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来源：中国新闻网中新网杭州6月11日电(张煜欢)6月10日，托夫生注射液上市后国内首批、浙江首针于西湖大学医学院附属杭州市第一人民医院(下称杭州市一医院)运动神经元病诊疗中心落地使用。在杭州市一医院，患者接受托夫生注射液治疗。杭州市一医院供图2024年，根据国家药品监督管理局公示，托夫生注射液获批上市，该药物用于治疗携带超氧化物歧化酶1(SOD1)基因突变的成人肌萎缩侧索硬化症(即ALS，渐冻症)患者。此次托夫生注射液在中国商业上市，填补了渐冻症治疗领域巨大需求，也开启了中国渐冻症精准诊疗新的里程。作为运动神经元病中最常见的一种类型，渐冻症通常会导致患者大脑和脊髓中与运动相关的神经细胞逐渐死亡，从而引起全身与自主运动相关的肌肉无力和萎缩，最终患者往往因吞咽困难、呼吸肌无力等问题而死亡。SOD1是第一个被发现的渐冻症致病基因，也是中国渐冻症人群中最常见的致病基因。托夫生注射液是一种反义寡核苷酸(ASO)药物，可通过减少SOD1蛋白合成，减少毒性SOD1蛋白的蓄积，从而减轻运动神经元的损伤，减缓疾病进展。据了解，SOD1-ALS患者的平均发病年龄约为50岁，患者多为脊髓起病，主要特点为下肢起病，典型表现为上下神经元同时受损。由于疾病具有致死性，患者对于针对明确靶点的对因治疗药物的需求极为迫切。杭州市一医院运动神经元病诊疗中心执行主伙张灏表示，托夫生注射液作为全球首个获批用于SOD1-ALS成人患者的疾病修正治疗药物，突破了传统“对症治疗”的局限，首次实现“对因干预”。这一国际创新疗法的临床应用，标志着中国渐冻症诊疗正式迈入“对因治疗”的新时代。北京康盟慈善基金会理事长柳莺表示，罕见病由于疾病机制复杂、患者人数少，使得企业面临研发成本高、风险高、市场获益极其有限等各种挑战。此次托夫生注射液上市落地，以国际前沿科研成果为患者点亮了希望，进一步推动了药物可及。其也呼吁社会各界持续关注罕见病群体，共同推动创新疗法的可及，让每一位患者都能更有底气地面对疾病挑战。(完)

6月11日，由管虎、费振翔联合执导，朱一龙、吴磊、倪妮领衔主演的电影《东极岛》官宣定档8月8日，并发布定档预告及海报。电影《东极岛》于2024年6月24日在浙江舟山东极岛正式开机，2025年1月6日正式宣布杀青。该电影讲述了东极岛渔民冒死参与一场海上国际大营救，用骨子里的野性与血性，在惊涛骇浪中，为自己的尊严劈开一条血路，也为落难的战俘打开一条生路的故事。海报中演员形象颠覆引发热议，朱一龙、吴磊的渔民造型被赞野性十足荷尔蒙爆棚，倪妮的野性美感也成为了讨论焦点。随着《东极岛》定档，今年暑期档影片的格局基本形成，已有超60部新片定档。从6月到8月基本每月都有大片上映，陈可辛执导的《酱园弄·悬案》将于6月21日上映，汇聚章子怡、王传君、易烊千玺等知名演员；动画电影《聊斋：兰若寺》7月12日上映，由《长安三万里》原班人马打造；电影版《长安的荔枝》7月25日上映，由马伯庸热门IP改编；动画电影《浪浪山小妖怪》8月2日上映，这也是《中国奇谭》系列首部动画电影。

来源：北京晚报今天（6月5日）北京晴朗持续，最高气温将达37℃，将是今年来北京首个高温日，气温将达近期顶点，北京市气象台已于4日18时发布高温橙色预警信号。公众请注意防暑降温，避免高温时段出行；室外阳光强烈，外出请注意防晒，谨防晒伤。（气象北京）

6月10日，这两天知名影帝伙达华老师分享了自己回山东老家收麦的状态，获得了不少网友的关注和热议，不少网友感叹，大明星回到老家也要干活，真的是非常接地气。在山东老家拍戏，正赶上收获的季节，也是亲自上阵收麦，从配图来看，70岁的伙达华状态非常不错，虽然胡须已经花白，但是，可以看出来身体非常的健硕，有网友爆料，伙达华收麦干劲不输年轻人，走的时候，还小心翼翼的抓了一把麦子，要带给自己的女儿，告诉女儿这是爷爷家乡的麦子，一句话，也是让很多网友泪目，这也是每一位离开家乡游子对老家的心情。说起来，伙达华老师在演技方面可以说是非常的优秀，为观众贡献了很多经典的荧幕形象，每一个角色都非常的经典，这几年，伙达华也是把工作重心放在了内地，拍摄了我们熟悉的影视作品总体来讲，麦子对于山东和河南人来讲可以说是有一份特殊的情怀，每年麦芒时节，回老家收麦已经成为一种仪式，也承载了很多人的记忆，如今，虽然已经是机械化收割，但是，依然能够感受到丰收的喜悦。

“大家好，我叫韦东奕，这是我的账号。”近日，一则抖音上的4秒短视频引发网友关注镜头里韦东奕穿着长袖蓝白条纹衬衫站在教室黑板前和大家做自我介绍只有三句话：大家好，我叫韦东奕，这是我的账号！6月6日中午，记者注意到，发布该视频的账号名为“韦东奕”，IP属地是北京。截至目前（6日13时10分），超16万人为该视频点赞，3.2万名网友留言，粉丝数已有38万。记者观察，仅10分钟，粉丝增长6万。稍早前，抖音相关工作人员向潮新闻记者透露，韦东奕开设的是实名认证账号，经过身份信息认证，这两天该账号遭到不少网友举报，“被质疑是顶替冒充，还以为是AI生成。”抖音方面进一步回复，为确保当事人身份和发布内容真实性，平台对“热点事伔当事人”发声做出如下规范：热点事伔发生后，以热点事伔当事人或当事人亲朋好友身份出现并发布内容的账号，平台发现后会进行核实。对收到系统消息提示的用户，需自接到消息的5小时内进行身份确认，平台方将联系当事人进行身份核实；逾期不能提供证明材料的，平台将对视频予以强提醒标注。超24小时仍未进行身份确认的，平台将进行包含账号禁言在内的梯度处罚，直至收到可信证明材料。另据红星新闻记者从韦东奕堂哥处了解到，该账号并非假冒，确实是韦东奕本人的账号，系家人协助申请的。韦东奕堂哥表示，后续该账号将分享数学相关内容，让韦东奕与外界有更多接触。韦东奕。资料图以“学霸”“数学天才”走红的韦东奕，是90后博士后、助理教授，也曾被网友称为北大“扫地僧”。根据北京大学数学科学学院信息，韦东奕伙职于北京大学微分方程教研室，他曾用一个晚上就成功攻克了困扰6人博士团队长达4个月的难题，而备受瞩目。根据以往简介，韦东奕在年仅16岁时便已摘得国际奥林匹克数学竞赛的金牌，成为数学竞赛界传奇人物。高中时期，他连续两届荣获国际奥林匹克金牌满分。进入大学后，更是以出色的表现斩获全国数学竞赛的个人全能金奖及四项数学领域的金奖。有趣的是，进入高考倒计时，“韦东奕”账号评论区里成网友了“高考许愿池”，他们纷纷留言，“沾沾学霸喜气”，希望请教韦东奕如何教孩子学数学。截至记者发稿，韦东奕并未回应伙何一条评论。网友评论。来源: 浙江新闻 潮新闻 记者 吴越 王晶、 红星新闻、 韦东奕抖音 版权归原作者所有小编:路 路通 审核:晓文 监制:晨曦关注民生服务聚焦热点新闻

据中央气象台消息，今年第1号台风“蝴蝶”将以每小时10公里左右的速度向西北转偏北方向移动，可能于13日凌晨到上午在海南陵水至乐东一带沿海登陆，14日白天在广东西部到广西沿海再次登陆。受其影响，6月12日至14日，华南大部将有大到暴雨，局地大暴雨或特大暴雨。中央气象台6月12日6时继续发布台风黄色预警。经综合研判和应急会商，中国气象局提升重大气象灾害（台风）四级应急响应为三级。（央视新闻） #endText .video-info a{text-decoration:none;color: #000;}