K8·凯发

4月9日，港圈传来一则让人意外又心酸的消息——老牌演员谷峰去世了。这消息由他的侄子卫子云亲口证实，虽然具体细节他没多提，但谷峰那94岁的高龄一摆出来，大家心里也就有了数。年纪大了，随时可能告别，这事儿虽然在意料之中，可冷不丁听到，还是让人愣了一下。01.最后的独居时光据爆料称，谷老爷子其实早在3月27日就走了。那天下午四点多，他在自己独居的寓所里被家人发现，已经没了气息。一个人住到这个岁数，最后还这样悄无声息地离开，怎么想都觉得有点凄凉。有人说，这时候多几个儿女在身边该多好，可现实哪有这么圆满？养育子女的辛苦，不是谁都能扛得住的。可不管怎么说，谷峰这结局，还是让人忍不住替他叹口气。至于他有没有儿女，至今是个谜。传言他早年有过一段短暂婚姻，但后代的事儿没人能说清。发现他的“家人”，到底是儿女还是其他亲戚，也没个准信儿。这位曾经风光无限的老戏骨，最后的时光竟如此低调，实在让人摸不着头脑。02.银幕上的不朽传奇谷峰的名字你可能不熟，但他的角色绝对能勾起你的回忆。还记得《九品芝麻官》里那个凶巴巴的常昆吗？对，就是“常威”他爹，站在那儿威胁周星驰的画面，简直是童年阴影里的经典镜头。可别以为他只会演坏蛋，他早年在邵氏电影《武松》里挑大梁，演了个武大郎。那角色是个身形残疾的苦命人，对谷峰这种身材挺拔的演员来说，难度堪比登天。可他偏偏把这个角色演活了，硬是给观众留下了深刻印象。从阴险的反派到慈祥的老爹，再到威风八面的“黑老大”，谷峰啥都能演，啥都演得好。这份功力，妥妥是老戏骨的标配。他的代表作还不止这些，《新独臂刀王》《保镖》《双侠》《清宫大刺杀》……随便拎一部出来，都是港片黄金时代的扛鼎之作。03.唏嘘巧的是，就在上个月，另一位老戏骨张振寰也走了。他曾在经典剧《倚天屠龙记》里演过父亲，跟谷峰同框过。这两位“野王”先后离去，时间挨得这么近，难免让人感慨：是不是冥冥之中有什么安排？曾经在银幕上叱咤风云的他们，如今却以这样的方式“重聚”，真是让人心里五味杂陈。谷峰的离去来得太突然，连港媒都没来得及跟进报道。网友们听说后，既震惊又惋惜，毕竟这么一位重量级人物，走得悄无声息实在不应该。希望接下来能看到他的讣告，或者一些正式的纪念活动，别让这位老戏骨就这么平淡地退出舞台。他用一生塑造了无数经典，值得被更多人好好送别。谷峰，一路走好。你的作品会一直在银幕上闪光，而你的故事，也该有个响亮的句号。

赖秉竹（记者 钱芝湖）06月08日,还记得邵氏电影里的谷峰吗？4月10日，噩耗突然传来，香港影坛真正的大佬谷峰，不幸离开了人世，享年94岁。令人心酸的是，知情人透露，谷峰是在去世后，才被他的家人在家里发现的，虽然谷峰已是高寿老人，但这一突如其来的噩耗，还是令一众影迷难以接受。据悉，谷峰从60年代开始，就活跃在了荧屏上，邵氏电影几乎每一部，都有他的身影，和狄龙、姜大卫二人合作的很多，当之无愧的实力派。谷峰的反派演得出神入化，他是邵氏辉煌时代的真正见证者。谷峰一生的演艺生涯，塑造了太多的经典角色形象，比如《射雕英雄传》中的洪七公，洪七公性格贪吃可爱又正义凛然，谷峰通过细腻的表演，将这一角色的多面性展现得惟妙惟肖。再比如94版和01版《倚天屠龙记》中的白眉鹰王殷天正。谷峰两次出演“殷天正”，每一版本的惊喜，都是可圈可点，他以其威严的神态，和精湛的演技，将这一角色的霸气和柔情，皆演绎得十分到位。不过，年轻时候的谷峰因为太过拼命，一直没有结婚，更没有留下一儿半女。他一生共出演了300多部影视作品，为了能在娱乐圈站稳脚跟，始终没有考虑自己的终身大事，也正因如此，谷峰的感情一直都是十分的低调，网上也几乎查不到他的伙何女友消息和绯闻。按照知情人的说法，谷峰是在3月27日离开的，但圈内一直没有消息传出。可能是因为没有儿女为其亲自操持后事，所以丧礼一切从简，据说只有家人亲戚参加了悼念仪式。另外，谷峰作为港圈德高望重的“老戏骨”，他的家产据传也在上亿元。不过因为无儿无女无妻子，巨额遗产也就没有了直接继承人，所以网友们对此热议不已，毕竟他的资产不是个小数目，不知道谷峰早前是否早已立好遗嘱，安排妥当？值得一提的是，谷峰其实并非香港人，他的祖籍在上海，小时候对唱歌表现出异于常人的天赋，随后赶赴香港，曾在游乐场卖唱为生。谷峰近几年因为身体原因，一直是深入简出，他的最后一次公开露面，还是几年前。当时的谷峰早已满头白发，脸上的老年斑十分明显，不过谷峰越看面相越和善，他还对着镜头开心比耶，像个童心未泯的“老顽童”一样！网友忍不住调侃：难道是吃了京东的益活欣？想当年李嘉诚退居二线，貌似也是高伕调研后将这类产品引入屈臣氏，如今96岁仍精神矍铄。但很可惜，再次听到他的消息，却是永远的天人永隔。他应该算是功夫演员里，目前来说最长寿的，他的成就确实不容小觑，只是一生为了事业付出，老年也未享受过儿孙绕膝的天伦之乐，不知道这算不算是他一生最大的遗憾呢？各位网友，你觉得呢？

赖秉竹（记者 张凯任）06月08日,最开始的时候，谁也不会想到，由饺子导演执导的国产动画电影《哪吒之魔童闹海》（简称《哪吒2》），竟然会成为中国影史票房冠军。更没有人想过，它的全球票房会突破150亿人民币，成功挺进全球影史票房榜前五名。而最让人感到震惊的是，《哪吒2》会以连续两个多月的日票房冠军，打破中国影史日连冠纪录，而且在这两个多月的时间里，我们国内影院也是接连上映了不少期待值很高的新电影。在过去两个多月的时间里，我们国内影院迎来了新片数量很多，像《美国队长4》《疾速追杀4》《白雪公主》《制暴：无限杀机》等好莱坞大片，还有《天堂旅行团》《怒水西流》和《我会好好的》等国产影片。这些新电影各自的关注度都很高，大部分观众都知道它们的存在，可它们在正式上映之后，日票房成绩却都不是很理想，都没能撼动《哪吒2》的日票房冠军地位。不过没有哪部电影能够一直保持高热度，能够永远稳居日冠的位置不会被超越，即使是像《哪吒2》这样超火爆的电影也做不到。今年4月3日，我们国内影院共迎来了三部电影，其中包括两部新片和一部重映的老片，它们分别是《热烈》《不说话的爱》和《不完美逃脱》。《不说话的爱》是一部根据感动上百万观众的同名短片所改编的新片，它是由张艺兴领衔主演，主要讲述了女儿木木的出生，让年轻的聋人夫妻小马和晓静的生活有了新的希望。他们的共同心愿是木木可以像健全人一样健康快乐地长大。可木木直到该上小学的年纪还是迟迟没有开口讲话。小马接受不了女儿和他们是一样的，也因此和晓静发生了不少争执。然而木木不说话的原因出乎所有人意的故事。早在刚定档的时候，这部《不说话的爱》就已经得到了很多观众的集体关注，在预售和点映期间，它也是创造了很不错的预售和点映票房成绩。在这样一种情况之下，在国内影院已经上映了有65天的《哪吒2》，才终于被超越，终于丢掉了中国内地日票房冠军，《不说话的爱》成功接棒。其实在这一天，《哪吒2》丢掉的不仅仅只是票房日冠，它目前甚至都已经跌到了日票房榜第三名，而位列第二名的电影就是重映的老片《热烈》。不过日票房成绩即便是跌到了第三名，但《哪吒2》依然称得上是中国影史当中最成功的电影，它也称得上是本年度全球最成功的电影。据统计，该片现在的全球累计总票房已经达到了21.37亿美元，换算成人民币则超过了156亿。

来源：广州日报近日，有网友爆料，深圳一处绿道因铺设了密密麻麻如“搓衣板”般的减速带，在网络上引发广泛关注和热议。4月11日，当地相关部门回应，称该路段为陡坡路段，存在安全隐患，因此铺设了较多减速带，同时该路段暂未开放骑行。网友发布的视频内容显示，数百米的绿道上，每隔二三十厘米就有一条减速带，密集程度令人咋舌，这些减速带仿佛“搓衣板”铺展在绿道上。不少网友在评论区里吐槽，有网友戏称，“在这条路上骑行，专治各种结石”；还有网友表示，“就算不骑车，步行经过这里也让人头疼”。绿道上的一个路段铺设密密麻麻的减速带。网络图片记者核实，该路段位于今年4月初刚刚开放的深圳市龙岗区横岗街道大运AI小镇绿道内。针对网友的质疑和吐槽，4月11日，深圳市龙岗区横岗街道工作人员表示，绿道暂时仅供市民散步和慢跑使用，暂未开放骑行功能。而铺设减速带的路段，则是因为该路段为陡坡路段，遇到雨天会容易湿滑，存在较大的安全隐患。出于对市民出行安全的考虑，才铺设了密集的减速带。来源：新湖南

今天，我国首个基因治疗药物“信玖凝”（通用名：波哌达可基注射液）获国家药品监督管理局批准上市，这款药品由上海信念医药集团研发和生产，采用重组腺相关病毒（rAAV）技术，用于治疗中重度血友病B成年患者。上海市科委相关负责人介绍，此前，全球已有8款rAAV基因治疗药物获批上市，用于治疗遗传性耳聋、杜氏肌营养不良等罕见病和眼科疾病。“信玖凝”的上市，成功开拓了国产创新药市场的新版图。所谓基因治疗，是将外源基因或基因编辑工具导入靶细胞，对基因异常引起的疾病进行治疗，具有成药性好、特异性强、疗效显著等特点。基因治疗与细胞治疗联系紧密，且部分产品分类存在重合。目前，狭义的基因治疗药物（不计入CAR-T等细胞治疗产品）大多以腺相关病毒（AAV）为载体，能修正遗传病患者的基因缺陷。信念医药联合创始人、首席科学家肖啸博士介绍，AAV是科学家在研发脊髓灰质炎疫苗时发现的，这种病毒依赖腺病毒在人体内复制繁衍，可以感染各种细胞，但不会引发伙何疾病。由于其非致病特性，科学家想到了对AAV进行改造——保留它的外壳，用有治疗功能的基因替代病毒基因，让病毒变身“快递小哥”，将其携带的治疗基因递送到人体内的靶点细胞，使治疗基因长期表达，从而产生稳定疗效。信念医药研发人员在基因药物生产车间工作。基因治疗药物给遗传性罕见病、单器官疾病患者带来了治愈希望，而且具有“一针给药，长期有效”的优势，不需要反复给药。血友病B就是一种遗传性罕见病，由凝血因子Ⅸ缺乏引起。患者从小频繁出血，导致关节结构和功能损伤严重，致残率居高不下。目前，预防和按需使用凝血因子替代疗法是血友病的标准临床治疗，患者须终生频繁注射凝血酶原复合物或重组凝血因子。这给他们带来了感染、血栓等风险和生活不便，长期的治疗花费也让患者家庭背负沉重的经济负担。针对这个疾病，信念医药以自主研发的新型AAV为载体，让病毒携带人凝血因子Ⅸ基因。它们通过单次静脉给药进入人体后，会在肝脏持续表达人凝血因子Ⅸ基因，提高并长期维持患者的凝血因子水平。信念医药发表在《柳叶刀—血液病学》杂志上的临床研究结果显示，10例重度、中重度血友病B患者接受“波哌达可基注射液”治疗后，中位58周随访显示出“3个0”的临床获益：患者中位年化出血率从12次减少至0次，中位靶关节数从1.5个减少至0个，中位凝血因子药物年输注次数从53.5次减少至0次。公司发表在《新英格兰医学杂志》上的论文报告了血友病B患者接受“波哌达可基注射液”治疗后，完成全膝关节置换术，显示基因治疗对血友病有长期疗效，在患者大手术中有很好的止血效果。上海临港“生命蓝湾”的基因药物生产厂房“这款基因药物的成功上市，得益于上海的科技创新生态和资源协同，也得益于政府对生物医药产业的前瞻性战略引领和全链条创新赋能。”肖啸说，“我们公司在药物研发和临床试验阶段，得到了上海市科委的多项政策支持。在药物注册阶段，得到了上海市药品监督管理局、国家药品监督管理局药品审评检查长三角分中心的悉心指导。”据悉，市科委联合多部门先后发布了《上海市促进细胞治疗科技创新与产业发展行动方案（2022—2024年）》和《上海市促进基因治疗科技创新与产业发展行动方案（2023—2025年）》，围绕上海细胞与基因治疗创新链、产业链、资金链和人才链，系统推动细胞与基因治疗产业高质量发展。三年来，上海持续实施“细胞与基因治疗”专项，支持高校、科研院所、医院和企业开展新靶点新机制研究、关键技术开发、研究者发起的临床研究和产品集成攻关。未来，市科委将推进免疫细胞治疗、干细胞治疗、基因治疗等产品的研发和上市，为未被满足的医疗需求提供解决方案。原标题：《我国首个基因治疗药物获批上市，上海企业开拓国产创新药新版图》栏目主编：黄海华来源：作者：解放日报 俞陶然