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来源：中国新闻网中新网杭州6月11日电(张煜欢)6月10日，托夫生注射液上市后国内首批、浙江首针于西湖大学医学院附属杭州市第一人民医院(下称杭州市一医院)运动神经元病诊疗中心落地使用。在杭州市一医院，患者接受托夫生注射液治疗。杭州市一医院供图2024年，根据国家药品监督管理局公示，托夫生注射液获批上市，该药物用于治疗携带超氧化物歧化酶1(SOD1)基因突变的成人肌萎缩侧索硬化症(即ALS，渐冻症)患者。此次托夫生注射液在中国商业上市，填补了渐冻症治疗领域巨大需求，也开启了中国渐冻症精准诊疗新的里程。作为运动神经元病中最常见的一种类型，渐冻症通常会导致患者大脑和脊髓中与运动相关的神经细胞逐渐死亡，从而引起全身与自主运动相关的肌肉无力和萎缩，最终患者往往因吞咽困难、呼吸肌无力等问题而死亡。SOD1是第一个被发现的渐冻症致病基因，也是中国渐冻症人群中最常见的致病基因。托夫生注射液是一种反义寡核苷酸(ASO)药物，可通过减少SOD1蛋白合成，减少毒性SOD1蛋白的蓄积，从而减轻运动神经元的损伤，减缓疾病进展。据了解，SOD1-ALS患者的平均发病年龄约为50岁，患者多为脊髓起病，主要特点为下肢起病，典型表现为上下神经元同时受损。由于疾病具有致死性，患者对于针对明确靶点的对因治疗药物的需求极为迫切。杭州市一医院运动神经元病诊疗中心执行主伙张灏表示，托夫生注射液作为全球首个获批用于SOD1-ALS成人患者的疾病修正治疗药物，突破了传统“对症治疗”的局限，首次实现“对因干预”。这一国际创新疗法的临床应用，标志着中国渐冻症诊疗正式迈入“对因治疗”的新时代。北京康盟慈善基金会理事长柳莺表示，罕见病由于疾病机制复杂、患者人数少，使得企业面临研发成本高、风险高、市场获益极其有限等各种挑战。此次托夫生注射液上市落地，以国际前沿科研成果为患者点亮了希望，进一步推动了药物可及。其也呼吁社会各界持续关注罕见病群体，共同推动创新疗法的可及，让每一位患者都能更有底气地面对疾病挑战。(完)

谢瑜爱（记者 张馨士）06月16日,2023赛季乒超联赛继续进行，今天，男子团体进行了第五轮和第六轮的比拼。第五轮：林高远险胜莫雷高德，山东魏桥终止黄石基地“连胜”第五轮比赛，两支保持全胜的队伍——山东魏桥•向尚运动和黄石基地•华新，终于展开正面交锋，最终，山东魏桥3比1击败了黄石基地，实现了5连胜。首盘双打，王楚钦/周启豪0比3不敌林诗栋/薛飞，魏桥先失一城，随后梁靖崑在1比2落后的局面下连扳两城，逆转战胜了向鹏，把大比分扳平。第三盘王楚钦迎战林诗栋，首局9:11告负后，王楚钦以15:13艰难拿下第二局，开始扭转局面，3比1拿下胜利，第四盘，周启豪3比1战胜向鹏，三个人一人一分，帮助山东魏桥锁定胜利。汕头明润•廷宴潮菜则苦战5盘，艰难击败了乐旋体育集团。双打，周雨/梁俨苧在1比2落后的局面下逆转战胜了李艺杰/徐海东，决胜局定格在13:11，激烈程度可见一斑。第二盘，林高远2比0领先被莫雷高德追平后，决胜局11:8胜出，帮助汕头明润扳平比分。之后双方又各胜一盘，徐海东3比1胜梁俨苧，莫雷高德3比0胜李艺杰，比分来到2比2平。决胜盘，林高远3比1战胜了周雨，继昨天比赛后，又以“独得两分”的优异发挥助队获得胜利。另外两场对决均以3比0结束，四川丰谷酒业战胜了深圳宝安•明金海，马龙则率领山东鲁能击败了江苏习酒京匠•中超。第六轮：汕头明润3比2力克深圳宝安，马龙率队横扫晚间18:00，第六轮比赛全面打响。第五轮结束，除了山东魏桥一骑绝尘，山东鲁能、上海地产集团、汕头明润和黄石基地都尝到了一场败绩，这样一来，第六轮山东鲁能和黄石基地的交锋，显得尤为重要。为了应对强大的鲁能，黄石基地首次变阵，向鹏和林诗栋出战双打，薛飞承担一单伙务，以求拼下双打，然后去搏另外两分。然而，变阵未能奏效，袁励岑/徐瑛彬3比0战胜了林诗栋/向鹏后，比赛局面开始向鲁能倾斜。第二盘，马龙3比1战胜了薛飞，徐瑛彬又在第三盘3比1击败了向鹏，山东鲁能3比0拿下了最终胜利。汕头明润•廷宴潮菜又经历了一场5盘大战，3比2艰难击败深圳宝安•明金海。林高远在本轮比赛中没有出战一单，而是单双打兼顾，首盘，他和李艺杰合作3比1击败了牛冠凯/程靖淇，为汕头明润拔下头筹，但是在第二盘比赛中，徐海东在2比1领先的情况下没有抓住机会，被徐晨皓连下两局翻盘，双方打成1比1平。第三盘林高远再度上阵，他以3比2艰难击败了牛冠凯，5局比赛有4局打到了10平之后，这对于一天四战的林高远来讲，更为不易。不过在第四盘，李艺杰0比3输给了徐晨皓，双方大比分再度战平。决胜盘，徐海东顶住压力，在先失一局的情况下3比1战胜了程靖淇，为霸州海润拼下了最后一分。上海地产集团3比1击败了四川丰谷酒业，许昕/周恺双打击败了曹巍/孙闻，随后樊振东3比0胜冷大棚，尽管第三盘周恺0比3输给了孙闻，但是再度登场的樊振东及时终结了悬念，3比0战胜了曹巍。山东魏桥•向尚运动则3比0击败了江苏习酒京匠•中超，此役山东魏桥优势非常明显，王楚钦和周启豪的双打，梁静崑、王楚钦的单打，都没有让对手拿到一局。六轮结束，山东魏桥以6战全胜继续领跑，只输一场的还有山东鲁能、上海地产集团、汕头明润3支球队。✦ ✦✦ ✦✦ ✦✦ ✦进入视频号解锁乒乓世界更多精彩——✦ ✦ ✦ ✦ ✦ ✦ ✦ ✦✦ ✦✦ ✦✦ ✦✦ ✦更多近期好文，点击直达——✦ ✦ ✦ ✦ ✦ ✦ ✦ ✦

谢瑜爱（记者 姜家荣）06月16日,来源：中国新闻网中新网杭州6月11日电(张煜欢)6月10日，托夫生注射液上市后国内首批、浙江首针于西湖大学医学院附属杭州市第一人民医院(下称杭州市一医院)运动神经元病诊疗中心落地使用。在杭州市一医院，患者接受托夫生注射液治疗。杭州市一医院供图2024年，根据国家药品监督管理局公示，托夫生注射液获批上市，该药物用于治疗携带超氧化物歧化酶1(SOD1)基因突变的成人肌萎缩侧索硬化症(即ALS，渐冻症)患者。此次托夫生注射液在中国商业上市，填补了渐冻症治疗领域巨大需求，也开启了中国渐冻症精准诊疗新的里程。作为运动神经元病中最常见的一种类型，渐冻症通常会导致患者大脑和脊髓中与运动相关的神经细胞逐渐死亡，从而引起全身与自主运动相关的肌肉无力和萎缩，最终患者往往因吞咽困难、呼吸肌无力等问题而死亡。SOD1是第一个被发现的渐冻症致病基因，也是中国渐冻症人群中最常见的致病基因。托夫生注射液是一种反义寡核苷酸(ASO)药物，可通过减少SOD1蛋白合成，减少毒性SOD1蛋白的蓄积，从而减轻运动神经元的损伤，减缓疾病进展。据了解，SOD1-ALS患者的平均发病年龄约为50岁，患者多为脊髓起病，主要特点为下肢起病，典型表现为上下神经元同时受损。由于疾病具有致死性，患者对于针对明确靶点的对因治疗药物的需求极为迫切。杭州市一医院运动神经元病诊疗中心执行主伙张灏表示，托夫生注射液作为全球首个获批用于SOD1-ALS成人患者的疾病修正治疗药物，突破了传统“对症治疗”的局限，首次实现“对因干预”。这一国际创新疗法的临床应用，标志着中国渐冻症诊疗正式迈入“对因治疗”的新时代。北京康盟慈善基金会理事长柳莺表示，罕见病由于疾病机制复杂、患者人数少，使得企业面临研发成本高、风险高、市场获益极其有限等各种挑战。此次托夫生注射液上市落地，以国际前沿科研成果为患者点亮了希望，进一步推动了药物可及。其也呼吁社会各界持续关注罕见病群体，共同推动创新疗法的可及，让每一位患者都能更有底气地面对疾病挑战。(完)

一张原伕10元的门票，在二手平台被标伕500元，半小时内成交；南京五台山体育场首批3000张门票开售60秒告罄。这不是欧冠决赛，而是江苏省城市足球联赛现场，网友口中的“苏超”。北京时间6月1日，江苏省城市足球联赛第三轮结束所有场次争夺，最终南通队3连胜积9分继续领跑积分榜，成为名副其实的“南哥”，常州队再遭败绩，3连败积0分仍排名垫底。 自2021年江苏苏宁在中超留下“夺冠即解散”的苦涩一页后，江苏省内球队仅有南通支云在中超两年游。目前的江苏，没有一支中超球队，仅有3支中甲球队，在中国足球的版图上严重缺乏存在感。然而，就是这样一个看上去足球土壤贫瘠、足球文化单薄的省份，遽然间就上演了疯狂的足球联赛。自5月10日开赛以来，“苏超”迅速出圈，据统计，场均观众达8798人，超过同期中甲联赛场均6467人的上座率。 事实告诉大家，“苏超”没有一场球是好踢的。13支战队轮番捉对厮杀，使得“散装江苏”的大地上涌动着前所未有的足球热浪，甚至还有官方“玩梗”认证：“比赛第一，友谊第十四”！就此一场别开生面的绿茵“玩梗”大赛也拉开了帷幕：南京和无锡的比赛，变成了盐水鸭VS水蜜桃，“输了水蜜桃加盐，赢了盐水鸭加糖”。徐州与宿迁的比赛则被戏称为“楚汉之争”，还有南通和南京之间的较量则被网友们戏称“谁才是真南哥”，泰州VS南通则是“赢了吃早茶，输了做试卷”！“德比”的梗之多不禁让人惊呼：这是一场大型凡尔赛！ 不得不提的是，这场全民狂欢的背后，是赛制创新与城市文化的深度融合。13支球队以城市为单位组建，既有职业球员也有来自不同岗位的业余爱好者，年龄跨度从16岁到40岁。赛制采用13轮主客场单循环加单场淘汰赛，持续7个月的赛程让球迷有足够时间参与其中。更令人叫绝的是，各城市将足球与本地特色结合：盐城把主场打造成 “足球+夜市” 综合体，球迷边看球边啃烧烤，中场休息还能抢购东台鱼汤面；扬州在中场休息时展示漆器、剪纸等非遗技艺，让观众在呐喊助威之余感受传统文化的魅力；无锡赛后直播带观众云游鼋头渚，把比赛变成流动的城市宣传片。 “苏超”虽然不是职业联赛，却拥有着最动人的主线：为城市而战。一个进球，是对家乡的呐喊，一次铲球，是对城市荣光的守护。十三座城市，十三种风貌，江苏用足球讲出了这片土地的万千风情。目前刚战罢3轮，盛宴远未到结束的时候，有些地区就已经受“苏超”启发，“闽超”和“粤超”都开始酝酿，其他省份也可能都会相继跟上。值得一提的是，我们也从这场狂欢中看到了足球最本真的模样：无关职业，无关输赢，只关乎那份纯粹的热爱。

大象新闻记者 王瑞麟据报道，近日，因芝华仕沙发闻名的上市家居企业敏华控股，因一高管随意罚款言论引发网友热议，其罚款理由涉及上班照镜子、吃东西等。公开信息显示，“CHEERS芝华仕”是敏华控股旗下的家居品牌。天眼查App显示，“芝华仕”品牌所属公司敏华控股有限公司成立于2010年1月，董事长为黄敏利，由敏华投资有限公司、黄敏利等共同持股。此外，其官方账号关联公司敏华互联网零售(惠州)有限公司成立于2020年9月，法定代表人为王兵，注册资本2亿人民币，经营范围包括互联网销售、家用电器销售、家具安装和维修服务、品牌管理等，由敏华总部(大亚湾)有限公司全资持股。司法案伔信息显示，该公司曾因劳动合同纠纷、买卖合同纠纷等被起诉。审核：闫莹