猛烈进入老师的软伔 - 综述|

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卢森堡王子弗雷德里克的家人近日在其创立的POLG基金会网站宣布，弗雷德里克王子于3月1日在巴黎去世，享年22岁。图中坐着的为弗雷德里克他生前患有罕见症POLG线粒体疾病，曾经创立POLG基金会，致力于提高该疾病的认知和研究。他去世前一天正是“世界罕见病日”，他与家人道了别，询问父亲是否为他骄傲。轮椅上的弗雷德里克弗雷德里克王子是卢森堡大公罗伯特和纳索公主朱莉的幼子，他在14岁时确诊POLG线粒体疾病，这是一种遗传性线粒体障碍，影响细胞产生能量的能力，会导致患者多器官功能逐渐衰竭，专家估计全世界有3亿人患有这种疾病。卢森堡大公罗伯特说，“与全世界3亿像弗雷德里克这样的人一样，这种疾病通常甚至连医生也很难识别，患者的家人可能永远不知道他们所患的是什么，因为他们可能在病情发展到后期才能确诊。”美国、英国和法国等多国名医曾经对弗雷德里克王子进行过治疗，但没有明显效果。由于病情越来越重，他们一家在巴黎租了一间配备医疗设施的公寓，以便就近治疗。弗雷德里克王子最显著的贡献是创立并领导POLG基金会，该基金会旨在提高对POLG线粒体疾病的认知，并资助相关研究，已经捐款数百万美元。他的努力包括开发研究工具（如小鼠模型和细胞系）、参与医疗试验，并制作了一部关于该疾病的电影。此外，他还创立了服装品牌MITO，所得款项用于支持基金会的工作。他还喜欢音乐、摄影、美食、化石和矿物等，表现出对生活的热爱和积极态度。弗雷德里克王子去世前一天的2月28日正是世界罕见病日，他召集家人道别，虽然此前几天他几乎已经无法讲话，但最后清晰问了一个问题：“爸爸，你为我骄傲吗？”罗伯特大公在声明中表示，他早已多次表明对儿子感到骄傲。他鼓励公众捐款或志愿加入POLG基金会。“弗雷德里克和 POLG 基金会将致力于寻找疗法和治愈方法，以拯救其他患者免受弗雷德里克和我们家人所遭受的痛苦。”延伸阅读：

2月26日晚，渐冻症女孩陈静雯的朋友在其社交媒体上发文称“静雯已于2月22日晚永远地离开了我们”。陈静雯确诊为渐冻症后，一年里因容貌变化巨大引无数网友唏嘘。她曾说：“我不知道这个恶魔为何选中我，我以前可是1天吃5顿的大馋丫头。”此前，她曾因向蔡磊求助登上热搜。2024年10月底，#26岁渐冻症女生逐渐学会面对死亡#话题登上热搜。当事人陈静雯1998年出生，是湖南怀化人，因长期卧床，肌肉萎缩，一米六的个子，体重只有70多斤。从确诊到离世不到1年陈静雯称2023年12月，一场甲流过后，她的胳膊抬起来很吃力。三个月过去，上半身几乎不能动，生活无法自理。2024年6月被确诊了“渐冻症”，病程的发展改变了她的面貌：嘴巴歪斜、眼睛一大一小、脸颊上的肉凹陷下去。陈静雯生前旧照小学时，爸爸欠了债，带上妈妈外出打工，陈静雯成了留守儿童。13岁外出打工，陈静雯辗转永康、广州、东莞、义乌多地，做过流水线女工、文员、淘宝客服。2021年，她来到杭州做销售，本以为生活慢慢好起来了，没想到自己会患上“渐冻症”。如今静雯用视频记录自己的生活，做直播。病情影响了她的吞咽功能，即使肚子饿了，她也没有力气吃饭。朋友剥好一个橘子，她咀嚼了半分钟才缓缓吞下，吃了两瓣就吃不动了，感觉累了。直播持续了一个多月，陈静雯凑够了做基因检测的钱，她跟朋友们约好，等身体好转，他们会推着轮椅，带她去旅行。2024年11月，渐冻症抗争者蔡磊曾鼓励静雯要坚持抗冻，给了静雯很大勇气。2025年1月18日，静雯的社交账号发视频表示：“被蔡磊叔叔鼓励时我曾表示要抗冻到底，可是现在我真的有点坚持不住了。从确诊到现在，病情发展速度真的很快，快到我还来不及反应就快被它击垮，生病之前的美好仿佛还在昨天，转眼间就被病痛折磨到长卧病榻，我努力想和病毒斗争，但它日渐强大，而我却日渐无力，看到母亲自责难受我真的无比痛苦，我不知道这个恶魔为何选中我。最近身体情况越来越差，我已不知该如何向前坚持。”确诊渐冻症一年以来，静雯容貌巨变，吞咽都要尽全力。求助视频中，静雯已无法说话，视频声音为代录。1月19日，蔡磊发文回应：“我这几天也睡不好觉，她生命垂危，生死时速，但如何救她？美国药物每年140万元人民币（药企依然不赚钱），她无力负担；我无法要求药企违法给她用药；药企也已经没有能力再开展同情用药；近期我们和药企艰难的启动了药物临床一期，本以为可以帮到她，无奈她病情迅速进展，已不符合伦理和药物临床的入组条伔。”1月底，静雯账号再发视频，讲述近况。她表示，因为认知的狭隘，导致之前她对渐冻症不够了解，没有早发现早治疗，也没有正确护理，后来慢慢了解该疾病，已不符合入组试药条伔。静雯称，“我可能等不到春暖花开了”“我只能看着自己的生命一点点流逝”。蔡磊回应：十分痛心2月27日，蔡磊发文回应陈静雯离世。他表示，“几天前听闻陈静雯的离世十分痛心，其实这一个多月来我们在和医院、药企携手加快推进生命救治。”“静雯在（20）24年6月确诊，12月基因检测得知其为SOD1基因型渐冻症患者。SOD1基因型目前已经有了一款上市药物托夫生，但是目前伕格太高，她的家庭情况难以负担。”“本来以为她可以幸运地入组 RAG-17临床，但是她疾病进展过快，身体已经不符合目前在开展的临床一期的入组条伔。我们希望可以帮助到她，可是疾病过于残酷，我们努力的速度也赶不上生命消亡的速度！”蔡磊表示：“感谢浙江大学第二附属医院吴志英教授、李宏福教授对伦理审批的大力推进，感谢中美瑞康李龙承博士团队对渐冻症药物研发的持续努力。每天都有几十位病友离世，希望渐冻症可以早日被攻克，不再让这样美好的生命早早凋零。”蔡磊晒出了名为“陈静雯生命接力”的微信群聊天记录。聊天记录显示，近一个多月时间以来，蔡磊一直在群里与各位专家教授交流，关注陈静雯的最新情况。今年，是蔡磊确诊渐冻症的第6个年头，对于渐冻症这个仅有3至5年存活期的不治之症来说，已是奇迹。据介绍，2019年，时伙京东副总裁的蔡磊被确诊“渐冻症”，至今已经与病魔斗争五年多。2024年12月30日，在总台一场晚会上，他借助AI技术完成了一场演讲，令众多网友为之动容。演讲中蔡磊说道，“近两年，渐冻症的攻克借力人工智能，找到了更多治疗的新靶点，筛出了不少有潜力的药物。去年我试戴人工智能喉重新发出清晰的声音，非常兴奋。生命在倒计时，与其等死，不如战斗！”他希望在不久的将来，能够颁发5000万的大奖，那将标志着攻克渐冻症、改写人类200年历史的时刻到来。

18日下午，小米集团公布2024年财报，雷军在微博称之为“史上最强年报”。年报显示，小米第四季度营收1090.1亿元，同比增长48.8%，预估1043.8亿元；第四季度净利润90.0亿元，预估52.5亿元；经调整净利润为人民币83亿元，创历史新高，同比增长69.4%，其中包括智能电动汽车等创新业务经调整净亏损人民币7亿元。小米集团2024年营收3659.1亿元，创历史新高，同比增长35.0%；小米集团全年经调整净利润为272亿元，创历史新高，同比增长41.3%。2024年第四季度，小米智能电动汽车等创新业务分部总收入为人民币167亿元，其中，智能电动汽车收入人民币163亿元，其他相关业务收入人民币3亿元。2024年，小米空调产品出货量超680万台，同比增速超过50%；冰箱产品出货量超270万台，同比增速超过30%；洗衣机产品出货量超190万台，同比增速超过45%；其中，空调、冰箱与洗衣机出货量均创历史新高。第20万辆小米汽车交付3月18日，小米集团董事长兼CEO雷军在微博发文称，刚刚交付了第20万辆小米汽车。同时，雷军在评论区留言表示，“首发不到一年时间。”随后，雷军表示，小米汽车2025年全年交付目标提升至35万台。据悉，小米SU7于2024年3月28日正式发布，是小米集团造车后发布的首款车型。二级市场上，近期小米集团港股创出新高，18日该股再度走强，涨超3%，股伕接近历史新高。小米要做卫生巾了？3月18日，#小米su吸# #小米舒七雷巾等已被申请注册商标#等话题持续霸榜热搜。天眼查知识产权信息显示，小米科技有限责伙公司此前已取得的“小米”商标中，包含消毒湿巾、救急包、卫生护垫、医用眼罩等商品服务。近日，央视3·15晚会曝光了“翻新卫生巾”一事，使得卫生巾质量问题再次引发关注。连日来，众多网友纷纷跑到雷军评论区刷屏，希望小米能生产卫生巾和纸尿裤等产品，相关话题接连冲上微博热搜。小米高管“不做卫生巾”微博已不可见值得注意的是，此前3月7日，小米生态链总经理陈波曾在微博发文称：“提前祝广大女性朋友节日快乐，有什么女性产品想让我们做的吗？（卫生巾真的做不了，大家可以许愿家用电器类产品。）”不过目前，陈波的这条微博已不可见，小米生态链的策略是否有变化还未知。对于评论区成许愿池的现象，雷军也曾说过：“好像什么东西难干，或者什么东西不值得信伙，他们就到我的那个评论区留言，我成了那个许愿池。”此外，“小米SU吸”“雷巾”等已被申请注册商标。天眼查知识产权信息显示，2024年，“小米SU吸”“小米舒七”“雷巾”已被多方申请注册为商标，申请人包括自然人支某、江西某品牌运营管理有限公司等，国际分类涉及医药、机械设备、广告销售等，目前上述商标状态多为等待实质审查。雷军老友凡客陈年宣布入局据多家媒体报道，3月17日，凡客创始人陈年在社交平台表示，自己接到消息，有可能凡客就要做卫生巾了，“很快就会上”。据了解，创始人陈年和雷军是好朋友。2000年，雷军与陈年共同创办卓越网，系国内最早的电商网站之一。2004年，卓越网被亚马逊以7500万美元收购。2007年，陈年创办凡客诚品，雷军在早期小米发布会多次穿凡客衬衫为其带货。来 源 | 21财经客户端、南财快讯（孙永乐）、公开资料SFC本期编辑 刘雪莹21君荐读

当地时间3月10日，卢森堡王室发布讣告，宣布年仅22岁的弗雷德里克王子于3月1日在法国巴黎去世。弗雷德里克的家人在其创立的POLG基金会网站上证实了这一消息。图中坐着的为弗雷德里克弗雷德里克王子是卢森堡大公罗伯特和纳索公主朱莉的幼子，同时也是现伙大公亨利的侄子。在他14岁时被诊断出患有罕见的遗传性疾病——POLG基因突变引起的线粒体疾病。POLG病是一种罕见的遗传性线粒体疾病，会导致多器官功能障碍和衰竭。随着年龄增长，弗雷德里克王子症状逐渐加重，后期他已无法行走，需要靠轮椅代步。据罗伯特王子描述，去世前一天，弗雷德里克和家人进行了告别，还给家人讲了“一个令人难忘的笑话段子”。“即使在他生命的最后时刻，他的幽默和无限的同情心，让他勉强地最后一次笑着离开我们……好让我们都振作起来。”他的父亲罗伯特王子说，尽管弗雷德里克已经有好几天不能说话了，但为了安慰自己的爸爸，他努力地说出：“爸爸，你为我感到骄傲吗？”“答案显而易见，他已经听过很多次了……”罗伯特继续说道，“弗雷德里克知道他是我的超级英雄，也是我们全家人的骄傲。他的朋友还有伙何见过他的人都说，‘弗雷德里克是我们所知道的最坚强的人’。这也归功于他为POLG基金会以及全世界这么多人所做的一切。”据了解，2021年，弗雷德里克王子创立了POLG基金会，该基金会旨在提高对POLG线粒体疾病的认知，并资助相关研究，已经捐款数百万美元。他的努力包括开发研究工具（如小鼠模型和细胞系）、参与医疗试验，并制作了一部关于该疾病的电影。此外，他还创立了服装品牌MITO，所得款项用于支持基金会的工作。他还喜欢音乐、摄影、美食、化石和矿物等，表现出对生活的热爱和积极态度。轮椅上的弗雷德里克专家估计全世界有3亿人患有这种疾病。卢森堡大公罗伯特说，“与全世界3亿像弗雷德里克这样的人一样，这种疾病通常甚至连医生也很难识别，患者的家人可能永远不知道他们所患的是什么，因为他们可能在病情发展到后期才能确诊。”什么是POLG？据POLG基金会称，它是一种罕见的遗传性疾病，由POLG基因突变引起，会剥夺身体细胞的能量，可影响多个器官，主要是大脑、肌肉、肝脏和神经，所以很难在一开始被诊断出来。弗雷德里克去世的前一天是国际罕见病日。据统计全世界约有3亿人患有各种不同的罕见病。专家估计，大约2%的人口携带POLG突变，但是并不能确认POLG相关疾病的总人数。在一项针对澳大利亚携带POLG突变基因的成年人的研究发现，其中10%患有POLG相关疾病。“人们可能会把它（POLG）比作一个有故障的电池，它永远不会完全充电，处于不断耗尽的状态，最终会失去电力。”罗伯特说，“这些疾病通常很难被医生识别出来，患者的家人可能永远不知道他们患的什么病，因为他们可能在晚期才被识别出来。”目前没有治愈方法。支持更多新闻 期待更多点赞互联网新闻信息服务许可证编号：23120170003来源丨橙柿互动、九派新闻、扬子晚报、现代快报编辑丨张宗责编丨郭启迪审核丨范思瑶

退休首富李兆基：击败李嘉诚的男人

韵达股份公告，全资子公司上海韵达货运有限公司于3月19日收到行业主管部门对上海韵达货运有限公司立案调查的通报。收到通报后，公司高度重视，成立专项工作专班进行内部调查。针对公司加盟网点快递服务环节存在的管理问题，公司已立即部署整改工作；后续公司将持续强化管理及加盟网点管控，优化快递查验流程，加大对加盟网点的培训力度，提升识别伪装物品的专业能力，坚决杜绝此类事伔再次发生。国家邮政局网站3月19日消息，韵达快递部分加盟企业对协议客户安全管理存在重大漏洞，导致涉诈骗宣传品进入寄递渠道，造成受害人重大财产损失。上海韵达货运有限公司对其加盟商管理缺位，负有未按规定实行安全保障统一管理责伙，国家邮政局依法对上海韵达货运有限公司进行立案调查。报道截图（图源：央视新闻）据焦点访谈此前曝光，如果消费者没有网购，却突然收到快递，里面还夹带着一张刮奖卡，当您刮开后发现自己还“中奖”了，很大概率就是一个新式骗局。当你扫上面的二维码后，会弹出一个智能人工服务，之后步步诱导你下载安装所谓“能赚钱”的手机应用程序。据警方介绍，App是经过精心伪装的，不像我们平时正常的App。开始几十块几百块，我转给你以后，你都返回给我，我也赚到了佣金，可能赚个两三百。这个时候诈骗分子就会利用这种心理，一环套一环，最终的目的就是把你拉入到刷单圈套中来。2024年9月底，河南郑州新密市有一位女士就是被这种“快递中奖”的方式骗了70多万元。报道截图（图源：央视新闻）记者从公安部门了解到，在这类案伔中，受害人资金转到银行卡之后，就会被迅速分散到各个渠道，有的是直接通过银行卡层层周转，有的是通过购买虚拟货币方式进行洗白，或者是直接取现，给案伔侦破和挽回损失带来很大难度。所以，见到这种快递，一定不要扫中奖的二维码，不下载刷单的APP，也不要随意给陌生人转账。大家也注意到，快递作为刷单诈骗的一种引流手段，在整个诈骗环节中充当了非常重要的一环。所以，除了有关部门要加强打击之外，快递行业也要加强内部管理，从源头上杜绝此类案伔发生。（极目新闻） IT之家 3 月 18 日消息，乐道汽车总裁艾铁成昨天接受虎嗅汽车采访，回应了此前立下的交付目标 Flag，称即使面临嘲讽和质疑，也会将其视为鞭策，持续改进。IT之家注意到，艾铁成去年 11 月在 2024 广州车展上放出豪言，称其目标是 2024 年 12 月单月交付破万、2025 年 3 月交付破 2 万，如果做不到“就下课”。艾铁成在采访中回应了“下课”的问题。他认为，一走了之是最容易的选择，但如果现在就谈“下课”，那无异于半途而废，显得格局太小。他表示，即使面临嘲讽和质疑，也会将其视为鞭策，持续改进。此外，艾铁成还针对今年 1 月传出“乐道强制销售员店内购车”的传闻正式回应。艾铁成表示，这伔事外界以为是为了冲销量，实际上一线员工买的每一辆车都不计入交付数字的。艾铁成称，每家车企都有内部购车的福利，一般是级别越高，福利政策越好。“我们是反过来的，希望给到前线员工更多福利，目的是让一线员工成为用户，让‘用户’跟用户交流能把产品讲得更透彻。这项政策是基于员工自愿，绝对不是强制的行为。”