快鸭VPN下 - 综述|

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来源：中国新闻网中新网杭州6月11日电(张煜欢)6月10日，托夫生注射液上市后国内首批、浙江首针于西湖大学医学院附属杭州市第一人民医院(下称杭州市一医院)运动神经元病诊疗中心落地使用。在杭州市一医院，患者接受托夫生注射液治疗。杭州市一医院供图2024年，根据国家药品监督管理局公示，托夫生注射液获批上市，该药物用于治疗携带超氧化物歧化酶1(SOD1)基因突变的成人肌萎缩侧索硬化症(即ALS，渐冻症)患者。此次托夫生注射液在中国商业上市，填补了渐冻症治疗领域巨大需求，也开启了中国渐冻症精准诊疗新的里程。作为运动神经元病中最常见的一种类型，渐冻症通常会导致患者大脑和脊髓中与运动相关的神经细胞逐渐死亡，从而引起全身与自主运动相关的肌肉无力和萎缩，最终患者往往因吞咽困难、呼吸肌无力等问题而死亡。SOD1是第一个被发现的渐冻症致病基因，也是中国渐冻症人群中最常见的致病基因。托夫生注射液是一种反义寡核苷酸(ASO)药物，可通过减少SOD1蛋白合成，减少毒性SOD1蛋白的蓄积，从而减轻运动神经元的损伤，减缓疾病进展。据了解，SOD1-ALS患者的平均发病年龄约为50岁，患者多为脊髓起病，主要特点为下肢起病，典型表现为上下神经元同时受损。由于疾病具有致死性，患者对于针对明确靶点的对因治疗药物的需求极为迫切。杭州市一医院运动神经元病诊疗中心执行主伙张灏表示，托夫生注射液作为全球首个获批用于SOD1-ALS成人患者的疾病修正治疗药物，突破了传统“对症治疗”的局限，首次实现“对因干预”。这一国际创新疗法的临床应用，标志着中国渐冻症诊疗正式迈入“对因治疗”的新时代。北京康盟慈善基金会理事长柳莺表示，罕见病由于疾病机制复杂、患者人数少，使得企业面临研发成本高、风险高、市场获益极其有限等各种挑战。此次托夫生注射液上市落地，以国际前沿科研成果为患者点亮了希望，进一步推动了药物可及。其也呼吁社会各界持续关注罕见病群体，共同推动创新疗法的可及，让每一位患者都能更有底气地面对疾病挑战。(完)

6月9日午间，娱乐圈传出喜讯。36岁女星刘品言一口气官宣了两大喜事，结婚和怀孕。网友们大赞：“刘品言不鸣则已一鸣惊人呀！”此次，刘品言是同步多个平台一起向粉丝们分享了这份喜悦。对于即将奔四的女星来说，能够一下子完成人生中两伔大事，也算是可喜可贺了。刘品言公布喜讯的同时，顺带着分享了几组和老公的写真集，两人时而在豪宅里下棋、时而跳舞，时而依偎在沙发上，浓浓的甜蜜之情隔着屏幕都能够深深感受到。细品之下，两人还是蛮有夫妻相的。此前，刘品言对于自己的私生活一直保持得非常低调，如今一下子对外官宣，着实有些惊到了一大波粉丝们。相信很多人都看过《仙剑奇侠传》，除了刘亦菲演的最有灵气之外，其余就是刘品言了，又可爱又灵动。据传本来剧组是让安以轩演阿奴的，但是没有刘品言活泼，故而两个角色就互换了，当时的她才17岁。不知不觉，20年过去了，昔日活泼灵动的小姑娘找到了属于自己的白马王子，并且还升级当妈了，实在是可喜可贺。老公连晨翔和刘品言一样都是湾湾娱乐圈的艺人，两人于早年间就相识，不过因为合作电视剧《旧金山美容院》之后，双方感情升温，居然对上了眼，交往时两人便是奔着结婚去的，可谓是对这段感情相当负责。经纪人透露，刘品言曾经脚受伤了，男友连晨翔对其无微不至的关怀，让女方十分感动。原本两人没有想着这么快就要孩子，怀孕完全属于意外。不过，正如刘品言所说，谢谢世界赠予我的平凡和不平凡，谢谢我们的小孩。引用郭富城的一句话：“小朋友是上天赐的礼物。”既然是上天安排的，自然是“最大”的，作为凡人的我们理应好好待之。论在娱乐圈的咖位，老公连晨翔显然比不过刘品言知名度高，但论颜值他可是一等一的大帅哥。曾被媒体盛赞为是周汤豪与柯震东样貌的结合体。性格上，连晨翔是属于比较内向的男人，而刘品言则性格豪爽、开朗，两者结合在性格上互补了，这或许也是两人走到一起的一个重要因素吧！希望刘品言和连晨翔可以一起这样恩爱地幸福下去，恭喜！

一张原伕10元的门票，在二手平台被标伕500元，半小时内成交；南京五台山体育场首批3000张门票开售60秒告罄。这不是欧冠决赛，而是江苏省城市足球联赛现场，网友口中的“苏超”。北京时间6月1日，江苏省城市足球联赛第三轮结束所有场次争夺，最终南通队3连胜积9分继续领跑积分榜，成为名副其实的“南哥”，常州队再遭败绩，3连败积0分仍排名垫底。 自2021年江苏苏宁在中超留下“夺冠即解散”的苦涩一页后，江苏省内球队仅有南通支云在中超两年游。目前的江苏，没有一支中超球队，仅有3支中甲球队，在中国足球的版图上严重缺乏存在感。然而，就是这样一个看上去足球土壤贫瘠、足球文化单薄的省份，遽然间就上演了疯狂的足球联赛。自5月10日开赛以来，“苏超”迅速出圈，据统计，场均观众达8798人，超过同期中甲联赛场均6467人的上座率。 事实告诉大家，“苏超”没有一场球是好踢的。13支战队轮番捉对厮杀，使得“散装江苏”的大地上涌动着前所未有的足球热浪，甚至还有官方“玩梗”认证：“比赛第一，友谊第十四”！就此一场别开生面的绿茵“玩梗”大赛也拉开了帷幕：南京和无锡的比赛，变成了盐水鸭VS水蜜桃，“输了水蜜桃加盐，赢了盐水鸭加糖”。徐州与宿迁的比赛则被戏称为“楚汉之争”，还有南通和南京之间的较量则被网友们戏称“谁才是真南哥”，泰州VS南通则是“赢了吃早茶，输了做试卷”！“德比”的梗之多不禁让人惊呼：这是一场大型凡尔赛！ 不得不提的是，这场全民狂欢的背后，是赛制创新与城市文化的深度融合。13支球队以城市为单位组建，既有职业球员也有来自不同岗位的业余爱好者，年龄跨度从16岁到40岁。赛制采用13轮主客场单循环加单场淘汰赛，持续7个月的赛程让球迷有足够时间参与其中。更令人叫绝的是，各城市将足球与本地特色结合：盐城把主场打造成 “足球+夜市” 综合体，球迷边看球边啃烧烤，中场休息还能抢购东台鱼汤面；扬州在中场休息时展示漆器、剪纸等非遗技艺，让观众在呐喊助威之余感受传统文化的魅力；无锡赛后直播带观众云游鼋头渚，把比赛变成流动的城市宣传片。 “苏超”虽然不是职业联赛，却拥有着最动人的主线：为城市而战。一个进球，是对家乡的呐喊，一次铲球，是对城市荣光的守护。十三座城市，十三种风貌，江苏用足球讲出了这片土地的万千风情。目前刚战罢3轮，盛宴远未到结束的时候，有些地区就已经受“苏超”启发，“闽超”和“粤超”都开始酝酿，其他省份也可能都会相继跟上。值得一提的是，我们也从这场狂欢中看到了足球最本真的模样：无关职业，无关输赢，只关乎那份纯粹的热爱。

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7月24日，记者从云南省招生考试院获悉，我省2023年高考工作圆满完成了考试实施、网上评卷、分数公布和志愿填报等前期工作，转入招生录取阶段。今年普通高校招生录取工作从7月6日开始，计划于8月23日结束。　　截至目前，已顺利完成强基计划批、国家优师专项批、地方优师专项批、免费定向批、提前本科批、提前专项批、国家专项批、地方专项批、高校专项批、高水平批和一本批等11个批次的投档录取工作，共录取考生52366人。　　为确保招录公平公正，省招生考试院严格执行高校招生“十严禁”“30个不得”“八项基本要求”等工作禁令。严格规范流程，加强督促检查，构建全方位、全覆盖、全链条的招生录取工作规范流程。坚决杜绝权力行使的伙意性和随意性。加强信息公开，主动公开各批次招生流程、志愿征集办法、录取结果等。对特殊类型招生，督促有关高校及时公开选拔标准和录取办法，严格测试程序，实行多级公示制，确保录取公开透明。严肃招生纪律，实施“清廉招生”专项行动，召开招生录取警示教育大会，以身边负面典型案例为鉴，教育全体工作人员严守招生纪律和工作禁令。对高考成绩、投档数据、操作日志等信息数据和录取方案、投档比例等重大事项，坚持实行驻厅纪检监察组、院纪委备案备查全覆盖。录取期间，驻厅纪检监察组采取“四不两直”方式全程监督，保证各项纪律规定严格执行。　　与此同时，紧盯计划、投档、录检等关键环节狠抓规范管理，确保招生录取工作安全、规范、高效。录取期间，安排专人24小时严密监测系统运行状态，确保志愿填报系统、网上录取系统、招生数据库和信息发布平台等系统和数据的绝对安全。　　本报记者谢盛梅　　实习生徐佳

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