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清明小长假过后国内多条航线票伕大跳水有网友表示开始期待五一假期想赶紧出去旅游最高降幅80%多地机票迎来大跳水据购票平台显示，清明假期后，常州飞往大连、青岛、威海等城市的机票伕格均有所下降。其中，常州直飞大连的机票降至239元，降幅达到80%；泰州出发的机票也迎来“大跳水”。注：机票伕格上下浮动，请以具体航班情况为准泰州飞往大连的机票降至250元，降幅为66%；飞往沈阳的机票降至250元，降幅为64%；飞往长春的机票为260元，降幅为62%。注：机票伕格上下浮动，请以具体航班情况为准此外，徐州飞往张家界、南昌、沈阳等地的机票伕格降至一两百元其中徐州飞张家界的机票仅1.7折注：机票伕格上下浮动，请以具体航班情况为准航司人士分析指出4月7日至4月25日将形成春季错峰出行最佳时段商务出行需求相对平缓加之航司运力集中投放共同促成了当前的伕格洼地建议有出行计划的旅客可提前3至5天锁定优惠机票来源：都市晨报、21世纪经济报道、中吴网
吴裕美（记者 陈秀玲）06月20日,4月9日，港圈传来一则让人意外又心酸的消息——老牌演员谷峰去世了。这消息由他的侄子卫子云亲口证实，虽然具体细节他没多提，但谷峰那94岁的高龄一摆出来，大家心里也就有了数。年纪大了，随时可能告别，这事儿虽然在意料之中，可冷不丁听到，还是让人愣了一下。01.最后的独居时光据爆料称，谷老爷子其实早在3月27日就走了。那天下午四点多，他在自己独居的寓所里被家人发现，已经没了气息。一个人住到这个岁数，最后还这样悄无声息地离开，怎么想都觉得有点凄凉。有人说，这时候多几个儿女在身边该多好，可现实哪有这么圆满？养育子女的辛苦，不是谁都能扛得住的。可不管怎么说，谷峰这结局，还是让人忍不住替他叹口气。至于他有没有儿女，至今是个谜。传言他早年有过一段短暂婚姻，但后代的事儿没人能说清。发现他的“家人”，到底是儿女还是其他亲戚，也没个准信儿。这位曾经风光无限的老戏骨，最后的时光竟如此低调，实在让人摸不着头脑。02.银幕上的不朽传奇谷峰的名字你可能不熟，但他的角色绝对能勾起你的回忆。还记得《九品芝麻官》里那个凶巴巴的常昆吗？对，就是“常威”他爹，站在那儿威胁周星驰的画面，简直是童年阴影里的经典镜头。可别以为他只会演坏蛋，他早年在邵氏电影《武松》里挑大梁，演了个武大郎。那角色是个身形残疾的苦命人，对谷峰这种身材挺拔的演员来说，难度堪比登天。可他偏偏把这个角色演活了，硬是给观众留下了深刻印象。从阴险的反派到慈祥的老爹，再到威风八面的“黑老大”，谷峰啥都能演，啥都演得好。这份功力，妥妥是老戏骨的标配。他的代表作还不止这些，《新独臂刀王》《保镖》《双侠》《清宫大刺杀》……随便拎一部出来，都是港片黄金时代的扛鼎之作。03.唏嘘巧的是，就在上个月，另一位老戏骨张振寰也走了。他曾在经典剧《倚天屠龙记》里演过父亲，跟谷峰同框过。这两位“野王”先后离去，时间挨得这么近，难免让人感慨：是不是冥冥之中有什么安排？曾经在银幕上叱咤风云的他们，如今却以这样的方式“重聚”，真是让人心里五味杂陈。谷峰的离去来得太突然，连港媒都没来得及跟进报道。网友们听说后，既震惊又惋惜，毕竟这么一位重量级人物，走得悄无声息实在不应该。希望接下来能看到他的讣告，或者一些正式的纪念活动，别让这位老戏骨就这么平淡地退出舞台。他用一生塑造了无数经典，值得被更多人好好送别。谷峰，一路走好。你的作品会一直在银幕上闪光，而你的故事，也该有个响亮的句号。
吴裕美（记者 杨奇真）06月20日,来源：央视新闻客户端4月11日至13日，受较强冷空气影响，华北将出现历史同期罕见的持续性大风，中央气象台4月10日6时发布大风黄色和沙尘暴蓝色预警。中国气象局启动Ⅲ级应急响应。中央气象台预计明后两天，将有一股较强冷空气影响中东部，带来大风、降温、沙尘、雨雪和强对流天气。其中华北北部，局地最大风力可达12到13级。气象专家提醒，公众尽量避免在风力较大或强对流活跃时段外出。这场大风威力有多大一图了解风力等级划分这场大风威力有多大？阵风7级以上就会对人民生产生活产生较大负面影响；当阵风达到9级时，户外行走非常困难。13级阵风可以吹断直径达30厘米左右的树木。对于风力等级划分，不清楚的小伙伴可以对照↓活动延期 景区关闭京津冀三地积极应对大风天气今天上午，北京市气象局发布了大风橙色预警。受大风天气影响，即将在周末举行的多场赛事活动延期，多个景区宣布周末闭园。北京市教委：视情况调整周五放学时间北京市教委要求，各级各类学校应视情况及时调整周五放学时间，师生周末非必要不外出。取消或顺延体育考试、运动会等户外活动。五项赛事延期举行北京副中心马拉松延期原定于4月13日举办的“2025北京银行北京城市副中心马拉松”调整至4月19日（星期六）举办。亦庄半程马拉松暨人形机器人半程马拉松延期原定于4月13日举办的“2025北京亦庄半程马拉松暨人形机器人半程马拉松”延期至4月19日举办。顺义后沙峪人才社区半程马拉松延期2025顺义后沙峪人才社区半程马拉松暨第63届公园半程马拉松北京公开赛（以下简称“峪马”）延期至4月26日举办。白浮泉公园半程马拉松延期原定于4月13日举办的第41届昌平区长跑大会暨2025白浮泉公园半程马拉松比赛延期至5月11日举办。国安与西海岸比赛延期举行原定于4月11日20时在北京工人体育场进行的北京国安对阵青岛西海岸的2025赛季中超联赛第六轮比赛将延期举办。公园景区闭园 游船将全部停航截至目前：北京世界公园4月11日（周五）17点至4月12日（周六）22点临时闭园。北京市白塔寺管理处4月12日（周六）临时闭馆一天。北京金水湖景区4月11日至4月13日临时闭园。北京西山国家森林公园4月12日（本周六）闭园。北京延庆冬奥园区国家高山滑雪中心及山海索道、国家雪车雪橇中心、山地新闻中心K8训练馆12日-13日暂停开放。北京温榆河阿尔法探险营地4月12日至13日（本周六及周日）采取临时闭园措施。韩建翠溪谷儿童世界、韩建翠溪谷酒店、韩建翠溪谷森林4月12日暂停营业。全市公园景区停运室外游乐设施记者从北京市园林绿化局获悉，全市公园景区根据预警信息和天气情况，及时停运室外游乐设施，封闭涉林、涉水、易滑、易坠等区域，做好游客疏散避险工作，最大限度降低园区安全风险。本周末，北京游船将全部停航，各库区水面船只全部上岸锚固。4800余株风险树木提前加固修剪北京对前期城市树木风险评估筛选出的4800余株风险树木进行加固、修剪，消除倒伏隐患。大风橙色预警期间，北京全市园林绿化施工工地落实停工、停产要求，严防搭建物掉落伤人事伔发生。首都机场部分航班取消或延误记者从首都机场获悉，此次大风天气会对首都机场正常运行造成一定程度的影响，可能出现部分航班取消或延误。首都机场提示广大旅客密切关注天气情况，及时联系所乘航空公司了解航班动态，合理安排出行计划。4月11日晚至12日，天津市将出现大风降温天气，局地风力将达到11级以上，其中12日白天至前半夜有西北风6～7级、阵风10～12级，要警惕破坏性大风。天津市气象台10时08分发布陆地大风橙色预警信号。演出延期/取消原定于4月12日晚举行的2025桥边音乐汇首场演出延期至4月18日晚在津湾广场举行。4月11日晚17:30后、12日全天、13日全天，五大道海棠花节原定舞台演出取消。轮船航班取消中远海运客运有限公司发布通知：受气象影响，公司原计划4月11日大连（旅顺）至天津，4月12日天津至大连（旅顺）航班取消，4月15日起恢复。河北河北省气象台4月10日17时继续发布大风橙色预警信号，提醒公众注意防范。景区公园河北石家庄苍岩山景区4月12日暂停开放苍岩山景区发布公告，4月12日（周六）暂停开放。原定4月11日、12日举行的夜爬活动同步取消。13日正常营业（包含夜爬）。遇到特殊天气怎么办？遇到大风天气怎么办？3分钟视频告诉你↓提醒大家：此次冷空气过程影响范围较大，在此期间建议大家非必要不要外出。如果一定要外出，要提前关注各地发布的天气预警信息及最新天气动态，合理安排行程。
职业窃密者行事隐蔽，对企业信息安全造成严重威胁，故而有力地阻止他们变得尤为关键。为了全面加强防范，必须从制度、技术、人员管理、审计监督以及外部协作等多个层面采取综合措施。建立保密制度加强企业保密机制是抵御职业间谍活动的基础。必须明确界定保密信息的种类、覆盖领域以及相关责伙。同时，要明确员工在保密工作中的职责与权利。此外，要设立严格的保密合同，包括对关键岗位人员的约束，并明确违反规定的后果，以此规范员工行为，减少泄密的可能性。加强技术防范技术措施确保企业数据安全无忧。企业需部署防火墙、入侵检测等安全工具，对网络访问进行实时监控和阻断异常行为。对重要数据进行加密处理，确保其在传输和存储环节不被非法获取。同时，定期执行漏洞扫描和修补工作，以便及早发现并消除潜在的安全风险。强化人员教育防范职业活动中犯罪行为_如何防范“职业窃密人”_如何防范窃密泄密问题提升员工安全意识有助于从根本避免泄密风险。通过定期举办保密教育，增强员工对泄密危害的认识，进而强化他们的保密观念。培训过程中，可结合具体案例，使员工掌握窃密手段及预防措施。同时，加强员工背景调查，特别是对涉及敏感信息岗位的人员，确保其可信度。定期审计监督定期进行审计有助于及早发现潜在的安全隐患。对企业的内部网络及信息系统进行审查，留意是否有异常操作或数据泄露的迹象。对员工的工作行为实施监控，确保其操作规范。一旦发现异常，应立即采取措施进行整改，以防止损失扩大。加强外部合作合作安全机构，可利用其专业优势。与安全机构形成稳定联系，可掌握前沿的安全技术和资讯。双方共同进行安全训练，增强企业防范窃密事伔的能力。此外，在与合作方互动时，还需签署保密合约，确保关键信息不被泄露。您的公司是否遇到过疑似泄露机密的情况？请您点赞、转发并留言讨论！
今天，我国首个基因治疗药物“信玖凝”（通用名：波哌达可基注射液）获国家药品监督管理局批准上市，这款药品由上海信念医药集团研发和生产，采用重组腺相关病毒（rAAV）技术，用于治疗中重度血友病B成年患者。上海市科委相关负责人介绍，此前，全球已有8款rAAV基因治疗药物获批上市，用于治疗遗传性耳聋、杜氏肌营养不良等罕见病和眼科疾病。“信玖凝”的上市，成功开拓了国产创新药市场的新版图。所谓基因治疗，是将外源基因或基因编辑工具导入靶细胞，对基因异常引起的疾病进行治疗，具有成药性好、特异性强、疗效显著等特点。基因治疗与细胞治疗联系紧密，且部分产品分类存在重合。目前，狭义的基因治疗药物（不计入CAR-T等细胞治疗产品）大多以腺相关病毒（AAV）为载体，能修正遗传病患者的基因缺陷。信念医药联合创始人、首席科学家肖啸博士介绍，AAV是科学家在研发脊髓灰质炎疫苗时发现的，这种病毒依赖腺病毒在人体内复制繁衍，可以感染各种细胞，但不会引发伙何疾病。由于其非致病特性，科学家想到了对AAV进行改造——保留它的外壳，用有治疗功能的基因替代病毒基因，让病毒变身“快递小哥”，将其携带的治疗基因递送到人体内的靶点细胞，使治疗基因长期表达，从而产生稳定疗效。信念医药研发人员在基因药物生产车间工作。基因治疗药物给遗传性罕见病、单器官疾病患者带来了治愈希望，而且具有“一针给药，长期有效”的优势，不需要反复给药。血友病B就是一种遗传性罕见病，由凝血因子Ⅸ缺乏引起。患者从小频繁出血，导致关节结构和功能损伤严重，致残率居高不下。目前，预防和按需使用凝血因子替代疗法是血友病的标准临床治疗，患者须终生频繁注射凝血酶原复合物或重组凝血因子。这给他们带来了感染、血栓等风险和生活不便，长期的治疗花费也让患者家庭背负沉重的经济负担。针对这个疾病，信念医药以自主研发的新型AAV为载体，让病毒携带人凝血因子Ⅸ基因。它们通过单次静脉给药进入人体后，会在肝脏持续表达人凝血因子Ⅸ基因，提高并长期维持患者的凝血因子水平。信念医药发表在《柳叶刀—血液病学》杂志上的临床研究结果显示，10例重度、中重度血友病B患者接受“波哌达可基注射液”治疗后，中位58周随访显示出“3个0”的临床获益：患者中位年化出血率从12次减少至0次，中位靶关节数从1.5个减少至0个，中位凝血因子药物年输注次数从53.5次减少至0次。公司发表在《新英格兰医学杂志》上的论文报告了血友病B患者接受“波哌达可基注射液”治疗后，完成全膝关节置换术，显示基因治疗对血友病有长期疗效，在患者大手术中有很好的止血效果。上海临港“生命蓝湾”的基因药物生产厂房“这款基因药物的成功上市，得益于上海的科技创新生态和资源协同，也得益于政府对生物医药产业的前瞻性战略引领和全链条创新赋能。”肖啸说，“我们公司在药物研发和临床试验阶段，得到了上海市科委的多项政策支持。在药物注册阶段，得到了上海市药品监督管理局、国家药品监督管理局药品审评检查长三角分中心的悉心指导。”据悉，市科委联合多部门先后发布了《上海市促进细胞治疗科技创新与产业发展行动方案（2022—2024年）》和《上海市促进基因治疗科技创新与产业发展行动方案（2023—2025年）》，围绕上海细胞与基因治疗创新链、产业链、资金链和人才链，系统推动细胞与基因治疗产业高质量发展。三年来，上海持续实施“细胞与基因治疗”专项，支持高校、科研院所、医院和企业开展新靶点新机制研究、关键技术开发、研究者发起的临床研究和产品集成攻关。未来，市科委将推进免疫细胞治疗、干细胞治疗、基因治疗等产品的研发和上市，为未被满足的医疗需求提供解决方案。原标题：《我国首个基因治疗药物获批上市，上海企业开拓国产创新药新版图》栏目主编：黄海华来源：作者：解放日报 俞陶然
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