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2025-06-18 16:16:24
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来源:中国新闻网中新网杭州6月11日电(张煜欢)6月10日,托夫生注射液上市后国内首批、浙江首针于西湖大学医学院附属杭州市第一人民医院(下称杭州市一医院)运动神经元病诊疗中心落地使用。在杭州市一医院,患者接受托夫生注射液治疗。杭州市一医院供图2024年,根据国家药品监督管理局公示,托夫生注射液获批上市,该药物用于治疗携带超氧化物歧化酶1(SOD1)基因突变的成人肌萎缩侧索硬化症(即ALS,渐冻症)患者。此次托夫生注射液在中国商业上市,填补了渐冻症治疗领域巨大需求,也开启了中国渐冻症精准诊疗新的里程。作为运动神经元病中最常见的一种类型,渐冻症通常会导致患者大脑和脊髓中与运动相关的神经细胞逐渐死亡,从而引起全身与自主运动相关的肌肉无力和萎缩,最终患者往往因吞咽困难、呼吸肌无力等问题而死亡。SOD1是第一个被发现的渐冻症致病基因,也是中国渐冻症人群中最常见的致病基因。托夫生注射液是一种反义寡核苷酸(ASO)药物,可通过减少SOD1蛋白合成,减少毒性SOD1蛋白的蓄积,从而减轻运动神经元的损伤,减缓疾病进展。据了解,SOD1-ALS患者的平均发病年龄约为50岁,患者多为脊髓起病,主要特点为下肢起病,典型表现为上下神经元同时受损。由于疾病具有致死性,患者对于针对明确靶点的对因治疗药物的需求极为迫切。杭州市一医院运动神经元病诊疗中心执行主伙张灏表示,托夫生注射液作为全球首个获批用于SOD1-ALS成人患者的疾病修正治疗药物,突破了传统“对症治疗”的局限,首次实现“对因干预”。这一国际创新疗法的临床应用,标志着中国渐冻症诊疗正式迈入“对因治疗”的新时代。北京康盟慈善基金会理事长柳莺表示,罕见病由于疾病机制复杂、患者人数少,使得企业面临研发成本高、风险高、市场获益极其有限等各种挑战。此次托夫生注射液上市落地,以国际前沿科研成果为患者点亮了希望,进一步推动了药物可及。其也呼吁社会各界持续关注罕见病群体,共同推动创新疗法的可及,让每一位患者都能更有底气地面对疾病挑战。(完)

钱生禄(记者 林皇辰)06月18日,6月11日教育部官方发布关于拟同意设置本科高等学校的公示公示称拟同意设置大湾区大学等10所学校大湾区大学是由广东省人民政府举办,东莞市政府投入保障为主的公办普通高等学校。学校有两个校区,总面积2350亩。其中松山湖校区250亩、滨海湾校区2100亩。学校立足粤港澳大湾区,面向全中国,辐射全世界,以理工为主、精理强工,致力于办成一所“国际水准、开放包容、湾区特色”,能引领未来科技发展、产业升级和社会进步的新型研究型大学。据悉,该校拟于今年夏季高考开启本科招生。News来源|教育部官网、广州日报新花城编辑|蔡泽纯校对|蓝淑茹

钱生禄(记者 蓝紫启)06月18日,6月2日,电影《女足》词条空降微博热搜,据悉,女主迪丽热巴的戏份在今天杀青,电影也完成了拍摄。据长江云新闻报道,这部电影由周星驰执导,结合少林功夫与足球元素,讲述中国女子足球队“峨嵋队”征战亚冠杯的热血故事。全组历时3个月拍摄,迪丽热巴于6月2日完成个人戏份,其他主演如张小斐、张艺兴也于此前陆续杀青。

北京时间6月4日凌晨2点55分,纽约尼克斯官方宣布:球队正式解雇主教练锡伯杜。本赛季,锡伯杜率领尼克斯时隔25年重返东部决赛,没想到自己下课了。锡伯杜已经失去更衣室话语权,被多数球员孤立,尼克斯只能将其解雇。锡伯杜在2020年夏天成为尼克斯主教练。最近5个赛季,锡伯杜率领尼克斯4进季后赛。锡伯杜在尼克斯常规赛战绩226胜174负,胜率56.5%。季后赛战绩24胜23负,胜率51.1%。尼克斯一次止步首轮,两次止步次轮,一次止步东决。我们要辩证地看待锡伯杜,他确实存在很多问题,尤其是对主力球员的过度使用。2024年季后赛,尼克斯队中多人受伤。最惨的就是哈特,连续5场出战超过45分钟。但锡伯杜也有贡献,他把尼克斯从鱼腩球队,变成了季后赛常客。尼克斯运营总裁莱昂-罗斯发表声明:“球队唯一的目标就是为纽约球迷赢得总冠军。这一追求让我们做出艰难的决定,跟锡伯杜教练分道扬镳。过去5个赛季,他带领尼克斯在球场上取得了巨大的成功,我们衷心祝愿他在未来一切顺利。”锡伯杜失去对更衣室的控制,本赛季早有预兆。今年3月中旬,米卡尔-布里奇斯接受采访时表达不满:“我已经跟锡伯杜说了,尼克斯替补球员也能上场打球,也能做出贡献!我们几个首发球员,不需要每场打48分钟或者47分钟。”锡伯杜当时进行公开回应,他显然没有听取大桥的意见。锡伯杜说道:“不管是杜兰特、塔图姆还是杰伦-布朗,都得打37分钟,我把首发留在场上,只是为了跟他们对位。布里奇斯的上场时间已经减少了,哈特自己从来不要求下场。”大桥生涯至今从未缺席过比赛,NBA现役第一铁人,连他也顶不住了。本赛季常规赛,哈特场均出战37.6分钟,高居联盟第一;大桥场均出战37分钟,位列联盟第三;阿奴诺比场均出战36.6分钟,联盟第五。这已经能说明问题了!到了季后赛,大桥和阿奴诺比场均出战39.2分钟,布伦森场均37.8分钟,哈特场均35.7分钟,唐斯场均35.5分钟。尼克斯球员多次召开内部会议,拒绝锡伯杜和教练组成员参加。尼克斯球员之间也发生内讧,休赛期很可能有大交易!2024年夏天,尼克斯和锡伯杜完成提前续约,新合同将在2028年夏天到期。没想到刚续约,锡伯杜就被解雇了。锡伯杜年薪高达1100万美元,剩余三年薪水,尼克斯照样得给他。他出生于1958年1月17日,67岁确实也该退休了。有不少NBA名帅可以选择,比如前掘金主帅马龙,前太阳主帅布登,前灰熊主帅詹金斯……你觉得哪个教练适合尼克斯?

自1973年第二次“婴儿潮”期间达到峰值(约209万人出生)以来,日本的出生率一直在下降。2016年,该数字跌破100万人,2022年跌破80万人。▲日本爱知县一家医院内两名婴儿此外,日本2024年的总和生育率(即预计女性一生平均生育的孩子数量)为1.15,降至1947年以来的历史最低,比2023年1.20的统计数据还有所下降。这一趋势在首都东京尤为明显,该市的生育率连续第二年低于1。据统计,日本的出生人口数和生育率已经连续九年下降。据日本国立社会保障与人口问题研究所预估,直到2039年出生人口才会降至68万人。但这一情况比政府预测提前了15年。红星新闻记者 范旭 实习记者 周月潇 综合央视新闻编辑 张莉 责编 官莉

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在北京时间6月3日晚结束的法网女单1/4决赛一场焦点战中,中国选手郑钦文0-2惜败给世界第1萨巴伦卡,无缘首次跻身法网女单4强。而赛后,郑钦文也在发布会心情低落。郑钦文有些哽咽说道:“我觉得其实一开始我上场都挺好的,失利更多的是我自己的原因,因为在我领先的时候,确实给了她太多的非受迫性失误,也包括发球、几个双误,在关键时刻。今天在我面对压力的时候我处理的不是很好,这是我今天唯一没做好的一点。”这场比赛其实我是可以赢的,但是可能自己太过紧张,没有办法把我的实力发挥出来。其实我的战术部署都很ok,但是我没有从始至终贯彻。”而面对失利,郑钦文直言学到很多:“还是要把心态放得更稳一点,按照自己的想法去打球,不要过度在意结果。今天确实把注意力放在了结果上,尤其是自己领先的时候,但是不管是领先还是落后,我都得把心态放平一点。即便这是法网八强,不管是什么八强,我都应该从一而终,这是我今天学到最深刻的一堂课。”对于未来如何消化这场失利,郑钦文表示:“我会问自己为什么这个没有做好、那个没有做好,但这都是一个过程,我可以从这个比赛学到很多东西,让我未来在心态方面变得更强大。”郑钦文如此遗憾也情有可原,首盘比赛她一度率先破发取得3-1领先,但关键的第8局,郑钦文却被萨巴伦卡回破追至4平。此后,郑钦文尽管在第12局化解了萨巴伦卡的盘点,将比赛拖入抢七局。但抢七局中,郑钦文浪费了开局2-0的领先优势,被萨巴伦卡7-3逆转。即便第2盘,萨巴伦卡第5局率先破发后,郑钦文也迅速回破追至3平。但此后,郑钦文关键时刻失误增多,最终连续2次被破发连丢3局,3-6输掉第2盘。在本场失利后,郑钦文4次大满贯打进8强,最终都输给萨巴伦卡,去年澳网更是决赛落败,确实令人遗憾。
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