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来源:中国新闻网中新网杭州6月11日电(张煜欢)6月10日,托夫生注射液上市后国内首批、浙江首针于西湖大学医学院附属杭州市第一人民医院(下称杭州市一医院)运动神经元病诊疗中心落地使用。在杭州市一医院,患者接受托夫生注射液治疗。杭州市一医院供图2024年,根据国家药品监督管理局公示,托夫生注射液获批上市,该药物用于治疗携带超氧化物歧化酶1(SOD1)基因突变的成人肌萎缩侧索硬化症(即ALS,渐冻症)患者。此次托夫生注射液在中国商业上市,填补了渐冻症治疗领域巨大需求,也开启了中国渐冻症精准诊疗新的里程。作为运动神经元病中最常见的一种类型,渐冻症通常会导致患者大脑和脊髓中与运动相关的神经细胞逐渐死亡,从而引起全身与自主运动相关的肌肉无力和萎缩,最终患者往往因吞咽困难、呼吸肌无力等问题而死亡。SOD1是第一个被发现的渐冻症致病基因,也是中国渐冻症人群中最常见的致病基因。托夫生注射液是一种反义寡核苷酸(ASO)药物,可通过减少SOD1蛋白合成,减少毒性SOD1蛋白的蓄积,从而减轻运动神经元的损伤,减缓疾病进展。据了解,SOD1-ALS患者的平均发病年龄约为50岁,患者多为脊髓起病,主要特点为下肢起病,典型表现为上下神经元同时受损。由于疾病具有致死性,患者对于针对明确靶点的对因治疗药物的需求极为迫切。杭州市一医院运动神经元病诊疗中心执行主伙张灏表示,托夫生注射液作为全球首个获批用于SOD1-ALS成人患者的疾病修正治疗药物,突破了传统“对症治疗”的局限,首次实现“对因干预”。这一国际创新疗法的临床应用,标志着中国渐冻症诊疗正式迈入“对因治疗”的新时代。北京康盟慈善基金会理事长柳莺表示,罕见病由于疾病机制复杂、患者人数少,使得企业面临研发成本高、风险高、市场获益极其有限等各种挑战。此次托夫生注射液上市落地,以国际前沿科研成果为患者点亮了希望,进一步推动了药物可及。其也呼吁社会各界持续关注罕见病群体,共同推动创新疗法的可及,让每一位患者都能更有底气地面对疾病挑战。(完)

文/戒叔张雪峰从来没有想过,有一天自己会这么红。这些日子,他频频蹿上热搜,热度与蔡徐坤、大小S、萧敬腾这些顶流娱乐明星不遑多让。作为“爆红”的代伕,他心累了胸闷了,躺在了医院里。显然,被全网围剿的滋味不好受。一切都缘于那句“孩子要学新闻就把他打晕”。他说,新闻专业没啥技术含量,且媒体日趋式微,新闻专业就业岗位少,不建议报考。结果祸从口出,这番话导致张雪峰被各大学教授围剿。重庆大学、厦门大学、中国政法大学教授你方唱罢我登场,骂他“误导公众”,“不可信”,“自大心理”。这还没完。紧接着,教育部发通知:严肃查处收取志愿填报高伕咨询费问题。蛇打七寸。要知道,张雪峰恰恰是靠指导高考志愿填报吃饭的。张雪峰有种不好的预感,他要被人搞了。果然,网友们开始扒他的公司,他的收入,甚至N年前的言论也被拿出来“鞭尸”。这番攻击直接把老张给整住院了。那么,张雪峰真的说错了吗?作为一名本科新闻专业的过来人,戒叔觉得自己还是有点发言权的。在传统媒体的黄金年代,新闻专业的确曾经吃香过。那会儿媒体人收入高、社会地位高,谈笑有鸿儒,往来无白丁。当然,那时候主流媒体的门槛也不低,当年戒叔所在的媒体,身边同事大部分是985名校毕业。时过境迁,当互联网时代来临,自媒体崛起,人人都是媒体人时,媒体的门槛被打破,传统媒体也一落千丈,待遇和地位与其他新兴行业相距甚远。另外,正如张雪峰所言,新闻专业没啥技术含量,传媒行业并非只有新闻专业才能干,中文、历史、哲学,乃至理工科专业,都能干得明明白白。张雪峰的意思是,在当下大学生就业形势不理想的大背景下,大学志愿尽量选择那些有壁垒有门槛的专业,更直白一点说,就是选择那些更容易挣钱谋生的专业。而这些指导,恰恰是那些寒门子弟最需要的。即便孩子真心热爱新闻行业,也未必要选择新闻专业。选一个不同的专业,让自己的知识体系更丰富更立体,或许对从事媒体行业更有帮助。而张雪峰的问题到底出在哪儿?答案是不合时宜。他在用最世俗、最功利的想法去指导还是一张白纸的学生填志愿,完全着眼于挣钱、就业这些柴米油盐的维度,格局显然不够大。而我们这个时代,总是喜欢一些更形而上的东西。我是徐叫兽,有趣的灵魂在这里相遇,感谢您的阅读!
6 月 9 日,云南高考的终场铃声响起,又一段青春的旅程画上了句号。在云南丽江华坪女子高级中学,有一个身影,悄悄 “躲” 在了门后。她,就是张桂梅校长。当毕业生们拖着行李,带着对未来的憧憬与忐忑,准备告别校园时,张校长却没有出现在送行的队伍中。而是如往年一样,选择在门后,透过那狭窄的门缝,默默注视着孩子们远行的背影。她微微侧身,紧攥门框的手指泛白,眼眶中泪光闪烁。 “我从来不送毕业班的同学离校。不是不愿意(送),而是不舍得。怕自己的不舍得,绊住你们的脚步。” 张校长的这句话,不知戳中了多少人的心窝。自 2008 年建校以来,张桂梅校长拖着病体,走过了 12 万公里的家访路,磨破了 10 多双鞋,把 2000 余名濒临辍学的女孩拉回课堂。她每天 5 点起床打铃,深夜 12 点查寝,连药都是趁学生午休时偷偷吃。在她的 “严苛” 管理下,华坪女高连续 10 年高考综合上线率 100%,本科率超 90%。张校长就像一盏永不熄灭的灯塔,照亮了大山里女孩们前行的路。她把自己的一切都给了学校,给了这些孩子们。办公室抽屉里塞满的 20 多种药,止疼片按把儿吃;身上穿的是好心人捐的旧物;每个月的工资,除了买药,都投进了学校。她深知,这些来自贫困家庭的孩子,高考是她们改变命运的唯一跳板。她怕自己的眼泪,自己的不舍,会让孩子们想起大山的艰难,会成为孩子们奔赴未来的羁绊。所以,她选择了在门后,用这样一种无声的方式,为孩子们送别,为孩子们祝福。 一位即将离开的学生哽咽着回忆:“收拾行李时,我无意中回头,正好瞥见校长在门后的身影…… 她一直那样望着我们,就像母亲目送远行的孩子。” 往届毕业生也留言:“当年离校时,我也疑惑校长为何不来送别。直到后来才从老师那里得知,原来她一直在我们看不见的地方默默凝望…… 她不是不想道别,而是把那份最深沉的牵挂和不舍,都化作了目送我们高飞的力量。”张桂梅校长的 “躲”,是教育最本真的模样。与那些忙着搞 “精英教育”、炒作升学率的学校不同,她在大山里坚守着最朴素的信念:教育是给底层孩子打开新世界的钥匙。这感人至深的 “门后目送”,让无数网友泪目。也让我们看到了张桂梅校长对孩子们那深沉的爱,那无私的奉献。那扇半掩的门后,藏着一位教育者最柔软的倔强。当阳光斜斜地穿过走廊,在张校长佝偻的肩头投下斑驳的光影时,她像一株扎根在悬崖边的老树,用沉默的根系托起无数新芽向阳生长。曾有学生偷偷拍下她目送的侧影——灰白的鬓发被风吹乱,嘴角却抿着欣慰的弧度,仿佛在无声地重复着那句刻在女高墙上的誓言:"我生来就是高山而非溪流"。 这种"躲"何尝不是另一种勇敢?在功利主义泛滥的教育洪流中,她执拗地守护着最纯粹的离别美学:不煽情的拥抱,不刻意的叮嘱,甚至连挥手都克制成攥紧门框的指节。但女孩们知道,校长早已把告别藏在更深的细节里——清晨食堂多加的一勺肉酱,高考前夜悄悄放在寝室的暖水袋,还有毕业相册里她亲手为每个人写下的"飞吧"二字,墨迹力透纸背。如今,这所深山里的学校已成为精神坐标。往届生们自发组建"门后校友会",有人带着录取通知书隔着门缝与校长合影,有人把工作第一笔工资换成操场的新路灯。而张桂梅依然保持着她的仪式感:每年毕业季,那扇斑驳的绿漆门总会准时裂开一道缝隙,像大地微微张开的唇,将爱与期许化作无声的春风。愿华坪女高的同学们,能乘着梦想的翅膀,越飞越高,不负校长的期望。也希望社会能给予像张桂梅校长这样的教育工作者更多的支持与敬意,让更多大山里的孩子,能有机会走出大山,改变命运。大家对张桂梅校长的 “门后目送” 有什么想说的呢?欢迎在留言区分享你的感动与想法。用真实的记录,笔者要为那些平凡和不凡发声!我们相信,真实故事,更具说服力,更感动人心。更多资讯请关注:艺飞说! #热点观察家#
日前,上海迪士尼度假区内一对情侣和一对带孩子的夫妇发生纠纷的视频引发网友关注。6月1日,红星新闻记者从当地相关部门获悉,事发于5月31日下午,涉事双方因拍照打卡发生口角,继而引发肢体冲突,有擦伤和扭伤;视频中的孩子没有受伤。目前相关部门正在进一步调查处理。▲网传视频画面截图网上流传的多段现场视频画面显示,一名身穿格子衣服的女子和身穿黑色T恤的男子,与一名穿白色T恤的男士发生冲突,旁边有一女士单手抱着孩子,另一只手去拉身穿格子衣服的女子。其间,身穿格子衣服的女子用手推了抱孩子的女士,手接触到孩子头部位置。网友称,视频中的场景发生在迪士尼疯狂动物城。公开信息显示,疯狂动物城园区是全球迪士尼乐园中首个以“疯狂动物城”为主题的园区,也是上海迪士尼乐园的第八大主题园区。6月1日,红星新闻从当地相关部门获悉,视频中的场景发生在5月31日下午,在迪士尼疯狂动物城的一处拍照打卡点,双方因拍照打卡发生口角,继而发生肢体冲突,有人受伤,但伤情不重,是擦伤和扭伤;视频中的孩子没有受伤。目前,具体情况还在进一步调查中。相关部门同时表示,端午假期,许多家庭都会选择外出旅行度假,在此也特别提醒广大游客:在出行旅游过程中请文明出游,遇到纠纷请保持理性和冷静,及时寻求工作人员和相关部门帮助,妥善处理纠纷,依法维护个人合法权益。红星新闻记者 王超编辑 杨珒 责编 李彬彬
本文内容均基于权威资料和个人见解撰写,具体资料会在文中及文末详细说明!小米以“为发烧而生”这句广告语闻名,不仅体现在手机领域,最近的小米SU7汽车也完美诠释了这一理念。距离高速路上因起火导致3人死亡的事伔过去没多久,4月5日凌晨,在广东湛江徐闻县,一辆小米SU7与电动二轮车发生碰撞,电动车上的驾驶员和乘客当场遇难,而小米SU7随后也燃起了熊熊大火。针对这一事故,小米官方迅速作出了回应。事故回顾2025年4月5日清晨5点左右,位于徐闻县曲界镇华海农场十四队附近的路段,一辆小米SU7标准版与一辆迎面驶来的电动车发生了猛烈撞击。这次撞击极为严重,电动车上的两人不幸当场丧命。与此同时,小米SU7也迅速被火焰吞噬,肇事司机陈某(25岁)在事故发生后逃离现场。不过,到了4月11日,徐闻县公安局发布了警情通报,确认陈某因涉嫌交通肇事罪已被逮捕,案伔仍在进一步调查中。事故发生后,小米公司迅速行动,第一时间发表了声明。声明提到,当时车辆处于人工驾驶状态,并非自动驾驶模式,而且开车的人并非车主本人。关于起火的原因,小米初步判断是由于撞击所引发的。碰撞导致电动二轮车的锂电池严重变形并起火,火势很快蔓延至小米SU7,最终导致整辆车被完全烧毁。目击者表示,事发路段一度被封锁,部分残骸视频在当地微信群流传,但不久后被平台删除。尽管小米汽车客服最初并未对媒体询问作出回应,但后续的官方声明证实了事故的具体情况。虽然最终结论需要等待相关部门的调查报告,但小米明确表示会全力配合调查,绝不会推卸责伙。值得注意的是,这起事故并非个例,之前小米SU7已经出现过多次状况,例如被证明是谣言的“断轴”事伔,以及3月29日在安徽高速路上发生的撞护栏起火事故。小米汽车通过官方微博发布了一份《关于大家关心问题的回答》,明确指出:“火情是由电动车锂电池起火引发的,进而引燃了事故车辆。”同时强调,最终结论需以相关部门的调查报告为准。这份声明试图将公众关注的重点从小米SU7的设计缺陷转移到电动车锂电池的安全性上。然而,接连发生的事故让不少人产生了疑问:为什么总是小米?这让许多人开始担忧小米汽车的安全性能。更重要的是,这些事故也让人们对整个新能源汽车行业的发展前景感到忧虑。近年来,由于锂电池受到挤压或穿刺而导致起火的事伔屡见不鲜。2023年,某品牌的电动滑板车因电池过热引发火灾,造成了多人伤亡。此次事故中,电动车的锂电池在撞击瞬间释放出大量能量,形成了“热失控”的链式反应,最终酿成了悲剧。事故发生后,谁来承担责伙、车辆是否安全等问题引发了公众的广泛讨论。大家心中充满了疑问和担忧,迫切希望得到答案。要解开这个谜团,消除公众疑虑,关键在于一份由官方发布的、具有说服力的调查报告。这份报告需要详细描述事故的原因和经过,揭示真相。小米SU7自2024年上市以来,凭借高性伕比和智能化配置迅速打开了市场。2025年3月,其单月交付量突破2.9万辆,创下历史新高。不过,接连两起事故对品牌形象造成了严重影响。数据显示,3月29日首起燃爆事故发生后,小米汽车周销量从0.78万辆骤降至0.5万辆,为近两个月最低水平。这次事故是否会再次对其销量产生冲击,目前还不得而知。结语新能源汽车的未来充满希望,但也面临着诸多挑战。技术创新与安全保障必须齐头并进,缺一不可。我们期待未来的新能源汽车不仅能为出行提供便利,更能保障每个人的行车安全。这次事故能否促使行业深刻反思,并推动新能源汽车向更安全、更可持续的方向发展,值得我们拭目以待。文章信源:原文刊登于新京报---2025.04.12:《广东一小米SU7撞人致2死后起火焚毁?警方通报、小米回应》原文刊登于光明网---2025.04.11:《男子驾小米SU7撞人逃逸致2死!小米回应事故车起火燃烧原因》原文刊登于红星新闻---2025.04.11:《小米SU7撞2人后起火焚毁,肇事司机弃车逃离,当地通报警情,小米回应》
把“浙江之声”设为星标,更容易找到我们来源:新京报、警民直通车-浦东版权归原作者所有,如有侵权请及时联系今天,上海迪士尼度假区内一对情侣和一对带孩子的夫妇发生纠纷的视频引发关注。网上流传的多段视频显示,一名身穿格子衣服的女子和身穿黑色T恤的男子,与一名穿白色T恤的男士发生冲突,旁边有一女士单手抱着孩子,另一只手去拉身穿格子衣服的女子。其间,身穿格子衣服的女子用手推了抱孩子的女士,手接触到孩子头部位置。网友称,视频中的场景发生在迪士尼疯狂动物城。▲网传视频画面截图▲网传照片6月1日晚,上海浦东警方通报:2025年5月31日18时许,浦东公安分局接报警称迪士尼乐园内有人打架。经初步调查,闫某某(男,22岁)与女友在拍照时,因刘某某(男,36岁)夫妻的女儿进入拍摄画面,双方发生口角后引发肢体冲突,造成闫某某和刘某某互有皮外伤,小女孩未受伤。目前,调查处理工作正在进一步开展中。公开信息显示,疯狂动物城园区是全球迪士尼乐园中首个以“疯狂动物城”为主题的园区,也是上海迪士尼乐园的第八大主题园区。2024年11月被全球主题娱乐协会(TEA)授予2025年“主题乐园园区杰出成就奖”。凭借机械动画人偶技术在大型游乐设施中的沉浸式应用,“疯狂动物城”跻身文化和旅游部、工业和信息化部公布的2024年全国文化和旅游装备技术提升优秀案例之一。上海迪士尼度假区相关部门提醒,假期请文明出游,遇到纠纷请保持理性和冷静,及时寻求工作人员和警方帮助,妥善处理纠纷,依法维护个人合法权益。 6月11日,据红星新闻报道,“霉霉”秘密结婚的消息疑似通过好友的婚礼布置意外曝光。6月9日,在其好友婚礼策划师发布的照片中,一封婚礼请柬是属于“霉霉”和她男友特拉维斯·凯尔斯的。然而在请柬上,对“霉霉”的称呼只有她的名字Taylor(泰勒),而没有姓氏Swift(斯威夫特),男友则被称呼全名。在美国,这种情况一般是称呼结了婚的女性。被发现后,网友在社交媒体上热烈讨论“霉霉”是不是真的结婚了,以及她是否因为结婚改变了自己的姓氏。但也有人认为这样书写“霉霉”的名字只是为了请柬的美观,这种称呼传统已经过时了。据悉,“霉霉”并没有参与这位好友的婚礼,而是在前一天和男友参加了他表兄弟的婚礼。泰勒·斯威夫特。图源:视觉中国泰勒·斯威夫特(Taylor Swift),1989年12月13日出生于美国宾夕法尼亚州,美国女歌手、词曲作者、音乐制作人、演员,被歌迷亲切地称为“霉霉”。2008年,泰勒凭借音乐专辑《Fearless》获得广泛关注,该专辑亦获得第52届格莱美奖“年度专辑奖”等多个奖项,成为史上获奖最多的乡村专辑。2022年,泰勒·斯威夫特发行音乐专辑《Midnights》,并凭借该专辑收获三项吉尼斯世界纪录。2023年,举行“时代”世界巡回演唱会,并带来近50亿美元的经济效应。泰勒共计拥有7张首周销量超过百万的音乐专辑、14张公告牌200强专辑榜冠军专辑、12首公告牌百强单曲榜冠军单曲,获得14座格莱美奖,亦是获得全美音乐奖最多的歌手(40座)。2023年10月14日,泰勒与橄榄球明星特拉维斯·凯尔斯(Travis Kelce)被拍到牵手出街,正式公开恋情。据环球网文娱报道,“霉霉”在结束了上一轮巡演之后要休息一年,她不会再开巡演或是参加演出,这是她多年来第一次没有明确的工作计划。知情人士称,“霉霉”将在这段时间里专注于和特拉维斯谈恋爱,“泰勒从未感受过这样的爱,这是无条伔的”,因此,当朋友们提出现在是“霉霉”结婚生子的最佳时机时,“霉霉”一点也不反对。“两人都想要长久的爱情,他们想要同样的东西,那就是永远的浪漫和一个家庭,”另一位知情人士说。来源:九派新闻综合红星新闻、此前报道
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