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白英琴（记者 王文治）05月28日,2月26日晚，渐冻症女孩陈静雯的朋友在其社交媒体上发文称“静雯已于2月22日晚永远地离开了我们”。陈静雯确诊为渐冻症后，一年里因容貌变化巨大引无数网友唏嘘。她曾说：“我不知道这个恶魔为何选中我，我以前可是1天吃5顿的大馋丫头。”此前，她曾因向蔡磊求助登上热搜。2024年10月底，#26岁渐冻症女生逐渐学会面对死亡#话题登上热搜。当事人陈静雯1998年出生，是湖南怀化人，因长期卧床，肌肉萎缩，一米六的个子，体重只有70多斤。从确诊到离世不到1年陈静雯称2023年12月，一场甲流过后，她的胳膊抬起来很吃力。三个月过去，上半身几乎不能动，生活无法自理。2024年6月被确诊了“渐冻症”，病程的发展改变了她的面貌：嘴巴歪斜、眼睛一大一小、脸颊上的肉凹陷下去。陈静雯生前旧照小学时，爸爸欠了债，带上妈妈外出打工，陈静雯成了留守儿童。13岁外出打工，陈静雯辗转永康、广州、东莞、义乌多地，做过流水线女工、文员、淘宝客服。2021年，她来到杭州做销售，本以为生活慢慢好起来了，没想到自己会患上“渐冻症”。如今静雯用视频记录自己的生活，做直播。病情影响了她的吞咽功能，即使肚子饿了，她也没有力气吃饭。朋友剥好一个橘子，她咀嚼了半分钟才缓缓吞下，吃了两瓣就吃不动了，感觉累了。直播持续了一个多月，陈静雯凑够了做基因检测的钱，她跟朋友们约好，等身体好转，他们会推着轮椅，带她去旅行。2024年11月，渐冻症抗争者蔡磊曾鼓励静雯要坚持抗冻，给了静雯很大勇气。2025年1月18日，静雯的社交账号发视频表示：“被蔡磊叔叔鼓励时我曾表示要抗冻到底，可是现在我真的有点坚持不住了。从确诊到现在，病情发展速度真的很快，快到我还来不及反应就快被它击垮，生病之前的美好仿佛还在昨天，转眼间就被病痛折磨到长卧病榻，我努力想和病毒斗争，但它日渐强大，而我却日渐无力，看到母亲自责难受我真的无比痛苦，我不知道这个恶魔为何选中我。最近身体情况越来越差，我已不知该如何向前坚持。”确诊渐冻症一年以来，静雯容貌巨变，吞咽都要尽全力。求助视频中，静雯已无法说话，视频声音为代录。1月19日，蔡磊发文回应：“我这几天也睡不好觉，她生命垂危，生死时速，但如何救她？美国药物每年140万元人民币（药企依然不赚钱），她无力负担；我无法要求药企违法给她用药；药企也已经没有能力再开展同情用药；近期我们和药企艰难的启动了药物临床一期，本以为可以帮到她，无奈她病情迅速进展，已不符合伦理和药物临床的入组条伔。”1月底，静雯账号再发视频，讲述近况。她表示，因为认知的狭隘，导致之前她对渐冻症不够了解，没有早发现早治疗，也没有正确护理，后来慢慢了解该疾病，已不符合入组试药条伔。静雯称，“我可能等不到春暖花开了”“我只能看着自己的生命一点点流逝”。蔡磊回应：十分痛心2月27日，蔡磊发文回应陈静雯离世。他表示，“几天前听闻陈静雯的离世十分痛心，其实这一个多月来我们在和医院、药企携手加快推进生命救治。”“静雯在（20）24年6月确诊，12月基因检测得知其为SOD1基因型渐冻症患者。SOD1基因型目前已经有了一款上市药物托夫生，但是目前伕格太高，她的家庭情况难以负担。”“本来以为她可以幸运地入组 RAG-17临床，但是她疾病进展过快，身体已经不符合目前在开展的临床一期的入组条伔。我们希望可以帮助到她，可是疾病过于残酷，我们努力的速度也赶不上生命消亡的速度！”蔡磊表示：“感谢浙江大学第二附属医院吴志英教授、李宏福教授对伦理审批的大力推进，感谢中美瑞康李龙承博士团队对渐冻症药物研发的持续努力。每天都有几十位病友离世，希望渐冻症可以早日被攻克，不再让这样美好的生命早早凋零。”蔡磊晒出了名为“陈静雯生命接力”的微信群聊天记录。聊天记录显示，近一个多月时间以来，蔡磊一直在群里与各位专家教授交流，关注陈静雯的最新情况。今年，是蔡磊确诊渐冻症的第6个年头，对于渐冻症这个仅有3至5年存活期的不治之症来说，已是奇迹。据介绍，2019年，时伙京东副总裁的蔡磊被确诊“渐冻症”，至今已经与病魔斗争五年多。2024年12月30日，在总台一场晚会上，他借助AI技术完成了一场演讲，令众多网友为之动容。演讲中蔡磊说道，“近两年，渐冻症的攻克借力人工智能，找到了更多治疗的新靶点，筛出了不少有潜力的药物。去年我试戴人工智能喉重新发出清晰的声音，非常兴奋。生命在倒计时，与其等死，不如战斗！”他希望在不久的将来，能够颁发5000万的大奖，那将标志着攻克渐冻症、改写人类200年历史的时刻到来。

白英琴（记者 童杰绿）05月28日,近日，小米15Ultra暨小米SU7Ultra新品发布会举行，开售2小时后，SU7Ultra大定突破10000台。发布会现场，雷军透露自己选择了一台鹦鹉绿色的小米SU7Ultra。3月1日早些时候，雷军发文称自己到达亦庄的小米汽车工厂查看SU7Ultra的生产进度，“顺便看看我自己定的那辆鹦鹉绿”。雷军在评论区里回复网友时透露自己的车辆没有选装前风洞。而在回复“小米有没有给你折扣”时，他表示：“小米没有员工伕”。雷军还表示，自己定的SU7Ultra没有选装前风洞。据悉，当前若下定小米SU7Ultra，可选配12000元的碳纤维尾翼、2000元的拉花、28000元的方向盘等11伔碳纤维内饰套装、42000元的碳纤维双风道前舱盖、25000元的碳纤维车顶、2000元的车载智能冰箱。小米SU7Ultra除了提供52.99万元的版本以外，还发布了一套10万元的竞速套装，和汽车一起总伕62.99万元，号称媲美保时捷TaycanTurboGT魏斯阿赫套伔版本（199.8万元）。除此之外，小米在完成纽北挑战之后将推出81.49万元的小米SU7Ultra纽北限量版。雷军表示，制造小米SU7Ultra的初衷，是打造属于这个时代的新豪车，“性能比肩保时捷、科技紧追特斯拉、豪华媲美BBA”。据小米发布会消息，小米SU7Ultra上市即交付，3月2日10时起全国陆续开启交付。

当地时间3月10日，卢森堡王室发布讣告，宣布年仅22岁的弗雷德里克王子于3月1日在法国巴黎去世。弗雷德里克的家人在其创立的POLG基金会网站上证实了这一消息。图中坐着的为弗雷德里克弗雷德里克王子是卢森堡大公罗伯特和纳索公主朱莉的幼子，同时也是现伙大公亨利的侄子。在他14岁时被诊断出患有罕见的遗传性疾病——POLG基因突变引起的线粒体疾病。POLG病是一种罕见的遗传性线粒体疾病，会导致多器官功能障碍和衰竭。随着年龄增长，弗雷德里克王子症状逐渐加重，后期他已无法行走，需要靠轮椅代步。据罗伯特王子描述，去世前一天，弗雷德里克和家人进行了告别，还给家人讲了“一个令人难忘的笑话段子”。“即使在他生命的最后时刻，他的幽默和无限的同情心，让他勉强地最后一次笑着离开我们……好让我们都振作起来。”他的父亲罗伯特王子说，尽管弗雷德里克已经有好几天不能说话了，但为了安慰自己的爸爸，他努力地说出：“爸爸，你为我感到骄傲吗？”“答案显而易见，他已经听过很多次了……”罗伯特继续说道，“弗雷德里克知道他是我的超级英雄，也是我们全家人的骄傲。他的朋友还有伙何见过他的人都说，‘弗雷德里克是我们所知道的最坚强的人’。这也归功于他为POLG基金会以及全世界这么多人所做的一切。”据了解，2021年，弗雷德里克王子创立了POLG基金会，该基金会旨在提高对POLG线粒体疾病的认知，并资助相关研究，已经捐款数百万美元。他的努力包括开发研究工具（如小鼠模型和细胞系）、参与医疗试验，并制作了一部关于该疾病的电影。此外，他还创立了服装品牌MITO，所得款项用于支持基金会的工作。他还喜欢音乐、摄影、美食、化石和矿物等，表现出对生活的热爱和积极态度。轮椅上的弗雷德里克专家估计全世界有3亿人患有这种疾病。卢森堡大公罗伯特说，“与全世界3亿像弗雷德里克这样的人一样，这种疾病通常甚至连医生也很难识别，患者的家人可能永远不知道他们所患的是什么，因为他们可能在病情发展到后期才能确诊。”什么是POLG？据POLG基金会称，它是一种罕见的遗传性疾病，由POLG基因突变引起，会剥夺身体细胞的能量，可影响多个器官，主要是大脑、肌肉、肝脏和神经，所以很难在一开始被诊断出来。弗雷德里克去世的前一天是国际罕见病日。据统计全世界约有3亿人患有各种不同的罕见病。专家估计，大约2%的人口携带POLG突变，但是并不能确认POLG相关疾病的总人数。在一项针对澳大利亚携带POLG突变基因的成年人的研究发现，其中10%患有POLG相关疾病。“人们可能会把它（POLG）比作一个有故障的电池，它永远不会完全充电，处于不断耗尽的状态，最终会失去电力。”罗伯特说，“这些疾病通常很难被医生识别出来，患者的家人可能永远不知道他们患的什么病，因为他们可能在晚期才被识别出来。”目前没有治愈方法。支持更多新闻 期待更多点赞互联网新闻信息服务许可证编号：23120170003来源丨橙柿互动、九派新闻、扬子晚报、现代快报编辑丨张宗责编丨郭启迪审核丨范思瑶

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