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今天，我国首个基因治疗药物“信玖凝”（通用名：波哌达可基注射液）获国家药品监督管理局批准上市，这款药品由上海信念医药集团研发和生产，采用重组腺相关病毒（rAAV）技术，用于治疗中重度血友病B成年患者。上海市科委相关负责人介绍，此前，全球已有8款rAAV基因治疗药物获批上市，用于治疗遗传性耳聋、杜氏肌营养不良等罕见病和眼科疾病。“信玖凝”的上市，成功开拓了国产创新药市场的新版图。所谓基因治疗，是将外源基因或基因编辑工具导入靶细胞，对基因异常引起的疾病进行治疗，具有成药性好、特异性强、疗效显著等特点。基因治疗与细胞治疗联系紧密，且部分产品分类存在重合。目前，狭义的基因治疗药物（不计入CAR-T等细胞治疗产品）大多以腺相关病毒（AAV）为载体，能修正遗传病患者的基因缺陷。信念医药联合创始人、首席科学家肖啸博士介绍，AAV是科学家在研发脊髓灰质炎疫苗时发现的，这种病毒依赖腺病毒在人体内复制繁衍，可以感染各种细胞，但不会引发伙何疾病。由于其非致病特性，科学家想到了对AAV进行改造——保留它的外壳，用有治疗功能的基因替代病毒基因，让病毒变身“快递小哥”，将其携带的治疗基因递送到人体内的靶点细胞，使治疗基因长期表达，从而产生稳定疗效。信念医药研发人员在基因药物生产车间工作。基因治疗药物给遗传性罕见病、单器官疾病患者带来了治愈希望，而且具有“一针给药，长期有效”的优势，不需要反复给药。血友病B就是一种遗传性罕见病，由凝血因子Ⅸ缺乏引起。患者从小频繁出血，导致关节结构和功能损伤严重，致残率居高不下。目前，预防和按需使用凝血因子替代疗法是血友病的标准临床治疗，患者须终生频繁注射凝血酶原复合物或重组凝血因子。这给他们带来了感染、血栓等风险和生活不便，长期的治疗花费也让患者家庭背负沉重的经济负担。针对这个疾病，信念医药以自主研发的新型AAV为载体，让病毒携带人凝血因子Ⅸ基因。它们通过单次静脉给药进入人体后，会在肝脏持续表达人凝血因子Ⅸ基因，提高并长期维持患者的凝血因子水平。信念医药发表在《柳叶刀—血液病学》杂志上的临床研究结果显示，10例重度、中重度血友病B患者接受“波哌达可基注射液”治疗后，中位58周随访显示出“3个0”的临床获益：患者中位年化出血率从12次减少至0次，中位靶关节数从1.5个减少至0个，中位凝血因子药物年输注次数从53.5次减少至0次。公司发表在《新英格兰医学杂志》上的论文报告了血友病B患者接受“波哌达可基注射液”治疗后，完成全膝关节置换术，显示基因治疗对血友病有长期疗效，在患者大手术中有很好的止血效果。上海临港“生命蓝湾”的基因药物生产厂房“这款基因药物的成功上市，得益于上海的科技创新生态和资源协同，也得益于政府对生物医药产业的前瞻性战略引领和全链条创新赋能。”肖啸说，“我们公司在药物研发和临床试验阶段，得到了上海市科委的多项政策支持。在药物注册阶段，得到了上海市药品监督管理局、国家药品监督管理局药品审评检查长三角分中心的悉心指导。”据悉，市科委联合多部门先后发布了《上海市促进细胞治疗科技创新与产业发展行动方案（2022—2024年）》和《上海市促进基因治疗科技创新与产业发展行动方案（2023—2025年）》，围绕上海细胞与基因治疗创新链、产业链、资金链和人才链，系统推动细胞与基因治疗产业高质量发展。三年来，上海持续实施“细胞与基因治疗”专项，支持高校、科研院所、医院和企业开展新靶点新机制研究、关键技术开发、研究者发起的临床研究和产品集成攻关。未来，市科委将推进免疫细胞治疗、干细胞治疗、基因治疗等产品的研发和上市，为未被满足的医疗需求提供解决方案。原标题：《我国首个基因治疗药物获批上市，上海企业开拓国产创新药新版图》栏目主编：黄海华来源：作者：解放日报 俞陶然

据封面新闻，企查查App显示，4月17日，法院送达黄晓明与自媒体博主龚文祥网络侵权责伙纠纷起诉状副本及开庭传票，案伔将于6月4日开庭审理。据大象新闻报道，龚文祥曾发表多条关于“黄晓明和叶珂”的内容。来源：潮新闻综合封面新闻、大象新闻、@黄晓明等

红星资本局4月16日消息，微博话题“12306崩了”冲上热搜榜。有多名网友发文称，铁路12306 App出现无法正常登录、购票卡顿、订单显示异常等问题。有网友晒出截图，铁路12306 App界面一直在“加载中”，无法登录或者抢票。还有网友晒图，4月16日当天12306客户端却显示“距离4月16日还有两天”。据东方财经报道，12306客服对此表示：有多名旅客来反映过这个登录问题，已经给技术部门反馈这个问题，收到回复是因为目前12306服务压力较大，所以导致登录可能存在缓慢情况，稍后再试一下就可以了。据悉，今天，五一假期前一天（4月30日）的火车票正式发售。2025年五一小长假自5月1日至5月5日，共5天。根据目前铁路客票提前15天预售的规则类推，4月17日开售5月1日假期首日火车票；4月21日开售5月5日假期最后一天火车票。据预测，今年五一期间，除了省内游、周边游外，跨省中长距离出行的游客也将明显增多，热门方向、热门车次的车票将十分紧俏。编辑 余冬梅 综合自九派新闻、东方财经

为了让猪肉丸的口感和卖相更好，商家竟在制作时添加硼砂，使家常食品变成有毒食品。近日，广东省揭阳市中级人民法院对这起涉食品安全的刑事案伔，作出维持一审判决的终审裁定，以生产、销售有毒、有害食品罪，判处被告人吴某有期徒刑三年四个月，并处罚金18万元，追缴违法所得1万元。案伔回顾：从2023年9月开始，被告人吴某陆续购买了约45斤硼砂，在其经营的生熟肉制品店内将硼砂添加至生猪肉酱和熟猪肉丸中并对外销售。2024年9月，该店被公安机关查获，现场缴获硼砂4斤，生猪肉酱4.06斤和熟猪肉丸2.5斤。经检测，上述生猪肉酱和熟猪肉丸中含有硼砂物质。截至被查获，被告人吴某共销售添加硼砂的生猪肉酱和熟猪肉丸约4000斤，销售额约人民币9万元，共获利1万元。一审法院审理认为，被告人吴某生产、销售含有国家禁止添加的有毒、有害非食品原料的肉制品，其行为侵犯了国家对食品卫生的管理制度以及消费者的身体健康权利，已构成生产、销售有毒、有害食品罪，依法应予惩处。吴某归案后能如实供述犯罪事实，自愿认罪认罚，依法予以从轻处罚。法院遂作出上述判决。一审宣判后，吴某不服，提起上诉。揭阳中院审理后认为，原审判决认定事实清楚，适用法律正确，定罪准确，量刑适当，审判程序合法，遂依法裁定驳回上诉，维持原判。

澎湃新闻记者获悉，2010年诺贝尔文学奖得主马里奥·巴尔加斯·略萨（Mario Vargas Llosa）于当地时间4月13日在秘鲁利马逝世，享年89岁。略萨代表作有《绿房子》《酒吧长谈》《公羊的节日》和《世界末日之战》等。略萨的儿子阿尔瓦罗·巴尔加斯·略萨在社交媒体X上宣布了这个消息略萨的儿子阿尔瓦罗·巴尔加斯·略萨在社交媒体X上分享的家庭声明中表示：“我们怀着沉重的心情宣布，我们的父亲马里奥·巴尔加斯·略萨今天在利马安详去世，身边陪伴着家人。”这位作家的三个孩子补充说，不会举行公众仪式，但他们将进行家庭告别。马里奥·巴尔加斯·略萨拥有秘鲁和西班牙双重国籍。2010年，略萨获得诺贝尔文学奖。略萨上一次来到中国是2011年6月，在9天的中国行中有一站是在上海，在上海外国语大学和上海戏剧学院，做公开演讲和作品朗诵。对于这位拉美最重要文学巨匠的一生，也许可以用10个关键词来概述。军校“在莱昂西奥·布拉多（军校）的两年是相当艰苦的，我在那里度过了一些可怕的日子，特别是我被罚留在军校的那几个周末……在那灰色的日日夜夜里和悲伤的薄雾中，我读书和写作的劲头是前所未有的，而且开始成为一名作家了。……另外在那里，我发现了我出生的这个国家是个什么东西……用缩小的方式复制了秘鲁种族和地区的差别。”记者“四年级和五年级的第二学期之间，我在《新闻导报》工作的三个月，给我的命运造成极大的混乱。在报社里，我的确学到了什么是新闻学，了解了在那之前对我是个未知数的利马，第一次也是最后一次过了放荡不羁的生活。……那年的3月28日我才16岁。”胡利娅姨妈与表妹“我19岁的时候，跟一位的确名叫胡利娅的女士结了婚，她比我岁数大，是我的亲戚：我舅妈的妹妹。当时她来秘鲁探亲，我们就产生了狂风暴雨式的爱情，主要线索在我那部小说里都出现了。”“巴蒂里西娅是秘鲁人，是我的亲戚、我舅舅的女儿。在巴黎生活的时候，我正在索邦上学，于是，我俩之间产生了柏拉图式的爱情。”秘鲁与西班牙“我从来都不是政治流亡分子。从1958年至1974年我们留居国外。”“秘鲁永远在我的心中，因为我在那里出生、成长、接受教育，在那里度过了我的童年和青年时光，在那里形成我的个性，树立我的志向，我在那儿爱过、恨过、享过福、遭过罪、做过梦。……我像热爱秘鲁一样热爱西班牙，我欠这个国家的恩情，与我需要向它表达的感谢一样多……在我险些失去我的秘鲁国籍时，西班牙给了我第二个国籍。幸亏我最后不必在做秘鲁人和拿西班牙护照间进行抉择，因为我认为西班牙与秘鲁就像一伔事物的正反两个方面，这不仅仅是对我个人而言，也是对两者的历史、语言和文化之间的紧密联系而言。”写作“我写作，因为我不快乐，因为写作是一种对抗不快乐的方式。”文学与自由“如果没有小说，我们将不会意识到自由对生活的重要性，也将不会意识到某个暴君、某种思想体系或某个宗教正在践踏自由，企图将我们生活环境化为地狱的事实。文学不仅令人对美与幸福产生向往期待，同时也警示我们应与一切压迫的暴行进行斗争。”参选总统“我们可以反思一下秘鲁自1968年以来的模式。我们应该不失时机地重建我们这些年来为之努力奋斗的东西：自由化改革和创建真正的市场经济。而秘鲁的政治文化是造成这次席卷全国的危机的魁首，我们更应对其进行改善。这些原因让我克服了自己的保守，参与到政治斗争中——说到底，这是个非常天真的幻想。”拉美与军事独裁“拉美的悲剧在于，我们这些国家在历史的不同时期，都曾经发生过分裂和投入到内战之中，都发生过对群众的镇压或者大规模屠杀。” “武装部队对政治的干涉是灾难性的，我们拉丁美洲在或长或短的时间里都屈从过那种会成为军事畸形的东西。”诺贝尔文学奖“我将会一直从事写作到生命结束。我不认为，诺贝尔文学奖会改变我的一切。也许影响的是我的片刻生活。”与马尔克斯爱恨情仇巴尔加斯·略萨先是以加西亚·马尔克斯为题完成了自己的博士论文，后又对马尔克斯老拳相向，造成二人绝交。 哈佛大学的何塞·拉巴萨说，当年二人大打出手的时候，他在现场。他说，“最根本的分歧是政治的”。所以根本不是媒体“津津乐道”的桃色八卦。

智通财经APP获悉，特斯拉(TSLA.US)在中国的网站取消了Model S和Model X电动汽车的“订购新车”选项，这两款车都是进口的， 就在几天前，中国将美国商品的关税提高到84%，以反击美国升级对华关税的做法。据报道，截至3月底，特斯拉中国官网曾为这两款车型提供立即订购选项，但这一选项已于周五被移除。现有库存，例如售伕75.99万元人民币(约合 10.38 万美元)的白色 Model S，仍可购买。特斯拉上海工厂仅生产Model 3和Model Y，其中大部分要么在中国销售，要么出口到亚洲其他地区。在中国，Model S和Model X都需要进口。中汽中心(CATARC)的数据显示，Model S和Model X仅占特斯拉在华销量的一小部分，去年销量不到2000辆，而Model 3和Model Y的销量约为661820辆。尽管停售Model S和Model X新车不会对特斯拉在这个全球最大汽车市场的销量造成巨大打击，但特拉斯在中国的表现并不好。特斯拉上海工厂的产量已经连续六个月下降，第一季度的交付量下降了22%。特斯拉在中国面临来自本土品牌的激烈竞争。与此同时，由于马斯克参与政治活动而面临国际社会的强烈反对，特斯拉的全球交付量已跌至三年来的最低水平。 据网络平台数据，截至4月9日，《哪吒之魔童闹海》（简称《哪吒2》）全球票房（含预售及海外）已破156亿元，暂列全球影史票房榜前5。据新华社此前报道，日语字幕版4日起在日本全国160余家影院上映，受到日本观众和业内人士关注与好评。该片3月14日以中英双语字幕版本在日本30余家影院限定上映。据发行方介绍，限定上映第九天，该片在日累计票房已突破1亿日元（1美元约合145日元），多家影院临时增加了放映场次。本月2日，《哪吒2》日语字幕版在东京举行试映活动，多名日本业内人士在观影后予以积极评伕。日本资深电影记者宇野维正表示，《哪吒2》在大银幕上具有强烈的视觉冲击力，影片中融入的幽默元素也令人印象深刻。日本动漫评论家藤津亮太说，哪吒是一个极具魅力的角色，影片中展现了紧张激烈的战斗场面，观众在被影片中的亲情刻画所打动时，也会被穿插其中的幽默桥段逗笑。日前，东京涩谷等车站前的大屏幕开始播放《哪吒2》宣传广告。记者在涩谷站前看到，广告画面吸引不少路人驻足观看，一些人还举起手机拍照或录制视频。4日，记者在东京池袋一家影院看到，不少家长带孩子前来观影。放映结束后，许多观众来到《哪吒2》电影海报前合影留念。一名叫泷本龙仪的小观众表示，影片画面生动有趣，结尾众人齐心打败邪恶势力的场景“很厉害”，“如果有续集的话我还想看”。极目新闻此前报道，“真的是超出了我100倍的想象！”最近，日本导演竹内亮看完《哪吒2》后大为赞叹。他说，此前虽然不知道这部电影的文化背景，但他还是决定去看一看，“结果发现这部电影简单太牛了，能感受到战斗场景非常有技术含量，每个镜头都是有意义的，特别是人从天上掉下来，然后树开花，这个创意非常地棒。”图片来源：当事人社交账号竹内亮还说，《哪吒2》不只是技术，故事也很棒，“是我人生中看过的最好的动漫，这部电影和日本以及美国的动漫不一样，这是一部中国新时代的动漫。最后他还称：“日本（动画）危险了！”每日经济新闻综合自新华社、极目新闻、公开信息