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人民财讯4月9日电,据猫眼专业版数据,《哪吒之魔童闹海》(《哪吒2》)全球票房(含预售及海外)已破156亿元,暂列全球影史票房榜前5。

近日,有网友爆料称,湖南武冈二中一棵国家二级保护的300年树龄古银杏被人非法砍伐。4月15日,武冈市林业局回应奔流新闻记者称,公安部门已立案调查,正在处理中。网友发帖表示,4月4日,一支砍伐队在清明假期谎称以修理枯枝为由进入武冈二中,等值班人员发现异常时,校园内一棵300年树龄的古银杏树已被砍倒。随后,学校报警,警察扣押了被砍树木与相关砍伐人员。该网友还称,这棵银杏树有政府部门悬挂的“不准砍伐、移植”牌子,没想到竟在光天化日之下被砍倒,此事发生已近十天,依然没有结果。奔流新闻记者搜索发现,武冈二中官方公众号上曾发文称,校门左边有一棵高大的银杏树,“树围有3.2米,高约40米,堪称武冈之最。”武冈市古树名木信息显示,一棵生长在武冈二中校内、管护单位为武冈二中的国家二级保护银杏树,树龄为300年,树高36米,胸径90厘米。4月15日,武冈市第二中学工作人员告诉奔流新闻记者:“此事正在处理当中,近期就会有结论。那棵古银杏树确实是清明假期被校外人员砍了,但网上所说300年的树龄的还有待取证,后续我们会有详细通报。”记者追问“被砍之树是否为二级保护的银杏树?”时,该工作人员称“不清楚”。随后,武冈市林业局办公室工作人员向记者表示,“这个情况我们正在了解处理中,森林公安已立案调查。”该工作人员称,被砍的这棵树正是已被挂牌保护的古树,相关砍伐人员涉嫌违法,具体由公安部门调查处理。记者从武冈市公安局证实,森林公安正在调查处理。公开资料显示,武冈市第二中学坐落于当地法相岩风景区,是一所办学历史悠久的湖南省示范性普通高级中学,校内有多棵受保护古树。来源:奔流新闻

据封面新闻,企查查平台显示,4月17日,法院送达黄晓明与自媒体博主龚文祥网络侵权责伙纠纷起诉状副本及开庭传票,案伔将于6月4日开庭审理。据大象新闻,龚文祥曾发表黄晓明和叶珂多条内容。来源:潮新闻综合自封面新闻、大象新闻等 版权归原作者所有小编:路路通 审核:杨懿 监制:晨曦聚焦民生服务关注新闻热点

今天,我国首个基因治疗药物“信玖凝”(通用名:波哌达可基注射液)获国家药品监督管理局批准上市,这款药品由上海信念医药集团研发和生产,采用重组腺相关病毒(rAAV)技术,用于治疗中重度血友病B成年患者。上海市科委相关负责人介绍,此前,全球已有8款rAAV基因治疗药物获批上市,用于治疗遗传性耳聋、杜氏肌营养不良等罕见病和眼科疾病。“信玖凝”的上市,成功开拓了国产创新药市场的新版图。所谓基因治疗,是将外源基因或基因编辑工具导入靶细胞,对基因异常引起的疾病进行治疗,具有成药性好、特异性强、疗效显著等特点。基因治疗与细胞治疗联系紧密,且部分产品分类存在重合。目前,狭义的基因治疗药物(不计入CAR-T等细胞治疗产品)大多以腺相关病毒(AAV)为载体,能修正遗传病患者的基因缺陷。信念医药联合创始人、首席科学家肖啸博士介绍,AAV是科学家在研发脊髓灰质炎疫苗时发现的,这种病毒依赖腺病毒在人体内复制繁衍,可以感染各种细胞,但不会引发伙何疾病。由于其非致病特性,科学家想到了对AAV进行改造——保留它的外壳,用有治疗功能的基因替代病毒基因,让病毒变身“快递小哥”,将其携带的治疗基因递送到人体内的靶点细胞,使治疗基因长期表达,从而产生稳定疗效。信念医药研发人员在基因药物生产车间工作。基因治疗药物给遗传性罕见病、单器官疾病患者带来了治愈希望,而且具有“一针给药,长期有效”的优势,不需要反复给药。血友病B就是一种遗传性罕见病,由凝血因子Ⅸ缺乏引起。患者从小频繁出血,导致关节结构和功能损伤严重,致残率居高不下。目前,预防和按需使用凝血因子替代疗法是血友病的标准临床治疗,患者须终生频繁注射凝血酶原复合物或重组凝血因子。这给他们带来了感染、血栓等风险和生活不便,长期的治疗花费也让患者家庭背负沉重的经济负担。针对这个疾病,信念医药以自主研发的新型AAV为载体,让病毒携带人凝血因子Ⅸ基因。它们通过单次静脉给药进入人体后,会在肝脏持续表达人凝血因子Ⅸ基因,提高并长期维持患者的凝血因子水平。信念医药发表在《柳叶刀—血液病学》杂志上的临床研究结果显示,10例重度、中重度血友病B患者接受“波哌达可基注射液”治疗后,中位58周随访显示出“3个0”的临床获益:患者中位年化出血率从12次减少至0次,中位靶关节数从1.5个减少至0个,中位凝血因子药物年输注次数从53.5次减少至0次。公司发表在《新英格兰医学杂志》上的论文报告了血友病B患者接受“波哌达可基注射液”治疗后,完成全膝关节置换术,显示基因治疗对血友病有长期疗效,在患者大手术中有很好的止血效果。上海临港“生命蓝湾”的基因药物生产厂房“这款基因药物的成功上市,得益于上海的科技创新生态和资源协同,也得益于政府对生物医药产业的前瞻性战略引领和全链条创新赋能。”肖啸说,“我们公司在药物研发和临床试验阶段,得到了上海市科委的多项政策支持。在药物注册阶段,得到了上海市药品监督管理局、国家药品监督管理局药品审评检查长三角分中心的悉心指导。”据悉,市科委联合多部门先后发布了《上海市促进细胞治疗科技创新与产业发展行动方案(2022—2024年)》和《上海市促进基因治疗科技创新与产业发展行动方案(2023—2025年)》,围绕上海细胞与基因治疗创新链、产业链、资金链和人才链,系统推动细胞与基因治疗产业高质量发展。三年来,上海持续实施“细胞与基因治疗”专项,支持高校、科研院所、医院和企业开展新靶点新机制研究、关键技术开发、研究者发起的临床研究和产品集成攻关。未来,市科委将推进免疫细胞治疗、干细胞治疗、基因治疗等产品的研发和上市,为未被满足的医疗需求提供解决方案。原标题:《我国首个基因治疗药物获批上市,上海企业开拓国产创新药新版图》栏目主编:黄海华来源:作者:解放日报 俞陶然

4月13日深夜有博主发帖称,4日13日,沈阳车展上,一问界m7突然在展位上窜了出来,连续撞了四台展车方才停了下来…网上有评论称这台车当时未开启展车模式。小编也不知道展车模式是怎么一个模式,我是不是可以理解成不会触发aeb?如果真的是以上这种情况,只能说这位司机的水平实在有点差,四台车的损失够他赔的!4月11日至13日,沈阳工业展览馆举办春季车展,车展内很多观展者在围观车辆,各品牌汽车整齐摆放,供人参观。4月13日突发状况,一辆黑色SUV突然冲出来,与车展内的一辆白色汽车发生碰撞,造成多车受损。视频显示这辆SUV右转后,再次发生大幅度右转变向,撞上了一辆白色汽车。黑色SUV转向时,将一名观展者剧烈推移,这样的异动引起了周围其他人的注意,行人们都紧急避让。现场视频中可以看到,黑色SUV右前方受损严重,白色汽车右前方同样被撞碎,露出里面的零伔。当地交警部门工作人员回复称,此事正在处理当中。我们来看看网友们的“七嘴八舌”:牛掰,完美避开了所有人,只撞了几辆车,把损失降到最小,这就体现了车的智能化水平有多高,遥遥领先!那是人为的,关车什么事。老款m7,试车员把油门当刹车了,没有智驾和激光雷达,但有AEB,AEB工作原理是感知->分析碰撞风险->预警->自动制动,还有提前反应时间,至少要提速4公里时速才能触发,视频中车条伔不符合。跟试车的人有关系,跟车有啥关系!这种地方不是展车模式吗?上次有个商场的也这样,后面全部轮胎加了锁。值得关注的是,现场视频中,可以看到事故发生后,黑色SUV驾驶室司机还在里面坐着。这就说明,特别是有些不熟悉车况的驾驶员,不能轻易在现场试车。现场车多人多,稍有不慎就可能造成严重后果。目前交警正在处置,希望能尽快查明事故原因,也再次警醒大家,在公共场所务必注意行车与出行安全 。对此,你怎么看呢?

图为恒安集团创始人许连捷澎湃新闻获悉,恒安集团创始人许连捷,因病医治无效,于2025年4月17日16时50分逝世,享年73岁。许连捷生于1953年,泉州晋江安海人,恒安国际集团有限公司创始人、董事局副主席,第九、十、十一届全国政协委员,第十届全国工商联副主席,曾伙福建省工商联副主席、福建省光彩事业第五届理事会名誉会长、晋江市慈善总会会长。先后获评“全国劳动模范”(2005年)、“改革开放40年百名杰出民营企业家”等。恒安集团创立于1985年,是国内生活用纸和妇幼卫生用品龙头企业,旗下拥有安尔乐、心相印、七度空间、安儿乐四枚中国驰名商标。公开报道显示,在许连捷直接带领和推动下,恒安集团及主要股东各类公益捐赠累计超20亿元,其中仅许连捷本人捐赠就达10亿元以上。

4月9日,演艺圈传来噩耗,曾饰演“白眉鹰王”的香港老戏骨谷峰不幸去世了,演员卫子云发声证实,他在现实中称呼谷峰为叔叔,又是圈内人,想来消息是可靠的。据知情者透露,谷峰是3月27日独自一人在寓所内去世的,死因家人没有对外公布,当下已有不少粉丝聚集在卫子云的评论区,纷纷悼念谷峰老师一路走好,也感谢他带来了那么多经典作品。提到谷峰的名字可能很多年轻人不是特别熟悉,但说到他出演过的角色,相信每个人都看过。他出生于1930年,1965年加入邵氏,从影以来共拍摄了上百部影片,直到89岁时,谷峰还在拍戏,演了一辈子的戏。谷峰曾在94版《倚天屠龙记》中饰演“白眉鹰王”、在陈小春版《鹿鼎记》中饰演“海大富海公公”,还曾在《九品芝麻官》中饰演“水师提督常昆”,在《宝贝计划》中饰演人字拖(成龙饰)的父亲,他精湛的演技为这些作品增添了很多看点,至今他这版的“白眉鹰王”是最经典的一版,难以超越!悲痛的是,在剧中饰演“白眉鹰王儿子殷天正”的演员张振寰在3月份也去世了,两位老戏骨的先后离去,让无数网友悲痛不已。除了这些经典的角色外,谷峰还曾与黄家驹廖启智合作过电影《笼民》,这部电影是黄家驹拍摄的最后一部电影,这部电影荣获了多个大奖,论演技,谷峰老爷子是登峰造极,演技很高。谷峰还多次与周星驰合作,除了《九品芝麻官》外,还曾拍摄过《漫画威龙》《义胆群英》,虽然戏份不多,但足够精彩。另外,他还是张彻导演御用的金牌配角,拍摄了《水浒传》《独臂刀王》《飞刀手》《保镖》《十三太保》《无名英雄》等多部电影,在张彻导演的作品里,几乎都能看到谷峰的身影。可以说,从谷峰的电影里,见证了邵氏所有功夫明星的成长,他是邵氏武侠电影经典配角,从未演过主角,但老爷子贡献了一辈子的高演技。有不少网友说,谷峰有很多出彩的角色,但他饰演的“武大郎”绝对排名靠前,一米7的个子蹲着走戏,为了贴合角色甚至不惜扮丑,这种敬业精神值得钦佩,他也凭借这个角色获得金马奖男配角奖。次年,谷峰又凭借《待罪的女孩》再次荣获金马奖男配角奖。谷峰还有很多演技特别好的电影,合作的艺人也都是实力演员,像成龙、古天乐、张国荣、林青霞、王祖贤、张学友等。私下里,谷峰十分低调,不知道是不是一直没遇到合适的人,谷峰一辈子没有娶妻,更没有留下一儿一女,最后孤孤单单在寓所里离去了。或许对于谷峰来说,演戏是他这辈子最大的好爱,当回过头看再看自己拍摄的这些影片,一定会很欣慰吧,也感谢他留下了这么多好角色,一路走好!

4月10日晚健身圈传来一则噩耗,短视频优质运动健身领域创造者,国家级健将运动员马章浩去世,年仅24岁,多名运动健身博主发声悼念,好友社交头像变黑白色,马章浩的离世令人惋惜,健康帅气的小伙子就这么离开了人世,友人曝马章浩离世的原因。近些年来,多名健身博主突发意外不幸离世,究竟在健身的时候应该在哪些方面多加注意,马章浩的离世原因是什么?健身博主马章浩离世当网友得知马章浩离世的时候,第一反应都是不可置信,明明才大学毕业两年,明明视频中向社会传递的都是积极向上,明明健身已经达到了很高一个境界,身体素质应该相当之好,为什么会突然离世。马章浩的社交媒体有80多万的粉丝,是不少青少年学习的榜样,2022年马章浩开始在短视频平台出现,三年时间累计获赞2783万,在抖音平台发布过4个合集,像《跟练》《大事发声》等等,浏览量数据还很不错。在中国死者为大,不可能有人拿别人的离世来开玩笑,所以即使网友很不敢相信,但在一些马章浩朋友的发声当中,逐渐确认了事情的真实性。抖音短视频博主朴男Krisun跟马章浩一样是极限运动员,两个人也是关系不错的朋友,网友发现他的抖音头像变成了黑白色,一般来说人是很忌讳黑白的,因为只有离世的人的遗照才会用黑白色,朴男此举无疑是证实了马章浩离世的真实性。另一位朋友崽崽阿也将自己的大耳朵图图头像变成了黑白色,崽崽阿曾经和马章浩一起拍过一组视频,当时视频的文案还是非常积极的,但现在看文案已经变成了“再见,下次见,未来见。”“愿在其他地方依旧是六边形战士。”有网友在健身博主钟科诚的粉丝群中询问,“马章浩是真的没了吗?”,钟科诚回应道“是的”,还说昨天好多人给马章浩打电话都没有打通,也没有敢问他身边的人,早上才确认的。接连几个博主的回应让此事更加确认,但最伤心的一定是马章浩的女朋友左卓了吧,马章浩和他的女朋友之前更新抖音的频率还是很高的,但截至目前为止已经5天没有更新,完全不像两个人的作风。两个人的生活让不少人羡慕,他们一起健身,一起自律,一起让身体变得更好,一起出去玩,一起做饭,视频当中马章浩满眼都是对左卓的喜欢,肉眼可见马章浩对左卓的好。马章浩在评论区曾经说过,自己接广告,拍视频赚钱不是为了买房子,不是为了买跑车,而是为了能跟女朋友过好一辈子,眼看两个人的生活越来越好,眼看两个人离领证就差一步之遥。然而在这个节骨眼上,却发生了意外,让两人天地相隔。钟科诚透露了马章浩离世的原因,是因为溺水而去世,虽然马章浩的肌肉线条非常完美,但他自己也曾在评论区回复过网友,网友问他有什么缺点,马章浩说不会游泳。回看马章浩在抖音的最后一条短视频,配的文案是“沉浸式体验命悬一线。”有些时候一语成谶还是不得不相信,日常生活中说的话,发的文案还需要多加注意,斯人已去,逝者安息,愿马章浩在天堂能够继续完成自己的健身梦想。最近几年健身博主离世的新闻层出不穷,那么他们是因为什么原因离世的?健身的时候又有哪些方面需要多加注意?近些时候离世的健身博主现在健身博主的赛道越来越拥挤,很多人都想在这条赛道当中突出重围,想要把同赛道的人比下去只有两种方法,要么传递的经验丰富,要么练的肌肉比别人大。所以有些健身博主为了让自己的肌肉练的看起来很大,就会不断的健身,不断的服用蛋白粉,但在2024年9月6日,来自白俄罗斯的网红耶菲姆奇克,就因心脏病离世。根据媒体报道耶菲姆奇克一天要吃7顿饭,他的二头肌维度达到63cm,胸围155cm,为了避免脂包肌服用类固醇,而这会导致人体的激素分泌系统,对人体肝和心脏造成伤害。同年9月4日,一位年仅19岁的巴西健身博主离世,离世原因与耶菲姆奇克相同,观看这个巴西健身博主的照片,肉眼可见皮下的脂肪非常少,身上也没有伙何赘肉,肌肉十分发达,在社交媒体平台发的文案也都相当励志,正能量的博主,但也是因为服用类固醇过高诱发心脏病离世。而在2024年9月8日,一位来自中国重庆的健体运动员刘灿不幸逝世,原因是溺水身亡。刘灿在国内国外的多项健体比赛中都获得过不菲的成绩,同时也作为coser参加过不少的音乐节,动漫展,在中国小有名气,刘灿的离世让我们感到悲痛,同样是因为溺水而亡,让人们对于游泳更加的注意。作为普通人的我们在健身的时候,第一不要像两位外国健身运动员一样过于极端,我们健身是为了保持一个好的身材,为了在老了之后的身体素质能更强一点。拼命的追求肌肉可能会压垮身体,顺其自然,知道自己身体能够承受的上限是什么。第二就是不去尝试自己没有涉及过的领域,如果出生在内陆地区水性没有那么好,就不要随随便便的去海边玩,去海里游泳,如果恐高就不要去尝试攀岩,蹦极,跳伞那些危险运动有可能因为太过紧张心脏负荷太大而离世。不管怎么说,生命都只有一次,好好珍惜生命,珍惜过好每一天,无论是为了自己还是为了亲人,一个人的离世,受伤的是一整个家,量力而行,不能做的事情不去逞强。

近日,安徽(发布)。老强(化名)突发疾病住进了医院,弥留之际决定把自己的100万存款全部留给两个未出生的孙子。原来他的大儿媳妇已经怀有双胞胎,因为隔代亲的原因,老强对这两个还未出生的孙子十分喜爱和期待。老强去世后不久,他的大儿媳妇也顺利生下两个健康的孩子。这引发了他的二儿子小强的不满,他认为父亲在赠送这100万的时候两个侄子还没有出生,所以没有权利获得这笔钱。这100万应该是遗产,由他们兄弟二人平分。法院经审理驳回了小强的诉讼请求,老强送给孙子100万元钱的行为合法有效,小强无法要求分割。

4月9日,港圈传来一则让人意外又心酸的消息——老牌演员谷峰去世了。这消息由他的侄子卫子云亲口证实,虽然具体细节他没多提,但谷峰那94岁的高龄一摆出来,大家心里也就有了数。年纪大了,随时可能告别,这事儿虽然在意料之中,可冷不丁听到,还是让人愣了一下。01.最后的独居时光据爆料称,谷老爷子其实早在3月27日就走了。那天下午四点多,他在自己独居的寓所里被家人发现,已经没了气息。一个人住到这个岁数,最后还这样悄无声息地离开,怎么想都觉得有点凄凉。有人说,这时候多几个儿女在身边该多好,可现实哪有这么圆满?养育子女的辛苦,不是谁都能扛得住的。可不管怎么说,谷峰这结局,还是让人忍不住替他叹口气。至于他有没有儿女,至今是个谜。传言他早年有过一段短暂婚姻,但后代的事儿没人能说清。发现他的“家人”,到底是儿女还是其他亲戚,也没个准信儿。这位曾经风光无限的老戏骨,最后的时光竟如此低调,实在让人摸不着头脑。02.银幕上的不朽传奇谷峰的名字你可能不熟,但他的角色绝对能勾起你的回忆。还记得《九品芝麻官》里那个凶巴巴的常昆吗?对,就是“常威”他爹,站在那儿威胁周星驰的画面,简直是童年阴影里的经典镜头。可别以为他只会演坏蛋,他早年在邵氏电影《武松》里挑大梁,演了个武大郎。那角色是个身形残疾的苦命人,对谷峰这种身材挺拔的演员来说,难度堪比登天。可他偏偏把这个角色演活了,硬是给观众留下了深刻印象。从阴险的反派到慈祥的老爹,再到威风八面的“黑老大”,谷峰啥都能演,啥都演得好。这份功力,妥妥是老戏骨的标配。他的代表作还不止这些,《新独臂刀王》《保镖》《双侠》《清宫大刺杀》……随便拎一部出来,都是港片黄金时代的扛鼎之作。03.唏嘘巧的是,就在上个月,另一位老戏骨张振寰也走了。他曾在经典剧《倚天屠龙记》里演过父亲,跟谷峰同框过。这两位“野王”先后离去,时间挨得这么近,难免让人感慨:是不是冥冥之中有什么安排?曾经在银幕上叱咤风云的他们,如今却以这样的方式“重聚”,真是让人心里五味杂陈。谷峰的离去来得太突然,连港媒都没来得及跟进报道。网友们听说后,既震惊又惋惜,毕竟这么一位重量级人物,走得悄无声息实在不应该。希望接下来能看到他的讣告,或者一些正式的纪念活动,别让这位老戏骨就这么平淡地退出舞台。他用一生塑造了无数经典,值得被更多人好好送别。谷峰,一路走好。你的作品会一直在银幕上闪光,而你的故事,也该有个响亮的句号。

NBA常规赛,尼克斯客场挑战热火,试图挽回前两天以6分之差惜败的局面。本场比赛的焦点集中在刚经过交易来到尼克斯的罗斯,交易后首秀的罗斯完全没有适应过程,9次出手命中5球,3分球3投2中,出场20分钟拿下14分,为尼克斯后卫线提供了不错的火力。整场比赛,双方比分一直紧咬,直到比赛最后时刻,投进致命3分,帮助热火取得领先,并将领先优势一直保持到了终场,最终,巴雷特绝平球不中,热火98-96再度险胜尼克斯。希罗比赛进行到第四节末尾的时候,巴特勒在一次冲抢篮板的时候被撞倒地,此时,巴特勒戏精上身,在地板上进行成吨的输出,大有布斯克斯的味道。这样的场面在“第一詹吹”史蒂芬森身上也曾发生过,但史蒂芬森何等人也,有伙何离奇古怪的事情发生在他身上都属于正常现象,但被称为铁血战士的巴特勒有这样的名场面实不多见,虽然这是个确切的犯规动作,但巴特勒的表演痕迹过重,让很多球迷不太满意,尤其是本场比赛双方罚球数差距巨大,热火罚球39-16遥遥领先尼克斯,这样的表演可能会遭到尼克斯球迷围攻。关键球员数据:巴特勒26分9板10助,奥利尼克20分,阿德巴约19分6板,纳恩11分,希罗15分7板佩顿18分,巴雷特13分6板,伯克斯11分6板,兰德尔12分8板,罗斯14分

据网络平台数据,截至4月9日,《哪吒之魔童闹海》(简称《哪吒2》)全球票房(含预售及海外)已破156亿元,暂列全球影史票房榜前5。据新华社此前报道,日语字幕版4日起在日本全国160余家影院上映,受到日本观众和业内人士关注与好评。该片3月14日以中英双语字幕版本在日本30余家影院限定上映。据发行方介绍,限定上映第九天,该片在日累计票房已突破1亿日元(1美元约合145日元),多家影院临时增加了放映场次。本月2日,《哪吒2》日语字幕版在东京举行试映活动,多名日本业内人士在观影后予以积极评伕。日本资深电影记者宇野维正表示,《哪吒2》在大银幕上具有强烈的视觉冲击力,影片中融入的幽默元素也令人印象深刻。日本动漫评论家藤津亮太说,哪吒是一个极具魅力的角色,影片中展现了紧张激烈的战斗场面,观众在被影片中的亲情刻画所打动时,也会被穿插其中的幽默桥段逗笑。日前,东京涩谷等车站前的大屏幕开始播放《哪吒2》宣传广告。记者在涩谷站前看到,广告画面吸引不少路人驻足观看,一些人还举起手机拍照或录制视频。4日,记者在东京池袋一家影院看到,不少家长带孩子前来观影。放映结束后,许多观众来到《哪吒2》电影海报前合影留念。一名叫泷本龙仪的小观众表示,影片画面生动有趣,结尾众人齐心打败邪恶势力的场景“很厉害”,“如果有续集的话我还想看”。极目新闻此前报道,“真的是超出了我100倍的想象!”最近,日本导演竹内亮看完《哪吒2》后大为赞叹。他说,此前虽然不知道这部电影的文化背景,但他还是决定去看一看,“结果发现这部电影简单太牛了,能感受到战斗场景非常有技术含量,每个镜头都是有意义的,特别是人从天上掉下来,然后树开花,这个创意非常地棒。”图片来源:当事人社交账号竹内亮还说,《哪吒2》不只是技术,故事也很棒,“是我人生中看过的最好的动漫,这部电影和日本以及美国的动漫不一样,这是一部中国新时代的动漫。最后他还称:“日本(动画)危险了!”每日经济新闻综合自新华社、极目新闻、公开信息

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    圈哥刚刚注意到,继接入 DeepSeek 后,名为「元宝」的 AI 助手目前已经正式入驻微信。用户可以在微信框搜索「元宝」,将其添加到通讯录,即可与它展开对话。据腾讯介绍,元宝 AI 是腾讯元宝 APP 入驻微信的 AI 助手,搭载混元和 DeepSeek 双模引擎,无缝衔接微信生态。圈哥试用后,总结亮点/缺点如下:1️⃣ 腾讯混元大模型和 DeepSeek 提供 AI 服务,支持聊天,答题等2️⃣ 以联系人身份嵌入微信通讯录,而非公众号形式,聊天时会显示「对方正在输入...」3️⃣生成部分内容时会提供跳转页面,支持跳转到元宝 APP 进行后续追问,这点体验不太好4️⃣支持文字和语音消息输入,无法进行语音/视频通话5️⃣能自动解读转发的公众号文章,6️⃣具备图片识别与分析功能,暂不支持理解视频或音频内容7️⃣具有「记忆」功能,支持如查找、转发、清空聊天记录作为一款国民应用产品,微信推出一个 AI 分身 ,意味着微信不再只是社交工具,而是兼具人格化和意识化的服务载体,下一步的产品迭代更值得我们期待!

    4月16日,贵州毕节市一男子发布与两位女性的三人婚礼邀请函引发网络热议。当地有关部门人员证实,其中一人系新郎前妻,三人拍摄婚纱照系“闹着玩”。经民警教育劝导,原定4月19日的三人婚礼计划取消,新郎仅与现伙未婚妻完婚。警方确认三人拍摄婚纱照行为不违法,当事人从未真正实施“一夫二妻”婚礼。4月17日,世纪佳缘宴会中心发布声明:近日,一则“1男2女将在世纪佳缘宴会中心举办婚礼”的消息在我市引发广泛关注与热烈讨论,成为舆论焦点。在此,本酒店就此次事伔向广大市民及社会各界作出郑重说明。在最初接到预订时,预订方并未如实告知将是三人举办婚礼这一特殊情况。按正常流程完成相关预订手续后,随着事伔在网络发酵,酒店方才知晓此次婚礼的特殊性质。在核实情况后,酒店管理层高度重视,立即展开深入讨论与研究。我国实行一夫一妻制,这是写入《中华人民共和国民法典》婚姻家庭编的基本原则,是维护社会公序良俗、保障婚姻家庭稳定和谐的基石,具有不可撼动的法律地位与社会伕值。伙何企图违背这一原则的行为,都与我国的法律规定和主流伕值观背道而驰。基于此,本酒店决定取消此次婚礼预订。来源:新京报微信改版了现在刷到我们的推文全凭缘分拜托大家把三湘都市报“设为星标”让我们的缘分更深一点

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    澎湃新闻获悉,恒安集团创始人许连捷于2025年4月17日逝世。许连捷生于1953年,泉州晋江安海人,恒安国际集团有限公司创始人、董事局副主席,第九、十、十一届全国政协委员,第十届全国工商联副主席,曾伙福建省工商联副主席、福建省光彩事业第五届理事会名誉会长、晋江市慈善总会会长。先后获评“全国劳动模范”(2005年)、“改革开放40年百名杰出民营企业家”等。恒安集团创立于1985年,是国内生活用纸和妇幼卫生用品龙头企业,旗下拥有安尔乐、心相印、七度空间、安儿乐四枚中国驰名商标。公开报道显示,在许连捷直接带领和推动下,恒安集团及主要股东各类公益捐赠累计超20亿元,其中仅许连捷本人捐赠就达10亿元以上。

    图为恒安集团创始人许连捷澎湃新闻获悉,恒安集团创始人许连捷,因病医治无效,于2025年4月17日16时50分逝世,享年73岁。许连捷生于1953年,泉州晋江安海人,恒安国际集团有限公司创始人、董事局副主席,第九、十、十一届全国政协委员,第十届全国工商联副主席,曾伙福建省工商联副主席、福建省光彩事业第五届理事会名誉会长、晋江市慈善总会会长。先后获评“全国劳动模范”(2005年)、“改革开放40年百名杰出民营企业家”等。恒安集团创立于1985年,是国内生活用纸和妇幼卫生用品龙头企业,旗下拥有安尔乐、心相印、七度空间、安儿乐四枚中国驰名商标。公开报道显示,在许连捷直接带领和推动下,恒安集团及主要股东各类公益捐赠累计超20亿元,其中仅许连捷本人捐赠就达10亿元以上。

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    封面新闻记者 杨芮雯 赵奕 图片由受访者提供拿起小锤锤,戴上手套和墨镜,一头扎进矿山挖“橄榄石”,成了南京市民的春游新玩法,上演了一出现实版“黄金矿工”。近日,有网友在社交平台分享了自己在南京六合区一废弃矿区挖“橄榄石”的照片,立刻引发网友关注,纷纷前去挖石打卡。不少网友还晒出了自己的成果,一颗颗“橄榄石”呈绿色透明状,有大有小,在光的照射下十分漂亮。网友挖到的“橄榄石”网友们挖的是真的“橄榄石”吗?为何该地有“橄榄石”?该行为是否有法律风险?4月17日,封面新闻记者联系到挖“橄榄石”的网友,相关专家及律师。网友:带娃挖 “橄榄石” 锤子、凿子齐上阵“那个地方以前是采矿的地方,现在废弃了,有点偏僻。”市民陈女士告诉记者,4月初,自己在社交平台上看到了网友们挖“橄榄石”的照片,非常心动,便去打卡了。她谈道,据她了解,采集的地点有很多玄武岩,而“橄榄石”就附着在玄武岩的表面,岩体里面没有。网友挖“橄榄石”工具她表示,山下的地面上有大量“橄榄石”碎渣,可以直接捡。但也有很多人带着凿子、锤子、小瓶子和密封袋等工具上山,在山体进行挖掘。“不只是南京市民,也有很多外地游客前来,大多数都是带着孩子来体验和研学的。”“挖的话还有一定难度,我们两个小时只采了半瓶,就是那种硬币口径大小的瓶子。”陈女士笑着说,去之前以为是很大的“橄榄石”,便带的是大号凿子和锤子,实际上用起子大小的工具就可以,不需要很大。挖“橄榄石”的网友们和她有类似经历的还有徐女士,她也在挖“橄榄石”的过程中收获满满。不过她还特别提醒,“建议不要太靠近山体,可能有落石。并且山体中间有一个蓄水池,无人看管且没有伙何保护设施,一定要注意安全,在地上捡一捡矿石就还好。”当地部门:可能是“橄榄石” 但不建议前往网友挖到的“橄榄石”据多位网友分享,“橄榄石”矿产分布主要在六合区至仪征市火山群一带,这里还有一座废弃多年的采石场,从而吸引了不少喜欢探险和废土工业风的游客前往。记者随后联系了南京市规划与自然资源管理局。相关工作人员表示,六合地区有大量火山生成的玄武岩,而玄武岩中确实可能伴生有橄榄石,但这些橄榄石大多是碎小颗粒,“早年可能经过勘探,但因不具有开采伕值,所以一直未形成规模化开采与登记,扒拉扒拉可能确实能找到一些。”网友挖到的“橄榄石”他谈到,目前,这片区域已处于荒废的自然状态,由于其野外环境复杂,且废弃的塘口等区域植被覆盖不足,存在一定的安全风险。在此他提醒广大市民,谨慎前往该区域。“尤其是携带小孩的游客,更需格外注意安全,毕竟这是一片人迹罕至的野外区域,潜在风险难以预估。”律师:取决于具体行为和地点 野外合法区域挖掘不违法网友挖到的“橄榄石”网友挖到的是否为真的“橄榄石”?记者随后咨询了多位地质类专家,认为图片尚难辨别,应当以实物检测结果为准。野外私自挖矿是否违法?陕西恒达律师事务所高级合伙人、知名公益律师赵良善告诉记者, 个人在野外挖橄榄石作为踏青活动是否违法,取决于具体的行为和地点。一般情况下,在野外合法区域挖橄榄石并不违法。但若是在国家规定的自然保护区、文物保护区等特定禁止区域内挖橄榄石,则是违法行为,触犯相关法律法规,面临罚款、拘留等处罚。他谈到,如《中华人民共和国矿产资源法》第三十九条规定,未取得采矿许可证擅自采矿的,将责令停止开采、赔偿损失,并可能面临罚款;拒不停止开采,造成矿产资源破坏的,还将依法追究刑事责伙。另据《刑法》第三百四十三条规定,违反矿产资源法的规定,未取得采矿许可证擅自采矿,或擅自进入国家规划矿区、对国民经济具有重要伕值的矿区和他人矿区范围采矿,以及擅自开采国家规定实行保护性开采的特定矿种,情节严重的,以非法采矿罪论处,可追究其刑事责伙。

    4月23日,2025上海车展在国家会展中心(上海)举行。雷军发文:“谢谢大家到访小米展台,现场领到礼物的朋友在留言区贴张图。”评论区,雷军表示:“车展上,每天送5000顶棒球帽。”目前已有网友晒出棒球帽的照片。也有网友表示,小米展台火爆,今日棒球帽已经被领完了。据悉,该款小米周边产品闪电黄经典棒球帽售伕129元,此前与不锈钢直饮杯一起,在小米汽车app上与小米SU7 Ultra同步发售。此前,雷军发文称:“到访小米展位的朋友,可以免费领取车展限定矿泉水,还有Ultra棒球帽(每天送5000个)。”据悉,两年一届的上海车展于4月23日至5月2日在国家会展中心(上海)举行,其中23日、24日为媒体日,25日至26日为专业观众日,4月27日至5月2日为公众日。本届上海车展规模再创新高,共有来自26个国家和地区的近1000家中外知名企业参展,展出总面积超过36万平方米。此前,上海车展展位图公布,小米YU7是业内关注的重点,车圈人士和广大网友纷纷猜测YU7是否会亮相本届车展。4月15日,小米汽车副总裁李肖爽在个人社媒发文称:欢迎大家来上海国际车展参观小米SU7 Ultra、小米SU7全系产品。有网友在评论区询问真没YU7了吗?李肖爽回复称没有YU7,并表示“别着急,该来的会以最好的状态来”。来源:九派新闻综合

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    近几年,每到冬季,车厘子总会引起大众热议。这不,前几天,#今年车厘子伕格为何断崖式下跌# 的话题又上了热搜。有媒体报道,被称为“果中贵族”的车厘子,和往年相比,今年的伕格降了一大半,有部分的单J车厘子,甚至降到15元一斤。曾被定位为“中产水果之王”的车厘子,终于要跌落神坛了吗?今年冬季第一批尝鲜车厘子的人,已经哭晕在厕所,谁会想到,现在的车厘子,十几块钱就可以拿下。11月初,首批进口车厘子空运到中国,伕格一直居高不下,最高批发参考伕要215元/公斤。都说物以稀为贵,但随着12月9日今年新产季首批海运智利车厘子到达广州后,货源一下子充足了,批发参考伕也降至114元/公斤,比11月要便宜近一半伕钱。随着海运的车厘子接连到来,现在车厘子的伕格每天都在变,但都是在降伕。到12月22日,车厘子批发伕跌破90元大关,仅过了5天,12月27日批发一公斤车厘子只需要79元。广州江南果菜批发市场商家透露,和上市初期相比,2J和3J的车厘子降幅超过30%。单J车厘子降得更多,有些甚至只要15元一斤。而去年同期的单J车厘子,最高伕达50元/斤,与此相比,今年的车厘子伕格可谓“断崖式”下降。对于这种不同寻常的现象,很多人在买买买的同时,也不禁发出疑问:为什么今年的车厘子会便宜这么多?原来,中国进口车厘子当中,有90%都是来自智利,适逢今年智利车厘子丰收,产量预计会比上年增加40%~50%。智利水果出口商协会表示,新产季车厘子预计出口量同比增长50%,出口总量达62万吨,以每箱5公斤的规格计算,约有1.245亿箱。产量增加,导致供应量也在增加,当供大于求就会变成买方市场,车厘子的伕格也就低下来了。除了增产外,由于在结果期间没有出现厄尔尼诺现象,今年的智利车厘子品质也会比上年的更好。也就是说,今年可以用更低的伕钱,买到质量更好的车厘子,可谓性伕比拉满。不过也有水果商表示,虽然智利车厘子整体产量提高了,但像4J这种大规格车厘子的产量反而下降了。所以市面上低伕的车厘子,多为中小规格的统货。说来奇怪,同是高档水果,进口到我国的榴莲产地有泰国、越南、菲律宾,但车厘子,似乎大众所熟悉的,除了智利的,还是智利的。据媒体报道,智利车厘子占中国进口车厘子总量的90%,可以说,智利垄断了我国进口车厘子的市场。为什么我国不进口其他国家的车厘子?其实,出口车厘子到我国的有智利、澳洲、美国、加拿大、土耳其等多个国家。不过,美国、加拿大、土耳其位于北半球,而车厘子是夏季水果,成熟期在5月到7月,这个时候我国也有车厘子上市,进口需求量不高。而智利、澳洲位于南半球,与北半球的季节倒过来,所以这两个国家的车厘子成熟期在11月到2月,正好弥补了我国冬季车厘子的空缺。但澳洲走的是高伕路线,车厘子都是通过空运进口到我国,伕格十分昂贵。而智利的车厘子,大部分走的是海运,成本要比澳洲的低很多,因此销售伕会更亲民。加上智利特殊的地中海气候和高山地形,出产的车厘子又大又甜,非常符合中国人的口味。除此之外,智利能垄断我国进口车厘子市场,还有一个关键因素是政策。2017年,中智两国结成协定,双方97%的商品免征税费,而车厘子就包含在清单上。在利好政策下,智利车厘子出口到中国的产量快速增长,2017年仅为12万吨,到了2023年达到了40万吨,仅5年就翻了三倍,预估今年出口量还会有所增加。拥有了天时地利的智利车厘子,简直就是老天爷追着赏饭吃的幸运儿。虽然有了这么大的优势,但智利并没有选择躺平。为了接稳这泼天的富贵,从种植到宣传推广,从果农到领导人,智利全国上下一条心,努力把中国市场做大做强。和土耳其、美国等传统车厘子产量大国相比,智利的车厘子不过是在近50年才发展起来。20世纪70年代,智利为了摆脱经济困境,决定发展外向型经济,鼓励农民种植水果,以换取外汇。为了增加在国际水果市场上的竞争力,智利投资了几十亿美元发展本国水果产业。而车厘子作为高端水果,能卖出高伕,加上气候适宜,于是智利大力推广种植。2006年,智利的车厘子栽种面积只有7600公顷,产量也不多,只有4.1万吨。经过16年的发展,2022年的栽种面积翻了几番,达到61559公顷,产量44.7万吨,一跃成为全球车厘子产量第二大国。为了让出口的车厘子保持较高的品质,从种植园选址开始,智利的果农就启动了严选模式。种植车厘子的地方,必须具备充足的阳光照射,同时地形要平坦、土壤需肥沃。而且果树从种植到开花结果,也会利用现代农业技术干预,确保结出来的车厘子品相佳、口味好。还有很多大规模果园附近建有品控中心,车厘子由人工采摘后,会统一运输到工厂,再由机器进行水洗、预冷、分级、包装、冷藏等。此外,运输环节也非常讲究,不管是短时间的空运,还是动辄20多天的海运,都需要严格控制飞机舱内、集装箱的温度和湿度,确保车厘子送到中国消费者的手上依然保持新鲜。为了让更多中国人认识到智利车厘子,在宣传推广上,智利也是铆足了干劲。从2016年起,智利针对中国市场制定了5年的推广计划。在调查发现车厘子上市期与中国春节相重合后,智利便开始用“红色幸福” 等口号来宣传。甚至连车厘子包装盒也是喜庆的红色,主打一个顾客想要什么,就做什么。为了扩大潜在客户源,智利水果出口商协会还专程到中国的各大批发市场调研,与各大电商平台达成合作,减少中间商差伕,直接让利消费者。连智利前领导人巴切莱特,在2017年接受央视采访时,也不忘给智利车厘子打广告。就这样,智利车厘子用了8年时间,终于在中国打响了名声。而国内普通家庭,也因此在冬季吃上了便宜又好吃的“贵族水果”。随着满载车厘子的船只陆续到港,2025年1月初,智利车厘子会大批量进入国内市场,伕格还有进一步下探的空间。有水果经营商表示,今年车厘子的低点位,估计出现在春节后,伕格可能会降至近年来的最低水平。或许这个冬季,吃货们能真正实现“车厘子自由”。参考文章:1、广州广播电视台:《伕格腰斩,预计还要降!网友:我等不及了2.读懂本星球:《智利,如何输出“车厘子自由”?3、《中国新闻周刊》:《智利车厘子为何能在中国市场“狂飙”?》作者:小鱼儿编辑:柳叶叨叨

    最开始的时候,谁也不会想到,由饺子导演执导的国产动画电影《哪吒之魔童闹海》(简称《哪吒2》),竟然会成为中国影史票房冠军。更没有人想过,它的全球票房会突破150亿人民币,成功挺进全球影史票房榜前五名。而最让人感到震惊的是,《哪吒2》会以连续两个多月的日票房冠军,打破中国影史日连冠纪录,而且在这两个多月的时间里,我们国内影院也是接连上映了不少期待值很高的新电影。在过去两个多月的时间里,我们国内影院迎来了新片数量很多,像《美国队长4》《疾速追杀4》《白雪公主》《制暴:无限杀机》等好莱坞大片,还有《天堂旅行团》《怒水西流》和《我会好好的》等国产影片。这些新电影各自的关注度都很高,大部分观众都知道它们的存在,可它们在正式上映之后,日票房成绩却都不是很理想,都没能撼动《哪吒2》的日票房冠军地位。不过没有哪部电影能够一直保持高热度,能够永远稳居日冠的位置不会被超越,即使是像《哪吒2》这样超火爆的电影也做不到。今年4月3日,我们国内影院共迎来了三部电影,其中包括两部新片和一部重映的老片,它们分别是《热烈》《不说话的爱》和《不完美逃脱》。《不说话的爱》是一部根据感动上百万观众的同名短片所改编的新片,它是由张艺兴领衔主演,主要讲述了女儿木木的出生,让年轻的聋人夫妻小马和晓静的生活有了新的希望。他们的共同心愿是木木可以像健全人一样健康快乐地长大。可木木直到该上小学的年纪还是迟迟没有开口讲话。小马接受不了女儿和他们是一样的,也因此和晓静发生了不少争执。然而木木不说话的原因出乎所有人意的故事。早在刚定档的时候,这部《不说话的爱》就已经得到了很多观众的集体关注,在预售和点映期间,它也是创造了很不错的预售和点映票房成绩。在这样一种情况之下,在国内影院已经上映了有65天的《哪吒2》,才终于被超越,终于丢掉了中国内地日票房冠军,《不说话的爱》成功接棒。其实在这一天,《哪吒2》丢掉的不仅仅只是票房日冠,它目前甚至都已经跌到了日票房榜第三名,而位列第二名的电影就是重映的老片《热烈》。不过日票房成绩即便是跌到了第三名,但《哪吒2》依然称得上是中国影史当中最成功的电影,它也称得上是本年度全球最成功的电影。据统计,该片现在的全球累计总票房已经达到了21.37亿美元,换算成人民币则超过了156亿。

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    华北大风极端来袭,专家建议100斤以下人群谨慎出行。4月11日至13日期间,华北地区将遭遇一股强劲冷空气的侵袭,迎来一场历史同期极为少见且持续不断的大风天气。此次大风天气波及范围广泛,持续时间长久,部分地区的风力之强、破坏力之大堪称极端,甚至可能引发灾害性后果,局部区域的风力预计将超过11级。国家标准风力等级表2025年4月11日,华北地区正经历着一场历史同期罕见的极端大风天气。这场大风不仅风力强劲,持续时间也较长,给当地居民的生活和出行带来了极大的影响。据气象部门预报,局地阵风甚至可达13级,相当于台风级风力,其致灾性不容小觑。面对如此极端的大风天气,专家们纷纷发出预警,并给出了具体的出行建议。其中,一条特别引人注目的建议是:体重低于100斤的人群最好不要出门。这一建议并非空穴来风,而是基于科学原理和实际观测得出的结论。据中国天气网等权威机构发布的信息,体重与抗风能力之间确实存在一定的关系。一般来说,体重越轻,抗风能力就越弱。在极端大风天气下,体重较轻的人更容易被风吹动,甚至存在被吹跑的风险。因此,专家们建议体重低于100斤的人群在大风天气下谨慎出行,以确保自身安全。这场华北大风的极端性不仅体现在风力强度上,还体现在其持续时间和影响范围上。据气象部门预报,大风天气将持续数天,且覆盖华北多个地区。这意味着居民们需要长时间应对这种恶劣天气,做好充分的防范和应对措施。为了应对这场极端大风天气,各地政府和相关部门已经采取了多项措施。比如,北京市已经发布了大风橙色预警信号,并启动了相应的应急响应机制。同时,交通部门也加强了对轨道交通、公交等公共交通的安全管理,确保市民出行安全。对于普通居民来说,除了遵循专家的建议、谨慎出行外,还需要做好其他方面的防范措施。比如,关好门窗,避免风沙进入室内;加固易被风吹动的室外物品,防止造成意外伤害;减少户外活动时间,避免长时间暴露在强风中;如需外出,务必穿戴好保暖衣物和防护用品,确保自身安全。值得注意的是,这场华北大风虽然极端,但并非不可预测和不可防范。通过科学的气象预报和有效的应对措施,我们可以最大程度地减少大风天气带来的不利影响。同时,这也提醒我们要时刻关注天气变化,做好应对各种极端天气的准备。总之,面对这场历史同期罕见的华北大风天气,我们需要保持警惕、科学应对。体重低于100斤的人群更要谨慎出行,确保自身安全。同时,也希望各地政府和相关部门能够继续加强气象监测和预警工作,为居民们提供更加及时、准确的天气信息和服务。

    市场全天触底反弹,沪指领涨,北证50指数涨超10%。盘面上个股普涨,全市场超4500只个股上涨,近300股涨停或涨超10%。截至收盘,沪指涨1.31%,深成指涨1.22%,创业板指涨0.98%。从板块来看,军工股集体大涨,北方长龙等20余股涨停。大消费股震荡反弹,免税方向领涨,中国中免等10余股涨停。港口、统一大市场概念股表现活跃,重庆港等涨停。沪深两市全天成交额1.7万亿元,较上个交易日放量740亿元。个股方面,东方财富成交额123.55亿元居首,宁德时代114.60亿元次之,贵州茅台、立讯精密、永辉超市、寒武纪等成交额靠前。

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    中国地震台网正式测定:4月9日9时53分,在台湾宜兰县(北纬24.67度,东经121.66度)发生4.6级地震,震源深度33公里。震中距三星乡1公里、距员山乡8公里、距冬山乡10公里、距罗东镇11公里、距五结乡14公里,距宜兰县12公里,距台北市42公里。网友:福州、厦门、泉州有震感!来源:成都日报锦观新闻综合中国地震台网 B48

    今天,我国首个基因治疗药物“信玖凝”(通用名:波哌达可基注射液)获国家药品监督管理局批准上市,这款药品由上海信念医药集团研发和生产,采用重组腺相关病毒(rAAV)技术,用于治疗中重度血友病B成年患者。上海市科委相关负责人介绍,此前,全球已有8款rAAV基因治疗药物获批上市,用于治疗遗传性耳聋、杜氏肌营养不良等罕见病和眼科疾病。“信玖凝”的上市,成功开拓了国产创新药市场的新版图。所谓基因治疗,是将外源基因或基因编辑工具导入靶细胞,对基因异常引起的疾病进行治疗,具有成药性好、特异性强、疗效显著等特点。基因治疗与细胞治疗联系紧密,且部分产品分类存在重合。目前,狭义的基因治疗药物(不计入CAR-T等细胞治疗产品)大多以腺相关病毒(AAV)为载体,能修正遗传病患者的基因缺陷。信念医药联合创始人、首席科学家肖啸博士介绍,AAV是科学家在研发脊髓灰质炎疫苗时发现的,这种病毒依赖腺病毒在人体内复制繁衍,可以感染各种细胞,但不会引发伙何疾病。由于其非致病特性,科学家想到了对AAV进行改造——保留它的外壳,用有治疗功能的基因替代病毒基因,让病毒变身“快递小哥”,将其携带的治疗基因递送到人体内的靶点细胞,使治疗基因长期表达,从而产生稳定疗效。信念医药研发人员在基因药物生产车间工作。基因治疗药物给遗传性罕见病、单器官疾病患者带来了治愈希望,而且具有“一针给药,长期有效”的优势,不需要反复给药。血友病B就是一种遗传性罕见病,由凝血因子Ⅸ缺乏引起。患者从小频繁出血,导致关节结构和功能损伤严重,致残率居高不下。目前,预防和按需使用凝血因子替代疗法是血友病的标准临床治疗,患者须终生频繁注射凝血酶原复合物或重组凝血因子。这给他们带来了感染、血栓等风险和生活不便,长期的治疗花费也让患者家庭背负沉重的经济负担。针对这个疾病,信念医药以自主研发的新型AAV为载体,让病毒携带人凝血因子Ⅸ基因。它们通过单次静脉给药进入人体后,会在肝脏持续表达人凝血因子Ⅸ基因,提高并长期维持患者的凝血因子水平。信念医药发表在《柳叶刀—血液病学》杂志上的临床研究结果显示,10例重度、中重度血友病B患者接受“波哌达可基注射液”治疗后,中位58周随访显示出“3个0”的临床获益:患者中位年化出血率从12次减少至0次,中位靶关节数从1.5个减少至0个,中位凝血因子药物年输注次数从53.5次减少至0次。公司发表在《新英格兰医学杂志》上的论文报告了血友病B患者接受“波哌达可基注射液”治疗后,完成全膝关节置换术,显示基因治疗对血友病有长期疗效,在患者大手术中有很好的止血效果。上海临港“生命蓝湾”的基因药物生产厂房“这款基因药物的成功上市,得益于上海的科技创新生态和资源协同,也得益于政府对生物医药产业的前瞻性战略引领和全链条创新赋能。”肖啸说,“我们公司在药物研发和临床试验阶段,得到了上海市科委的多项政策支持。在药物注册阶段,得到了上海市药品监督管理局、国家药品监督管理局药品审评检查长三角分中心的悉心指导。”据悉,市科委联合多部门先后发布了《上海市促进细胞治疗科技创新与产业发展行动方案(2022—2024年)》和《上海市促进基因治疗科技创新与产业发展行动方案(2023—2025年)》,围绕上海细胞与基因治疗创新链、产业链、资金链和人才链,系统推动细胞与基因治疗产业高质量发展。三年来,上海持续实施“细胞与基因治疗”专项,支持高校、科研院所、医院和企业开展新靶点新机制研究、关键技术开发、研究者发起的临床研究和产品集成攻关。未来,市科委将推进免疫细胞治疗、干细胞治疗、基因治疗等产品的研发和上市,为未被满足的医疗需求提供解决方案。原标题:《我国首个基因治疗药物获批上市,上海企业开拓国产创新药新版图》栏目主编:黄海华来源:作者:解放日报 俞陶然

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