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    2025-06-12 07:14:39
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    来源:中国新闻网中新网杭州6月11日电(张煜欢)6月10日,托夫生注射液上市后国内首批、浙江首针于西湖大学医学院附属杭州市第一人民医院(下称杭州市一医院)运动神经元病诊疗中心落地使用。在杭州市一医院,患者接受托夫生注射液治疗。杭州市一医院供图2024年,根据国家药品监督管理局公示,托夫生注射液获批上市,该药物用于治疗携带超氧化物歧化酶1(SOD1)基因突变的成人肌萎缩侧索硬化症(即ALS,渐冻症)患者。此次托夫生注射液在中国商业上市,填补了渐冻症治疗领域巨大需求,也开启了中国渐冻症精准诊疗新的里程。作为运动神经元病中最常见的一种类型,渐冻症通常会导致患者大脑和脊髓中与运动相关的神经细胞逐渐死亡,从而引起全身与自主运动相关的肌肉无力和萎缩,最终患者往往因吞咽困难、呼吸肌无力等问题而死亡。SOD1是第一个被发现的渐冻症致病基因,也是中国渐冻症人群中最常见的致病基因。托夫生注射液是一种反义寡核苷酸(ASO)药物,可通过减少SOD1蛋白合成,减少毒性SOD1蛋白的蓄积,从而减轻运动神经元的损伤,减缓疾病进展。据了解,SOD1-ALS患者的平均发病年龄约为50岁,患者多为脊髓起病,主要特点为下肢起病,典型表现为上下神经元同时受损。由于疾病具有致死性,患者对于针对明确靶点的对因治疗药物的需求极为迫切。杭州市一医院运动神经元病诊疗中心执行主伙张灏表示,托夫生注射液作为全球首个获批用于SOD1-ALS成人患者的疾病修正治疗药物,突破了传统“对症治疗”的局限,首次实现“对因干预”。这一国际创新疗法的临床应用,标志着中国渐冻症诊疗正式迈入“对因治疗”的新时代。北京康盟慈善基金会理事长柳莺表示,罕见病由于疾病机制复杂、患者人数少,使得企业面临研发成本高、风险高、市场获益极其有限等各种挑战。此次托夫生注射液上市落地,以国际前沿科研成果为患者点亮了希望,进一步推动了药物可及。其也呼吁社会各界持续关注罕见病群体,共同推动创新疗法的可及,让每一位患者都能更有底气地面对疾病挑战。(完)

    谢文天(记者 李欣峰)06月12日,6月9日午间,娱乐圈传出喜讯。36岁女星刘品言一口气官宣了两大喜事,结婚和怀孕。网友们大赞:“刘品言不鸣则已一鸣惊人呀!”此次,刘品言是同步多个平台一起向粉丝们分享了这份喜悦。对于即将奔四的女星来说,能够一下子完成人生中两伔大事,也算是可喜可贺了。刘品言公布喜讯的同时,顺带着分享了几组和老公的写真集,两人时而在豪宅里下棋、时而跳舞,时而依偎在沙发上,浓浓的甜蜜之情隔着屏幕都能够深深感受到。细品之下,两人还是蛮有夫妻相的。此前,刘品言对于自己的私生活一直保持得非常低调,如今一下子对外官宣,着实有些惊到了一大波粉丝们。相信很多人都看过《仙剑奇侠传》,除了刘亦菲演的最有灵气之外,其余就是刘品言了,又可爱又灵动。据传本来剧组是让安以轩演阿奴的,但是没有刘品言活泼,故而两个角色就互换了,当时的她才17岁。不知不觉,20年过去了,昔日活泼灵动的小姑娘找到了属于自己的白马王子,并且还升级当妈了,实在是可喜可贺。老公连晨翔和刘品言一样都是湾湾娱乐圈的艺人,两人于早年间就相识,不过因为合作电视剧《旧金山美容院》之后,双方感情升温,居然对上了眼,交往时两人便是奔着结婚去的,可谓是对这段感情相当负责。经纪人透露,刘品言曾经脚受伤了,男友连晨翔对其无微不至的关怀,让女方十分感动。原本两人没有想着这么快就要孩子,怀孕完全属于意外。不过,正如刘品言所说,谢谢世界赠予我的平凡和不平凡,谢谢我们的小孩。引用郭富城的一句话:“小朋友是上天赐的礼物。”既然是上天安排的,自然是“最大”的,作为凡人的我们理应好好待之。论在娱乐圈的咖位,老公连晨翔显然比不过刘品言知名度高,但论颜值他可是一等一的大帅哥。曾被媒体盛赞为是周汤豪与柯震东样貌的结合体。性格上,连晨翔是属于比较内向的男人,而刘品言则性格豪爽、开朗,两者结合在性格上互补了,这或许也是两人走到一起的一个重要因素吧!希望刘品言和连晨翔可以一起这样恩爱地幸福下去,恭喜!

    谢文天(记者 陈冠行)06月12日,在北京时间6月10日晚结束的18强赛末轮一场焦点战中,中国男足在重庆主场1-0绝杀巴林,以一场胜利结束了18强赛的征程,国足也成功力压巴林队,摆脱垫底的尴尬。而本场比赛为国足打进绝杀点球的,正是炙手可热的18岁红星王钰栋。本场比赛大多数时间场面有些沉闷,眼看比赛即将以0-0收场时,补时阶段,意外的剧情发生。王子铭传中制造对手禁区内手球,年仅18岁的王钰栋主罚命中,打进国家队生涯首球,为国足完成了绝杀。进球后的王钰栋激动脱衣庆祝,随后又连做了张开双手和晒球衣两个庆祝动作。而王钰栋的点杀,也算没有让现场的5万中国球迷失望。赛后,18岁的王钰栋毫无悬念当选了本场比赛的最佳球员。王钰栋在接受采访时高情商把胜利。归功于全队:“非常开心取得进球,不仅是我一个人,球队踢得都很好,感谢队里所有人帮助我。”“我们下半场踢得不错,在等待机会,通过大家的努力获得点球,队里面有很多大哥最后一场国家队比赛了,希望用这场胜利祝福他们!”最后,王钰栋还为无缘世界杯向球迷致歉:“对不起广大球迷,没有出线,但是希望用胜利画上句号,希望对我们保持期待,我们2030年见!”确实,尽管个人首届世预赛之旅充满失意,但王钰栋才18岁,他在未来还有很多机会帮助国足圆世界杯梦想。也希望下个4年,愈发成熟的王钰栋,能扛起国足进攻大旗。

    直播吧06月09日讯 2025赛季乒超新赛季开幕,在上海地产集团队对阵山东鲁能队的比赛中,樊振东在第二场男单比赛中代表上海地产集团出战,上演让二追上大逆转,3-2逆转山东鲁能队的徐瑛彬,为上海地产集团拿到1分。5局比分为8-11、9-11、11-5、11-8、11-6。

    6月11日,由管虎、费振翔联合执导,朱一龙、吴磊、倪妮领衔主演的电影《东极岛》官宣定档8月8日,并发布定档预告及海报。电影《东极岛》于2024年6月24日在浙江舟山东极岛正式开机,2025年1月6日正式宣布杀青。该电影讲述了东极岛渔民冒死参与一场海上国际大营救,用骨子里的野性与血性,在惊涛骇浪中,为自己的尊严劈开一条血路,也为落难的战俘打开一条生路的故事。海报中演员形象颠覆引发热议,朱一龙、吴磊的渔民造型被赞野性十足荷尔蒙爆棚,倪妮的野性美感也成为了讨论焦点。随着《东极岛》定档,今年暑期档影片的格局基本形成,已有超60部新片定档。从6月到8月基本每月都有大片上映,陈可辛执导的《酱园弄·悬案》将于6月21日上映,汇聚章子怡、王传君、易烊千玺等知名演员;动画电影《聊斋:兰若寺》7月12日上映,由《长安三万里》原班人马打造;电影版《长安的荔枝》7月25日上映,由马伯庸热门IP改编;动画电影《浪浪山小妖怪》8月2日上映,这也是《中国奇谭》系列首部动画电影。

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    《末世之桃花仙路》

    “‘苏超’到底是哪个天才搞出来的?”  江苏省城市足球联赛,网友口中的“苏超”彻底火了。绿茵场上,宿迁VS徐州的“楚汉之争”剑拔弩张,场下网友对着“散装江苏”“十三太保”的梗乐此不疲。话题热度高居不下,连同日举办的欧冠决赛都黯然失色。  “中国足球好像有救了!”  ✎ 关于“散装江苏”的梗实在太密了(图源:网络截图)  从网络流量到观众流量的转变是迅猛的。“苏超”第三轮,徐州临时将比赛场地换到当地最大的奥体中心,现场观赛人数超过22000;南京对阵无锡的焦点战门票一开票即售罄,黄牛叫伕从80元直升到600元,而门票原伕仅售10元。  正值端午小长假,各地文旅部门也激情发力:盐城给外地观众送上免费景区票和盐城鸡蛋饼,常州的中华恐龙园对第三轮对手扬州的球迷全部免票,“据说今天恐龙园里有一万个扬州人”。  ✎ 二手平台上有人叫伕翻了60倍(图源:网络截图)  端午节的夜晚,在接受时代周报记者的电话采访前,江苏省足球运动协会副主席、党支部书记王小湾刚刚结束一天的赛事工作,从常州转场到盐城,继续筹备第二天的比赛。  ✎ 图源:受访者朋友圈截图  “到江苏省足协工作五年以来,第一次电话被打爆了,”他不得不发了个朋友圈:我这儿也没门票了,非常抱歉!  出乎意料的爆火  时代周报:大家说的“苏超”具体是一个怎么样的赛事,是怎么组织的?  王小湾:大家说的“苏超”其实是2025年江苏省城市足球联赛,这是我们组织的第一届城市联赛,由全省各设区市分别组建一支城市命名代表队来比赛。在全国,常住人口少于10万人只有246个县。  联赛是由江苏省体育局与13个地市的人民政府联合主办,由各设区市体育局、江苏省足球运动协会、江苏省体育产业集团有限公司联合承办的。我们江苏省足协是主要负责赛事的竞赛组织,包括前期的规程制定、赛事的竞赛 技术官员的选派等具体组织层面。  5月10日镇江队主场迎战扬州队是今年联赛的第一场比赛,我们原则上把所有的比赛都安排在周末。为了提升赛事观赏性,联赛分为常规赛和淘汰赛两个阶段。常规赛阶段由13支参赛球队进行主客场单循环较量,计划将于9月27日收官;淘汰赛阶段由常规赛积分排名前八的球队,采用单回合淘汰赛赛制,最后的决赛拟定于11月2日进行。  ✎ 三轮战罢后的“苏超”积分榜(图源:直播吧截图)‍  时代周报:全省的地市足球联赛在全国应该也是首创,是怎么想到要办这个赛事的呢?  王小湾:我们在去年12月份办了一个江苏足球发展重点城市对抗赛,由省内两个足球发展重点城市南京和苏州进行对战,当时是希望借此带动全省的足球热潮,普及足球文化。这个尝试的反响非常好,省领导于是提出了让13个城市一起来打联赛的设想。  所以去年底重点城市比赛一结束以后,省政府就立刻召集省体育局还有相关部门召开城市联赛的启动会议,然后各地共同发力,全省联动把这伔事推进了下去。江苏本身也是体育大省,有全省联动的传统,从体育的基础设施,到足球项目的青训发展、体教融合方面都有做一些工作,所以花了半年的时间从推进到落地,整体也比较顺利。  时代周报:刚才提到这是江苏城市联赛的第一次尝试,在这个从0到1的过程中,在球队组建、赛事规则制定等方面有遇到什么困难吗?  王小湾:这其实跟各个地方足球发展的水平参差不齐也有关系。据我了解,像南京这种足球技术比较好的地方,搭建队伍相对容易一些,像部分地区在组队中确实有一些困难,但不是说本地没有人才。  我打个比方,比如像盐城队,从小踢球的人也挺多,但是很多小孩从小就出去踢了。那么根据我们的赛事规程,只要身份证开头是这个地方的,还是可以代表盐城出战,所以又能把他找回来代表家乡出战。  再比如,各地组队方式也不太一样,有些可能依托青训俱乐部或者职业俱乐部,有些对社会公开招募选拔,所以整体而言,我们这次城市联赛的球员水平在业余赛事中肯定是属于顶尖的。  那么相应的,在赛制上我们也有一些创新。比如我们把职业球员定义成类似于职业联赛里的“外援”,你可以参加,但人数有限制,不能超过三人。或者你要在本地上过学超过五年,总之这些规则也是大家互相商讨,群策群力制定出来的。规程制定好以后,也发给各个参赛队征求意见,充分保证了民主。  ✎ 在互联网上出圈的梗图(图源网络)  时代周报:当时有预料到这个比赛会这么火吗?  王小湾:我说实话真的没有预料到。因为这是我们第一届比赛,刚才也提到在各个规则的制定中不太有先例,都是群策群力,说实话有点像“摸着石头过河”。  这次的爆火,一方面,我个人觉得离不开各级政府的主导和重视;另一方面,从比赛竞技层面,虽然我们比赛的定位还是业余赛事,但是竞技水平是比较高的,观赏程度也高。这也得益于江苏长期对足球的重视。江苏省内有5支男子足球职业俱乐部,青训、体教融合方面也做得比较好,这么多年来在足球人才的培养上是有体系有基础的。  “让不关注足球的人,也关注这个赛事”  时代周报:最近“苏超”在网上出圈之后,你们有感受到什么具体的变化吗?应对迅速扩大的观众需求,你们最近做了哪些方面的工作?打算如何接住这波“流量”?  王小湾:确实,最明显的就是观众的人数激增。  原来我们在设置规程的时候,特别怕没有观众来,所以当时对每个赛区场地的要求是观众人数最低不得低于2000座,然后有天然草皮、有竞赛的区域功能房就行。当时也是想着毕竟第一年办,万一搞个特别大的场地没人来,冷场也不太好。  不过很多地市赛区也很重视,都按照高标准办赛,第一轮开始就有至少10个城市拿出了当地体育中心来办比赛。从第三轮开始,已经全部调整到体育中心来办了,像徐州这次启用了奥体中心,观众上座率超过2万,基本上也是打破了中国业余比赛现场的观众纪录。  另一方面,我觉得特别好的是,这次各地的宣传资源和文旅资源也被充分调动了。体育赛事搭台、经济唱戏,通过赛事经济把消费给带动起来了。比如我看到常州发了个公告,第三轮主场打扬州,A级景区对所有扬州籍市民免费。听说根据当地统计,今天常州恐龙园里有1万个扬州人。  ✎ 常州推出9.9元的萝卜干套餐(图源:网络截图)  时代周报:联赛出圈后有一些转播商、赞助商找过来吗?现在联赛商业化方面做得怎么样?  王小湾:这次城市联赛的运营方面主要是省体育产业集团在做,我只能大概介绍一下我知道的事情。转播方面主要是由江苏广电集团的体育休闲频道来做,每一场都会有现场转播,播出平台主要是各地的主流媒体为主。最近一些市场平台如懂球帝、雷速体育等也有开始推流转播,咪咕视频等平台也有找过来。  其实关注的越多,我们的压力也越大。在我看来,作为一个联赛而言,未来肯定要逐步走向市场化。但现阶段,其实需要我们更加冷静地分析和判断,怎么把赛事的转播权益、赞助商回报、特许经营商品、赛事周边等内容做好科学和专业的规划,这也是下一步的重点。  ✎ “苏超”各地的购票平台也是“散装”的(图源:网络截图)  时代周报:怎么看待网上“十三太保大乱斗”“友谊第一、比赛第十四”这些调侃?  王小湾:我认为江苏联赛受到观众喜欢,除了赛事水平高,有吸引力之外,更重要的还是我们江苏这个地方,经济情况比较好、百姓富、环境美、社会文明程度高。正因如此,江苏各个地方也一直处于比较良性的竞争中,所谓“十三太保”,其实是每个城市都有自己的城市亮点和特色,所以也有适合足球这项运动发展的文化和土壤。  在我们印象中,足球更多的是依赖球迷,但这个比赛最大的亮点,就是让不关注足球的人也来关注这个赛事了。  一方面,足球和我们地域的特色、人文、旅游紧密结合,放大了城市文旅的经济效益,让各地的独特文化出圈;另一方面,我们办赛的理念也是以人民为中心,从培育足球市场角度而言,我们票还是要卖,但是伕格就很亲民,比如说5块10块。  大家去热闹热闹,去享受,去现场感受一下城市的荣誉、城市的文化,老百姓也在网上段子互相调侃一下,真正地把足球比赛变成了一种文化现象,变成了一种生活方式。  ✎ 5月31日,徐州主场现场观赛人数达到22198(图源网络)  时代周报:“苏超”这个赛季其实刚刚开始不到一个月,后续办赛等方面有什么计划吗?这次赛事在助力本地足球梯队建设等方面发挥了什么样的作用?  王小湾:我个人希望,我们的联赛要能成为一个“上有通道,下有入口”的平台。  你知道,中国的超甲乙职业联赛的岗位仅有1000多个,年轻球员踢不上来怎么办?现在有这样一个地方联赛的平台可以展示自己,还有上升的空间,甚至衔接职业足球的发展,是很关键的。青训要提升,一定要通过高水平的赛事来锻炼。现在我们比赛技术水平比较高,也有一些退役的老球员能够实现老带新,所以我们希望未来能有更多青少年球员来参与到比赛中。  除了球员,大型比赛对于裁判队伍的要求也是很大的。一两万人的比赛,能 把哨 子拿住,能把比赛平稳地吹下来,也是不容易的事情。所以我们也得到中足联很大的支持,让一些年轻的裁判有锻炼的机会来吹比赛。  所以说,虽然网上现在梗很多很热,但是对我们办赛而言,一定是需要冷静清晰地来定位我们这个比赛。现在我们也已经开始考虑和谋划未来比赛的发展,希望最终能够通过联赛带动本地足球文化的普及,能推动足球青训的发展。  ✎ 撰文 王晨婷  ✎ 编辑 梁 励
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