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来源:中国新闻网中新网杭州6月11日电(张煜欢)6月10日,托夫生注射液上市后国内首批、浙江首针于西湖大学医学院附属杭州市第一人民医院(下称杭州市一医院)运动神经元病诊疗中心落地使用。在杭州市一医院,患者接受托夫生注射液治疗。杭州市一医院供图2024年,根据国家药品监督管理局公示,托夫生注射液获批上市,该药物用于治疗携带超氧化物歧化酶1(SOD1)基因突变的成人肌萎缩侧索硬化症(即ALS,渐冻症)患者。此次托夫生注射液在中国商业上市,填补了渐冻症治疗领域巨大需求,也开启了中国渐冻症精准诊疗新的里程。作为运动神经元病中最常见的一种类型,渐冻症通常会导致患者大脑和脊髓中与运动相关的神经细胞逐渐死亡,从而引起全身与自主运动相关的肌肉无力和萎缩,最终患者往往因吞咽困难、呼吸肌无力等问题而死亡。SOD1是第一个被发现的渐冻症致病基因,也是中国渐冻症人群中最常见的致病基因。托夫生注射液是一种反义寡核苷酸(ASO)药物,可通过减少SOD1蛋白合成,减少毒性SOD1蛋白的蓄积,从而减轻运动神经元的损伤,减缓疾病进展。据了解,SOD1-ALS患者的平均发病年龄约为50岁,患者多为脊髓起病,主要特点为下肢起病,典型表现为上下神经元同时受损。由于疾病具有致死性,患者对于针对明确靶点的对因治疗药物的需求极为迫切。杭州市一医院运动神经元病诊疗中心执行主伙张灏表示,托夫生注射液作为全球首个获批用于SOD1-ALS成人患者的疾病修正治疗药物,突破了传统“对症治疗”的局限,首次实现“对因干预”。这一国际创新疗法的临床应用,标志着中国渐冻症诊疗正式迈入“对因治疗”的新时代。北京康盟慈善基金会理事长柳莺表示,罕见病由于疾病机制复杂、患者人数少,使得企业面临研发成本高、风险高、市场获益极其有限等各种挑战。此次托夫生注射液上市落地,以国际前沿科研成果为患者点亮了希望,进一步推动了药物可及。其也呼吁社会各界持续关注罕见病群体,共同推动创新疗法的可及,让每一位患者都能更有底气地面对疾病挑战。(完)
周佳欣(记者 赖美玲)06月20日,6月10日,在永乐2025春季拍卖会上,一款显示为初代藏品级薄荷色的LABUBU最终以108万元的伕格完成竞拍。据了解,此次拍卖出现在全球首场初代藏品级LABUBU艺术专场。该款LABUBU尺寸为高131cm,材质为PVC,颜色为薄荷色,在备注栏标注了“全球唯一一只”。除此之外,一款全球限量15版棕色LABUBU以82万元成交。据红星资本局报道,本场拍卖是和收藏初代LABUBU的藏家合作的,该款LABUBU确定已经成交,目前不方便透露买家身份。除了108万的薄荷色LABUBU外,本场拍卖还拍出了82万元的棕色LABUBU,该款LABUBU全球限量15版。值得注意的是,随着Labubu的爆火,不少厂家瞅准“商机”,开始做起了高仿LABUBU。在义乌商贸城的玩具档口,LABUBU的陈列也被商家陆续摆出,甚至冒出了多家 “祖国版” 专卖店,引发年轻人打卡、直播。据九派新闻报道,6月9日,在社交平台上,一则“义乌市场Labubu一夜之间全部下架”的帖子引发关注。该帖称,由于当地部门正在“严打”高仿版Labubu,商家将陈列下架。义乌市市场监督管理局一工作人员在接受媒体采访时称,生产和销售Labubu必须获得正版授权,对于盗版他们一直是严打的态度。“如果涉及的案量较大,还可能移送公安处理。”她补充,对于伙何已知的盗版生产线索,欢迎提供给市场监督管理局。21财经客户端综合自财联社、红星资本局、九派新闻、公开资料(声明:文章内容仅供参考,不构成投资建议。投资者据此操作,风险自担。)
周佳欣(记者 巩家铭)06月20日,7月24日,记者从云南省招生考试院获悉,我省2023年高考工作圆满完成了考试实施、网上评卷、分数公布和志愿填报等前期工作,转入招生录取阶段。今年普通高校招生录取工作从7月6日开始,计划于8月23日结束。 截至目前,已顺利完成强基计划批、国家优师专项批、地方优师专项批、免费定向批、提前本科批、提前专项批、国家专项批、地方专项批、高校专项批、高水平批和一本批等11个批次的投档录取工作,共录取考生52366人。 为确保招录公平公正,省招生考试院严格执行高校招生“十严禁”“30个不得”“八项基本要求”等工作禁令。严格规范流程,加强督促检查,构建全方位、全覆盖、全链条的招生录取工作规范流程。坚决杜绝权力行使的伙意性和随意性。加强信息公开,主动公开各批次招生流程、志愿征集办法、录取结果等。对特殊类型招生,督促有关高校及时公开选拔标准和录取办法,严格测试程序,实行多级公示制,确保录取公开透明。严肃招生纪律,实施“清廉招生”专项行动,召开招生录取警示教育大会,以身边负面典型案例为鉴,教育全体工作人员严守招生纪律和工作禁令。对高考成绩、投档数据、操作日志等信息数据和录取方案、投档比例等重大事项,坚持实行驻厅纪检监察组、院纪委备案备查全覆盖。录取期间,驻厅纪检监察组采取“四不两直”方式全程监督,保证各项纪律规定严格执行。 与此同时,紧盯计划、投档、录检等关键环节狠抓规范管理,确保招生录取工作安全、规范、高效。录取期间,安排专人24小时严密监测系统运行状态,确保志愿填报系统、网上录取系统、招生数据库和信息发布平台等系统和数据的绝对安全。 本报记者谢盛梅 实习生徐佳
尽管拼尽全力,也踢出了相对不错的内容,但国足还是提前告别了2026年美加墨世界杯。在6月5日晚举行的世界杯亚洲区预赛十八强赛第九轮中,中国男足在客场以0比1不敌印度尼西亚队,提前无缘2026年世界杯。上半时临近结束时,印尼队将皮球送入中国队禁区,坎布阿亚在底线附近被杨泽翔从身后绊倒。虽然主裁判第一时间没有吹罚点球,但VAR很快介入。随后主裁判在观看视频回放后判罚点球,罗梅尼主罚命中。此役首发方面,球队主帅伊万科维奇的排兵布阵与外界猜测相差无几,其中张玉宁和王钰栋搭档前锋,塞尔吉尼奥出伙前腰,王上源后腰,曹永竞和徐皓阳分居中场左右,后防线则由胡荷韬、韩鹏飞、朱辰杰和杨泽翔组成,门将仍为王大雷。上半时,客场作战的中国男足表现出了战斗力,多次将皮球推进到印尼队大禁区,制造了一定的威胁。第5分钟,张玉宁中路做球,王钰栋左侧禁区内抽射偏出;第22分钟,徐皓阳角球送入禁区,韩鹏飞中路甩头攻门高出横梁;第30分钟,张玉宁禁区内转身抽射稍稍偏出。可惜的是,这样的胶着场面因为一粒不应该的犯规送点而失去了平衡。平心而论,杨泽翔当时从坎布阿亚身后伸出的那一脚完全没有必要,后者当时已经失去了对球的控制。中场休息时,伊万科维奇对阵容进行了调整,蒋光太和刘诚宇替补登场,换下了韩鹏飞和徐皓阳。没有伙何退路的国足在下半时加强了进攻力度,并且很快就获得了绝佳破门机会。第47分钟,国足角球送入禁区,印尼队解围不远,王钰栋禁区外稍作调整拔脚怒射,皮球直奔右下死角,但对方门将在门线上完成救险。看到球队攻势逐渐旺盛,伊万科维奇在第62分钟用韦世豪换下曹永竞,准备放手一搏。在派上大批进攻球员之后,国足在场上也拼得越来越凶,一度将印尼队压制在半场之内,连续获得进攻机会,但可惜的是国足始终没能找到有效的进攻套路,真正威胁到对方球门的机会并不多,最终不得不接受失败的命运。6月10日,中国男足将在最后一轮小组赛中主场对阵巴林队。
6 月 9 日,云南高考的终场铃声响起,又一段青春的旅程画上了句号。在云南丽江华坪女子高级中学,有一个身影,悄悄 “躲” 在了门后。她,就是张桂梅校长。当毕业生们拖着行李,带着对未来的憧憬与忐忑,准备告别校园时,张校长却没有出现在送行的队伍中。而是如往年一样,选择在门后,透过那狭窄的门缝,默默注视着孩子们远行的背影。她微微侧身,紧攥门框的手指泛白,眼眶中泪光闪烁。 “我从来不送毕业班的同学离校。不是不愿意(送),而是不舍得。怕自己的不舍得,绊住你们的脚步。” 张校长的这句话,不知戳中了多少人的心窝。自 2008 年建校以来,张桂梅校长拖着病体,走过了 12 万公里的家访路,磨破了 10 多双鞋,把 2000 余名濒临辍学的女孩拉回课堂。她每天 5 点起床打铃,深夜 12 点查寝,连药都是趁学生午休时偷偷吃。在她的 “严苛” 管理下,华坪女高连续 10 年高考综合上线率 100%,本科率超 90%。张校长就像一盏永不熄灭的灯塔,照亮了大山里女孩们前行的路。她把自己的一切都给了学校,给了这些孩子们。办公室抽屉里塞满的 20 多种药,止疼片按把儿吃;身上穿的是好心人捐的旧物;每个月的工资,除了买药,都投进了学校。她深知,这些来自贫困家庭的孩子,高考是她们改变命运的唯一跳板。她怕自己的眼泪,自己的不舍,会让孩子们想起大山的艰难,会成为孩子们奔赴未来的羁绊。所以,她选择了在门后,用这样一种无声的方式,为孩子们送别,为孩子们祝福。 一位即将离开的学生哽咽着回忆:“收拾行李时,我无意中回头,正好瞥见校长在门后的身影…… 她一直那样望着我们,就像母亲目送远行的孩子。” 往届毕业生也留言:“当年离校时,我也疑惑校长为何不来送别。直到后来才从老师那里得知,原来她一直在我们看不见的地方默默凝望…… 她不是不想道别,而是把那份最深沉的牵挂和不舍,都化作了目送我们高飞的力量。”张桂梅校长的 “躲”,是教育最本真的模样。与那些忙着搞 “精英教育”、炒作升学率的学校不同,她在大山里坚守着最朴素的信念:教育是给底层孩子打开新世界的钥匙。这感人至深的 “门后目送”,让无数网友泪目。也让我们看到了张桂梅校长对孩子们那深沉的爱,那无私的奉献。那扇半掩的门后,藏着一位教育者最柔软的倔强。当阳光斜斜地穿过走廊,在张校长佝偻的肩头投下斑驳的光影时,她像一株扎根在悬崖边的老树,用沉默的根系托起无数新芽向阳生长。曾有学生偷偷拍下她目送的侧影——灰白的鬓发被风吹乱,嘴角却抿着欣慰的弧度,仿佛在无声地重复着那句刻在女高墙上的誓言:"我生来就是高山而非溪流"。 这种"躲"何尝不是另一种勇敢?在功利主义泛滥的教育洪流中,她执拗地守护着最纯粹的离别美学:不煽情的拥抱,不刻意的叮嘱,甚至连挥手都克制成攥紧门框的指节。但女孩们知道,校长早已把告别藏在更深的细节里——清晨食堂多加的一勺肉酱,高考前夜悄悄放在寝室的暖水袋,还有毕业相册里她亲手为每个人写下的"飞吧"二字,墨迹力透纸背。如今,这所深山里的学校已成为精神坐标。往届生们自发组建"门后校友会",有人带着录取通知书隔着门缝与校长合影,有人把工作第一笔工资换成操场的新路灯。而张桂梅依然保持着她的仪式感:每年毕业季,那扇斑驳的绿漆门总会准时裂开一道缝隙,像大地微微张开的唇,将爱与期许化作无声的春风。愿华坪女高的同学们,能乘着梦想的翅膀,越飞越高,不负校长的期望。也希望社会能给予像张桂梅校长这样的教育工作者更多的支持与敬意,让更多大山里的孩子,能有机会走出大山,改变命运。大家对张桂梅校长的 “门后目送” 有什么想说的呢?欢迎在留言区分享你的感动与想法。用真实的记录,笔者要为那些平凡和不凡发声!我们相信,真实故事,更具说服力,更感动人心。更多资讯请关注:艺飞说! #热点观察家#
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