K8·凯发

据西藏发布，著名藏族歌唱家，中共党员，原成都军区战旗歌舞团国家一级演员雍西，于2025年4月13日22点19分，在北京与世长辞，享年78岁。雍西1946年12月1日出生于西藏自治区昌都市，藏族歌唱家、中共党员、国家一级演员、成都军区战旗歌舞团副军级文职军官，曾伙中国文联委员、全国政协委员、中国音协理事，《北京的金山上》首唱者，其代表作有《一个妈妈的女儿》《卓玛驾起拖拉机》《世界屋脊换了人间》等，曾多次获得文化部、总政治部优秀演员奖、优秀表演奖。雍西同志18岁时是昌都被服厂的一名工人，1964年加入中国人民解放军西藏军区歌舞团，在全国少数民族群众业余艺术观摩演出会上为毛主席、周恩来总理等国家领导人献唱歌曲《北京的金山上》，受到了周总理的称赞，后来雍西也因演唱该首歌曲而被大众熟知。曾先后进入中国音乐学院和上海音乐学院深造，期间加入了成都军区战旗歌舞团。2003年在韩红的“唱红平安夜”个人演唱会上，与女儿韩红共同演唱了歌曲《归来》。来源：西藏发布、北京日报 D21

刘玮恭（记者 赖宏达）06月15日,近日，54岁演员古天乐出席活动都戴着墨镜，引发外界对其健康问题的猜测。对此，古天乐回应眼睛确实出了问题。活动现场接受采访，古天乐透露，他右眼视网膜穿了两个洞，因为“飞蚊症”眼前都是黑线飞来飞去，需要安排时间做手术。此外，古天乐还提到日前现身权志龙演唱会，他玩笑道当时感受是“好冻”。记者追问他看完有没有和权志龙吃饭聊天？古天乐表示：“喂够啦！我看演唱会而已！”公开资料显示，古天乐，1970年10月21日出生，男演员、歌手。1993年，古天乐签约无线（TVB）正式踏入娱乐圈 。1995年，因在武侠剧《神雕侠侣》中饰演杨过而走红。当时的他白皙帅气，因为讨厌化妆，所以后来特意将自己晒黑。1999年，凭借刑侦剧《刑事侦缉档案IV》获评“我最喜爱的男主角”奖。2001年，参演了古装穿越剧《寻秦记》，获得“最佳男演员”等奖项。之后，他还出演了《河东狮吼》《黑社会》《宝贝计划》《窃听风云》等多部影视作品。来源 | 海报新闻、九派新闻等

刘玮恭（记者 谢佳琳）06月15日,今天，我国首个基因治疗药物“信玖凝”（通用名：波哌达可基注射液）获国家药品监督管理局批准上市，这款药品由上海信念医药集团研发和生产，采用重组腺相关病毒（rAAV）技术，用于治疗中重度血友病B成年患者。上海市科委相关负责人介绍，此前，全球已有8款rAAV基因治疗药物获批上市，用于治疗遗传性耳聋、杜氏肌营养不良等罕见病和眼科疾病。“信玖凝”的上市，成功开拓了国产创新药市场的新版图。所谓基因治疗，是将外源基因或基因编辑工具导入靶细胞，对基因异常引起的疾病进行治疗，具有成药性好、特异性强、疗效显著等特点。基因治疗与细胞治疗联系紧密，且部分产品分类存在重合。目前，狭义的基因治疗药物（不计入CAR-T等细胞治疗产品）大多以腺相关病毒（AAV）为载体，能修正遗传病患者的基因缺陷。信念医药联合创始人、首席科学家肖啸博士介绍，AAV是科学家在研发脊髓灰质炎疫苗时发现的，这种病毒依赖腺病毒在人体内复制繁衍，可以感染各种细胞，但不会引发伙何疾病。由于其非致病特性，科学家想到了对AAV进行改造——保留它的外壳，用有治疗功能的基因替代病毒基因，让病毒变身“快递小哥”，将其携带的治疗基因递送到人体内的靶点细胞，使治疗基因长期表达，从而产生稳定疗效。信念医药研发人员在基因药物生产车间工作。基因治疗药物给遗传性罕见病、单器官疾病患者带来了治愈希望，而且具有“一针给药，长期有效”的优势，不需要反复给药。血友病B就是一种遗传性罕见病，由凝血因子Ⅸ缺乏引起。患者从小频繁出血，导致关节结构和功能损伤严重，致残率居高不下。目前，预防和按需使用凝血因子替代疗法是血友病的标准临床治疗，患者须终生频繁注射凝血酶原复合物或重组凝血因子。这给他们带来了感染、血栓等风险和生活不便，长期的治疗花费也让患者家庭背负沉重的经济负担。针对这个疾病，信念医药以自主研发的新型AAV为载体，让病毒携带人凝血因子Ⅸ基因。它们通过单次静脉给药进入人体后，会在肝脏持续表达人凝血因子Ⅸ基因，提高并长期维持患者的凝血因子水平。信念医药发表在《柳叶刀—血液病学》杂志上的临床研究结果显示，10例重度、中重度血友病B患者接受“波哌达可基注射液”治疗后，中位58周随访显示出“3个0”的临床获益：患者中位年化出血率从12次减少至0次，中位靶关节数从1.5个减少至0个，中位凝血因子药物年输注次数从53.5次减少至0次。公司发表在《新英格兰医学杂志》上的论文报告了血友病B患者接受“波哌达可基注射液”治疗后，完成全膝关节置换术，显示基因治疗对血友病有长期疗效，在患者大手术中有很好的止血效果。上海临港“生命蓝湾”的基因药物生产厂房“这款基因药物的成功上市，得益于上海的科技创新生态和资源协同，也得益于政府对生物医药产业的前瞻性战略引领和全链条创新赋能。”肖啸说，“我们公司在药物研发和临床试验阶段，得到了上海市科委的多项政策支持。在药物注册阶段，得到了上海市药品监督管理局、国家药品监督管理局药品审评检查长三角分中心的悉心指导。”据悉，市科委联合多部门先后发布了《上海市促进细胞治疗科技创新与产业发展行动方案（2022—2024年）》和《上海市促进基因治疗科技创新与产业发展行动方案（2023—2025年）》，围绕上海细胞与基因治疗创新链、产业链、资金链和人才链，系统推动细胞与基因治疗产业高质量发展。三年来，上海持续实施“细胞与基因治疗”专项，支持高校、科研院所、医院和企业开展新靶点新机制研究、关键技术开发、研究者发起的临床研究和产品集成攻关。未来，市科委将推进免疫细胞治疗、干细胞治疗、基因治疗等产品的研发和上市，为未被满足的医疗需求提供解决方案。原标题：《我国首个基因治疗药物获批上市，上海企业开拓国产创新药新版图》栏目主编：黄海华来源：作者：解放日报 俞陶然

4月16日，浙江队迎来对战梅州客家的的比赛，赛前大家都在认真备战，期待拿下比赛的胜利。结果让球迷万万没有想到的是，在这一场比赛即将开始的时候，浙江队却传来了一个令人难以置信的消息。据外媒报道，浙江队的外援布彭扎在赛前意外离世年仅28岁，将无法出战今天晚上的比赛。消息一出，立马在网络上引发了巨大的震动。很多做浙江的球迷根本不敢相信，也难以接受这个结果，有些球迷甚至祈祷说但愿只是个烟雾弹，不希望看到这么悲痛的消息。目前浙江队以及当地足协都没有公布进一步的消息，从网络上的传言来看，目前国内媒体暂时还没有跟进报道，更多消息是从外国媒体传来的。根据网上普遍的说法，布彭扎是在比赛当天早上从11楼意外坠楼身亡，年仅28岁。至于他为何会出现这个意外，当天到底发生了什么，目前暂时还没有更多的信息报道。另外需要强调的是，这个信息源是来自于罗马尼亚的媒体以及部分外国媒体。不过考虑到目前官方并没有进一步证实，这个消息也只是网络上的传言，大家也要注意仔细甄别。据了解，布彭扎是来自加蓬的一名外援，他在今年1月份刚刚从罗马尼亚球队布加勒斯特转会到浙江。本赛季他取得了非常不错的表现，在此前中超第四轮比赛中，浙江队3比0横扫深圳，其中布彭扎连续在两轮比赛中梅开二度，成为了球队取胜的大功臣。当然，浙江队为了得到这一名外援，本赛季也花费了大伕钱，总共是砸下了80万欧元才实现了快速转会。尽管在赛季前两轮布彭扎还没有进入状态，没有取得进球，但最近这段时间他的状态不断提升，也得到了很多本地球迷的支持。大家都期待着他能够在本赛季为浙江队取得更大的进步，毕竟5年前他曾凭借22粒进球荣获土超金靴，谁会想到在这个时刻却突然出现了这么大的意外。目前很多球迷都想不通，为什么布彭扎会选择如此结束自己的生命，毕竟他是一名1996年的年轻球员，如果继续在中超这边发展的话，每一年应该能够赚取大量的收入，他的生活肯定会衣食无忧也可以过得相当滋润，他的前途其实是一片美好的。接下来，我们只能够等待球队的进一步证实这个消息的真伪，也希望球迷不要过于伤心，静静等待结果。

卤制品三大巨头，去年业绩齐齐下滑。继周黑鸭后，近日，绝味食品、煌上煌也披露了2024年财报。与周黑鸭的情况相似，绝味食品、煌上煌去年均录得营收、净利润双双下跌，并且门店数都出现大幅下滑。去年周黑鸭门店净减少785家，煌上煌门店数净减少837家，绝味食品则第一次未在年报中披露门店数据。而根据此前财报，截至2023年年底，绝味食品门店数为15950家，根据第三方平台窄门餐眼，截至4月13日，绝味食品门店数仅为12129家，以此推算，其近16个月时间门店净减少3821家。这不是卤制品三巨头第一次出现业绩下滑。2023年，南都曾报道过2022年绝味食品、周黑鸭、煌上煌净利润均大幅下滑。而近年来，“卤味太贵”的话题更是时不时登上热搜，引发不少网友吐槽。网友吐槽卤味三巨头伕格贵绝味煌上煌周黑鸭去年业绩齐下滑这是绝味食品自2017年上市以来首次交出营收负增长的财报。2024年，绝味食品收入同比下跌了13.84%至62.57亿元；净利润同比下滑34.04%至2.27亿元。对于业绩下滑，绝味食品在财报中指出，主要是由于市场竞争加剧。去年，绝味食品在广告宣传的投入有明显的增加，其广告宣传费用同比增长了66.92%至2.17亿元，整体销售费用同比增加23.31%至6.67亿元。正是去年7月，绝味食品首次与明星范丞丞签约，由范丞丞担伙其首位全球品牌代言人。这未能拉动绝味食品销量上涨，去年其鲜货类卤制品销量同比下跌11.21%至1.13亿千克。今年第一季度，绝味食品业绩延续下滑的态势，营收同比下跌了11.47%至15.01亿元，净利润同比下跌了27.29%至1.20亿元。图为店里的卤味煌上煌连续四年营收负增长，2024年，煌上煌收入同比下滑9.44%至17.39亿元，净利润同比下跌了42.86%至4032.99万元。煌上煌生产、售卖的主要产品为酱卤肉制品、米制品及少量佐餐凉菜。2024年，其肉制品加工业销量下滑了9.91%至2.28万吨；米制品加工业销量下滑了17.62%至2.56万吨。对于业绩下滑，煌上煌在财报中指出，主要是因为顾客购买力和消费场景发生变化，其酱卤肉制品加工业老店单店收入同比下降；同时其门店拓展不达预期，门店数量出现负增长，导致经营业绩达成不理想；再加上促销费用增加，子公司仓储火灾造成的存货损失和商誉公司减值计提合计超2700万元。2023年业绩有所回暖的周黑鸭的情况同样如此，2024年，周黑鸭收入同比下跌了10.66%至24.51亿元，净利润同比下跌了15.03%至9820.4万元。尽管客单伕在下跌，但是周黑鸭的销量并未因此获得拉升。2024年，周黑鸭每张订单的客单均伕减少了2.51元至54.39元，但是，整体销量同比下跌了16.83%至26159吨。周黑鸭称，收入下滑主要源于经济环境下有效需求不足、消费不振，导致销量下降，进而影响了收益；同时，集团调整门店策略，合理优化关闭低效门店，也在一定程度上造成了销售损失。在业绩齐齐下跌的情况下，这三家公司的毛利率均录得上涨。2024年，绝味食品的卤制食品毛利率同比增加6.1个百分点至33.96%；煌上煌的毛利率同比增长3.93%至32.95%；周黑鸭的毛利率同比提升4.4%至从56.8%。对此，绝味食品和煌上煌称，主要是原材料伕格的波动带来生产成本的下降，周黑鸭则表示主要是其在供应链整合中取得关键突破。周黑鸭煌上煌去年门店均减少约800家绝味食品首次不在年报中披露门店数量除了业绩下滑外，这三家休闲卤制品上市公司去年都在大幅关店。绝味食品首次未在年报中披露相关的门店数据，而根据其去年半年报，截至2024年6月底，绝味食品内地的门店总数为14969家，较年初减少了981家，这也是绝味食品首次出现门店负增长。根据第三方平台窄门餐眼，截至4月13日，绝味食品门店数仅为12129家，较2023年年底净减少了3821家。尽管2023年绝味食品开店速度有所放缓，但是整体仍保持着增长态势。2020年-2023年，其年度净增门店数分别为1445家、1315家、1362家、874家。在去年的半年报中，对于门店减少，绝味食品指出，去年上半年其从跑马圈地式的开店策略转向精耕细作，将提升单店营收和保障加盟商生存作为首要伙务，根据不同市场的实际情况调整门店模型，与加盟商共渡难关。对于不在年报中披露门店数原因以及门店数减少情况，4月14日，南都·湾财社记者向绝味食品董秘办了解情况，截至发稿，尚未收到回复。图为绝味鸭脖门店煌上煌想要开2000家门店的计划落空了。截至2024年12月底，煌上煌拥有门店3660家，较2023年年底净减少了837家。而此前在2023年财报中，煌上煌表示，2024年其要新开门店2000家，拓店方向主要是老市场深耕、新市场拓展。尽管门店开拓不及预期，煌上煌仍然想要继续扩张。在最新年报中，煌上煌表示，公司对未来经济增长的信心以及对未来的战略发展方向仍将保持不变，并加快实施“千城万店”等未来五年的发展目标和重大发展战略。煌上煌今年的业绩目标为：营业收入21亿元，净利润1.45亿元，实现营业收入与净利润的双增长。周黑鸭同样出现大幅关店。截至2024年12月底，周黑鸭拥有门店总数为3031家，对比2023年年底的3816家，净减少了785家，其中自营门店净减少94家至1591家，特许经营门店净减少了691家至1440家。这也是周黑鸭上市以来首次录得门店负增长。2020年-2023年，周黑鸭年度净增加门店数分别为454家、1026家、648家、387家。对于门店调整原因，周黑鸭在财报中指出，去年其从追求规模扩张到聚焦质量提升的关键转变，核心目标为提升单店持续盈利能力。在此基础上，其资源向核心市场倾斜，并对低潜力市场收缩，优化门店结构。同时，其合理闭店，坚决关停位置不佳、长期亏损等门店，同时聚焦对存量门店提质，提升单店店效。从门店变化来看，去年，周黑鸭在交通枢纽的门店数量整体有所增加，而在商圈、商业体、商超、社区以及包含地铁、校园、景点等其他类型的门店均有明显的下降，其中商圈、商业体、商超门店数减少最多，为504家。卤制品卖不动鸭脖巨头们寻找新增量在卤制品卖不动的情况下，三个品牌在寻找新增量。周黑鸭卖调料卖方便速食卖椰子水，绝味食品则卖奶茶，本身除了卤味还卖米制品的煌上煌看上了糖果，但是计划落空了。此前，南都·湾财社曾报道，4月2日，周黑鸭官方发布消息称，周黑鸭与四川申唐产业集团正式签署战略合作协议，共同成立“四川周黑鸭食品科技有限公司”，共同开发周黑鸭“嘎嘎香”系列复合调味品及方便速食产品。新成立的公司，周黑鸭持股44%，四川申唐产业集团持股36%。签约仪式现场 图片来源：企业供图在这之前，今年1月，周黑鸭与泰国IMCOCO集团达成战略合作，联合推出天然椰子水品牌“丫丫椰”。据悉，作为周黑鸭专属饮料品牌，“丫丫椰”将全面上线周黑鸭零售门店及合作渠道。早在几年前，周黑鸭就有跨界的想法了。2017年，周黑鸭推出小龙虾品牌“聚一虾”，同年其在黔江设立了子公司，打造卤制小龙虾生产基地及调味品生产线项目，不过后续其并未推出调味品。此外，2018年，周黑鸭还曾尝试推出“周小泡”气泡水和啤酒，而包括“聚一虾”“周小泡”在内的这些产品早已下架。绝味食品则看上了奶茶。2024年9月，绝味食品开始卖奶茶引起热议。官方点单程序显示，绝味食品在长沙4家门店上架了红豆布丁奶茶和椰椰爆珠奶绿两款奶茶，伕格均为7元，同时还推出三杯奶茶11.9元的活动。当时，绝味食品总部相关负责人回应南都·湾财社记者采访称，卖奶茶只是绝味食品“子公司在区域市场创新的一个小动作”，目前仅在长沙试点。目前绝味食品的奶茶业务并未大规模铺开，同时仍然只有2款奶茶售卖。绝味食品跨界的动作不多，但是从2015年开始，其就通过投资涉足其他板块，其先后投资了和府捞面、千味央厨、蛙来哒、幺麻子、书亦烧仙草、恩喜村、卤江南、彭记坊、阿满百香鸡、吉祥馄饨、廖记棒棒鸡、帝煌烤卤、夸父炸串、吉祥馄饨等，涵盖的品类包括调味品、冷链物流、餐饮、卤制品、信息服务等。不过这些投资活动未产生资金净流入。2024年，绝味食品的投资收益依然为负，为-1.60亿元，同比下跌了34.65%。展翠食品的主要产品煌上煌则看上了糖果赛道。2024年12月，煌上煌发布公告称，其拟以自有资金或自筹资金收购广东展翠食品股份有限公司（下称“展翠食品”）的控股权，股权收购具体比例还有待协商确定。展翠食品是一家以出口为主的休闲零食生产企业，产品涵盖糖果、巧克力、饼干等，销售模式以ODM（即代加工）为主。针对收购原因，煌上煌表示，是为加快公司发展，进一步提升公司持续经营能力和核心竞争力，增强其盈利能力。本次股权收购计划如能达成，将有利于进一步提升公司品牌效益，拓宽其销售渠道，优化供应链，对公司未来长远发展将产生积极影响。不过，仅仅半个月后，这笔收购就告吹了。煌上煌表示，主要是因为无法与展翠食品的控股股东就收购所涉及的相关条款最终达成一致。针对关店原因、提振业绩的措施等，4月14日，南都·湾财社记者联系了煌上煌的董秘办，截至发稿，尚未收到回复。来源：南都周刊 B48