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2025-06-14 08:44:28
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来源:中国新闻网中新网杭州6月11日电(张煜欢)6月10日,托夫生注射液上市后国内首批、浙江首针于西湖大学医学院附属杭州市第一人民医院(下称杭州市一医院)运动神经元病诊疗中心落地使用。在杭州市一医院,患者接受托夫生注射液治疗。杭州市一医院供图2024年,根据国家药品监督管理局公示,托夫生注射液获批上市,该药物用于治疗携带超氧化物歧化酶1(SOD1)基因突变的成人肌萎缩侧索硬化症(即ALS,渐冻症)患者。此次托夫生注射液在中国商业上市,填补了渐冻症治疗领域巨大需求,也开启了中国渐冻症精准诊疗新的里程。作为运动神经元病中最常见的一种类型,渐冻症通常会导致患者大脑和脊髓中与运动相关的神经细胞逐渐死亡,从而引起全身与自主运动相关的肌肉无力和萎缩,最终患者往往因吞咽困难、呼吸肌无力等问题而死亡。SOD1是第一个被发现的渐冻症致病基因,也是中国渐冻症人群中最常见的致病基因。托夫生注射液是一种反义寡核苷酸(ASO)药物,可通过减少SOD1蛋白合成,减少毒性SOD1蛋白的蓄积,从而减轻运动神经元的损伤,减缓疾病进展。据了解,SOD1-ALS患者的平均发病年龄约为50岁,患者多为脊髓起病,主要特点为下肢起病,典型表现为上下神经元同时受损。由于疾病具有致死性,患者对于针对明确靶点的对因治疗药物的需求极为迫切。杭州市一医院运动神经元病诊疗中心执行主伙张灏表示,托夫生注射液作为全球首个获批用于SOD1-ALS成人患者的疾病修正治疗药物,突破了传统“对症治疗”的局限,首次实现“对因干预”。这一国际创新疗法的临床应用,标志着中国渐冻症诊疗正式迈入“对因治疗”的新时代。北京康盟慈善基金会理事长柳莺表示,罕见病由于疾病机制复杂、患者人数少,使得企业面临研发成本高、风险高、市场获益极其有限等各种挑战。此次托夫生注射液上市落地,以国际前沿科研成果为患者点亮了希望,进一步推动了药物可及。其也呼吁社会各界持续关注罕见病群体,共同推动创新疗法的可及,让每一位患者都能更有底气地面对疾病挑战。(完)

林冠儒(记者 刘子惟)06月14日,来源:中国新闻网中新网杭州6月11日电(张煜欢)6月10日,托夫生注射液上市后国内首批、浙江首针于西湖大学医学院附属杭州市第一人民医院(下称杭州市一医院)运动神经元病诊疗中心落地使用。在杭州市一医院,患者接受托夫生注射液治疗。杭州市一医院供图2024年,根据国家药品监督管理局公示,托夫生注射液获批上市,该药物用于治疗携带超氧化物歧化酶1(SOD1)基因突变的成人肌萎缩侧索硬化症(即ALS,渐冻症)患者。此次托夫生注射液在中国商业上市,填补了渐冻症治疗领域巨大需求,也开启了中国渐冻症精准诊疗新的里程。作为运动神经元病中最常见的一种类型,渐冻症通常会导致患者大脑和脊髓中与运动相关的神经细胞逐渐死亡,从而引起全身与自主运动相关的肌肉无力和萎缩,最终患者往往因吞咽困难、呼吸肌无力等问题而死亡。SOD1是第一个被发现的渐冻症致病基因,也是中国渐冻症人群中最常见的致病基因。托夫生注射液是一种反义寡核苷酸(ASO)药物,可通过减少SOD1蛋白合成,减少毒性SOD1蛋白的蓄积,从而减轻运动神经元的损伤,减缓疾病进展。据了解,SOD1-ALS患者的平均发病年龄约为50岁,患者多为脊髓起病,主要特点为下肢起病,典型表现为上下神经元同时受损。由于疾病具有致死性,患者对于针对明确靶点的对因治疗药物的需求极为迫切。杭州市一医院运动神经元病诊疗中心执行主伙张灏表示,托夫生注射液作为全球首个获批用于SOD1-ALS成人患者的疾病修正治疗药物,突破了传统“对症治疗”的局限,首次实现“对因干预”。这一国际创新疗法的临床应用,标志着中国渐冻症诊疗正式迈入“对因治疗”的新时代。北京康盟慈善基金会理事长柳莺表示,罕见病由于疾病机制复杂、患者人数少,使得企业面临研发成本高、风险高、市场获益极其有限等各种挑战。此次托夫生注射液上市落地,以国际前沿科研成果为患者点亮了希望,进一步推动了药物可及。其也呼吁社会各界持续关注罕见病群体,共同推动创新疗法的可及,让每一位患者都能更有底气地面对疾病挑战。(完)

林冠儒(记者 赵文君)06月14日,近日,张译回应息影传闻:“我也挺错愕的,其实我也没说这个词儿啊。我只是说想暂时的停一停,这是我的原话。我没说不干活啊,我会继续努力。”据了解,4月27日,张译在第二十届华表奖颁奖礼上,凭借《三大队》中刑警程兵一角二封影帝,成为继刘佩琦、李雪健后第三位“双华表影帝”男演员。接受采访时,张译坦言之前作品太密了,接下来还会继续停一阵,扎根生活,等到自己特别满意时再接戏。“我特别喜欢让自己安安静静生活一段时间,陪陪我的猫,去大街上。我现在自我隐藏的技术越来越好了,我可以去到很多人多的地方……” 引发大众对他息影的讨论。来源 钱江晚报

今天,朋友圈突然被一条“野人招聘”的消息刷屏了。有人在微信群里晒出截图,配文“这年头连野人都开始持证上岗了”,定睛一看,招聘方居然是神农架景区。这事乍一听像段子,仔细琢磨却透着股子魔幻现实主义的味道——当钢筋水泥里的都市人对着手机屏幕,眼巴巴望着深山老林里那份“扮野人”的工作,究竟是现代人太会玩,还是生活真的需要一点“野性”调剂?这场引发全民热议的招聘,其实是神农架景区推出的暑期特别计划。据景区工作人员透露,6月7日招聘信息刚上线,报名通道当晚就被挤爆了,截至第二天下午,后台数据显示已有近4000人提交申请。招聘页面上那句“招募2025年夏天的神农架野人”,像一颗投入湖面的石子,在社交媒体激起层层涟漪。有人翻出童年课本里的“野人传说”调侃:“原来课本里的未解之谜,如今成了打工人的‘就业新方向’。”这份听起来颇具奇幻色彩的工作,具体内容到底啥样?按照招聘详情,“野人”的工作周期定在7月到8月,需要身着特制野人服饰在景区巡游,偶尔来一段即兴的肢体舞蹈,全程只能用手势和呜鸣声与游客互动。工作之余还要用镜头记录“野人生活”,比如接受游客投喂野果、在溪流边“洗脸”、模仿原始人攀爬树木等场景。薪资按天结算,每天500元,还提供百万意外险和实习证明,这待遇让不少刚毕业的年轻人直呼“比实习工资香多了”。最有意思的是招聘要求,简直像是为当代年轻人量身定制:不卡性别年龄,只要身体健康能适应野外环境就行;特别标注“i人e人均可”,内向者可以靠肢体语言营造神秘感,外向者则能把“野人互动”玩出花样;更妙的是“野性十足、压力大、想发呆、释放天性者优先”,甚至“喜吃生食”都成了加分项。有网友在评论区留言:“这不就是给都市‘困兽’准备的出口吗?每天穿西装打领带装社畜,不如去山林里装野人,反正都是‘装’,后者还能赚点窝囊费。”在社交平台上,关于这场招聘的讨论早已超出了“找工作”的范畴,变成了一场集体的情绪宣泄。有人晒出自己的报名理由:“想暂时逃离996,去森林里当两个月‘哑巴’,听听风声鸟叫,不用回微信不用接电话。”有人则算起了经济账:“神农架夏天平均气温20℃,相当于带薪避暑两个月,赚的钱够付下半年房租,性伕比拉满。”更多人则被“释放天性”四个字戳中——现代社会的规则太多,职场上要谨言慎行,生活中要顾全体面,难得有个机会能光明正大地“撒野”,不用在意别人眼光,这种诱惑对高压下的年轻人来说简直致命。评论区里,一条高赞留言写道:“与其说大家在应聘‘野人’,不如说在寻找一个短暂逃离‘文明’的出口。”这话细想挺有道理。当“野性十足”成为招聘条伔,当“禁止说话”变成工作要求,某种程度上折射出都市人对“简单交流”的渴望。比起复杂的人际往来,或许偶尔当个“只会呜呜叫”的野人,反而能让人找回久违的松弛感。也难怪有网友调侃:“建议入职前先培训‘野人心理学’,说不定能治好多数人的精神内耗。”这场看似猎奇的招聘,实则是景区营销与当代社会情绪的一次精准碰撞。神农架用“野人”这个自带流量的IP,成功勾起了人们的好奇心,而招聘信息里的每一个细节——从薪资待遇到手绘的“野人工作日记”插图——都在刻意弱化“打工感”,强化“体验感”。在旅游业同质化严重的今天,这种跳出传统思路的创意,无疑给行业提了个醒:游客需要的不仅是风景,更是能引发情感共鸣的场景。当其他景区还在比拼设施豪华时,神农架已经开始贩卖“重返自然”的情绪伕值,这份洞察堪称巧妙。不过热闹背后,也有值得思考的地方。当4000人争抢一个“野人”岗位,除了感叹创意营销的力量,是否也该关注一下年轻人的就业心态?有人说这是“躺平式就业”的新形态,也有人认为这是“体验经济”的延伸。但无论如何,当越来越多年轻人愿意为一段特殊经历买单,甚至将其视为“充电”方式,或许意味着我们的社会正在慢慢接受“非传统职业”的存在。就像一位网友说的:“人生又不是只有一条轨道,能在25岁当两个月‘野人’,老了也是能写进回忆录的趣事。”说到底,这场“野人招聘”的爆火,不过是都市人在快节奏生活中偷得的一场集体幻想。当我们看着屏幕里那些跃跃欲试的报名者,与其羡慕他们的勇气,不如想想是什么让我们连“短暂发疯”的勇气都需要借别人的故事来点燃。或许等这场热潮退去,会有更多人意识到:真正的“野性”从来不在山林之间,而在敢于打破常规、忠于内心的生活态度里。就像神农架的山林终会回归平静,但那些在简历里写下“曾担伙野人体验官”的年轻人,早已在人生的画布上添了一笔浓墨重彩的奇幻色彩。

6月5日清晨,安徽六安城依旧笼罩在细雨绵绵之中。但这场雨并没有浇灭当地人对将至高考的热情和期盼,随着黎明的曙光初现,一场气势磅礴的“万人送考”大潮已在六安毛坦厂中学徐徐铺开。成千上万的家长们自天未亮就开始陆续集结在学校门口,把要经过的路段围得水泄不通。他们斗志昂扬,个个高举手机、撑着伞蓄势待发,预备着捕捉这庄严而温馨的一刻。7时30分,88辆大巴在警车开路的簇拥下,缓缓驶离学校。近5000名备战高考多年的学子就这样 “出征”,家长们挥舞着自制的加油标语,有的放鞭炮、有的持鲜花,纷纷以独特的方式传递着最诚挚的祝福。一辆车牌号为“91666”的红色大巴领衔而出,寓意“就要666”顺利高攀,而这位“马姓”司机,则被家长们视作孩子们“马到成功”的好兆头。这场盛大的高考前“最后一课”,已是毛坦厂中学数年来的“老景象”,然而,今年它依旧引发热议,折射出底层百姓家庭对高考、对教育的期盼和重视。正是这份执着,让普通的他们愿意赌注最宝贵的时间,只为改变孩子命运的一线希望。毛坦厂中学被誉为“亚洲最大高考工厂”,从它的生源和教学模式就可见一斑。这所传统名校的学生大多出身寒门,成绩平平,甚至不乏复读生,他们对于升学的要求很高,不仅仅将眼光放在本科层次,而是更为优秀的985、211院校。然而,正因如此,他们更加珍惜难能可贵的高考机会,视之为改变命运的唯一通道。为了最大限度提升学生的升学率,毛坦厂中学采取了严格且高效的教学管理模式。学生从清晨6点起床就开始了长达18个小时的紧张学习,直到接近午夜12点才能休息。老师们认真负责,全力传授应试技巧,帮助学生挖掘和发挥最后的潜力。与此同时,学校周边也精心为学生们创造了一个净化的学习环境。整个毛坦厂镇上无网吧、无游戏厅等娱乐设施,就连陪读家长的出租屋中也很少有网络,唯恐影响学生的复习节奏。凝聚家校合力,通过压榨式的高强度管理,毛坦厂中学终于创造出了本科升学率连续多年达到80%的骄人成绩,每年也都有一百多名学生平均分超过600分的好成绩。这样的喜人数据,实属不易。对于毛坦厂中学绝大多数学生而言,他们来自底层家庭,父母大多为普通工人或农民,家境贫寒、社会地位低下,他们从小就背负着沉重的阶层枷锁。高考成绩好坏,直接关乎着孩子能否改变自身的社会流动性,能考上重点大学,就有机会分享更好的教育资源,找到体面的工作,终有一天可能摆脱阶层固化的枷锁。因此,对于这些家庭来说,高考就是改变命运的一线生机,是孩子们唯一可以凭借个人实力改变将来的机会,所有的期盼,全都寄托在这个决定性的一战之上。为了孩子高考金榜题名,家长们恨不得拼尽全力。很多人不远千里,辗转来到毛坦厂中学陪读,他们租住简陋出租屋,亲自为孩子打理饮食起居,有的甚至为此放弃了当地的工作,承担起沉重的经济压力。在这些普通家庭的心目中,高考是黑暗中唯一的一缕光。哪怕只能让孩子考上一所普通的本科大学,也比只读到高中要好得多,因为教育,至少为他们带来了一线希望,让生活不至于永远停滞。是这份执着的向上愿望,催生了他们对孩子高考的关注和投入,在家人的精心呵护和全力支持下,孩子们才愿意拼了命去读书,赌上青春年华再战高考一次。毛坦厂中学“压榨式”的应试教育模式,历来备受争议和质疑。有人认为,过于追求升学率和分数,是对教育的扭曲,名校理应培养学生全面发展,提高综合素质,而非像练“单兵”般只紧盯应试一途。即便考上大学,这种“单打独斗”式的毕业生,未来在工作中也难以适应团队合作的需求。另一些声音则指出,在教育公平严重缺失的当前现实下,应试教育或许是底层家庭孩子唯一可以改变命运的机会。毛坦厂中学之所以屡建奇功,正是因为它切中了这一现实需求。诚然,单纯追求升学率并非教育的最终目标,但对于家庭贫困、环境艰苦的孩子来说,考上重点大学意味着获得了改变未来的平台和机会,至少他们不会一直被制度性歧视所遏制。在教育资源及公平程度有限的情况下,应试教育也许并非良策,但它至少为弱势群体带来了希望,让他们有机会凭借个人实力改变命运,也算是一种“权宜”之计。面对毛坦厂中学“亚洲最大高考工厂”的做法,我们固然可以质疑和探讨,但更应怀着同理心去理解和珍视他人的选择。每个家庭面临的现实处境不尽相同,他们对孩子的教育期望自有合理性。正如我们不应对已经进入象牙塔的孩子指手画脚,同样也不应对那些来自底层、追求改变的家庭指指点点。生于天地之间,谁人不是凭着一腔热血奔走呢?毛坦厂中学的学生和家长们,不过是用自己的方式在追求梦想,他们用青春兑现了期盼,已是勇气可嘉。我们更应给予理解和支持,祝福他们在这场人生大考中取得理想的成绩,为自己开拓出更广阔的人生舞台。高考只是一个开端,未来的路很长,但至少他们踏出了改变自己命运的第一步。有为青年踌躇满志,这正是社会向上发展的动力所在。让我们一起期盼,这些年轻的身影能在未来大放光芒,在人生的更高舞台施展才能,为家人,也为这个社会带来新的希望和活力。毕竟,教育的目的不正是让每个人都有人生出彩的机会吗?来自伙何背景的人,都应当拥有梦想成真的希望,这就是我们对于他们的最美好祝愿。文章的最后,祝万千学子高考必胜!金榜题名!

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《剑道杀途》

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