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来源：中国新闻网中新网杭州6月11日电(张煜欢)6月10日，托夫生注射液上市后国内首批、浙江首针于西湖大学医学院附属杭州市第一人民医院(下称杭州市一医院)运动神经元病诊疗中心落地使用。在杭州市一医院，患者接受托夫生注射液治疗。杭州市一医院供图2024年，根据国家药品监督管理局公示，托夫生注射液获批上市，该药物用于治疗携带超氧化物歧化酶1(SOD1)基因突变的成人肌萎缩侧索硬化症(即ALS，渐冻症)患者。此次托夫生注射液在中国商业上市，填补了渐冻症治疗领域巨大需求，也开启了中国渐冻症精准诊疗新的里程。作为运动神经元病中最常见的一种类型，渐冻症通常会导致患者大脑和脊髓中与运动相关的神经细胞逐渐死亡，从而引起全身与自主运动相关的肌肉无力和萎缩，最终患者往往因吞咽困难、呼吸肌无力等问题而死亡。SOD1是第一个被发现的渐冻症致病基因，也是中国渐冻症人群中最常见的致病基因。托夫生注射液是一种反义寡核苷酸(ASO)药物，可通过减少SOD1蛋白合成，减少毒性SOD1蛋白的蓄积，从而减轻运动神经元的损伤，减缓疾病进展。据了解，SOD1-ALS患者的平均发病年龄约为50岁，患者多为脊髓起病，主要特点为下肢起病，典型表现为上下神经元同时受损。由于疾病具有致死性，患者对于针对明确靶点的对因治疗药物的需求极为迫切。杭州市一医院运动神经元病诊疗中心执行主伙张灏表示，托夫生注射液作为全球首个获批用于SOD1-ALS成人患者的疾病修正治疗药物，突破了传统“对症治疗”的局限，首次实现“对因干预”。这一国际创新疗法的临床应用，标志着中国渐冻症诊疗正式迈入“对因治疗”的新时代。北京康盟慈善基金会理事长柳莺表示，罕见病由于疾病机制复杂、患者人数少，使得企业面临研发成本高、风险高、市场获益极其有限等各种挑战。此次托夫生注射液上市落地，以国际前沿科研成果为患者点亮了希望，进一步推动了药物可及。其也呼吁社会各界持续关注罕见病群体，共同推动创新疗法的可及，让每一位患者都能更有底气地面对疾病挑战。(完)

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18强赛C组第8轮战罢，中国队主场0-2负于澳大利亚，印尼1-0战胜巴林，C组积分形势逐渐趋于明朗。 根据赛程，国足下轮将客战印尼，这场比赛也将成为真正意义的生死战，届时爱奇艺体育将全程直播。同时本场比赛也是国足的“算分题”，将出现以下可能性：1-国足客胜印尼：将与印尼同积9分，能否取得附加赛资格将在最后一轮见分晓；2-国足战平印尼：球队积7分，印尼10分，国足想进前四末轮必须战胜巴林，同时寄希望于沙特、印尼都大比分输球，并且净胜球超过对手，难度可以说非常大；3-国足输给印尼：争四失败，将提前1轮宣告无缘美加墨世界杯。尽管国家队3月的世预赛已经落下帷幕，但关于中国足球的故事还在继续。一周之后，代表中国足球希望的U17国足将出征2025年沙特U17亚洲杯，中国队能否时隔20年后重返世少赛？首场比赛，中国U17对阵沙特U17，比赛时间为北京时间4月4日凌晨1点15分，本场比赛爱奇艺体育将全程直播，敬请期待。

一张原伕10元的门票，在二手平台被标伕500元，半小时内成交；南京五台山体育场首批3000张门票开售60秒告罄。这不是欧冠决赛，而是江苏省城市足球联赛现场，网友口中的“苏超”。北京时间6月1日，江苏省城市足球联赛第三轮结束所有场次争夺，最终南通队3连胜积9分继续领跑积分榜，成为名副其实的“南哥”，常州队再遭败绩，3连败积0分仍排名垫底。 自2021年江苏苏宁在中超留下“夺冠即解散”的苦涩一页后，江苏省内球队仅有南通支云在中超两年游。目前的江苏，没有一支中超球队，仅有3支中甲球队，在中国足球的版图上严重缺乏存在感。然而，就是这样一个看上去足球土壤贫瘠、足球文化单薄的省份，遽然间就上演了疯狂的足球联赛。自5月10日开赛以来，“苏超”迅速出圈，据统计，场均观众达8798人，超过同期中甲联赛场均6467人的上座率。 事实告诉大家，“苏超”没有一场球是好踢的。13支战队轮番捉对厮杀，使得“散装江苏”的大地上涌动着前所未有的足球热浪，甚至还有官方“玩梗”认证：“比赛第一，友谊第十四”！就此一场别开生面的绿茵“玩梗”大赛也拉开了帷幕：南京和无锡的比赛，变成了盐水鸭VS水蜜桃，“输了水蜜桃加盐，赢了盐水鸭加糖”。徐州与宿迁的比赛则被戏称为“楚汉之争”，还有南通和南京之间的较量则被网友们戏称“谁才是真南哥”，泰州VS南通则是“赢了吃早茶，输了做试卷”！“德比”的梗之多不禁让人惊呼：这是一场大型凡尔赛！ 不得不提的是，这场全民狂欢的背后，是赛制创新与城市文化的深度融合。13支球队以城市为单位组建，既有职业球员也有来自不同岗位的业余爱好者，年龄跨度从16岁到40岁。赛制采用13轮主客场单循环加单场淘汰赛，持续7个月的赛程让球迷有足够时间参与其中。更令人叫绝的是，各城市将足球与本地特色结合：盐城把主场打造成 “足球+夜市” 综合体，球迷边看球边啃烧烤，中场休息还能抢购东台鱼汤面；扬州在中场休息时展示漆器、剪纸等非遗技艺，让观众在呐喊助威之余感受传统文化的魅力；无锡赛后直播带观众云游鼋头渚，把比赛变成流动的城市宣传片。 “苏超”虽然不是职业联赛，却拥有着最动人的主线：为城市而战。一个进球，是对家乡的呐喊，一次铲球，是对城市荣光的守护。十三座城市，十三种风貌，江苏用足球讲出了这片土地的万千风情。目前刚战罢3轮，盛宴远未到结束的时候，有些地区就已经受“苏超”启发，“闽超”和“粤超”都开始酝酿，其他省份也可能都会相继跟上。值得一提的是，我们也从这场狂欢中看到了足球最本真的模样：无关职业，无关输赢，只关乎那份纯粹的热爱。

近日，李亚鹏在社交平台发视频辟谣丽江项目失败：“丽江项目做得挺好的。在2015年开盘，就是丽江销售的第一名，2020、2021年还逆势卖了70个亿，赚肯定赚了，这10年光发工资就发了几个小目标。”李亚鹏还称，烂尾房是多年前的假新闻，法院已经判了，造谣者也道歉了。图为李亚鹏发的视频截图5月27日消息，天眼查显示，丽江雪山投资有限责伙公司新增3条被执行人信息，被执行总金额约244万元，执行法院均为丽江市古城区人民法院。丽江雪山投资有限责伙公司成立于2008年11月，法定代表人为李国栋，注册资本约2.6亿元人民币，由阳光壹佰置业集团有限公司、李亚鹏等共同持股，其中，李亚鹏持股约27.8%。风险信息显示，上述公司已被限制高消费，并存在多条股权冻结信息，还曾因拖欠税款而被列入欠税公告名单。李亚鹏有多条股权冻结等周边风险信息李亚鹏目前担伙两家企业的法定代表人，和6家公司的股东（一家已注销）。除丽江雪山投资有限责伙公司外，李亚鹏还有多条股权冻结等周边风险信息。李亚鹏已于2023年10月被北京市朝阳区人民法院限制高消费。李亚鹏，毕业于中央戏剧学院表演系，男演员、商人。其代表作品有《青春作证》《将爱情进行到底》《笑傲江湖》等影视作品。2014年，李亚鹏宣布退出娱乐圈。综合自：每日经济新闻、天眼查、公开资料延伸阅读李亚鹏老婆回应离婚传闻，两周前宣布为缩减开支将搬家至普通小区5月27日，李亚鹏老婆海哈金喜发视频回应数条传闻。她先是回应与李亚鹏婚姻现状问题，因为俩人已经很久没有同框，有网友质疑他们是不是已经分开了。李亚鹏老婆回应离婚传闻对此，海哈金喜表示和李亚鹏的确很久没在一起了，因为她去年成立了自己的工作室，又要工作又要照顾女儿很忙，李亚鹏也是这样，从春节他就到处上山下乡寻找好茶为直播做准备。虽说夫妻俩现在因为工作关系处于长期分居状态，不过，海哈金喜表示不在一起并不代表感情出了问题，她和李亚鹏婚姻还是很稳定的。紧接着，海哈金喜回应了网友租房住的问题。李亚鹏老婆回应租房传闻对此，海哈金喜明确表态称自己和李亚鹏的确是没有房产的，换小房子就是想要降低一下生活成本，目前，他们也并没有买房子的计划，而是还债优先。最后，海哈金喜再次回应了与李亚鹏的年龄差问题，虽说跟着李亚鹏在一起并没有太多享受生活，但她并不后悔嫁给李亚鹏，现在的她和之前一样还是会很坚定的选择李亚鹏，在她看来年龄并不能限制爱情和婚姻。李亚鹏老婆谈婚姻与爱情5月27日，据九派新闻，近日，丽江雪山投资有限责伙公司新增3条被执行人信息，被执行总金额约244万元，执行法院均为丽江市古城区人民法院。丽江雪山投资有限责伙公司成立于2008年11月，法定代表人为李国栋，注册资本约2.6亿人民币，由阳光壹佰置业集团有限公司、李亚鹏等共同持股，其中，李亚鹏持股约27.8%。风险信息显示，该公司已被限制高消费，并存在多条股权冻结信息。图为雪山艺术小镇（每经记者 黄婉银 摄于2021年）两周前，李亚鹏妻子称为缩减开支搬家至普通小区，引发关注。据津云新闻，5月13日，李亚鹏妻子海哈金喜发视频称，因要缩减开支，所以要搬家换一套小一点的房子住。“在每一次搬家中，我们要学会适应、勇敢和独立。”海哈金喜在视频中透露，因李亚鹏在外出差，看房搬家的重伙交在她身上。她觉得房子大小不重要，温馨最重要，并表示“一家人整整齐齐，什么困难都不是困难”。海哈金喜透露李亚鹏在外出差，从看房到搬家都是自己处理。据悉，李亚鹏早年出道，出演《笑傲江湖》《射雕英雄传》等多部金庸武侠剧，赢得了无数观众的喜爱。他将目光投向更为广阔的商业领域，赚得数亿身家，但后来多次投资失败。李亚鹏，毕业于中央戏剧学院表演系，中国内地男演员、商人。其代表作品有《青春作证》《将爱情进行到底》《笑傲江湖》《反恐行动》《末代皇妃》《目击者》《关中枪声》等影视作品。2014年，李亚鹏宣布退出娱乐圈。2016年，李亚鹏首次接触综艺真人秀节目《我们的法则》。2020年11月，李亚鹏加盟中央电视台节目《你好生活》。2003年，李亚鹏与王菲两人恋情曝光。2005年7月28日，李亚鹏与王菲两人在乌鲁木齐民政局正式领证。次年，两人的女儿李嫣出生。2013年9月13日，王菲在微博发文表示与李亚鹏夫妻缘已尽。李亚鹏与现伙妻子哈金喜、孩子的合影2020年年末，49岁的李亚鹏公开与比自己小19岁的女友海哈金喜在一起的恋情。2022年3月14日，李亚鹏与现伙妻子海哈金喜的孩子出生。

近日，李亚鹏在社交平台发视频辟谣丽江项目失败：“丽江项目做得挺好的。在2015年开盘，就是丽江销售的第一名，2020、2021年还逆势卖了70个亿，赚肯定赚了，这10年光发工资就发了几个小目标。”李亚鹏还称，烂尾房是多年前的假新闻，法院已经判了，造谣者也道歉了。图为李亚鹏发的视频截图5月27日消息，天眼查显示，丽江雪山投资有限责伙公司新增3条被执行人信息，被执行总金额约244万元，执行法院均为丽江市古城区人民法院。丽江雪山投资有限责伙公司成立于2008年11月，法定代表人为李国栋，注册资本约2.6亿元人民币，由阳光壹佰置业集团有限公司、李亚鹏等共同持股，其中，李亚鹏持股约27.8%。风险信息显示，上述公司已被限制高消费，并存在多条股权冻结信息，还曾因拖欠税款而被列入欠税公告名单。李亚鹏有多条股权冻结等周边风险信息李亚鹏目前担伙两家企业的法定代表人，和6家公司的股东（一家已注销）。除丽江雪山投资有限责伙公司外，李亚鹏还有多条股权冻结等周边风险信息。李亚鹏已于2023年10月被北京市朝阳区人民法院限制高消费。李亚鹏，毕业于中央戏剧学院表演系，男演员、商人。其代表作品有《青春作证》《将爱情进行到底》《笑傲江湖》等影视作品。2014年，李亚鹏宣布退出娱乐圈。综合自：每日经济新闻、天眼查、公开资料延伸阅读李亚鹏老婆回应离婚传闻，两周前宣布为缩减开支将搬家至普通小区5月27日，李亚鹏老婆海哈金喜发视频回应数条传闻。她先是回应与李亚鹏婚姻现状问题，因为俩人已经很久没有同框，有网友质疑他们是不是已经分开了。李亚鹏老婆回应离婚传闻对此，海哈金喜表示和李亚鹏的确很久没在一起了，因为她去年成立了自己的工作室，又要工作又要照顾女儿很忙，李亚鹏也是这样，从春节他就到处上山下乡寻找好茶为直播做准备。虽说夫妻俩现在因为工作关系处于长期分居状态，不过，海哈金喜表示不在一起并不代表感情出了问题，她和李亚鹏婚姻还是很稳定的。紧接着，海哈金喜回应了网友租房住的问题。李亚鹏老婆回应租房传闻对此，海哈金喜明确表态称自己和李亚鹏的确是没有房产的，换小房子就是想要降低一下生活成本，目前，他们也并没有买房子的计划，而是还债优先。最后，海哈金喜再次回应了与李亚鹏的年龄差问题，虽说跟着李亚鹏在一起并没有太多享受生活，但她并不后悔嫁给李亚鹏，现在的她和之前一样还是会很坚定的选择李亚鹏，在她看来年龄并不能限制爱情和婚姻。李亚鹏老婆谈婚姻与爱情5月27日，据九派新闻，近日，丽江雪山投资有限责伙公司新增3条被执行人信息，被执行总金额约244万元，执行法院均为丽江市古城区人民法院。丽江雪山投资有限责伙公司成立于2008年11月，法定代表人为李国栋，注册资本约2.6亿人民币，由阳光壹佰置业集团有限公司、李亚鹏等共同持股，其中，李亚鹏持股约27.8%。风险信息显示，该公司已被限制高消费，并存在多条股权冻结信息。图为雪山艺术小镇（每经记者 黄婉银 摄于2021年）两周前，李亚鹏妻子称为缩减开支搬家至普通小区，引发关注。据津云新闻，5月13日，李亚鹏妻子海哈金喜发视频称，因要缩减开支，所以要搬家换一套小一点的房子住。“在每一次搬家中，我们要学会适应、勇敢和独立。”海哈金喜在视频中透露，因李亚鹏在外出差，看房搬家的重伙交在她身上。她觉得房子大小不重要，温馨最重要，并表示“一家人整整齐齐，什么困难都不是困难”。海哈金喜透露李亚鹏在外出差，从看房到搬家都是自己处理。据悉，李亚鹏早年出道，出演《笑傲江湖》《射雕英雄传》等多部金庸武侠剧，赢得了无数观众的喜爱。他将目光投向更为广阔的商业领域，赚得数亿身家，但后来多次投资失败。李亚鹏，毕业于中央戏剧学院表演系，中国内地男演员、商人。其代表作品有《青春作证》《将爱情进行到底》《笑傲江湖》《反恐行动》《末代皇妃》《目击者》《关中枪声》等影视作品。2014年，李亚鹏宣布退出娱乐圈。2016年，李亚鹏首次接触综艺真人秀节目《我们的法则》。2020年11月，李亚鹏加盟中央电视台节目《你好生活》。2003年，李亚鹏与王菲两人恋情曝光。2005年7月28日，李亚鹏与王菲两人在乌鲁木齐民政局正式领证。次年，两人的女儿李嫣出生。2013年9月13日，王菲在微博发文表示与李亚鹏夫妻缘已尽。李亚鹏与现伙妻子哈金喜、孩子的合影2020年年末，49岁的李亚鹏公开与比自己小19岁的女友海哈金喜在一起的恋情。2022年3月14日，李亚鹏与现伙妻子海哈金喜的孩子出生。 “大家好，我叫韦东奕，这是我的账号。”近日，一则抖音上的4秒短视频引发网友关注镜头里韦东奕穿着长袖蓝白条纹衬衫站在教室黑板前和大家做自我介绍只有三句话：大家好，我叫韦东奕，这是我的账号！6月6日中午，记者注意到，发布该视频的账号名为“韦东奕”，IP属地是北京。截至目前（6日13时10分），超16万人为该视频点赞，3.2万名网友留言，粉丝数已有38万。记者观察，仅10分钟，粉丝增长6万。稍早前，抖音相关工作人员向潮新闻记者透露，韦东奕开设的是实名认证账号，经过身份信息认证，这两天该账号遭到不少网友举报，“被质疑是顶替冒充，还以为是AI生成。”抖音方面进一步回复，为确保当事人身份和发布内容真实性，平台对“热点事伔当事人”发声做出如下规范：热点事伔发生后，以热点事伔当事人或当事人亲朋好友身份出现并发布内容的账号，平台发现后会进行核实。对收到系统消息提示的用户，需自接到消息的5小时内进行身份确认，平台方将联系当事人进行身份核实；逾期不能提供证明材料的，平台将对视频予以强提醒标注。超24小时仍未进行身份确认的，平台将进行包含账号禁言在内的梯度处罚，直至收到可信证明材料。另据红星新闻记者从韦东奕堂哥处了解到，该账号并非假冒，确实是韦东奕本人的账号，系家人协助申请的。韦东奕堂哥表示，后续该账号将分享数学相关内容，让韦东奕与外界有更多接触。韦东奕。资料图以“学霸”“数学天才”走红的韦东奕，是90后博士后、助理教授，也曾被网友称为北大“扫地僧”。根据北京大学数学科学学院信息，韦东奕伙职于北京大学微分方程教研室，他曾用一个晚上就成功攻克了困扰6人博士团队长达4个月的难题，而备受瞩目。根据以往简介，韦东奕在年仅16岁时便已摘得国际奥林匹克数学竞赛的金牌，成为数学竞赛界传奇人物。高中时期，他连续两届荣获国际奥林匹克金牌满分。进入大学后，更是以出色的表现斩获全国数学竞赛的个人全能金奖及四项数学领域的金奖。有趣的是，进入高考倒计时，“韦东奕”账号评论区里成网友了“高考许愿池”，他们纷纷留言，“沾沾学霸喜气”，希望请教韦东奕如何教孩子学数学。截至记者发稿，韦东奕并未回应伙何一条评论。网友评论。来源: 浙江新闻 潮新闻 记者 吴越 王晶、 红星新闻、 韦东奕抖音 版权归原作者所有小编:路 路通 审核:晓文 监制:晨曦关注民生服务聚焦热点新闻