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来源:中国新闻网中新网杭州6月11日电(张煜欢)6月10日,托夫生注射液上市后国内首批、浙江首针于西湖大学医学院附属杭州市第一人民医院(下称杭州市一医院)运动神经元病诊疗中心落地使用。在杭州市一医院,患者接受托夫生注射液治疗。杭州市一医院供图2024年,根据国家药品监督管理局公示,托夫生注射液获批上市,该药物用于治疗携带超氧化物歧化酶1(SOD1)基因突变的成人肌萎缩侧索硬化症(即ALS,渐冻症)患者。此次托夫生注射液在中国商业上市,填补了渐冻症治疗领域巨大需求,也开启了中国渐冻症精准诊疗新的里程。作为运动神经元病中最常见的一种类型,渐冻症通常会导致患者大脑和脊髓中与运动相关的神经细胞逐渐死亡,从而引起全身与自主运动相关的肌肉无力和萎缩,最终患者往往因吞咽困难、呼吸肌无力等问题而死亡。SOD1是第一个被发现的渐冻症致病基因,也是中国渐冻症人群中最常见的致病基因。托夫生注射液是一种反义寡核苷酸(ASO)药物,可通过减少SOD1蛋白合成,减少毒性SOD1蛋白的蓄积,从而减轻运动神经元的损伤,减缓疾病进展。据了解,SOD1-ALS患者的平均发病年龄约为50岁,患者多为脊髓起病,主要特点为下肢起病,典型表现为上下神经元同时受损。由于疾病具有致死性,患者对于针对明确靶点的对因治疗药物的需求极为迫切。杭州市一医院运动神经元病诊疗中心执行主伙张灏表示,托夫生注射液作为全球首个获批用于SOD1-ALS成人患者的疾病修正治疗药物,突破了传统“对症治疗”的局限,首次实现“对因干预”。这一国际创新疗法的临床应用,标志着中国渐冻症诊疗正式迈入“对因治疗”的新时代。北京康盟慈善基金会理事长柳莺表示,罕见病由于疾病机制复杂、患者人数少,使得企业面临研发成本高、风险高、市场获益极其有限等各种挑战。此次托夫生注射液上市落地,以国际前沿科研成果为患者点亮了希望,进一步推动了药物可及。其也呼吁社会各界持续关注罕见病群体,共同推动创新疗法的可及,让每一位患者都能更有底气地面对疾病挑战。(完)

在北京时间6月3日晚结束的法网女单1/4决赛一场焦点战中,中国选手郑钦文0-2惜败给世界第1萨巴伦卡,无缘首次跻身法网女单4强。而赛后,郑钦文也在发布会心情低落。郑钦文有些哽咽说道:“我觉得其实一开始我上场都挺好的,失利更多的是我自己的原因,因为在我领先的时候,确实给了她太多的非受迫性失误,也包括发球、几个双误,在关键时刻。今天在我面对压力的时候我处理的不是很好,这是我今天唯一没做好的一点。”这场比赛其实我是可以赢的,但是可能自己太过紧张,没有办法把我的实力发挥出来。其实我的战术部署都很ok,但是我没有从始至终贯彻。”而面对失利,郑钦文直言学到很多:“还是要把心态放得更稳一点,按照自己的想法去打球,不要过度在意结果。今天确实把注意力放在了结果上,尤其是自己领先的时候,但是不管是领先还是落后,我都得把心态放平一点。即便这是法网八强,不管是什么八强,我都应该从一而终,这是我今天学到最深刻的一堂课。”对于未来如何消化这场失利,郑钦文表示:“我会问自己为什么这个没有做好、那个没有做好,但这都是一个过程,我可以从这个比赛学到很多东西,让我未来在心态方面变得更强大。”郑钦文如此遗憾也情有可原,首盘比赛她一度率先破发取得3-1领先,但关键的第8局,郑钦文却被萨巴伦卡回破追至4平。此后,郑钦文尽管在第12局化解了萨巴伦卡的盘点,将比赛拖入抢七局。但抢七局中,郑钦文浪费了开局2-0的领先优势,被萨巴伦卡7-3逆转。即便第2盘,萨巴伦卡第5局率先破发后,郑钦文也迅速回破追至3平。但此后,郑钦文关键时刻失误增多,最终连续2次被破发连丢3局,3-6输掉第2盘。在本场失利后,郑钦文4次大满贯打进8强,最终都输给萨巴伦卡,去年澳网更是决赛落败,确实令人遗憾。
来源:中国新闻网中新网杭州6月11日电(张煜欢)6月10日,托夫生注射液上市后国内首批、浙江首针于西湖大学医学院附属杭州市第一人民医院(下称杭州市一医院)运动神经元病诊疗中心落地使用。在杭州市一医院,患者接受托夫生注射液治疗。杭州市一医院供图2024年,根据国家药品监督管理局公示,托夫生注射液获批上市,该药物用于治疗携带超氧化物歧化酶1(SOD1)基因突变的成人肌萎缩侧索硬化症(即ALS,渐冻症)患者。此次托夫生注射液在中国商业上市,填补了渐冻症治疗领域巨大需求,也开启了中国渐冻症精准诊疗新的里程。作为运动神经元病中最常见的一种类型,渐冻症通常会导致患者大脑和脊髓中与运动相关的神经细胞逐渐死亡,从而引起全身与自主运动相关的肌肉无力和萎缩,最终患者往往因吞咽困难、呼吸肌无力等问题而死亡。SOD1是第一个被发现的渐冻症致病基因,也是中国渐冻症人群中最常见的致病基因。托夫生注射液是一种反义寡核苷酸(ASO)药物,可通过减少SOD1蛋白合成,减少毒性SOD1蛋白的蓄积,从而减轻运动神经元的损伤,减缓疾病进展。据了解,SOD1-ALS患者的平均发病年龄约为50岁,患者多为脊髓起病,主要特点为下肢起病,典型表现为上下神经元同时受损。由于疾病具有致死性,患者对于针对明确靶点的对因治疗药物的需求极为迫切。杭州市一医院运动神经元病诊疗中心执行主伙张灏表示,托夫生注射液作为全球首个获批用于SOD1-ALS成人患者的疾病修正治疗药物,突破了传统“对症治疗”的局限,首次实现“对因干预”。这一国际创新疗法的临床应用,标志着中国渐冻症诊疗正式迈入“对因治疗”的新时代。北京康盟慈善基金会理事长柳莺表示,罕见病由于疾病机制复杂、患者人数少,使得企业面临研发成本高、风险高、市场获益极其有限等各种挑战。此次托夫生注射液上市落地,以国际前沿科研成果为患者点亮了希望,进一步推动了药物可及。其也呼吁社会各界持续关注罕见病群体,共同推动创新疗法的可及,让每一位患者都能更有底气地面对疾病挑战。(完)
据德国地球科学研究中心消息,哥伦比亚北京时间8日21时8分发生6.6级地震,震中位于北纬4.46度、西经73.07度,震源深度10公里。部分建筑物摇晃5秒左右,不少居民到屋外避险。哥伦比亚首都波哥大、安蒂奥基亚省和桑坦德省有震感。来 源:新华社、央视新闻
所谓热门专业,并不是指就业率最好、录取率最高、学习难度低、未来回报高的专业,而是单纯指关注度高、搜索量靠前、讨论度高、报考人数较多的专业。鉴于这类专业可能会有不少考生跟风报名,若不是对这些专业特别感兴趣,学生不妨适当规避,以减少竞争压力。2024高考专业热度排行,计算机仅排第二,榜首堪称“常青树”对于高考生和家长而言,评判一个专业值不值得报考会考虑到专业是否好考研、好就业,未来起薪标准高不高,不能是吃青春饭,最好能享受“铁饭碗”。但凡能满足这些条伔的专业,报考人数都不会低。提到热门专业,大家最先想到的必然是计算机。计算机属于一个专业大类,具体的专业名称是计算机科学与技术,就业范围非常广泛,既可以应聘互联网大厂,也可以考编。即使不想考研,本科也有大把就业机会。信息技术时代,各行各业都离不开计算机人才,可以说在过去30年间,计算机的热度都居高不下。即便有人质疑专业面临饱和,仍旧有大批学生报考。不过在今年,计算机科学与技术的热度仅排在第二位,第一位既在情理之中又在意料之外。近些年常有医学生在网上吐槽学医的不易之处,录取分数线高、学制长、考试难度大、考研内卷、规培辛苦待遇低,医学生尽最大努力劝退所有打算学医的学弟学妹。尽管如此,该专业的热度仍旧高居榜首,可见热门专业“常青树”并非浪得虚名。大概率与医生待遇高、工作稳定,越老越吃香有关。最重要的是,只要子女能进医院工作,就能解决全家人看病难的问题,家长自然不遗余力也要送孩子去学医。英语专业位居第三,成多数文科生的最优选前两位都是理科生的专业,文科生望而却步。从专业热度来看,文科生更青睐于英语专业。虽说近些年因为担心被人工智能取代,再加上专业壁垒不高,语言类专业逐渐遇冷,但是关注英语专业的学生仍旧不少。或许是所有基础学科中,英语这门工具学科还算是就业情况理想,门槛也不高的,对于英语成绩比较突出的学生来说,选择英语专业相当于留在舒适圈。另一个文科生报考最多的专业就是法学,期望毕业后能成为法官或律师,只不过想要通过法考不是容易的事。近些年比较获得机械专业和电气专业也进入前10,这两个专业不受学历限制,从大专到本科,再到研究生都不愁就业,只不过用人单位更倾向于招男生,女生比较吃亏。口腔医学成了医学专业里,除了临床医学以外,热度最高的专业。毕竟这是唯一一个不用考研也有就业机会的方向,而且未来待遇比较好,也不用值夜班。按这样的报考热度来看,今年口腔医学专业分数可能会大涨。高考填报志愿切忌跟风,适合自己的才是最好的大学专业没有绝对的好坏之分,只有适合与不适合。再好的专业,学生不感兴趣,或者学的不好,也很难有所突破。比如不擅长数学和物理的学生,为了读热门专业计算机被迫学理科,高考成绩不理想,考不上名校只能去双非。结果考上计算机专业仍旧学不明白专业课,编程和算法如同天书,使劲浑身解数仍旧只能达到勉强顺利毕业的程度,根本达不到用人单位的要求,只能跨专业就业,毫无优势可言。若是这位学生选择自己擅长的专业方向,或许能取得不错的成绩,考上更好的大学,就业环境也就大有改观。因此在填报志愿的时候,家长不能只看数据不看实际情况,最好能让学生自己做出选择,这样日后学习起来会更有动力。填报志愿如同小马过河,耳听为虚眼见为实。高考结束后,考生最好能到想报考的专业对应的工作单位,感受一下真实的职场。比如想学医的同学,了解医学生的状态,以及医生的实际工作节奏,这样就能做好心理建设,若不排斥就可以报考,要是与自己想的不一样,还是要慎重。今日话题:这些热门专业里哪个值得报考?欢迎在评论区留言讨论。如果你喜欢这篇文章,欢迎分享和收藏!更多精彩内容就在下一期。(图片来源于网络,如有侵权请联系删除)
6月12日,歌手邓紫棋发长文宣布重录旧歌,表示因为年少以及母亲不懂英文,签下了与前公司的合约,导致超过6年收不到包括《泡沫》《光年之外》《我的秘密》等大热歌曲的版税,也开启了长达超过6年的官司。如今再夺回重录旧歌的权限,竟是因自己14岁时加入了CASH(香港作曲及作词家协会),“一个自己年少时毫无心计的举动,竟成为如今我与亲生‘孩子’重逢的关键。”全文如下: 来源: 综合 @GEM鄧紫棋、新浪娱乐 编辑:雨薇 编审:林刚 监制:赵延琦 在北京时间6月10日晚结束的18强赛末轮一场焦点战中,中国男足在重庆主场1-0绝杀巴林,以一场胜利结束了18强赛的征程,国足也成功力压巴林队,摆脱垫底的尴尬。而本场比赛为国足打进绝杀点球的,正是炙手可热的18岁红星王钰栋。本场比赛大多数时间场面有些沉闷,眼看比赛即将以0-0收场时,补时阶段,意外的剧情发生。王子铭传中制造对手禁区内手球,年仅18岁的王钰栋主罚命中,打进国家队生涯首球,为国足完成了绝杀。进球后的王钰栋激动脱衣庆祝,随后又连做了张开双手和晒球衣两个庆祝动作。而王钰栋的点杀,也算没有让现场的5万中国球迷失望。赛后,18岁的王钰栋毫无悬念当选了本场比赛的最佳球员。王钰栋在接受采访时高情商把胜利。归功于全队:“非常开心取得进球,不仅是我一个人,球队踢得都很好,感谢队里所有人帮助我。”“我们下半场踢得不错,在等待机会,通过大家的努力获得点球,队里面有很多大哥最后一场国家队比赛了,希望用这场胜利祝福他们!”最后,王钰栋还为无缘世界杯向球迷致歉:“对不起广大球迷,没有出线,但是希望用胜利画上句号,希望对我们保持期待,我们2030年见!”确实,尽管个人首届世预赛之旅充满失意,但王钰栋才18岁,他在未来还有很多机会帮助国足圆世界杯梦想。也希望下个4年,愈发成熟的王钰栋,能扛起国足进攻大旗。
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