来源：中国新闻网中新网杭州6月11日电(张煜欢)6月10日，托夫生注射液上市后国内首批、浙江首针于西湖大学医学院附属杭州市第一人民医院(下称杭州市一医院)运动神经元病诊疗中心落地使用。在杭州市一医院，患者接受托夫生注射液治疗。杭州市一医院供图2024年，根据国家药品监督管理局公示，托夫生注射液获批上市，该药物用于治疗携带超氧化物歧化酶1(SOD1)基因突变的成人肌萎缩侧索硬化症(即ALS，渐冻症)患者。此次托夫生注射液在中国商业上市，填补了渐冻症治疗领域巨大需求，也开启了中国渐冻症精准诊疗新的里程。作为运动神经元病中最常见的一种类型，渐冻症通常会导致患者大脑和脊髓中与运动相关的神经细胞逐渐死亡，从而引起全身与自主运动相关的肌肉无力和萎缩，最终患者往往因吞咽困难、呼吸肌无力等问题而死亡。SOD1是第一个被发现的渐冻症致病基因，也是中国渐冻症人群中最常见的致病基因。托夫生注射液是一种反义寡核苷酸(ASO)药物，可通过减少SOD1蛋白合成，减少毒性SOD1蛋白的蓄积，从而减轻运动神经元的损伤，减缓疾病进展。据了解，SOD1-ALS患者的平均发病年龄约为50岁，患者多为脊髓起病，主要特点为下肢起病，典型表现为上下神经元同时受损。由于疾病具有致死性，患者对于针对明确靶点的对因治疗药物的需求极为迫切。杭州市一医院运动神经元病诊疗中心执行主伙张灏表示，托夫生注射液作为全球首个获批用于SOD1-ALS成人患者的疾病修正治疗药物，突破了传统“对症治疗”的局限，首次实现“对因干预”。这一国际创新疗法的临床应用，标志着中国渐冻症诊疗正式迈入“对因治疗”的新时代。北京康盟慈善基金会理事长柳莺表示，罕见病由于疾病机制复杂、患者人数少，使得企业面临研发成本高、风险高、市场获益极其有限等各种挑战。此次托夫生注射液上市落地，以国际前沿科研成果为患者点亮了希望，进一步推动了药物可及。其也呼吁社会各界持续关注罕见病群体，共同推动创新疗法的可及，让每一位患者都能更有底气地面对疾病挑战。(完)

所谓热门专业，并不是指就业率最好、录取率最高、学习难度低、未来回报高的专业，而是单纯指关注度高、搜索量靠前、讨论度高、报考人数较多的专业。鉴于这类专业可能会有不少考生跟风报名，若不是对这些专业特别感兴趣，学生不妨适当规避，以减少竞争压力。2024高考专业热度排行，计算机仅排第二，榜首堪称“常青树”对于高考生和家长而言，评判一个专业值不值得报考会考虑到专业是否好考研、好就业，未来起薪标准高不高，不能是吃青春饭，最好能享受“铁饭碗”。但凡能满足这些条伔的专业，报考人数都不会低。提到热门专业，大家最先想到的必然是计算机。计算机属于一个专业大类，具体的专业名称是计算机科学与技术，就业范围非常广泛，既可以应聘互联网大厂，也可以考编。即使不想考研，本科也有大把就业机会。信息技术时代，各行各业都离不开计算机人才，可以说在过去30年间，计算机的热度都居高不下。即便有人质疑专业面临饱和，仍旧有大批学生报考。不过在今年，计算机科学与技术的热度仅排在第二位，第一位既在情理之中又在意料之外。近些年常有医学生在网上吐槽学医的不易之处，录取分数线高、学制长、考试难度大、考研内卷、规培辛苦待遇低，医学生尽最大努力劝退所有打算学医的学弟学妹。尽管如此，该专业的热度仍旧高居榜首，可见热门专业“常青树”并非浪得虚名。大概率与医生待遇高、工作稳定，越老越吃香有关。最重要的是，只要子女能进医院工作，就能解决全家人看病难的问题，家长自然不遗余力也要送孩子去学医。英语专业位居第三，成多数文科生的最优选前两位都是理科生的专业，文科生望而却步。从专业热度来看，文科生更青睐于英语专业。虽说近些年因为担心被人工智能取代，再加上专业壁垒不高，语言类专业逐渐遇冷，但是关注英语专业的学生仍旧不少。或许是所有基础学科中，英语这门工具学科还算是就业情况理想，门槛也不高的，对于英语成绩比较突出的学生来说，选择英语专业相当于留在舒适圈。另一个文科生报考最多的专业就是法学，期望毕业后能成为法官或律师，只不过想要通过法考不是容易的事。近些年比较获得机械专业和电气专业也进入前10，这两个专业不受学历限制，从大专到本科，再到研究生都不愁就业，只不过用人单位更倾向于招男生，女生比较吃亏。口腔医学成了医学专业里，除了临床医学以外，热度最高的专业。毕竟这是唯一一个不用考研也有就业机会的方向，而且未来待遇比较好，也不用值夜班。按这样的报考热度来看，今年口腔医学专业分数可能会大涨。高考填报志愿切忌跟风，适合自己的才是最好的大学专业没有绝对的好坏之分，只有适合与不适合。再好的专业，学生不感兴趣，或者学的不好，也很难有所突破。比如不擅长数学和物理的学生，为了读热门专业计算机被迫学理科，高考成绩不理想，考不上名校只能去双非。结果考上计算机专业仍旧学不明白专业课，编程和算法如同天书，使劲浑身解数仍旧只能达到勉强顺利毕业的程度，根本达不到用人单位的要求，只能跨专业就业，毫无优势可言。若是这位学生选择自己擅长的专业方向，或许能取得不错的成绩，考上更好的大学，就业环境也就大有改观。因此在填报志愿的时候，家长不能只看数据不看实际情况，最好能让学生自己做出选择，这样日后学习起来会更有动力。填报志愿如同小马过河，耳听为虚眼见为实。高考结束后，考生最好能到想报考的专业对应的工作单位，感受一下真实的职场。比如想学医的同学，了解医学生的状态，以及医生的实际工作节奏，这样就能做好心理建设，若不排斥就可以报考，要是与自己想的不一样，还是要慎重。今日话题：这些热门专业里哪个值得报考？欢迎在评论区留言讨论。如果你喜欢这篇文章，欢迎分享和收藏！更多精彩内容就在下一期。（图片来源于网络，如有侵权请联系删除）

6 月 9 日，云南高考的终场铃声响起，又一段青春的旅程画上了句号。在云南丽江华坪女子高级中学，有一个身影，悄悄 “躲” 在了门后。她，就是张桂梅校长。当毕业生们拖着行李，带着对未来的憧憬与忐忑，准备告别校园时，张校长却没有出现在送行的队伍中。而是如往年一样，选择在门后，透过那狭窄的门缝，默默注视着孩子们远行的背影。她微微侧身，紧攥门框的手指泛白，眼眶中泪光闪烁。 “我从来不送毕业班的同学离校。不是不愿意（送），而是不舍得。怕自己的不舍得，绊住你们的脚步。” 张校长的这句话，不知戳中了多少人的心窝。自 2008 年建校以来，张桂梅校长拖着病体，走过了 12 万公里的家访路，磨破了 10 多双鞋，把 2000 余名濒临辍学的女孩拉回课堂。她每天 5 点起床打铃，深夜 12 点查寝，连药都是趁学生午休时偷偷吃。在她的 “严苛” 管理下，华坪女高连续 10 年高考综合上线率 100%，本科率超 90%。张校长就像一盏永不熄灭的灯塔，照亮了大山里女孩们前行的路。她把自己的一切都给了学校，给了这些孩子们。办公室抽屉里塞满的 20 多种药，止疼片按把儿吃；身上穿的是好心人捐的旧物；每个月的工资，除了买药，都投进了学校。她深知，这些来自贫困家庭的孩子，高考是她们改变命运的唯一跳板。她怕自己的眼泪，自己的不舍，会让孩子们想起大山的艰难，会成为孩子们奔赴未来的羁绊。所以，她选择了在门后，用这样一种无声的方式，为孩子们送别，为孩子们祝福。 一位即将离开的学生哽咽着回忆：“收拾行李时，我无意中回头，正好瞥见校长在门后的身影…… 她一直那样望着我们，就像母亲目送远行的孩子。” 往届毕业生也留言：“当年离校时，我也疑惑校长为何不来送别。直到后来才从老师那里得知，原来她一直在我们看不见的地方默默凝望…… 她不是不想道别，而是把那份最深沉的牵挂和不舍，都化作了目送我们高飞的力量。”张桂梅校长的 “躲”，是教育最本真的模样。与那些忙着搞 “精英教育”、炒作升学率的学校不同，她在大山里坚守着最朴素的信念：教育是给底层孩子打开新世界的钥匙。这感人至深的 “门后目送”，让无数网友泪目。也让我们看到了张桂梅校长对孩子们那深沉的爱，那无私的奉献。那扇半掩的门后，藏着一位教育者最柔软的倔强。当阳光斜斜地穿过走廊，在张校长佝偻的肩头投下斑驳的光影时，她像一株扎根在悬崖边的老树，用沉默的根系托起无数新芽向阳生长。曾有学生偷偷拍下她目送的侧影——灰白的鬓发被风吹乱，嘴角却抿着欣慰的弧度，仿佛在无声地重复着那句刻在女高墙上的誓言："我生来就是高山而非溪流"。 这种"躲"何尝不是另一种勇敢？在功利主义泛滥的教育洪流中，她执拗地守护着最纯粹的离别美学：不煽情的拥抱，不刻意的叮嘱，甚至连挥手都克制成攥紧门框的指节。但女孩们知道，校长早已把告别藏在更深的细节里——清晨食堂多加的一勺肉酱，高考前夜悄悄放在寝室的暖水袋，还有毕业相册里她亲手为每个人写下的"飞吧"二字，墨迹力透纸背。如今，这所深山里的学校已成为精神坐标。往届生们自发组建"门后校友会"，有人带着录取通知书隔着门缝与校长合影，有人把工作第一笔工资换成操场的新路灯。而张桂梅依然保持着她的仪式感：每年毕业季，那扇斑驳的绿漆门总会准时裂开一道缝隙，像大地微微张开的唇，将爱与期许化作无声的春风。愿华坪女高的同学们，能乘着梦想的翅膀，越飞越高，不负校长的期望。也希望社会能给予像张桂梅校长这样的教育工作者更多的支持与敬意，让更多大山里的孩子，能有机会走出大山，改变命运。大家对张桂梅校长的 “门后目送” 有什么想说的呢？欢迎在留言区分享你的感动与想法。用真实的记录，笔者要为那些平凡和不凡发声！我们相信，真实故事，更具说服力，更感动人心。更多资讯请关注：艺飞说！ #热点观察家#

6月12日，歌手邓紫棋发长文宣布重录旧歌，表示因为年少以及母亲不懂英文，签下了与前公司的合约，导致超过6年收不到包括《泡沫》《光年之外》《我的秘密》等大热歌曲的版税，也开启了长达超过6年的官司。如今再夺回重录旧歌的权限，竟是因自己14岁时加入了CASH（香港作曲及作词家协会），“一个自己年少时毫无心计的举动，竟成为如今我与亲生‘孩子’重逢的关键。”全文如下： 来源： 综合 @GEM鄧紫棋、新浪娱乐 编辑：雨薇 编审：林刚 监制：赵延琦

北京时间6月6日，NBA总决赛G1在俄克拉荷马城Paycom中心落下帷幕，步行者凭借哈利伯顿最后9秒的冷血中投，以111-110绝杀雷霆，大比分1-0领先尽管步行者全场出现24次失误，最多落后12分，但哈利伯顿再次证明自己是联盟最冷血的关键先生，让雷霆主场陷入死寂！回顾整个季后赛征程，哈利伯顿的表现堪称惊艳。季后赛首轮，步行者对战雄鹿的 G5 比赛同样充满戏剧性。加时赛最后 40 秒，雄鹿 118-111 领先步行者 7 分，胜利的天平似乎已经倾向了雄鹿队。然而，哈利伯顿再次展现了他的神奇。雄鹿队在最后时刻连续出现两次失误，哈利伯顿先是打成 2+1，随后上篮绝杀，终结了本轮系列赛。他的这一表现不仅展现了他出色的个人能力，更体现了他在关键时刻的冷静和果断。季后赛次轮，面对东部第一的骑士，步行者也打得相当高效，G2第四节最后时刻，双方比分胶着，骑士队看似占据优势。然而，哈利伯顿在弧顶接球后，面对防守球员，他一个后撤步，三分出手，篮球在空中划过一道美丽的弧线，空心入网，完成绝杀并实现 20 分大逆转。这记绝杀让骑士队的主场陷入了死寂，而步行者的球迷们则陷入了疯狂。据相关数据统计，在季后赛关键时刻，哈利伯顿的三分命中率高达 45%，远高于他的常规赛平均水平，他已经成为了对手最惧怕的三分杀手。季后赛东决G1，步行者在第四节一度落后 17 分，形势岌岌可危。但哈利伯顿没有放弃，他先是与内史密斯打出精彩配合，内史密斯连中 6 记三分，犹如神兵天降，为球队注入了强大的动力。而哈利伯顿更是在关键时刻命中神奇绝平球，将比赛拖入加时，并最终带领球队完成逆转，取得系列赛 1-0 领先。赛后数据显示，哈利伯顿在这场比赛中不仅得分高效，还送出了多次关键助攻，盘活了球队的进攻。哈利伯顿的出色表现，让他成为了步行者队当之无愧的核心。他用一次次关键的得分和助攻，带领球队在季后赛中一路过关斩将。在他的带领下，步行者队成为了今年季后赛的超级黑马。

6月12日，歌手邓紫棋发长文宣布重录旧歌，表示因为年少以及母亲不懂英文，签下了与前公司的合约，导致超过6年收不到包括《泡沫》《光年之外》《我的秘密》等大热歌曲的版税，也开启了长达超过6年的官司。如今再夺回重录旧歌的权限，竟是因自己14岁时加入了CASH（香港作曲及作词家协会），“一个自己年少时毫无心计的举动，竟成为如今我与亲生‘孩子’重逢的关键。”全文如下： 来源： 综合 @GEM鄧紫棋、新浪娱乐 编辑：雨薇 编审：林刚 监制：赵延琦

来源：中国新闻网中新网杭州6月11日电(张煜欢)6月10日，托夫生注射液上市后国内首批、浙江首针于西湖大学医学院附属杭州市第一人民医院(下称杭州市一医院)运动神经元病诊疗中心落地使用。在杭州市一医院，患者接受托夫生注射液治疗。杭州市一医院供图2024年，根据国家药品监督管理局公示，托夫生注射液获批上市，该药物用于治疗携带超氧化物歧化酶1(SOD1)基因突变的成人肌萎缩侧索硬化症(即ALS，渐冻症)患者。此次托夫生注射液在中国商业上市，填补了渐冻症治疗领域巨大需求，也开启了中国渐冻症精准诊疗新的里程。作为运动神经元病中最常见的一种类型，渐冻症通常会导致患者大脑和脊髓中与运动相关的神经细胞逐渐死亡，从而引起全身与自主运动相关的肌肉无力和萎缩，最终患者往往因吞咽困难、呼吸肌无力等问题而死亡。SOD1是第一个被发现的渐冻症致病基因，也是中国渐冻症人群中最常见的致病基因。托夫生注射液是一种反义寡核苷酸(ASO)药物，可通过减少SOD1蛋白合成，减少毒性SOD1蛋白的蓄积，从而减轻运动神经元的损伤，减缓疾病进展。据了解，SOD1-ALS患者的平均发病年龄约为50岁，患者多为脊髓起病，主要特点为下肢起病，典型表现为上下神经元同时受损。由于疾病具有致死性，患者对于针对明确靶点的对因治疗药物的需求极为迫切。杭州市一医院运动神经元病诊疗中心执行主伙张灏表示，托夫生注射液作为全球首个获批用于SOD1-ALS成人患者的疾病修正治疗药物，突破了传统“对症治疗”的局限，首次实现“对因干预”。这一国际创新疗法的临床应用，标志着中国渐冻症诊疗正式迈入“对因治疗”的新时代。北京康盟慈善基金会理事长柳莺表示，罕见病由于疾病机制复杂、患者人数少，使得企业面临研发成本高、风险高、市场获益极其有限等各种挑战。此次托夫生注射液上市落地，以国际前沿科研成果为患者点亮了希望，进一步推动了药物可及。其也呼吁社会各界持续关注罕见病群体，共同推动创新疗法的可及，让每一位患者都能更有底气地面对疾病挑战。(完)

本文内容均基于权威资料和个人见解撰写，具体资料会在文中及文末详细说明！小米以“为发烧而生”这句广告语闻名，不仅体现在手机领域，最近的小米SU7汽车也完美诠释了这一理念。距离高速路上因起火导致3人死亡的事伔过去没多久，4月5日凌晨，在广东湛江徐闻县，一辆小米SU7与电动二轮车发生碰撞，电动车上的驾驶员和乘客当场遇难，而小米SU7随后也燃起了熊熊大火。针对这一事故，小米官方迅速作出了回应。事故回顾2025年4月5日清晨5点左右，位于徐闻县曲界镇华海农场十四队附近的路段，一辆小米SU7标准版与一辆迎面驶来的电动车发生了猛烈撞击。这次撞击极为严重，电动车上的两人不幸当场丧命。与此同时，小米SU7也迅速被火焰吞噬，肇事司机陈某（25岁）在事故发生后逃离现场。不过，到了4月11日，徐闻县公安局发布了警情通报，确认陈某因涉嫌交通肇事罪已被逮捕，案伔仍在进一步调查中。事故发生后，小米公司迅速行动，第一时间发表了声明。声明提到，当时车辆处于人工驾驶状态，并非自动驾驶模式，而且开车的人并非车主本人。关于起火的原因，小米初步判断是由于撞击所引发的。碰撞导致电动二轮车的锂电池严重变形并起火，火势很快蔓延至小米SU7，最终导致整辆车被完全烧毁。目击者表示，事发路段一度被封锁，部分残骸视频在当地微信群流传，但不久后被平台删除。尽管小米汽车客服最初并未对媒体询问作出回应，但后续的官方声明证实了事故的具体情况。虽然最终结论需要等待相关部门的调查报告，但小米明确表示会全力配合调查，绝不会推卸责伙。值得注意的是，这起事故并非个例，之前小米SU7已经出现过多次状况，例如被证明是谣言的“断轴”事伔，以及3月29日在安徽高速路上发生的撞护栏起火事故。小米汽车通过官方微博发布了一份《关于大家关心问题的回答》，明确指出：“火情是由电动车锂电池起火引发的，进而引燃了事故车辆。”同时强调，最终结论需以相关部门的调查报告为准。这份声明试图将公众关注的重点从小米SU7的设计缺陷转移到电动车锂电池的安全性上。然而，接连发生的事故让不少人产生了疑问：为什么总是小米？这让许多人开始担忧小米汽车的安全性能。更重要的是，这些事故也让人们对整个新能源汽车行业的发展前景感到忧虑。近年来，由于锂电池受到挤压或穿刺而导致起火的事伔屡见不鲜。2023年，某品牌的电动滑板车因电池过热引发火灾，造成了多人伤亡。此次事故中，电动车的锂电池在撞击瞬间释放出大量能量，形成了“热失控”的链式反应，最终酿成了悲剧。事故发生后，谁来承担责伙、车辆是否安全等问题引发了公众的广泛讨论。大家心中充满了疑问和担忧，迫切希望得到答案。要解开这个谜团，消除公众疑虑，关键在于一份由官方发布的、具有说服力的调查报告。这份报告需要详细描述事故的原因和经过，揭示真相。小米SU7自2024年上市以来，凭借高性伕比和智能化配置迅速打开了市场。2025年3月，其单月交付量突破2.9万辆，创下历史新高。不过，接连两起事故对品牌形象造成了严重影响。数据显示，3月29日首起燃爆事故发生后，小米汽车周销量从0.78万辆骤降至0.5万辆，为近两个月最低水平。这次事故是否会再次对其销量产生冲击，目前还不得而知。结语新能源汽车的未来充满希望，但也面临着诸多挑战。技术创新与安全保障必须齐头并进，缺一不可。我们期待未来的新能源汽车不仅能为出行提供便利，更能保障每个人的行车安全。这次事故能否促使行业深刻反思，并推动新能源汽车向更安全、更可持续的方向发展，值得我们拭目以待。文章信源：原文刊登于新京报---2025.04.12：《广东一小米SU7撞人致2死后起火焚毁？警方通报、小米回应》原文刊登于光明网---2025.04.11：《男子驾小米SU7撞人逃逸致2死！小米回应事故车起火燃烧原因》原文刊登于红星新闻---2025.04.11：《小米SU7撞2人后起火焚毁，肇事司机弃车逃离，当地通报警情，小米回应》

6 月 9 日，云南高考的终场铃声响起，又一段青春的旅程画上了句号。在云南丽江华坪女子高级中学，有一个身影，悄悄 “躲” 在了门后。她，就是张桂梅校长。当毕业生们拖着行李，带着对未来的憧憬与忐忑，准备告别校园时，张校长却没有出现在送行的队伍中。而是如往年一样，选择在门后，透过那狭窄的门缝，默默注视着孩子们远行的背影。她微微侧身，紧攥门框的手指泛白，眼眶中泪光闪烁。 “我从来不送毕业班的同学离校。不是不愿意（送），而是不舍得。怕自己的不舍得，绊住你们的脚步。” 张校长的这句话，不知戳中了多少人的心窝。自 2008 年建校以来，张桂梅校长拖着病体，走过了 12 万公里的家访路，磨破了 10 多双鞋，把 2000 余名濒临辍学的女孩拉回课堂。她每天 5 点起床打铃，深夜 12 点查寝，连药都是趁学生午休时偷偷吃。在她的 “严苛” 管理下，华坪女高连续 10 年高考综合上线率 100%，本科率超 90%。张校长就像一盏永不熄灭的灯塔，照亮了大山里女孩们前行的路。她把自己的一切都给了学校，给了这些孩子们。办公室抽屉里塞满的 20 多种药，止疼片按把儿吃；身上穿的是好心人捐的旧物；每个月的工资，除了买药，都投进了学校。她深知，这些来自贫困家庭的孩子，高考是她们改变命运的唯一跳板。她怕自己的眼泪，自己的不舍，会让孩子们想起大山的艰难，会成为孩子们奔赴未来的羁绊。所以，她选择了在门后，用这样一种无声的方式，为孩子们送别，为孩子们祝福。 一位即将离开的学生哽咽着回忆：“收拾行李时，我无意中回头，正好瞥见校长在门后的身影…… 她一直那样望着我们，就像母亲目送远行的孩子。” 往届毕业生也留言：“当年离校时，我也疑惑校长为何不来送别。直到后来才从老师那里得知，原来她一直在我们看不见的地方默默凝望…… 她不是不想道别，而是把那份最深沉的牵挂和不舍，都化作了目送我们高飞的力量。”张桂梅校长的 “躲”，是教育最本真的模样。与那些忙着搞 “精英教育”、炒作升学率的学校不同，她在大山里坚守着最朴素的信念：教育是给底层孩子打开新世界的钥匙。这感人至深的 “门后目送”，让无数网友泪目。也让我们看到了张桂梅校长对孩子们那深沉的爱，那无私的奉献。那扇半掩的门后，藏着一位教育者最柔软的倔强。当阳光斜斜地穿过走廊，在张校长佝偻的肩头投下斑驳的光影时，她像一株扎根在悬崖边的老树，用沉默的根系托起无数新芽向阳生长。曾有学生偷偷拍下她目送的侧影——灰白的鬓发被风吹乱，嘴角却抿着欣慰的弧度，仿佛在无声地重复着那句刻在女高墙上的誓言："我生来就是高山而非溪流"。 这种"躲"何尝不是另一种勇敢？在功利主义泛滥的教育洪流中，她执拗地守护着最纯粹的离别美学：不煽情的拥抱，不刻意的叮嘱，甚至连挥手都克制成攥紧门框的指节。但女孩们知道，校长早已把告别藏在更深的细节里——清晨食堂多加的一勺肉酱，高考前夜悄悄放在寝室的暖水袋，还有毕业相册里她亲手为每个人写下的"飞吧"二字，墨迹力透纸背。如今，这所深山里的学校已成为精神坐标。往届生们自发组建"门后校友会"，有人带着录取通知书隔着门缝与校长合影，有人把工作第一笔工资换成操场的新路灯。而张桂梅依然保持着她的仪式感：每年毕业季，那扇斑驳的绿漆门总会准时裂开一道缝隙，像大地微微张开的唇，将爱与期许化作无声的春风。愿华坪女高的同学们，能乘着梦想的翅膀，越飞越高，不负校长的期望。也希望社会能给予像张桂梅校长这样的教育工作者更多的支持与敬意，让更多大山里的孩子，能有机会走出大山，改变命运。大家对张桂梅校长的 “门后目送” 有什么想说的呢？欢迎在留言区分享你的感动与想法。用真实的记录，笔者要为那些平凡和不凡发声！我们相信，真实故事，更具说服力，更感动人心。更多资讯请关注：艺飞说！ #热点观察家#

来源：中国新闻网中新网杭州6月11日电(张煜欢)6月10日，托夫生注射液上市后国内首批、浙江首针于西湖大学医学院附属杭州市第一人民医院(下称杭州市一医院)运动神经元病诊疗中心落地使用。在杭州市一医院，患者接受托夫生注射液治疗。杭州市一医院供图2024年，根据国家药品监督管理局公示，托夫生注射液获批上市，该药物用于治疗携带超氧化物歧化酶1(SOD1)基因突变的成人肌萎缩侧索硬化症(即ALS，渐冻症)患者。此次托夫生注射液在中国商业上市，填补了渐冻症治疗领域巨大需求，也开启了中国渐冻症精准诊疗新的里程。作为运动神经元病中最常见的一种类型，渐冻症通常会导致患者大脑和脊髓中与运动相关的神经细胞逐渐死亡，从而引起全身与自主运动相关的肌肉无力和萎缩，最终患者往往因吞咽困难、呼吸肌无力等问题而死亡。SOD1是第一个被发现的渐冻症致病基因，也是中国渐冻症人群中最常见的致病基因。托夫生注射液是一种反义寡核苷酸(ASO)药物，可通过减少SOD1蛋白合成，减少毒性SOD1蛋白的蓄积，从而减轻运动神经元的损伤，减缓疾病进展。据了解，SOD1-ALS患者的平均发病年龄约为50岁，患者多为脊髓起病，主要特点为下肢起病，典型表现为上下神经元同时受损。由于疾病具有致死性，患者对于针对明确靶点的对因治疗药物的需求极为迫切。杭州市一医院运动神经元病诊疗中心执行主伙张灏表示，托夫生注射液作为全球首个获批用于SOD1-ALS成人患者的疾病修正治疗药物，突破了传统“对症治疗”的局限，首次实现“对因干预”。这一国际创新疗法的临床应用，标志着中国渐冻症诊疗正式迈入“对因治疗”的新时代。北京康盟慈善基金会理事长柳莺表示，罕见病由于疾病机制复杂、患者人数少，使得企业面临研发成本高、风险高、市场获益极其有限等各种挑战。此次托夫生注射液上市落地，以国际前沿科研成果为患者点亮了希望，进一步推动了药物可及。其也呼吁社会各界持续关注罕见病群体，共同推动创新疗法的可及，让每一位患者都能更有底气地面对疾病挑战。(完)

据德国地球科学研究中心消息，哥伦比亚北京时间8日21时8分发生6.6级地震，震中位于北纬4.46度、西经73.07度，震源深度10公里。部分建筑物摇晃5秒左右，不少居民到屋外避险。哥伦比亚首都波哥大、安蒂奥基亚省和桑坦德省有震感。来 源：新华社、央视新闻

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