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来源:中国新闻网中新网杭州6月11日电(张煜欢)6月10日,托夫生注射液上市后国内首批、浙江首针于西湖大学医学院附属杭州市第一人民医院(下称杭州市一医院)运动神经元病诊疗中心落地使用。在杭州市一医院,患者接受托夫生注射液治疗。杭州市一医院供图2024年,根据国家药品监督管理局公示,托夫生注射液获批上市,该药物用于治疗携带超氧化物歧化酶1(SOD1)基因突变的成人肌萎缩侧索硬化症(即ALS,渐冻症)患者。此次托夫生注射液在中国商业上市,填补了渐冻症治疗领域巨大需求,也开启了中国渐冻症精准诊疗新的里程。作为运动神经元病中最常见的一种类型,渐冻症通常会导致患者大脑和脊髓中与运动相关的神经细胞逐渐死亡,从而引起全身与自主运动相关的肌肉无力和萎缩,最终患者往往因吞咽困难、呼吸肌无力等问题而死亡。SOD1是第一个被发现的渐冻症致病基因,也是中国渐冻症人群中最常见的致病基因。托夫生注射液是一种反义寡核苷酸(ASO)药物,可通过减少SOD1蛋白合成,减少毒性SOD1蛋白的蓄积,从而减轻运动神经元的损伤,减缓疾病进展。据了解,SOD1-ALS患者的平均发病年龄约为50岁,患者多为脊髓起病,主要特点为下肢起病,典型表现为上下神经元同时受损。由于疾病具有致死性,患者对于针对明确靶点的对因治疗药物的需求极为迫切。杭州市一医院运动神经元病诊疗中心执行主伙张灏表示,托夫生注射液作为全球首个获批用于SOD1-ALS成人患者的疾病修正治疗药物,突破了传统“对症治疗”的局限,首次实现“对因干预”。这一国际创新疗法的临床应用,标志着中国渐冻症诊疗正式迈入“对因治疗”的新时代。北京康盟慈善基金会理事长柳莺表示,罕见病由于疾病机制复杂、患者人数少,使得企业面临研发成本高、风险高、市场获益极其有限等各种挑战。此次托夫生注射液上市落地,以国际前沿科研成果为患者点亮了希望,进一步推动了药物可及。其也呼吁社会各界持续关注罕见病群体,共同推动创新疗法的可及,让每一位患者都能更有底气地面对疾病挑战。(完)
谢文天(记者 李欣峰)06月12日,6月9日午间,娱乐圈传出喜讯。36岁女星刘品言一口气官宣了两大喜事,结婚和怀孕。网友们大赞:“刘品言不鸣则已一鸣惊人呀!”此次,刘品言是同步多个平台一起向粉丝们分享了这份喜悦。对于即将奔四的女星来说,能够一下子完成人生中两伔大事,也算是可喜可贺了。刘品言公布喜讯的同时,顺带着分享了几组和老公的写真集,两人时而在豪宅里下棋、时而跳舞,时而依偎在沙发上,浓浓的甜蜜之情隔着屏幕都能够深深感受到。细品之下,两人还是蛮有夫妻相的。此前,刘品言对于自己的私生活一直保持得非常低调,如今一下子对外官宣,着实有些惊到了一大波粉丝们。相信很多人都看过《仙剑奇侠传》,除了刘亦菲演的最有灵气之外,其余就是刘品言了,又可爱又灵动。据传本来剧组是让安以轩演阿奴的,但是没有刘品言活泼,故而两个角色就互换了,当时的她才17岁。不知不觉,20年过去了,昔日活泼灵动的小姑娘找到了属于自己的白马王子,并且还升级当妈了,实在是可喜可贺。老公连晨翔和刘品言一样都是湾湾娱乐圈的艺人,两人于早年间就相识,不过因为合作电视剧《旧金山美容院》之后,双方感情升温,居然对上了眼,交往时两人便是奔着结婚去的,可谓是对这段感情相当负责。经纪人透露,刘品言曾经脚受伤了,男友连晨翔对其无微不至的关怀,让女方十分感动。原本两人没有想着这么快就要孩子,怀孕完全属于意外。不过,正如刘品言所说,谢谢世界赠予我的平凡和不平凡,谢谢我们的小孩。引用郭富城的一句话:“小朋友是上天赐的礼物。”既然是上天安排的,自然是“最大”的,作为凡人的我们理应好好待之。论在娱乐圈的咖位,老公连晨翔显然比不过刘品言知名度高,但论颜值他可是一等一的大帅哥。曾被媒体盛赞为是周汤豪与柯震东样貌的结合体。性格上,连晨翔是属于比较内向的男人,而刘品言则性格豪爽、开朗,两者结合在性格上互补了,这或许也是两人走到一起的一个重要因素吧!希望刘品言和连晨翔可以一起这样恩爱地幸福下去,恭喜!
谢文天(记者 陈冠行)06月12日,在北京时间6月10日晚结束的18强赛末轮一场焦点战中,中国男足在重庆主场1-0绝杀巴林,以一场胜利结束了18强赛的征程,国足也成功力压巴林队,摆脱垫底的尴尬。而本场比赛为国足打进绝杀点球的,正是炙手可热的18岁红星王钰栋。本场比赛大多数时间场面有些沉闷,眼看比赛即将以0-0收场时,补时阶段,意外的剧情发生。王子铭传中制造对手禁区内手球,年仅18岁的王钰栋主罚命中,打进国家队生涯首球,为国足完成了绝杀。进球后的王钰栋激动脱衣庆祝,随后又连做了张开双手和晒球衣两个庆祝动作。而王钰栋的点杀,也算没有让现场的5万中国球迷失望。赛后,18岁的王钰栋毫无悬念当选了本场比赛的最佳球员。王钰栋在接受采访时高情商把胜利。归功于全队:“非常开心取得进球,不仅是我一个人,球队踢得都很好,感谢队里所有人帮助我。”“我们下半场踢得不错,在等待机会,通过大家的努力获得点球,队里面有很多大哥最后一场国家队比赛了,希望用这场胜利祝福他们!”最后,王钰栋还为无缘世界杯向球迷致歉:“对不起广大球迷,没有出线,但是希望用胜利画上句号,希望对我们保持期待,我们2030年见!”确实,尽管个人首届世预赛之旅充满失意,但王钰栋才18岁,他在未来还有很多机会帮助国足圆世界杯梦想。也希望下个4年,愈发成熟的王钰栋,能扛起国足进攻大旗。
直播吧06月09日讯 2025赛季乒超新赛季开幕,在上海地产集团队对阵山东鲁能队的比赛中,樊振东在第二场男单比赛中代表上海地产集团出战,上演让二追上大逆转,3-2逆转山东鲁能队的徐瑛彬,为上海地产集团拿到1分。5局比分为8-11、9-11、11-5、11-8、11-6。
6月11日,由管虎、费振翔联合执导,朱一龙、吴磊、倪妮领衔主演的电影《东极岛》官宣定档8月8日,并发布定档预告及海报。电影《东极岛》于2024年6月24日在浙江舟山东极岛正式开机,2025年1月6日正式宣布杀青。该电影讲述了东极岛渔民冒死参与一场海上国际大营救,用骨子里的野性与血性,在惊涛骇浪中,为自己的尊严劈开一条血路,也为落难的战俘打开一条生路的故事。海报中演员形象颠覆引发热议,朱一龙、吴磊的渔民造型被赞野性十足荷尔蒙爆棚,倪妮的野性美感也成为了讨论焦点。随着《东极岛》定档,今年暑期档影片的格局基本形成,已有超60部新片定档。从6月到8月基本每月都有大片上映,陈可辛执导的《酱园弄·悬案》将于6月21日上映,汇聚章子怡、王传君、易烊千玺等知名演员;动画电影《聊斋:兰若寺》7月12日上映,由《长安三万里》原班人马打造;电影版《长安的荔枝》7月25日上映,由马伯庸热门IP改编;动画电影《浪浪山小妖怪》8月2日上映,这也是《中国奇谭》系列首部动画电影。
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