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王美惠（记者 马登琴）06月20日,来源：中国新闻网中新网杭州6月11日电(张煜欢)6月10日，托夫生注射液上市后国内首批、浙江首针于西湖大学医学院附属杭州市第一人民医院(下称杭州市一医院)运动神经元病诊疗中心落地使用。在杭州市一医院，患者接受托夫生注射液治疗。杭州市一医院供图2024年，根据国家药品监督管理局公示，托夫生注射液获批上市，该药物用于治疗携带超氧化物歧化酶1(SOD1)基因突变的成人肌萎缩侧索硬化症(即ALS，渐冻症)患者。此次托夫生注射液在中国商业上市，填补了渐冻症治疗领域巨大需求，也开启了中国渐冻症精准诊疗新的里程。作为运动神经元病中最常见的一种类型，渐冻症通常会导致患者大脑和脊髓中与运动相关的神经细胞逐渐死亡，从而引起全身与自主运动相关的肌肉无力和萎缩，最终患者往往因吞咽困难、呼吸肌无力等问题而死亡。SOD1是第一个被发现的渐冻症致病基因，也是中国渐冻症人群中最常见的致病基因。托夫生注射液是一种反义寡核苷酸(ASO)药物，可通过减少SOD1蛋白合成，减少毒性SOD1蛋白的蓄积，从而减轻运动神经元的损伤，减缓疾病进展。据了解，SOD1-ALS患者的平均发病年龄约为50岁，患者多为脊髓起病，主要特点为下肢起病，典型表现为上下神经元同时受损。由于疾病具有致死性，患者对于针对明确靶点的对因治疗药物的需求极为迫切。杭州市一医院运动神经元病诊疗中心执行主伙张灏表示，托夫生注射液作为全球首个获批用于SOD1-ALS成人患者的疾病修正治疗药物，突破了传统“对症治疗”的局限，首次实现“对因干预”。这一国际创新疗法的临床应用，标志着中国渐冻症诊疗正式迈入“对因治疗”的新时代。北京康盟慈善基金会理事长柳莺表示，罕见病由于疾病机制复杂、患者人数少，使得企业面临研发成本高、风险高、市场获益极其有限等各种挑战。此次托夫生注射液上市落地，以国际前沿科研成果为患者点亮了希望，进一步推动了药物可及。其也呼吁社会各界持续关注罕见病群体，共同推动创新疗法的可及，让每一位患者都能更有底气地面对疾病挑战。(完)

王美惠（记者 李宏火）06月20日,《碟中谍8：最终清算》发布新拍摄花絮，演员汤姆·克鲁斯（阿汤哥）拍摄高空跳伞+降落伞起火燃烧戏份，同样的特技动作完成了16次，被认证破了吉尼斯世界纪录。据此前报道，《碟中谍8：最终清算》是电影《碟中谍》系列的第八部，由克里斯托夫·迈考利执导，汤姆·克鲁斯、西蒙·佩吉、海莉·阿特维尔、庞·克莱门捷夫、文·雷姆斯、安吉拉·贝塞特、亨利·科泽尼等原班人马回归主演，5月30日全国上映。在最新一作中，阿汤哥再次突破极限，亲身上阵2500米高空扒机高速旋转、深海核潜艇惊险逃生、狭窄峡谷凌空换乘等令人瞠目的“不可能的伙务”，以实拍特技重新定义动作电影。汤姆·克鲁斯（Tom Cruise），1962年7月3日出生于美国纽约，美国男演员、制片人，代表作《壮志凌云》《雨人》《碟中谍》系列等。来源：荆楚网综合（来源：荆楚网）

6月12日清晨，CR450从沪渝蓉沿江高铁宜昌北站缓缓驶出，逐级提速，开启型式试验，为期约半个月，为验证列车设计性能、完善列车设计提供实践参考和数据依据。在此之前，沪渝蓉沿江高铁武汉至宜昌段已经进行了为期约一个月的联调联试，内燃机车、时速385公里的黄色动检车陆续上路，为CR450上线试验奠定了基础。我国目前运行的CR400在线路上运行的最高时速为350公里。目前，日本的新干线、德国的ICE、法国的TGV-M最高运营时速均为320公里。编辑: 潘桑榆责编: 方媛

娱乐圈的“沉默王者”易烊千玺，终于又要在音乐舞台上发光发热了？！近日，一则关于他2025年巡回演唱会的演出审批信息被曝光，瞬间点燃了粉丝圈，关于演唱会的种种细节也在网络上悄然“流传”。虽然官方尚未正面官宣，但从目前曝光的信息来看，这场蓄势已久的回归，注定不平凡。据悉，演唱会首站拟定于2025年7月19日在广州举行，主题为极具文艺气息的“礐嶨”—— 一个寓意山石嶙峋、意象多维的冷门词汇。这个主题不仅诗意满满，还与他即将发布的新EP《楔石》紧密呼应。业内人士猜测，这次舞台设计很可能会围绕“自然地貌+音乐意境”的思路展开，营造出“千玺式”审美氛围的沉浸式体验。据爆料，此次巡演由北京大麦文化传播有限公司承办，相关审批流程已完成，可信度相当高。当然，各路粉丝们也很理智，纷纷表示“只信官方”，并呼吁大家警惕黄牛、慎点假链接、提前预订“可取消”的酒店，避免被骗。即使还未官宣，这场演唱会的关注度早已爆棚。有粉丝表示自己已经为“抢票大作战”攒了半年的工资，还有人计划从外地“空降”广州支持偶像。更有网友直言：“千玺的演唱会不是‘想去’，而是‘必须去’！”。可见，这场演出早就是成为粉丝心中不能错过的“年度大事”了。关于演出内容，也早有“自来水”开始狂猜。有老粉期待重现2019年“玊尔”演唱会的视觉奇观，也有人呼吁千玺在演唱会上表演新EP中的《楔木》《逢石》……可以说，大家对他的舞台表现力，是有着绝对自信的。值得一提的是，这场演唱会也标志着易烊千玺在音乐领域的正式回归。近几年，他在影视领域屡屡高光，演技不断进阶，最近的《酱园弄》和《狂野时代》也备受关注和期待。但千玺的粉丝都明白，他骨子里始终是个热爱舞台的音乐人。正因如此，这场演唱会对于他来说，也许不仅是回归，更是一种“重启”。当然，眼下所有信息仍需等待官方官宣，不过光是想象千玺在灯光下独舞、在高台上演唱的场景，就已经足够令人心跳加速了。请大家捂紧钱包，盯紧官号，准备好迎接这个沉默又耀眼的“舞台王者”，正式回归！