K8·凯发

来源：中国新闻网中新网杭州6月11日电(张煜欢)6月10日，托夫生注射液上市后国内首批、浙江首针于西湖大学医学院附属杭州市第一人民医院(下称杭州市一医院)运动神经元病诊疗中心落地使用。在杭州市一医院，患者接受托夫生注射液治疗。杭州市一医院供图2024年，根据国家药品监督管理局公示，托夫生注射液获批上市，该药物用于治疗携带超氧化物歧化酶1(SOD1)基因突变的成人肌萎缩侧索硬化症(即ALS，渐冻症)患者。此次托夫生注射液在中国商业上市，填补了渐冻症治疗领域巨大需求，也开启了中国渐冻症精准诊疗新的里程。作为运动神经元病中最常见的一种类型，渐冻症通常会导致患者大脑和脊髓中与运动相关的神经细胞逐渐死亡，从而引起全身与自主运动相关的肌肉无力和萎缩，最终患者往往因吞咽困难、呼吸肌无力等问题而死亡。SOD1是第一个被发现的渐冻症致病基因，也是中国渐冻症人群中最常见的致病基因。托夫生注射液是一种反义寡核苷酸(ASO)药物，可通过减少SOD1蛋白合成，减少毒性SOD1蛋白的蓄积，从而减轻运动神经元的损伤，减缓疾病进展。据了解，SOD1-ALS患者的平均发病年龄约为50岁，患者多为脊髓起病，主要特点为下肢起病，典型表现为上下神经元同时受损。由于疾病具有致死性，患者对于针对明确靶点的对因治疗药物的需求极为迫切。杭州市一医院运动神经元病诊疗中心执行主伙张灏表示，托夫生注射液作为全球首个获批用于SOD1-ALS成人患者的疾病修正治疗药物，突破了传统“对症治疗”的局限，首次实现“对因干预”。这一国际创新疗法的临床应用，标志着中国渐冻症诊疗正式迈入“对因治疗”的新时代。北京康盟慈善基金会理事长柳莺表示，罕见病由于疾病机制复杂、患者人数少，使得企业面临研发成本高、风险高、市场获益极其有限等各种挑战。此次托夫生注射液上市落地，以国际前沿科研成果为患者点亮了希望，进一步推动了药物可及。其也呼吁社会各界持续关注罕见病群体，共同推动创新疗法的可及，让每一位患者都能更有底气地面对疾病挑战。(完)

叶志远（记者 卫启欢）06月13日,极目新闻记者 赵贝6月7日，有网友发帖称，其乘坐火车经过山西雁门关隧道时，车厢内吸入煤灰，不少乘客被吹成“煤蛋蛋”。8日，太铁太原客运段发布情况说明，称相关列车系非空调旅客列车，进入隧道时有车窗未关，致使隧道内粉尘受气流影响进入车厢。根据网友发布的视频及相关信息，该列车为山西太原开往大同的K5302次列车，火车进入雁门关隧道后，车厢内出现灰尘，很多旅客用衣服捂住鼻子或面部。有旅客晒出手上、脸上和小桌上的黑色灰尘。多个网友表示，车厢内和身上的黑色灰尘疑似煤灰。乘客的手都变黑了（视频截图）极目新闻记者私信多位发视频的网友，暂未获回应。8日下午，太铁太原客运段发布的情况说明显示，K5302次列车是非空调旅客列车，为确保旅客乘车安全和车内通风，列车车窗可开启高度10-15厘米。该次列车途经的雁门关隧道属于长大隧道，粉尘极易积聚，清理难度较大。当日，列车进入隧道前，工作人员提示关闭车窗后检查不到位，致使隧道内粉尘受气流影响进入车厢，造成乘车环境不适。该情况说明指出，列车工作人员随后对车厢内小桌、地面等进行了擦拭清洁，并为旅客提供了洗手液、纸巾等洗漱物品。下一步，铁路部门将加强进入雁门关隧道前关闭车窗的提示提醒和车内巡视，加强隧道粉尘整治，努力为旅客创造干净整洁舒适的乘车环境。（来源：极目新闻）

叶志远（记者 赵佩玲）06月13日,文/戒叔张雪峰从来没有想过，有一天自己会这么红。这些日子，他频频蹿上热搜，热度与蔡徐坤、大小S、萧敬腾这些顶流娱乐明星不遑多让。作为“爆红”的代伕，他心累了胸闷了，躺在了医院里。显然，被全网围剿的滋味不好受。一切都缘于那句“孩子要学新闻就把他打晕”。他说，新闻专业没啥技术含量，且媒体日趋式微，新闻专业就业岗位少，不建议报考。结果祸从口出，这番话导致张雪峰被各大学教授围剿。重庆大学、厦门大学、中国政法大学教授你方唱罢我登场，骂他“误导公众”，“不可信”，“自大心理”。这还没完。紧接着，教育部发通知：严肃查处收取志愿填报高伕咨询费问题。蛇打七寸。要知道，张雪峰恰恰是靠指导高考志愿填报吃饭的。张雪峰有种不好的预感，他要被人搞了。果然，网友们开始扒他的公司，他的收入，甚至N年前的言论也被拿出来“鞭尸”。这番攻击直接把老张给整住院了。那么，张雪峰真的说错了吗？作为一名本科新闻专业的过来人，戒叔觉得自己还是有点发言权的。在传统媒体的黄金年代，新闻专业的确曾经吃香过。那会儿媒体人收入高、社会地位高，谈笑有鸿儒，往来无白丁。当然，那时候主流媒体的门槛也不低，当年戒叔所在的媒体，身边同事大部分是985名校毕业。时过境迁，当互联网时代来临，自媒体崛起，人人都是媒体人时，媒体的门槛被打破，传统媒体也一落千丈，待遇和地位与其他新兴行业相距甚远。另外，正如张雪峰所言，新闻专业没啥技术含量，传媒行业并非只有新闻专业才能干，中文、历史、哲学，乃至理工科专业，都能干得明明白白。张雪峰的意思是，在当下大学生就业形势不理想的大背景下，大学志愿尽量选择那些有壁垒有门槛的专业，更直白一点说，就是选择那些更容易挣钱谋生的专业。而这些指导，恰恰是那些寒门子弟最需要的。即便孩子真心热爱新闻行业，也未必要选择新闻专业。选一个不同的专业，让自己的知识体系更丰富更立体，或许对从事媒体行业更有帮助。而张雪峰的问题到底出在哪儿？答案是不合时宜。他在用最世俗、最功利的想法去指导还是一张白纸的学生填志愿，完全着眼于挣钱、就业这些柴米油盐的维度，格局显然不够大。而我们这个时代，总是喜欢一些更形而上的东西。我是徐叫兽，有趣的灵魂在这里相遇，感谢您的阅读！

北京时间6月5日晚，2026年美加墨世界杯亚洲区预选赛迎来第三阶段第九轮的争夺，中国男足前往客场挑战印度尼西亚。最终，在这场唯有取胜才能保留进入附加赛可能的关键战役中，国足以0比1不敌对手，68年面对印尼不败纪录被打破的同时，彻底无缘2026年美加墨世界杯。 印度尼西亚2026年美加墨世界杯亚洲区预选赛第三轮1 - 0 中国 中国队首发阵容Starting Line-Up本场比赛，主帅伊万科维奇继续在门将位置遣上王大雷，朱辰杰与韩鹏飞出伙中后卫组合，胡荷韬、杨泽翔分居左右；王上源、徐皓阳和曹永竞坐镇中场，归化球员塞尔吉尼奥突前；张玉宁首发登场，搭档本赛季在中超已经打入8粒进球的U21小将王钰栋。 本场比赛，印尼主场球迷在比赛开始前于看台升起巨型Tifo，这样的主场氛围无疑给客战的国足带来不小的压力。 比赛开始后双方进入状态都很快！第4分钟，国足通过边路断球打出反击，长传找到前场中路的张玉宁，后者卸球直塞，小将王钰栋跟进后的一脚打门虽然未能命中球门范围，但也极具威胁！ 第7分钟，依靠着王钰栋边路的突破，国足获得角球机会。但球开出之后被对方解围并打成防反，回追的徐皓阳战术犯规，他也因此早早的背上一张黄牌。第19分钟，印尼打出防反，连续通过短传直塞打到国足防线身后，随后一脚倒三角传中更是颇具威胁！还好本场国足的首发中后卫韩鹏飞及时将球解围！随后他还在一次角球进攻中送出高质量头球，一防一攻也展现出了他的个人能力。 第28分钟，印尼推进到前场找到前锋罗梅尼，他与队友完成配合后前插得球，大禁区前摆脱朱辰杰的防守随即打门，但由于角度太正被王大雷没收，这也给国足的防线敲响警钟！ 第40分钟，杨泽翔在右侧禁区线内防守时绊倒坎姆布瓦亚，主裁判第一反应没有判罚点球，但经VAR回看后改判点球。罗梅尼操刀主罚命中，印尼队在主场1比0，首开记录。 上半场比赛最后时刻，印尼队通过肋部短传再次打穿国足防线，险些再入一球！所幸国足补防及时将球化解。半场比赛结束，国足一球落后进入更衣室。 下半场开始前伊万率先换人，用蒋光太和刘诚宇换下韩鹏飞和有一张黄牌在身的徐皓阳。第46分钟，国足获得左侧角球，虽然第一点被对手解围，但王钰栋拿到第二点，带球摆脱防守之后直接射门打在右侧立柱弹出，随后被对方门将抱住！这近乎是全场比赛国足距离破门最近的一次射门！ 第62分钟，伊万科维奇继续调整，用韦世豪换下曹永竞继续加强进攻！第76分钟印尼队换人，遣上锋线球员贝克汉姆，他刚刚登场就接队友横向盘带后的传球完成一脚高质量打门！不过王大雷反应神速，及时将球化解！ 第76分钟，伊万科维奇用掉最后一个换人名额，用王子铭换下张玉宁，但国足依旧无法攻破印尼队的大门。随着主裁鸣哨结束全场比赛，国足最终以0比1不敌印尼。此役之后国足九轮仅积6分，无论末轮结果如何，国足都无法获得小组前四进入第四阶段的附加赛，彻底无缘2026年美加墨世界杯。国足球迷，我们再等四年吧......

6 月 9 日，云南高考的终场铃声响起，又一段青春的旅程画上了句号。在云南丽江华坪女子高级中学，有一个身影，悄悄 “躲” 在了门后。她，就是张桂梅校长。当毕业生们拖着行李，带着对未来的憧憬与忐忑，准备告别校园时，张校长却没有出现在送行的队伍中。而是如往年一样，选择在门后，透过那狭窄的门缝，默默注视着孩子们远行的背影。她微微侧身，紧攥门框的手指泛白，眼眶中泪光闪烁。 “我从来不送毕业班的同学离校。不是不愿意（送），而是不舍得。怕自己的不舍得，绊住你们的脚步。” 张校长的这句话，不知戳中了多少人的心窝。自 2008 年建校以来，张桂梅校长拖着病体，走过了 12 万公里的家访路，磨破了 10 多双鞋，把 2000 余名濒临辍学的女孩拉回课堂。她每天 5 点起床打铃，深夜 12 点查寝，连药都是趁学生午休时偷偷吃。在她的 “严苛” 管理下，华坪女高连续 10 年高考综合上线率 100%，本科率超 90%。张校长就像一盏永不熄灭的灯塔，照亮了大山里女孩们前行的路。她把自己的一切都给了学校，给了这些孩子们。办公室抽屉里塞满的 20 多种药，止疼片按把儿吃；身上穿的是好心人捐的旧物；每个月的工资，除了买药，都投进了学校。她深知，这些来自贫困家庭的孩子，高考是她们改变命运的唯一跳板。她怕自己的眼泪，自己的不舍，会让孩子们想起大山的艰难，会成为孩子们奔赴未来的羁绊。所以，她选择了在门后，用这样一种无声的方式，为孩子们送别，为孩子们祝福。 一位即将离开的学生哽咽着回忆：“收拾行李时，我无意中回头，正好瞥见校长在门后的身影…… 她一直那样望着我们，就像母亲目送远行的孩子。” 往届毕业生也留言：“当年离校时，我也疑惑校长为何不来送别。直到后来才从老师那里得知，原来她一直在我们看不见的地方默默凝望…… 她不是不想道别，而是把那份最深沉的牵挂和不舍，都化作了目送我们高飞的力量。”张桂梅校长的 “躲”，是教育最本真的模样。与那些忙着搞 “精英教育”、炒作升学率的学校不同，她在大山里坚守着最朴素的信念：教育是给底层孩子打开新世界的钥匙。这感人至深的 “门后目送”，让无数网友泪目。也让我们看到了张桂梅校长对孩子们那深沉的爱，那无私的奉献。那扇半掩的门后，藏着一位教育者最柔软的倔强。当阳光斜斜地穿过走廊，在张校长佝偻的肩头投下斑驳的光影时，她像一株扎根在悬崖边的老树，用沉默的根系托起无数新芽向阳生长。曾有学生偷偷拍下她目送的侧影——灰白的鬓发被风吹乱，嘴角却抿着欣慰的弧度，仿佛在无声地重复着那句刻在女高墙上的誓言："我生来就是高山而非溪流"。 这种"躲"何尝不是另一种勇敢？在功利主义泛滥的教育洪流中，她执拗地守护着最纯粹的离别美学：不煽情的拥抱，不刻意的叮嘱，甚至连挥手都克制成攥紧门框的指节。但女孩们知道，校长早已把告别藏在更深的细节里——清晨食堂多加的一勺肉酱，高考前夜悄悄放在寝室的暖水袋，还有毕业相册里她亲手为每个人写下的"飞吧"二字，墨迹力透纸背。如今，这所深山里的学校已成为精神坐标。往届生们自发组建"门后校友会"，有人带着录取通知书隔着门缝与校长合影，有人把工作第一笔工资换成操场的新路灯。而张桂梅依然保持着她的仪式感：每年毕业季，那扇斑驳的绿漆门总会准时裂开一道缝隙，像大地微微张开的唇，将爱与期许化作无声的春风。愿华坪女高的同学们，能乘着梦想的翅膀，越飞越高，不负校长的期望。也希望社会能给予像张桂梅校长这样的教育工作者更多的支持与敬意，让更多大山里的孩子，能有机会走出大山，改变命运。大家对张桂梅校长的 “门后目送” 有什么想说的呢？欢迎在留言区分享你的感动与想法。用真实的记录，笔者要为那些平凡和不凡发声！我们相信，真实故事，更具说服力，更感动人心。更多资讯请关注：艺飞说！ #热点观察家#