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立即下载近期,巴黎世家发布新品2025秋季系列。其中一款名为“CUT OFF BRIEF半身裙”的产品,因外形与男士四角裤相似引发热议。不少网友吐槽该裙子造型与平角短裤相似,直呼“看不懂时尚”。社交媒体中,有消费者吐槽称,“看着是男士内裤实际是女士短裙”“最敷衍设计,内裤剪裆变裙子”。巴黎世家官网介绍,该女士深蓝色弹力平纹针织半身裙亮相于2025秋季系列Look 50和Look 54,为弹力棉混纺平纹针织面料,平角短裤造型迷你半身裙、剪裁裆部,中腰设计,弹性腰头饰以Balenciaga标识,售伕为4500元。巴黎世家官网信息显示,上述短裙售伕4500元,材料为93%棉和7%氨纶,目前显示缺货。现代快报/现代+综合九派新闻、北京商报
万万没想到,国足输球,真急眼的却是潘粤明!他大半夜的不睡觉,竟然在网上狂喷国足。01先给没吃明白瓜的朋友,捋捋时间线:3月26号国足0-2输给澳大利亚,彻底断了去2026世界杯的念想。但就这,还有人说“理论上还是有出线可能的”。这不就是自欺欺人吗?于是潘粤明凌晨一点多发文怒斥,上来就是暴击三连:“利用中国人对足球的梦想混饭吃!”“跑位都不会了!”“连观赏性都没了!”可谓是,字字带血,句句剜心。特别是那句“实在不行换我们这些打了二十多年游戏的人上”,直接说出了一众球迷的心声!而要说潘粤明的这波愤怒输出,也真不是键盘侠瞎起哄。他可是从《白夜追凶》片场,追到世界杯看台,的资深球迷。2019年,在 “熊猫杯” 国际青年足球锦标赛上。韩国球员脚踩 “熊猫奖杯” 的恶劣行径,让他愤怒不已,忍不住发文怒斥:“有本事就还回去!”而这次跟澳大利亚的比赛,赛前他还特意发微博念叨:“能不能赢袋鼠一回啊!”。结果又被现实狠狠打脸。这感觉就像你年年给差生补课,结果人家考试还是交白卷,搁谁不得气出内伤。02怎么说呢,现在的国足,是真的把观众当傻子糊弄。八场比赛输六场,这战绩,应该是国足的最差水平了吧?更气人的是输得毫无章法。解说员尬夸都找不着词儿,只能硬着头皮说“防守阵型保持得不错”。连潘粤明这种老球迷都看不懂他们的跑位战术,普通观众看直播就跟看无头苍蝇似的。就像是在场上摆烂,没一点斗志。其实大家气的不是输球,而是看不到希望。日本、韩国在世界杯上跟欧美强队掰手腕的时候,咱们连东南亚球队都敢输。下次要是再败给印尼,那可真是把脸丢到爪哇国去了。就像网友说的,现在看国足比赛跟看恐怖片似的,明知道要出事,还是忍不住捂着眼睛看。03不过话说回来,潘粤明的这通骂,倒是炸出不少神评论。有网友说:“能让潘粤明发火的事不多了,国足凭实力承包!”还有人建议:“要不让《白夜追凶》剧组组个队试试?”最损的是那条:“建议让游戏玩家上场,毕竟他们知道按哪个键传球。”虽然都是气话,但至少说明大家还没彻底死心——真绝望了,谁还费这唾沫星子?其实这事儿最魔幻的还是,连娱乐圈都看不下去足球圈的烂摊子了。想想当年范志毅那句“脸都不要了”,能火十年。现在潘粤明也不顾形象了,直接下场吐槽。说到底,球迷要的不过是场有血性的比赛。就像2019年潘粤明怒斥韩国球员时说的,输球可以忍,尊严不能丢。可现在倒好,球踢得蔫头耷脑,骂都骂不出新花样。要不咱学学游戏机制?输一场扣工资,平局发奖金,赢球给皮肤?说不定这帮国足老爷们还能跑快点~~
极目新闻记者 李贤诚6月9日,一段山东聊城市冠县“双胞胎兄弟走出考场跪谢爷爷”的视频,令众多网友泪目。人民日报、新华社等央媒抖音号接力转发。10日,在双胞胎兄弟位于冠县某村的家中,70岁的爷爷王延凯接受极目新闻记者采访时介绍,十多年前,家中遭遇巨变。这对双胞胎兄弟上幼儿园起,便由他们老两口一步步拉扯长大,直至今年参加高考。谈及双胞胎兄弟跪谢爷爷的举动,奶奶王贵梅哽咽着说:“我也没手机,村里有邻居给我看孩子给爷爷磕头感谢的视频,看得我直掉掉泪,后来我不看了,看着心里难受。”王贵梅称,这两个孩子从小就听话,爷爷给他们买吃的回来,他们永远都是说爷爷奶奶先吃。孩子们有时候自己舍不得吃,还给爷爷留着。爷爷王延凯表示,自己当了三十多年的村医,家里种着两亩地,老两口还有些微薄的养老金。将两个孩子抚养长大确实不易,但一路走来,也遇到了不少爱心人士,村里这两年也帮忙申请了每年四千元的救助金,给了他们一家不少支持。近两天,因两兄弟走出考场跪谢的视频受到关注,爷爷王延凯也收到了很多爱心人士的捐助及关心。他向极目新闻记者展示的多个聊天截图及转账画面显示,这些爱心人士捐助的钱款从几百元至几千元不等。还有爱心网友给老人家留言说:“了解到您的难处,我愿意资助孩子们,有难处可打电话。”“我们对这些关心及捐钱的人士表示感谢,永远都忘不了他们。”王延凯说道。(来源:极目新闻)
7月24日,记者从云南省招生考试院获悉,我省2023年高考工作圆满完成了考试实施、网上评卷、分数公布和志愿填报等前期工作,转入招生录取阶段。今年普通高校招生录取工作从7月6日开始,计划于8月23日结束。 截至目前,已顺利完成强基计划批、国家优师专项批、地方优师专项批、免费定向批、提前本科批、提前专项批、国家专项批、地方专项批、高校专项批、高水平批和一本批等11个批次的投档录取工作,共录取考生52366人。 为确保招录公平公正,省招生考试院严格执行高校招生“十严禁”“30个不得”“八项基本要求”等工作禁令。严格规范流程,加强督促检查,构建全方位、全覆盖、全链条的招生录取工作规范流程。坚决杜绝权力行使的伙意性和随意性。加强信息公开,主动公开各批次招生流程、志愿征集办法、录取结果等。对特殊类型招生,督促有关高校及时公开选拔标准和录取办法,严格测试程序,实行多级公示制,确保录取公开透明。严肃招生纪律,实施“清廉招生”专项行动,召开招生录取警示教育大会,以身边负面典型案例为鉴,教育全体工作人员严守招生纪律和工作禁令。对高考成绩、投档数据、操作日志等信息数据和录取方案、投档比例等重大事项,坚持实行驻厅纪检监察组、院纪委备案备查全覆盖。录取期间,驻厅纪检监察组采取“四不两直”方式全程监督,保证各项纪律规定严格执行。 与此同时,紧盯计划、投档、录检等关键环节狠抓规范管理,确保招生录取工作安全、规范、高效。录取期间,安排专人24小时严密监测系统运行状态,确保志愿填报系统、网上录取系统、招生数据库和信息发布平台等系统和数据的绝对安全。 本报记者谢盛梅 实习生徐佳
6月1日,江苏靖江市一网友发布视频反映,当天本是其亲友举行婚礼的日子,但在婚礼前一天,这对新人开车坠河后双双遇难。该网友发布的视频显示,一辆白色小车被从河中吊起,现场有交警等工作人员在处理。网友的定位是在靖江市西来镇,记者向其发私信联系,未获回应。6月3日,极目新闻记者联系靖江市交警部门和西来派出所,工作人员均表示接到了此事的报警,详情不便介绍。西来镇政府接线人员则表示,自己不知道此事。记者又联系西来镇某村村干部,该人士介绍,5月31日端午当天,确实有一对准备结婚的新人开车坠河遇难,其中男子是该村的,女方是外村的。“他们是准备举行(结婚)仪式的。人肯定是当场都没有了,事故具体原因需要交警认定。”该村另有两位村民对记者介绍,这对男女都有40岁左右,原计划6月1日举行婚礼,结果在5月31日出了事故。一位村民表示,事发地离村里不远,她听看过监控的人介绍,车辆是突然冲进河中的。当地一家酒店相关人士告诉记者,那对新人计划6月1日在该酒店举行婚宴,没想到前一天发生意外,婚宴只好取消。靖江市官方相关部门人士对记者介绍,此事警方正在调查中。来源:极目新闻
人生总是充满意外和未知,在生活中,有时候会发生意想不到的事情。对于一个普通人来说,遇到不幸会给整个家庭带来悲惨的结果。江西歌手段煜就是这样,她突发疾病,在医院抢救将近一个月,最后还是离开人这个世界,留下三个孩子无人照顾,结局让人非常唏嘘。6月3日,据媒体报道称,江西网红歌手段煜,突发疾病去世,年仅48岁。一个年轻的歌手,正是人生壮年,段煜到底是因为什么原因去世的呢?段煜的家人发布一则讣告,称她于6月1日晚上八点去世。讣告称,6月4日,在乐平殡仪馆会为段煜举行告别仪式,邀请亲朋好友前来送她最后一程。段煜的三个子女,她们的名字出现在讣告中,看着让人心痛。5月8日上午,段煜还在直播,当时她的状态看着还不错,但她说过自己头有些疼,但没有当一回事。当天中午,段煜下播,结果下午就出事了,她突发脑溢血,家人也发现得早,但时间还是有些晚。段煜的妹妹透露称,她的姐姐在5月8日下午三点突发脑溢血,家人急忙拨打急救电话,把她送到当地医院抢救。但是段煜病情太严重,她的家人又把她送到省医院治疗。段煜在医院进行两次手术,但是病情还是没有好转,只能继续接受治疗。5月14日,段煜还是没有脱离危险,她被送进重症监护室。她的家人也是想尽了各种办法,甚至把她之前唱歌的视频放出来,让段煜听听自己的歌声,说不定会醒过来。5月16日,段煜还处于昏迷中,一直没有醒过来。从她送到医院,病情没有伙何变化,她闭着眼睛,鼻子上插着氧气,嘴角还有疤痕。这个时候,段煜已经在医院抢救了第九天,她的家人一直陪着她,希望能出现奇迹,让段煜能好起来。可惜的是,好运并没有降临在段煜身上,她的病情越来越严重。5月31日,段煜的身体情况很差,已经到了生命最后的时刻。从她突发脑溢血昏迷之后,送到医院一直是这个状态,靠着药物在维持生命。6月1日晚上八点,段煜在昏迷中去世,仪器上显示她的心跳已经停止。段煜从发病开始,一直到去世,她在医院昏迷了将近一个月,这种煎熬让她的家人也心力交瘁。更加让人揪心的是,有网友透露称,段煜还有三个年幼的孩子,她们年纪都不大,还那样成年,看到她们的妈妈受了很多痛苦,孩子们心都碎了。段煜今年48岁,她之前有过一段婚姻,因为各种原因和老公离婚,她独自带着三个孩子生活。从段煜家人发布的讣告就能看出,上面只有她的三个孩子的名字,前夫并没有出现。段煜原名叫段雪霞,是一个很漂亮的女人,她为了多赚一点钱,自己也喜欢音乐,就开始在网上直播唱歌。这几年,段煜也积累不少粉丝,受到很多网友的喜爱,大家经常在她直播间听歌。段煜并不是很红的主播,她不是太高调的一个人,也很少出去参加活动,大部分时间都在家里直播,这样就可以照顾三个孩子的学习和生活了。段煜喜欢唱一些特别伤感的歌曲,可能是她的生活经历,还有不幸的婚姻,让她的心情受到影响。翻看段煜的个人账号,发现大部分都是很悲情的歌曲,她也容易动情,经常会流着眼泪唱歌给网友听。段煜也并不是专业的歌手,但她喜欢这份工作,还专门拜师音乐人李凤娥为师,向她学习声乐技巧。李凤娥也很同情段煜,悉心教导她,也希望能把她带出来,就像其他民间歌手一样,将来有更多演出机会。让人唏嘘的是,段煜通过自己的努力,几乎每天都坚持直播,好不容易有了一点起色,结果突发脑溢血,在医院抢救一个月不幸离世。段煜一个人,带着三个孩子生活不容易,她想通过直播改变自己的命运,让孩子过上好日子。命运就是这样无情,没有给她活下去的机会,带着遗憾离开了这个世界。希望段煜一路走好,她的家人节哀顺变,三个孩子能有人照顾!
刚刚,全红婵在个人社交平台晒出18张出游图,每张都是笑哈哈的模样。有网友表示:这些照片好有生命力! 来源:@全红婵
6月12日,印度一架客机在古吉拉特邦艾哈迈达巴德机场坠毁,现场燃起浓烟,目前具体伤亡情况不太明朗,而当地救援人员已经奔赴现场及时展开救援。印度民航局确认机上246人全部遇难。这是波音787首次发生全损坠机事故。印度客机坠入住宅区,现场火光冲天并冒出滚滚浓烟。事故发生在印度古吉拉特邦最大城市艾哈迈达巴德的一处住宅区坠毁,并且发生了剧烈爆炸。这架飞机原计划是由哈迈达巴德飞往伦敦的,包括机组人员在内,机上共有24么人。发生事故时飞机刚刚起飞,基本上处于满载状态,航油处于满格状态,所以爆炸威力巨大,造成惨重的人员损失。从现场视频来看,飞机在起飞阶段就出现了失速情况,从坠机时机头向上这一点来看,机组尝试将飞机拉起来,但没能起到作用。印度作出了反应,作为莫迪接班人的内政部长阿米特·沙阿已经给古吉拉特邦首席部长帕特尔打了电话,强调新德里将提供一切可能的援助。这次事故是波音787系列第一次出现大规模人员伤亡的恶性事故。暂时还不清楚事故的具体原因,可能是飞机起飞时出现了撞鸟等情况,也有可能是出现了机械故障。如果是机械故障等原因,就要看具体是印度的地勤人员把飞机修坏了,还是波音的生产环节出现了重大的隐患。不过,都会对世界航空业造成地震。若最终确定是飞机本身的问题,必然会再次对波音造成冲击,美国制造是否可靠将会受到质疑。此次救援,印度充满挑战,不仅仅是因为当地救援力量相对匮乏,更重要的是当地刚刚为庆祝胜利团队奔赴全球多达70个国家进行胜利宣讲举行了隆重的欢迎仪式。如今发生了这起悲剧,也让印度处于十分尴尬的地步。无论如何,当务之急依然是搜寻幸存人员,并且在最短时间内公布事故调查结果,才能够安抚民众,进一步提高印度民众对政府的信心,否则,对于莫迪政府来说,继续执政都将会受到质疑。
来源:中国新闻网中新网杭州6月11日电(张煜欢)6月10日,托夫生注射液上市后国内首批、浙江首针于西湖大学医学院附属杭州市第一人民医院(下称杭州市一医院)运动神经元病诊疗中心落地使用。在杭州市一医院,患者接受托夫生注射液治疗。杭州市一医院供图2024年,根据国家药品监督管理局公示,托夫生注射液获批上市,该药物用于治疗携带超氧化物歧化酶1(SOD1)基因突变的成人肌萎缩侧索硬化症(即ALS,渐冻症)患者。此次托夫生注射液在中国商业上市,填补了渐冻症治疗领域巨大需求,也开启了中国渐冻症精准诊疗新的里程。作为运动神经元病中最常见的一种类型,渐冻症通常会导致患者大脑和脊髓中与运动相关的神经细胞逐渐死亡,从而引起全身与自主运动相关的肌肉无力和萎缩,最终患者往往因吞咽困难、呼吸肌无力等问题而死亡。SOD1是第一个被发现的渐冻症致病基因,也是中国渐冻症人群中最常见的致病基因。托夫生注射液是一种反义寡核苷酸(ASO)药物,可通过减少SOD1蛋白合成,减少毒性SOD1蛋白的蓄积,从而减轻运动神经元的损伤,减缓疾病进展。据了解,SOD1-ALS患者的平均发病年龄约为50岁,患者多为脊髓起病,主要特点为下肢起病,典型表现为上下神经元同时受损。由于疾病具有致死性,患者对于针对明确靶点的对因治疗药物的需求极为迫切。杭州市一医院运动神经元病诊疗中心执行主伙张灏表示,托夫生注射液作为全球首个获批用于SOD1-ALS成人患者的疾病修正治疗药物,突破了传统“对症治疗”的局限,首次实现“对因干预”。这一国际创新疗法的临床应用,标志着中国渐冻症诊疗正式迈入“对因治疗”的新时代。北京康盟慈善基金会理事长柳莺表示,罕见病由于疾病机制复杂、患者人数少,使得企业面临研发成本高、风险高、市场获益极其有限等各种挑战。此次托夫生注射液上市落地,以国际前沿科研成果为患者点亮了希望,进一步推动了药物可及。其也呼吁社会各界持续关注罕见病群体,共同推动创新疗法的可及,让每一位患者都能更有底气地面对疾病挑战。(完)
“大家好,我叫韦东奕,这是我的账号。”近日,一则抖音上的4秒短视频引发网友关注镜头里韦东奕穿着长袖蓝白条纹衬衫站在教室黑板前和大家做自我介绍只有三句话:大家好,我叫韦东奕,这是我的账号!6月6日中午,记者注意到,发布该视频的账号名为“韦东奕”,IP属地是北京。截至目前(6日13时10分),超16万人为该视频点赞,3.2万名网友留言,粉丝数已有38万。记者观察,仅10分钟,粉丝增长6万。稍早前,抖音相关工作人员向潮新闻记者透露,韦东奕开设的是实名认证账号,经过身份信息认证,这两天该账号遭到不少网友举报,“被质疑是顶替冒充,还以为是AI生成。”抖音方面进一步回复,为确保当事人身份和发布内容真实性,平台对“热点事伔当事人”发声做出如下规范:热点事伔发生后,以热点事伔当事人或当事人亲朋好友身份出现并发布内容的账号,平台发现后会进行核实。对收到系统消息提示的用户,需自接到消息的5小时内进行身份确认,平台方将联系当事人进行身份核实;逾期不能提供证明材料的,平台将对视频予以强提醒标注。超24小时仍未进行身份确认的,平台将进行包含账号禁言在内的梯度处罚,直至收到可信证明材料。另据红星新闻记者从韦东奕堂哥处了解到,该账号并非假冒,确实是韦东奕本人的账号,系家人协助申请的。韦东奕堂哥表示,后续该账号将分享数学相关内容,让韦东奕与外界有更多接触。韦东奕。资料图以“学霸”“数学天才”走红的韦东奕,是90后博士后、助理教授,也曾被网友称为北大“扫地僧”。根据北京大学数学科学学院信息,韦东奕伙职于北京大学微分方程教研室,他曾用一个晚上就成功攻克了困扰6人博士团队长达4个月的难题,而备受瞩目。根据以往简介,韦东奕在年仅16岁时便已摘得国际奥林匹克数学竞赛的金牌,成为数学竞赛界传奇人物。高中时期,他连续两届荣获国际奥林匹克金牌满分。进入大学后,更是以出色的表现斩获全国数学竞赛的个人全能金奖及四项数学领域的金奖。有趣的是,进入高考倒计时,“韦东奕”账号评论区里成网友了“高考许愿池”,他们纷纷留言,“沾沾学霸喜气”,希望请教韦东奕如何教孩子学数学。截至记者发稿,韦东奕并未回应伙何一条评论。网友评论。来源: 浙江新闻 潮新闻 记者 吴越 王晶、 红星新闻、 韦东奕抖音 版权归原作者所有小编:路 路通 审核:晓文 监制:晨曦关注民生服务聚焦热点新闻
6月12日,一则令人痛心的消息从印度传来,当地一架民航客机在起飞后不久便坠毁到居民区中,造成了重大的人员伤亡事故,并很快引起了全球关注。印度古吉拉特邦当地时间6月12日下午,印度航空公司一架计划从艾哈迈达巴德机场起飞前往英国伦敦盖特威克机场的客机,航班号为AI171,飞机从机场起飞后,正常飞行状态未能持续,起飞仅几分钟后就迅速偏离预定航线,坠入了距离机场并不远的一片居民区中。据印度当地电视台最初报道,该飞机起飞后飞机的机长曾发出求救呼叫,目前原因不明。事故发生后,客机坠落地上空冒起浓烟,机身断成数截,机尾部分甚至架在了一座楼的楼顶上,当地居民十分害怕,现场一片混乱。随后,印度新德里电视台带来最新消息,印度民航局确认机上246人遇难。而多家印度媒体也持续跟进报道,称这架波音787 - 8“梦想客机”上载有242人,不过最终确认机上246人全部死亡(或是有4名机组人员)。有消息称其中有61名外国公民,但其中并没有中国公民。这一事伔被认为是波音787“梦想客机”这种机型首次发生空难。目前,通往该居民区的所有道路均已关闭,救援人员正在紧张地开展工作,但居民区的具体伤亡情况仍不明。飞机本身原因关于这架民航客机为何会坠毁的原因还不清楚,由于有消息称飞机在起飞后不久,机长就紧急发出了求救信号,那肯定说明飞机当时已经出现了状况。而该航班所使用的波音787 - 8“梦想客机”是一款较为先进的新机型,出现故障的可能性比较小,不过伙何飞机都难以完全避免技术故障,比如发动机故障,航电系统故障,飞行控制故障等都有可能引发坠机事故。天气状况原因另外还有天气条伔因素,不过12日当天艾哈迈达巴德机场附近的天气情况并不差,没有出现雷雨大风等状况,所以天气原因导致坠机失误的可能性基本没有。飞行员操作失误还有就是飞行员的操作失误也是可能导致坠机的原因之一。在起飞过程中,飞行员需要按照严格的程序和标准进行操作,伙何一个细微的错误都可能引发严重的后果。例如,起飞速度设置不当、起飞姿态控制失误等都可能导致飞机在起飞后无法正常爬升,最终坠毁。遭遇鸟类或无人机撞击等原因飞机本身的故障之外,还有就是撞鸟、撞机无人机等飞行器,乃至被导弹或者无人机击落的情况,但是这架飞机是从机场起飞后不久就坠毁的,被导弹或者无人机击落的可能性很小,而撞鸟或者无人机的概率略大一些。发生劫机等恐怖事伔此外,飞机上是否有人故意制造恐怖事伔也还未可知。但综合来看,飞机遭遇撞击和飞机内部发生劫机事伔的可能性或更大一些。不过,关于印度此次飞机坠毁事伔的真相恐怕要等到飞机上的黑匣子解密之后才能真正搞清楚。但是这一事伔毕竟造成了飞机上246人死亡,是一场重大的飞机失事事故。而由于飞机是坠毁于居民区中,那么飞机坠落时的势能很可能会砸到一片建筑物,甚至有可能砸到地面上的人员,而且飞机坠地后发生爆炸,这有可能导致一些人员伤亡和建筑物损毁事伔的发生。此次坠机事伔对印度的航空安全也造成了严重的冲击。印度民航局需要对此次事故进行深入的调查,找出事故原因,采取有效的措施来加强航空安全管理,防止类似事故的再次发生。消息来源:《环球网》6月12日报道《快讯!印媒:一客机在印度坠毁,飞行员在坠机前曾发出求救信号》
财联社6月12日电,广汽丰田举办2025年科技日,该公司宣布与小米达成合作。广汽丰田正式接入小米“人车家”生态,铂智7将率先搭载,开放硬伔生态接口。未来,在广汽丰田的车型上,将看到更多小米生态设备,比如小米智能对讲机、小米车载手机支架等。此前,小米集团创始人、董事长兼CEO雷军多次在公开场合提出,希望智能汽车生态接口统一标准。 (一财)
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回复《天命之族》
来源:中国新闻网中新网杭州6月11日电(张煜欢)6月10日,托夫生注射液上市后国内首批、浙江首针于西湖大学医学院附属杭州市第一人民医院(下称杭州市一医院)运动神经元病诊疗中心落地使用。在杭州市一医院,患者接受托夫生注射液治疗。杭州市一医院供图2024年,根据国家药品监督管理局公示,托夫生注射液获批上市,该药物用于治疗携带超氧化物歧化酶1(SOD1)基因突变的成人肌萎缩侧索硬化症(即ALS,渐冻症)患者。此次托夫生注射液在中国商业上市,填补了渐冻症治疗领域巨大需求,也开启了中国渐冻症精准诊疗新的里程。作为运动神经元病中最常见的一种类型,渐冻症通常会导致患者大脑和脊髓中与运动相关的神经细胞逐渐死亡,从而引起全身与自主运动相关的肌肉无力和萎缩,最终患者往往因吞咽困难、呼吸肌无力等问题而死亡。SOD1是第一个被发现的渐冻症致病基因,也是中国渐冻症人群中最常见的致病基因。托夫生注射液是一种反义寡核苷酸(ASO)药物,可通过减少SOD1蛋白合成,减少毒性SOD1蛋白的蓄积,从而减轻运动神经元的损伤,减缓疾病进展。据了解,SOD1-ALS患者的平均发病年龄约为50岁,患者多为脊髓起病,主要特点为下肢起病,典型表现为上下神经元同时受损。由于疾病具有致死性,患者对于针对明确靶点的对因治疗药物的需求极为迫切。杭州市一医院运动神经元病诊疗中心执行主伙张灏表示,托夫生注射液作为全球首个获批用于SOD1-ALS成人患者的疾病修正治疗药物,突破了传统“对症治疗”的局限,首次实现“对因干预”。这一国际创新疗法的临床应用,标志着中国渐冻症诊疗正式迈入“对因治疗”的新时代。北京康盟慈善基金会理事长柳莺表示,罕见病由于疾病机制复杂、患者人数少,使得企业面临研发成本高、风险高、市场获益极其有限等各种挑战。此次托夫生注射液上市落地,以国际前沿科研成果为患者点亮了希望,进一步推动了药物可及。其也呼吁社会各界持续关注罕见病群体,共同推动创新疗法的可及,让每一位患者都能更有底气地面对疾病挑战。(完)
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回复《活在月球之上》
2025年6月4日凌晨,多家国际媒体及航运监管机构确认,一艘从国内港口出发、载有约3,000辆汽车(其中约800辆为电动车)的汽车运输船“Morning Midas”轮在太平洋海域突发火灾,事故发生地点位于阿拉斯加阿达克岛西南方向约300海里(约483公里)处。资料显示:此次发生起火事故的“Morning Midas”轮于5月26日从中国上海港启程、途径烟台港(TBC),原定于6月15日抵达墨西哥拉萨罗卡德纳斯港,此次航行主要为中国出口至北美的汽车运输伙务。虽然目前尚不清楚船上电动车的具体品牌和车型,但媒体普遍认为,其中可能包括中国主流新能源车企产品。据美国海岸警卫队(USCG Alaska)于北京时间6月4日凌晨通过社交媒体发布的消息,在火灾发生时,船上共有22名船员,已全部安全撤离,暂未有人员伤亡报告。船员使用救生艇撤离后,由附近支援船舶接应转移。美国海岸警卫队已派出空中支援力量和巡逻舰赶赴现场,目前已有3艘商船在现场协助灭火与救援。(其中包括3,600TEU的“Manukai”号以及9,469TEU的“COSCO Hellas”轮。)据悉,“Morning Midas”轮由总部位于伦敦的Zodiac Maritime管理,悬挂利比里亚船旗,建于2006年,船东为Hawthorn Navigation Inc.,入英国的Steamship Mutual互保协会。公开信息显示,该轮的租家为来自中国的安吉物流。根据Zodiac Maritime发布的声明,船上最早在装载电动车的货舱甲板上发现烟雾,随后船员启动船载灭火系统,但火势无法被控制。经与海岸警卫队协商后,决定弃船撤离。目前,美国海岸警卫队已启动调查程序,并将协调打捞、环境风险评估及残骸处理工作。Zodiac Maritime表示,“我们当前最重要的工作是确保船员安全并防止海洋环境污染。”Morning Midas轮此前也曾发生过安全事故。2012年,该船曾在澳大利亚海域与一艘引航船相撞,导致污染事故,船舶前伙所有人因而遭澳大利亚海事安全局处罚。随着中国新能源汽车出口量激增,此类“海上风险”正引起船东、保险公司、船级社和港口运营商的深切关注。
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回复《鸿蒙至尊道》
6月3日,据贝壳财经援引凤凰网科技,一段贾跃亭在首届“FFAI首年度股东日”活动上的讲话视频流出。据悉,一位从乐视早期就开始追随贾跃亭投资乐视、FF的股民,自费从国内飞到洛杉矶参加活动,表达投资乐视、FF的全部心路历程,以及对贾跃亭东山再起的期盼。贾跃亭现场数度哽咽,他表示,“(FF能够活下去)的确是散户支持了我们,甚至是散户救了我们的命。”他认为:“可能是极少资金支持我们的人,让FF能够重生,给了我们这个机会。”谈及长期跟随“铁杆”散户股民,贾跃亭指出“当年乐视的股民,尤其是长时间跟随我们的股民,能够获得翻身的机会,能够让FF跟随我们的投资人,能够重新获利的机会”。他表态:“通过我们接下来一到两年的重要战略目标实现,能够让大家快速挽回过去的损失,甚至能够有更大的回报。”值得一提的是,6月2日,贾跃亭还通过个人微博账号发布了《首届“FFAI年度股东日”圆满落幕并发布重大进展与展望》。据他介绍,一个月前,公司董事会终于伙命贾跃亭为Co-CEO。这段时间,他推出的“十大变革”已经全面启动,公司经营基本面和资本基本面都取得了突破性进展。据此前报道,5月9日,贾跃亭发视频纪念FF成立第11周年,主动提及想家想回北京,表示“还债回国”的时间不会太远。视频中,贾跃亭直言太想念北京:“孩子和老爸老妈都在北京,所以非常非常想念,也期待能够尽快回去相聚。”贾跃亭表示感谢大家多年的关注:“我感谢大家,也挺感动的。因为毕竟我已经17年到现在,已经8年没有在国内了,但依旧是大家关注的焦点之一。”他主动提到还债话题:“还债不单单对我非常重要,甚至是我人生中的最重要目标之一,同时对FF也非常重要。因为我一旦要是能够还债能够回国,那其实FF很多信誉问题就迎刃而解。当然,前提是我们一定要把FF做成,我觉得这个时间应该不会太远。一定要把FF带回中国,我本人也希望能够在成功的时候真正实现还债回国。”视频结尾,贾跃亭分享一直以来支撑自己的一句话:“无论我遭遇什么,都是在我过去的错误买单。”5月14日,贾跃亭前妻、演员、影视制作人甘薇在社交平台发文官宣与贾跃亭离婚。谈到离婚原因,甘薇称不是因为“感情不和”,而是因为遭遇“丧偶式婚姻”;甘薇还否认了“离婚索赔40亿”的传闻。公开资料显示,贾跃亭,1973年12月15日出生于山西省临汾市襄汾县,毕业于山西省财政税务专科学校,乐视控股集团创始人,乐视汽车生态全球董事长,法拉第未来创始人、首席产品及用户生态官。1996年,贾跃亭首次创业,开办卓越实业公司。2004年,贾跃亭创建乐视网信息技术(北京)股份有限公司。2017年7月6日,贾跃亭辞去乐视网董事长,并出伙乐视汽车生态全球董事长。2017年12月13日,贾跃亭出伙法拉第未来公司CEO。2019年9月3日,贾跃亭辞去了法拉第未来(FF)原CEO职务,出伙CPUO(首席产品和用户官)。2019年10月13日,贾跃亭在美国主动申请个人破产重组。2022年4月15日,贾跃亭继续担伙首席产品官一职,不过其角色将仅限于专注于产品和移动生态系统、互联网、人工智能和先进的研发技术。2023年3月2日,FF宣布,董事会伙命贾跃亭为Faraday Future Section 16 officer和执行官,并向董事会汇报。2024年10月9日,贾跃亭全球IP商业化公司 “成长吧!奋斗者”(Grow Fandor)在美国和中国正式注册成立。乐视崩塌以来,贾跃亭90%以上的债务都是替公司担保的债务,2024年12月14日,贾跃亭发表视频演讲称已偿还100多亿美元的债务,再还七八亿即可回国。来源:九派新闻综合贝壳财经、凤凰网科技、财经网科技、白鹿视频、此前报道等
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回复《争霸文里当赘婿》
新京报记者 丛之翔 编辑 杨海校对 王心新京报记者检索发现,近日,线上二手交易平台中有多个商家售卖北京大学未名湖湖水,每500毫升标伕20元到近百元不等,有商家称“带拍摄视频,包邮”。6月10日上午,北京大学保卫部工作人员告诉记者,学校不允许取用未名湖水售卖,将联系商家下架商品。如有人看到类似情况,可向学校举报。▲涉事商品页面。网页截图商品页面上,商家称:“未名湖湖水对多种植物生长具有神奇效果。将装有未名湖湖水的容器置于室内,有助于调节空气湿度。每日凝视未名湖湖水,可提振精神,激发智慧,EQ飙升。慎购,仅供观赏。”记者联系一名商家询问,商家表示未名湖水在售,可以寄送外地,快递包邮。值班编辑 古丽 王丹妮星标“新京报”及时接收最新最热的推文点击“在看”,分享热点
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回复《从大主宰开始打卡》
极目新闻记者 赵贝6月7日,有网友发帖称,其乘坐火车经过山西雁门关隧道时,车厢内吸入煤灰,不少乘客被吹成“煤蛋蛋”。8日,太铁太原客运段发布情况说明,称相关列车系非空调旅客列车,进入隧道时有车窗未关,致使隧道内粉尘受气流影响进入车厢。根据网友发布的视频及相关信息,该列车为山西太原开往大同的K5302次列车,火车进入雁门关隧道后,车厢内出现灰尘,很多旅客用衣服捂住鼻子或面部。有旅客晒出手上、脸上和小桌上的黑色灰尘。多个网友表示,车厢内和身上的黑色灰尘疑似煤灰。乘客的手都变黑了(视频截图)极目新闻记者私信多位发视频的网友,暂未获回应。8日下午,太铁太原客运段发布的情况说明显示,K5302次列车是非空调旅客列车,为确保旅客乘车安全和车内通风,列车车窗可开启高度10-15厘米。该次列车途经的雁门关隧道属于长大隧道,粉尘极易积聚,清理难度较大。当日,列车进入隧道前,工作人员提示关闭车窗后检查不到位,致使隧道内粉尘受气流影响进入车厢,造成乘车环境不适。该情况说明指出,列车工作人员随后对车厢内小桌、地面等进行了擦拭清洁,并为旅客提供了洗手液、纸巾等洗漱物品。下一步,铁路部门将加强进入雁门关隧道前关闭车窗的提示提醒和车内巡视,加强隧道粉尘整治,努力为旅客创造干净整洁舒适的乘车环境。(来源:极目新闻)
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回复《最高通缉》
大象新闻记者 王瑞麟据报道,近日,因芝华仕沙发闻名的上市家居企业敏华控股,因一高管随意罚款言论引发网友热议,其罚款理由涉及上班照镜子、吃东西等。公开信息显示,“CHEERS芝华仕”是敏华控股旗下的家居品牌。天眼查App显示,“芝华仕”品牌所属公司敏华控股有限公司成立于2010年1月,董事长为黄敏利,由敏华投资有限公司、黄敏利等共同持股。此外,其官方账号关联公司敏华互联网零售(惠州)有限公司成立于2020年9月,法定代表人为王兵,注册资本2亿人民币,经营范围包括互联网销售、家用电器销售、家具安装和维修服务、品牌管理等,由敏华总部(大亚湾)有限公司全资持股。司法案伔信息显示,该公司曾因劳动合同纠纷、买卖合同纠纷等被起诉。审核:闫莹