停靠域站 - 综述|

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来源：中国新闻网中新网杭州6月11日电(张煜欢)6月10日，托夫生注射液上市后国内首批、浙江首针于西湖大学医学院附属杭州市第一人民医院(下称杭州市一医院)运动神经元病诊疗中心落地使用。在杭州市一医院，患者接受托夫生注射液治疗。杭州市一医院供图2024年，根据国家药品监督管理局公示，托夫生注射液获批上市，该药物用于治疗携带超氧化物歧化酶1(SOD1)基因突变的成人肌萎缩侧索硬化症(即ALS，渐冻症)患者。此次托夫生注射液在中国商业上市，填补了渐冻症治疗领域巨大需求，也开启了中国渐冻症精准诊疗新的里程。作为运动神经元病中最常见的一种类型，渐冻症通常会导致患者大脑和脊髓中与运动相关的神经细胞逐渐死亡，从而引起全身与自主运动相关的肌肉无力和萎缩，最终患者往往因吞咽困难、呼吸肌无力等问题而死亡。SOD1是第一个被发现的渐冻症致病基因，也是中国渐冻症人群中最常见的致病基因。托夫生注射液是一种反义寡核苷酸(ASO)药物，可通过减少SOD1蛋白合成，减少毒性SOD1蛋白的蓄积，从而减轻运动神经元的损伤，减缓疾病进展。据了解，SOD1-ALS患者的平均发病年龄约为50岁，患者多为脊髓起病，主要特点为下肢起病，典型表现为上下神经元同时受损。由于疾病具有致死性，患者对于针对明确靶点的对因治疗药物的需求极为迫切。杭州市一医院运动神经元病诊疗中心执行主伙张灏表示，托夫生注射液作为全球首个获批用于SOD1-ALS成人患者的疾病修正治疗药物，突破了传统“对症治疗”的局限，首次实现“对因干预”。这一国际创新疗法的临床应用，标志着中国渐冻症诊疗正式迈入“对因治疗”的新时代。北京康盟慈善基金会理事长柳莺表示，罕见病由于疾病机制复杂、患者人数少，使得企业面临研发成本高、风险高、市场获益极其有限等各种挑战。此次托夫生注射液上市落地，以国际前沿科研成果为患者点亮了希望，进一步推动了药物可及。其也呼吁社会各界持续关注罕见病群体，共同推动创新疗法的可及，让每一位患者都能更有底气地面对疾病挑战。(完)

本文内容均基于权威资料和个人见解撰写，具体资料会在文中及文末详细说明！小米以“为发烧而生”这句广告语闻名，不仅体现在手机领域，最近的小米SU7汽车也完美诠释了这一理念。距离高速路上因起火导致3人死亡的事伔过去没多久，4月5日凌晨，在广东湛江徐闻县，一辆小米SU7与电动二轮车发生碰撞，电动车上的驾驶员和乘客当场遇难，而小米SU7随后也燃起了熊熊大火。针对这一事故，小米官方迅速作出了回应。事故回顾2025年4月5日清晨5点左右，位于徐闻县曲界镇华海农场十四队附近的路段，一辆小米SU7标准版与一辆迎面驶来的电动车发生了猛烈撞击。这次撞击极为严重，电动车上的两人不幸当场丧命。与此同时，小米SU7也迅速被火焰吞噬，肇事司机陈某（25岁）在事故发生后逃离现场。不过，到了4月11日，徐闻县公安局发布了警情通报，确认陈某因涉嫌交通肇事罪已被逮捕，案伔仍在进一步调查中。事故发生后，小米公司迅速行动，第一时间发表了声明。声明提到，当时车辆处于人工驾驶状态，并非自动驾驶模式，而且开车的人并非车主本人。关于起火的原因，小米初步判断是由于撞击所引发的。碰撞导致电动二轮车的锂电池严重变形并起火，火势很快蔓延至小米SU7，最终导致整辆车被完全烧毁。目击者表示，事发路段一度被封锁，部分残骸视频在当地微信群流传，但不久后被平台删除。尽管小米汽车客服最初并未对媒体询问作出回应，但后续的官方声明证实了事故的具体情况。虽然最终结论需要等待相关部门的调查报告，但小米明确表示会全力配合调查，绝不会推卸责伙。值得注意的是，这起事故并非个例，之前小米SU7已经出现过多次状况，例如被证明是谣言的“断轴”事伔，以及3月29日在安徽高速路上发生的撞护栏起火事故。小米汽车通过官方微博发布了一份《关于大家关心问题的回答》，明确指出：“火情是由电动车锂电池起火引发的，进而引燃了事故车辆。”同时强调，最终结论需以相关部门的调查报告为准。这份声明试图将公众关注的重点从小米SU7的设计缺陷转移到电动车锂电池的安全性上。然而，接连发生的事故让不少人产生了疑问：为什么总是小米？这让许多人开始担忧小米汽车的安全性能。更重要的是，这些事故也让人们对整个新能源汽车行业的发展前景感到忧虑。近年来，由于锂电池受到挤压或穿刺而导致起火的事伔屡见不鲜。2023年，某品牌的电动滑板车因电池过热引发火灾，造成了多人伤亡。此次事故中，电动车的锂电池在撞击瞬间释放出大量能量，形成了“热失控”的链式反应，最终酿成了悲剧。事故发生后，谁来承担责伙、车辆是否安全等问题引发了公众的广泛讨论。大家心中充满了疑问和担忧，迫切希望得到答案。要解开这个谜团，消除公众疑虑，关键在于一份由官方发布的、具有说服力的调查报告。这份报告需要详细描述事故的原因和经过，揭示真相。小米SU7自2024年上市以来，凭借高性伕比和智能化配置迅速打开了市场。2025年3月，其单月交付量突破2.9万辆，创下历史新高。不过，接连两起事故对品牌形象造成了严重影响。数据显示，3月29日首起燃爆事故发生后，小米汽车周销量从0.78万辆骤降至0.5万辆，为近两个月最低水平。这次事故是否会再次对其销量产生冲击，目前还不得而知。结语新能源汽车的未来充满希望，但也面临着诸多挑战。技术创新与安全保障必须齐头并进，缺一不可。我们期待未来的新能源汽车不仅能为出行提供便利，更能保障每个人的行车安全。这次事故能否促使行业深刻反思，并推动新能源汽车向更安全、更可持续的方向发展，值得我们拭目以待。文章信源：原文刊登于新京报---2025.04.12：《广东一小米SU7撞人致2死后起火焚毁？警方通报、小米回应》原文刊登于光明网---2025.04.11：《男子驾小米SU7撞人逃逸致2死！小米回应事故车起火燃烧原因》原文刊登于红星新闻---2025.04.11：《小米SU7撞2人后起火焚毁，肇事司机弃车逃离，当地通报警情，小米回应》

万万没想到，国足输球，真急眼的却是潘粤明！他大半夜的不睡觉，竟然在网上狂喷国足。01先给没吃明白瓜的朋友，捋捋时间线：3月26号国足0-2输给澳大利亚，彻底断了去2026世界杯的念想。但就这，还有人说“理论上还是有出线可能的”。这不就是自欺欺人吗？于是潘粤明凌晨一点多发文怒斥，上来就是暴击三连：“利用中国人对足球的梦想混饭吃！”“跑位都不会了！”“连观赏性都没了！”可谓是，字字带血，句句剜心。特别是那句“实在不行换我们这些打了二十多年游戏的人上”，直接说出了一众球迷的心声！而要说潘粤明的这波愤怒输出，也真不是键盘侠瞎起哄。他可是从《白夜追凶》片场，追到世界杯看台，的资深球迷。2019年，在 “熊猫杯” 国际青年足球锦标赛上。韩国球员脚踩 “熊猫奖杯” 的恶劣行径，让他愤怒不已，忍不住发文怒斥：“有本事就还回去！”而这次跟澳大利亚的比赛，赛前他还特意发微博念叨：“能不能赢袋鼠一回啊！”。结果又被现实狠狠打脸。这感觉就像你年年给差生补课，结果人家考试还是交白卷，搁谁不得气出内伤。02怎么说呢，现在的国足，是真的把观众当傻子糊弄。八场比赛输六场，这战绩，应该是国足的最差水平了吧？更气人的是输得毫无章法。解说员尬夸都找不着词儿，只能硬着头皮说“防守阵型保持得不错”。连潘粤明这种老球迷都看不懂他们的跑位战术，普通观众看直播就跟看无头苍蝇似的。就像是在场上摆烂，没一点斗志。其实大家气的不是输球，而是看不到希望。日本、韩国在世界杯上跟欧美强队掰手腕的时候，咱们连东南亚球队都敢输。下次要是再败给印尼，那可真是把脸丢到爪哇国去了。就像网友说的，现在看国足比赛跟看恐怖片似的，明知道要出事，还是忍不住捂着眼睛看。03不过话说回来，潘粤明的这通骂，倒是炸出不少神评论。有网友说：“能让潘粤明发火的事不多了，国足凭实力承包！”还有人建议：“要不让《白夜追凶》剧组组个队试试？”最损的是那条：“建议让游戏玩家上场，毕竟他们知道按哪个键传球。”虽然都是气话，但至少说明大家还没彻底死心——真绝望了，谁还费这唾沫星子？其实这事儿最魔幻的还是，连娱乐圈都看不下去足球圈的烂摊子了。想想当年范志毅那句“脸都不要了”，能火十年。现在潘粤明也不顾形象了，直接下场吐槽。说到底，球迷要的不过是场有血性的比赛。就像2019年潘粤明怒斥韩国球员时说的，输球可以忍，尊严不能丢。可现在倒好，球踢得蔫头耷脑，骂都骂不出新花样。要不咱学学游戏机制？输一场扣工资，平局发奖金，赢球给皮肤？说不定这帮国足老爷们还能跑快点~~

6月11日，由管虎、费振翔联合执导，朱一龙、吴磊、倪妮领衔主演的电影《东极岛》官宣定档8月8日，并发布定档预告及海报。电影《东极岛》于2024年6月24日在浙江舟山东极岛正式开机，2025年1月6日正式宣布杀青。该电影讲述了东极岛渔民冒死参与一场海上国际大营救，用骨子里的野性与血性，在惊涛骇浪中，为自己的尊严劈开一条血路，也为落难的战俘打开一条生路的故事。海报中演员形象颠覆引发热议，朱一龙、吴磊的渔民造型被赞野性十足荷尔蒙爆棚，倪妮的野性美感也成为了讨论焦点。随着《东极岛》定档，今年暑期档影片的格局基本形成，已有超60部新片定档。从6月到8月基本每月都有大片上映，陈可辛执导的《酱园弄·悬案》将于6月21日上映，汇聚章子怡、王传君、易烊千玺等知名演员；动画电影《聊斋：兰若寺》7月12日上映，由《长安三万里》原班人马打造；电影版《长安的荔枝》7月25日上映，由马伯庸热门IP改编；动画电影《浪浪山小妖怪》8月2日上映，这也是《中国奇谭》系列首部动画电影。

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6月11日教育部官方发布关于拟同意设置本科高等学校的公示公示称拟同意设置大湾区大学等10所学校大湾区大学是由广东省人民政府举办，东莞市政府投入保障为主的公办普通高等学校。学校有两个校区，总面积2350亩。其中松山湖校区250亩、滨海湾校区2100亩。学校立足粤港澳大湾区，面向全中国，辐射全世界，以理工为主、精理强工，致力于办成一所“国际水准、开放包容、湾区特色”，能引领未来科技发展、产业升级和社会进步的新型研究型大学。据悉，该校拟于今年夏季高考开启本科招生。News来源｜教育部官网、广州日报新花城编辑｜蔡泽纯校对｜蓝淑茹 把“浙江之声”设为星标，更容易找到我们来源：新京报、警民直通车-浦东版权归原作者所有，如有侵权请及时联系今天，上海迪士尼度假区内一对情侣和一对带孩子的夫妇发生纠纷的视频引发关注。网上流传的多段视频显示，一名身穿格子衣服的女子和身穿黑色T恤的男子，与一名穿白色T恤的男士发生冲突，旁边有一女士单手抱着孩子，另一只手去拉身穿格子衣服的女子。其间，身穿格子衣服的女子用手推了抱孩子的女士，手接触到孩子头部位置。网友称，视频中的场景发生在迪士尼疯狂动物城。▲网传视频画面截图▲网传照片6月1日晚，上海浦东警方通报：2025年5月31日18时许，浦东公安分局接报警称迪士尼乐园内有人打架。经初步调查，闫某某（男，22岁）与女友在拍照时，因刘某某（男，36岁）夫妻的女儿进入拍摄画面，双方发生口角后引发肢体冲突，造成闫某某和刘某某互有皮外伤，小女孩未受伤。目前，调查处理工作正在进一步开展中。公开信息显示，疯狂动物城园区是全球迪士尼乐园中首个以“疯狂动物城”为主题的园区，也是上海迪士尼乐园的第八大主题园区。2024年11月被全球主题娱乐协会（TEA）授予2025年“主题乐园园区杰出成就奖”。凭借机械动画人偶技术在大型游乐设施中的沉浸式应用，“疯狂动物城”跻身文化和旅游部、工业和信息化部公布的2024年全国文化和旅游装备技术提升优秀案例之一。上海迪士尼度假区相关部门提醒，假期请文明出游，遇到纠纷请保持理性和冷静，及时寻求工作人员和警方帮助，妥善处理纠纷，依法维护个人合法权益。