奉献。那扇半掩的门后,藏着一位教育者最柔软的倔强。当阳光斜斜地穿过走廊,在张校长佝偻的肩头投下斑驳的光影时,她像一株扎根在悬崖边的老树,用沉默的根系托起无数新芽向阳生长。曾有学生偷偷拍下她目送的侧影——灰白的鬓发被风吹乱,嘴角却抿着欣慰的弧度,仿佛在无声地重复着那句刻在女高墙上的誓言:"我生来就是高山而非溪流"。 这种"躲"何尝不是另一种勇敢?在功利主义泛滥的教育洪流中,她执拗地守护着最纯粹的离别美学:不煽情的拥抱,不刻意的叮嘱,甚至连挥手都克制成攥紧门框的指节。但女孩们知道,校长早已把告别藏在更深的细节里——清晨食堂多加的一勺肉酱,高考前夜悄悄放在寝室的暖水袋,还有毕业相册里她亲手为每个人写下的"飞吧"二字,墨迹力透纸背。如今,这所深山里的学校已成为精神坐标。往届生们自发组建"门后校友会",有人带着录取通知书隔着门缝与校长合影,有人把工作第一笔工资换成操场的新路灯。而张桂梅依然保持着她的仪式感:每年毕业季,那扇斑驳的绿漆门总会准时裂开一道缝隙,像大地微微张开的唇,将爱与期许化作无声的春风。愿华坪女高的同学们,能乘着梦想的翅膀,越飞越高,不负校长的期望。也希望社会能给予像张桂梅校长这样的教育工作者更多的支持与敬意,让更多大山里的孩子,能有机会走出大山,改变命运。大家对张桂梅校长的 “门后目送” 有什么想说的呢?欢迎在留言区分享你的感动与想法。用真实的记录,笔者要为那些平凡和不凡发声!我们相信,真实故事,更具说服力,更感动人心。更多资讯请关注:艺飞说! #热点观察家#

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