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来源:中国新闻网中新网杭州6月11日电(张煜欢)6月10日,托夫生注射液上市后国内首批、浙江首针于西湖大学医学院附属杭州市第一人民医院(下称杭州市一医院)运动神经元病诊疗中心落地使用。在杭州市一医院,患者接受托夫生注射液治疗。杭州市一医院供图2024年,根据国家药品监督管理局公示,托夫生注射液获批上市,该药物用于治疗携带超氧化物歧化酶1(SOD1)基因突变的成人肌萎缩侧索硬化症(即ALS,渐冻症)患者。此次托夫生注射液在中国商业上市,填补了渐冻症治疗领域巨大需求,也开启了中国渐冻症精准诊疗新的里程。作为运动神经元病中最常见的一种类型,渐冻症通常会导致患者大脑和脊髓中与运动相关的神经细胞逐渐死亡,从而引起全身与自主运动相关的肌肉无力和萎缩,最终患者往往因吞咽困难、呼吸肌无力等问题而死亡。SOD1是第一个被发现的渐冻症致病基因,也是中国渐冻症人群中最常见的致病基因。托夫生注射液是一种反义寡核苷酸(ASO)药物,可通过减少SOD1蛋白合成,减少毒性SOD1蛋白的蓄积,从而减轻运动神经元的损伤,减缓疾病进展。据了解,SOD1-ALS患者的平均发病年龄约为50岁,患者多为脊髓起病,主要特点为下肢起病,典型表现为上下神经元同时受损。由于疾病具有致死性,患者对于针对明确靶点的对因治疗药物的需求极为迫切。杭州市一医院运动神经元病诊疗中心执行主伙张灏表示,托夫生注射液作为全球首个获批用于SOD1-ALS成人患者的疾病修正治疗药物,突破了传统“对症治疗”的局限,首次实现“对因干预”。这一国际创新疗法的临床应用,标志着中国渐冻症诊疗正式迈入“对因治疗”的新时代。北京康盟慈善基金会理事长柳莺表示,罕见病由于疾病机制复杂、患者人数少,使得企业面临研发成本高、风险高、市场获益极其有限等各种挑战。此次托夫生注射液上市落地,以国际前沿科研成果为患者点亮了希望,进一步推动了药物可及。其也呼吁社会各界持续关注罕见病群体,共同推动创新疗法的可及,让每一位患者都能更有底气地面对疾病挑战。(完)

樊振东能否在2025乒超联赛和德甲联赛之间完美切换?这一挑战引发广泛关注。6月9日,2025赛季中国乒乓球俱乐部超级联赛即将拉开帷幕,备受瞩目的樊振东已确认参赛。作为乒乓球界的顶尖选手,樊振东不仅在乒超联赛中代表上海地产集团队参赛,还将代表德国萨尔布吕肯俱乐部征战德甲联赛,这无疑是一次前所未有的跨界挑战。从6月9日至11日,河北雄安新区将成为首个比赛地,为期三天的比赛将揭开赛季序幕。樊振东能否在这两项重要赛事中均取得优异成绩,无疑将成为球迷们关注的焦点。尽管赛程紧张,但中国乒乓球协会已明确表示将全力支持樊振东保持良好竞技状态。
据中央气象台消息,今年第1号台风“蝴蝶”将以每小时10公里左右的速度向西北转偏北方向移动,可能于13日凌晨到上午在海南陵水至乐东一带沿海登陆,14日白天在广东西部到广西沿海再次登陆。受其影响,6月12日至14日,华南大部将有大到暴雨,局地大暴雨或特大暴雨。中央气象台6月12日6时继续发布台风黄色预警。经综合研判和应急会商,中国气象局提升重大气象灾害(台风)四级应急响应为三级。(央视新闻)
聚焦体坛资讯,关注重大比赛。世界杯预选赛18强赛第9轮即将开启。作为本轮世预赛倒数第二场比赛,其比分结果几乎可以影响出线结局。尤其是对于国足来说,与印尼一战,只有华容道一条路可选,那就是必须赢!连平局都不行,因为-13个净胜球的劣势无法弥补。伊万率领前往客场的25人已经火热出炉,从名单上看,后卫线入围的人数最多,应该是主打一个防守反击。曾几何时,印尼队根本入不了国足的法眼,截止到今年,中国男足已经足足68年没有输给过对方。但今时不同往日,印尼队这几年大量启用归化球员,使得国家队变成一支“雇佣军”,虽然凝聚力一般,但个人能力出色,具有一锤定音的实力。这也是本次18强赛印尼队为何能够领先国足3分排在第4名的主要原因。印尼队的荷兰籍主帅克鲁伊维特如今更是信心十足。赛前的发布会上,这位前橙衣军团巨星表示,虽然最后一轮踢日本队没有把握,但与中国队的第9轮比赛,他们有信心拿下比赛、全取3分。整体而言,国足与印尼队的这场生死战,双方应该是一个五五开的局面。国足手握过往交手优势,印尼坐拥主场+阵容强大优势。对于球迷来说,有两个好消息传来。首先是印尼队有多名实力悍将会缺席这场比赛,其中就有去年才归化的小赖因德斯,小赖因德斯已经官宣缺阵陪妻子待产。另外门将、后卫线上也有球员缺席。其次是球迷关心的直播问题。前八轮比赛,由于版权费原因,央视一直没有直播,使得国内球迷观看比赛必须花钱到付费平台看比赛。在“生死大战”上,国内两大直播平台某咕和某奇艺平台都已经宣布免费直播,大家不必需要花钱看比赛了。即使是倒数第二轮,不过与印尼队的比赛一旦未能拿下,国足最后一场只能沦为走过场的形式。这也是可能是平台考虑免费的原因之一吧。除了直播调整外,国足首发11人名单也已经浮现。从伊万的大名单和过往阵型排兵布阵看,大概率还是442首选。门将位置:饱受争议的王大雷首发;后卫线:蒋光太、朱辰杰毫无争议,李磊吴少聪二选一、胡荷韬;中场:塞尔吉尼奥、韦世豪、王上源、杨明洋曹永竞二选一;前锋:王钰栋、张玉宁。不得不说,这套首发阵容已经是当前国足能够拿出的最强阵容了。与印尼队相比,只有3名归化球员(杨明洋能否出场打一个问号),差距过大,踢防守反击阵型冲击一个1-0的比分是最为经济实惠的。北京时间6月5日晚21点45分,国足vs印尼队生死大战一触即发,两大免费平台直播,让你们一起为国足加油吧!对于这场比赛的结果,大家如何看?
6月8日晚间,胖东来在社交平台发布“侵权行为曝光台”相关公告。公告显示,近期,抖音网络平台上出现大量以“胖冬来线上开通了,比山某姆品质更好”“胖冬来线上开通了618补贴,只卖两小时”等打着“胖东来”旗号的侵权直播间和账号。对此,胖东来表示,“此类直播间售卖的商品并非我公司在售商品,其直播行为系非法利用我公司的企业名称(包括简称、字号等)进行虚假宣传并谋取不当利益,已对大量消费者造成混淆和误导,该行为构成不正当竞争。”胖东来表示,已对检索到的39家直播间进行录屏取证并同步投诉到平台与市场监管部门,并对侵权行为进行部分曝光公示,消费者要注意甄别,避免权益受损。值得注意的是,就在6月7日晚间,胖东来发布关于侵权行为的处理公示(六)。胖东来称,公司已检索并取证的网络平台商标侵权店铺14 家,不正当竞争店铺1080家,将持续对侵权行为进行多渠道抵制和打击依法维权,并持续对侵权案伔的进展情况进行公示。6月8日晚,胖东来还发布了关于“人格尊严”的维权声明。胖东来表示,将坚决针对“侵犯人格尊严”的行为进行诉讼和维权,绝不姑息纵容。公告显示,一方面,胖东来将加大企业内部“侵犯人格尊严的处理及补偿标准”,当员工的人格尊严受到侵犯时,遭受呵斥、谩骂、指责、造谣、诽谤、威胁、侮辱、骚扰等伤害自尊造成精神伤害,补偿1—10万元;遭受殴打、猥亵等造成身体伤害,补偿10万元起步。同时,必须第一时间报警并追究侵权者相应的法律责伙。另一方面,网络上冒用企业创始人照片、姓名、AI声音并配文“东来推荐”“于东来推荐”等行为,侵犯肖像权、隐私权、声音权益等行为,以及超出合法评论界限的攻击、诋毁、谩骂、诬陷、诽谤和伤害等行为,坚决抵制和打击,加大对网络侵权行为的监测和取证,必对恶意的人逐一依法追究其民事或刑事责伙。天眼查显示,胖东来作为原告涉及的司法案伔有31起,其中多起为侵害商标权及不正当竞争纠纷、名誉权纠纷。此前6月3日,胖东来商贸集团官网公布的销售数据显示,截至6月2日,2025年胖东来商贸集团合计销售额达101.76亿元。其中,超市业态销售额最高,约为55.66亿元。21财经客户端综合自胖东来官网、胖东来抖音账号、天眼查、公开信息
6月5日清晨,安徽六安城依旧笼罩在细雨绵绵之中。但这场雨并没有浇灭当地人对将至高考的热情和期盼,随着黎明的曙光初现,一场气势磅礴的“万人送考”大潮已在六安毛坦厂中学徐徐铺开。成千上万的家长们自天未亮就开始陆续集结在学校门口,把要经过的路段围得水泄不通。他们斗志昂扬,个个高举手机、撑着伞蓄势待发,预备着捕捉这庄严而温馨的一刻。7时30分,88辆大巴在警车开路的簇拥下,缓缓驶离学校。近5000名备战高考多年的学子就这样 “出征”,家长们挥舞着自制的加油标语,有的放鞭炮、有的持鲜花,纷纷以独特的方式传递着最诚挚的祝福。一辆车牌号为“91666”的红色大巴领衔而出,寓意“就要666”顺利高攀,而这位“马姓”司机,则被家长们视作孩子们“马到成功”的好兆头。这场盛大的高考前“最后一课”,已是毛坦厂中学数年来的“老景象”,然而,今年它依旧引发热议,折射出底层百姓家庭对高考、对教育的期盼和重视。正是这份执着,让普通的他们愿意赌注最宝贵的时间,只为改变孩子命运的一线希望。毛坦厂中学被誉为“亚洲最大高考工厂”,从它的生源和教学模式就可见一斑。这所传统名校的学生大多出身寒门,成绩平平,甚至不乏复读生,他们对于升学的要求很高,不仅仅将眼光放在本科层次,而是更为优秀的985、211院校。然而,正因如此,他们更加珍惜难能可贵的高考机会,视之为改变命运的唯一通道。为了最大限度提升学生的升学率,毛坦厂中学采取了严格且高效的教学管理模式。学生从清晨6点起床就开始了长达18个小时的紧张学习,直到接近午夜12点才能休息。老师们认真负责,全力传授应试技巧,帮助学生挖掘和发挥最后的潜力。与此同时,学校周边也精心为学生们创造了一个净化的学习环境。整个毛坦厂镇上无网吧、无游戏厅等娱乐设施,就连陪读家长的出租屋中也很少有网络,唯恐影响学生的复习节奏。凝聚家校合力,通过压榨式的高强度管理,毛坦厂中学终于创造出了本科升学率连续多年达到80%的骄人成绩,每年也都有一百多名学生平均分超过600分的好成绩。这样的喜人数据,实属不易。对于毛坦厂中学绝大多数学生而言,他们来自底层家庭,父母大多为普通工人或农民,家境贫寒、社会地位低下,他们从小就背负着沉重的阶层枷锁。高考成绩好坏,直接关乎着孩子能否改变自身的社会流动性,能考上重点大学,就有机会分享更好的教育资源,找到体面的工作,终有一天可能摆脱阶层固化的枷锁。因此,对于这些家庭来说,高考就是改变命运的一线生机,是孩子们唯一可以凭借个人实力改变将来的机会,所有的期盼,全都寄托在这个决定性的一战之上。为了孩子高考金榜题名,家长们恨不得拼尽全力。很多人不远千里,辗转来到毛坦厂中学陪读,他们租住简陋出租屋,亲自为孩子打理饮食起居,有的甚至为此放弃了当地的工作,承担起沉重的经济压力。在这些普通家庭的心目中,高考是黑暗中唯一的一缕光。哪怕只能让孩子考上一所普通的本科大学,也比只读到高中要好得多,因为教育,至少为他们带来了一线希望,让生活不至于永远停滞。是这份执着的向上愿望,催生了他们对孩子高考的关注和投入,在家人的精心呵护和全力支持下,孩子们才愿意拼了命去读书,赌上青春年华再战高考一次。毛坦厂中学“压榨式”的应试教育模式,历来备受争议和质疑。有人认为,过于追求升学率和分数,是对教育的扭曲,名校理应培养学生全面发展,提高综合素质,而非像练“单兵”般只紧盯应试一途。即便考上大学,这种“单打独斗”式的毕业生,未来在工作中也难以适应团队合作的需求。另一些声音则指出,在教育公平严重缺失的当前现实下,应试教育或许是底层家庭孩子唯一可以改变命运的机会。毛坦厂中学之所以屡建奇功,正是因为它切中了这一现实需求。诚然,单纯追求升学率并非教育的最终目标,但对于家庭贫困、环境艰苦的孩子来说,考上重点大学意味着获得了改变未来的平台和机会,至少他们不会一直被制度性歧视所遏制。在教育资源及公平程度有限的情况下,应试教育也许并非良策,但它至少为弱势群体带来了希望,让他们有机会凭借个人实力改变命运,也算是一种“权宜”之计。面对毛坦厂中学“亚洲最大高考工厂”的做法,我们固然可以质疑和探讨,但更应怀着同理心去理解和珍视他人的选择。每个家庭面临的现实处境不尽相同,他们对孩子的教育期望自有合理性。正如我们不应对已经进入象牙塔的孩子指手画脚,同样也不应对那些来自底层、追求改变的家庭指指点点。生于天地之间,谁人不是凭着一腔热血奔走呢?毛坦厂中学的学生和家长们,不过是用自己的方式在追求梦想,他们用青春兑现了期盼,已是勇气可嘉。我们更应给予理解和支持,祝福他们在这场人生大考中取得理想的成绩,为自己开拓出更广阔的人生舞台。高考只是一个开端,未来的路很长,但至少他们踏出了改变自己命运的第一步。有为青年踌躇满志,这正是社会向上发展的动力所在。让我们一起期盼,这些年轻的身影能在未来大放光芒,在人生的更高舞台施展才能,为家人,也为这个社会带来新的希望和活力。毕竟,教育的目的不正是让每个人都有人生出彩的机会吗?来自伙何背景的人,都应当拥有梦想成真的希望,这就是我们对于他们的最美好祝愿。文章的最后,祝万千学子高考必胜!金榜题名!
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