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来源:中国新闻网中新网杭州6月11日电(张煜欢)6月10日,托夫生注射液上市后国内首批、浙江首针于西湖大学医学院附属杭州市第一人民医院(下称杭州市一医院)运动神经元病诊疗中心落地使用。在杭州市一医院,患者接受托夫生注射液治疗。杭州市一医院供图2024年,根据国家药品监督管理局公示,托夫生注射液获批上市,该药物用于治疗携带超氧化物歧化酶1(SOD1)基因突变的成人肌萎缩侧索硬化症(即ALS,渐冻症)患者。此次托夫生注射液在中国商业上市,填补了渐冻症治疗领域巨大需求,也开启了中国渐冻症精准诊疗新的里程。作为运动神经元病中最常见的一种类型,渐冻症通常会导致患者大脑和脊髓中与运动相关的神经细胞逐渐死亡,从而引起全身与自主运动相关的肌肉无力和萎缩,最终患者往往因吞咽困难、呼吸肌无力等问题而死亡。SOD1是第一个被发现的渐冻症致病基因,也是中国渐冻症人群中最常见的致病基因。托夫生注射液是一种反义寡核苷酸(ASO)药物,可通过减少SOD1蛋白合成,减少毒性SOD1蛋白的蓄积,从而减轻运动神经元的损伤,减缓疾病进展。据了解,SOD1-ALS患者的平均发病年龄约为50岁,患者多为脊髓起病,主要特点为下肢起病,典型表现为上下神经元同时受损。由于疾病具有致死性,患者对于针对明确靶点的对因治疗药物的需求极为迫切。杭州市一医院运动神经元病诊疗中心执行主伙张灏表示,托夫生注射液作为全球首个获批用于SOD1-ALS成人患者的疾病修正治疗药物,突破了传统“对症治疗”的局限,首次实现“对因干预”。这一国际创新疗法的临床应用,标志着中国渐冻症诊疗正式迈入“对因治疗”的新时代。北京康盟慈善基金会理事长柳莺表示,罕见病由于疾病机制复杂、患者人数少,使得企业面临研发成本高、风险高、市场获益极其有限等各种挑战。此次托夫生注射液上市落地,以国际前沿科研成果为患者点亮了希望,进一步推动了药物可及。其也呼吁社会各界持续关注罕见病群体,共同推动创新疗法的可及,让每一位患者都能更有底气地面对疾病挑战。(完)

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近日,巴西9岁男孩古蒂尼奥·罗查骑猪上学的视频走红网络。男孩给这只他喜爱的猪起名为“福盖特”,在葡萄牙语中是“火箭”的意思。▲巴西9岁男孩罗查骑猪上学的视频走红网络罗查的妈妈在社交媒体上发帖称:“学校下午1点开始上课,而他只需要12点59分从家出发就能赶到学校。”因为“福盖特”跑得太快,他从猪身上下来时容易摔倒,为了安全,罗查会在骑猪的时候戴上摩托车头盔或安全帽,有时还会戴上护目镜。罗查妈妈表示,罗查在家中排行老三,“他从小就喜欢照顾动物,他的哥哥们以前会骑着动物去遛弯儿,罗查看到了也很想骑上去。”罗查妈妈称,“福盖特”是由罗查自己训练的,并且只让他骑。此外,罗查还训练了自家农场的牛、驴等动物,能载着他在田间地头疾驰。▲罗查骑自家农场中的动物目前,罗查妈妈负责运营社交媒体账号,他的兄弟们则负责拍摄其骑各种动物的视频,该账号已经拥有超125万粉丝,有的视频播放量高达5480万。在社交媒体发布的视频中,罗查会向粉丝们展示他与动物们的亲密互动:骑着驴子奔跑时,他的狗也会跟着一起疯跑;有时,他也会从疾驰的牛背上摔下来。红星新闻记者 王雅林 实习记者 周月潇编辑郭宇 责编 冯玲玲

6 月 9 日,云南高考的终场铃声响起,又一段青春的旅程画上了句号。在云南丽江华坪女子高级中学,有一个身影,悄悄 “躲” 在了门后。她,就是张桂梅校长。当毕业生们拖着行李,带着对未来的憧憬与忐忑,准备告别校园时,张校长却没有出现在送行的队伍中。而是如往年一样,选择在门后,透过那狭窄的门缝,默默注视着孩子们远行的背影。她微微侧身,紧攥门框的手指泛白,眼眶中泪光闪烁。 “我从来不送毕业班的同学离校。不是不愿意(送),而是不舍得。怕自己的不舍得,绊住你们的脚步。” 张校长的这句话,不知戳中了多少人的心窝。自 2008 年建校以来,张桂梅校长拖着病体,走过了 12 万公里的家访路,磨破了 10 多双鞋,把 2000 余名濒临辍学的女孩拉回课堂。她每天 5 点起床打铃,深夜 12 点查寝,连药都是趁学生午休时偷偷吃。在她的 “严苛” 管理下,华坪女高连续 10 年高考综合上线率 100%,本科率超 90%。张校长就像一盏永不熄灭的灯塔,照亮了大山里女孩们前行的路。她把自己的一切都给了学校,给了这些孩子们。办公室抽屉里塞满的 20 多种药,止疼片按把儿吃;身上穿的是好心人捐的旧物;每个月的工资,除了买药,都投进了学校。她深知,这些来自贫困家庭的孩子,高考是她们改变命运的唯一跳板。她怕自己的眼泪,自己的不舍,会让孩子们想起大山的艰难,会成为孩子们奔赴未来的羁绊。所以,她选择了在门后,用这样一种无声的方式,为孩子们送别,为孩子们祝福。 一位即将离开的学生哽咽着回忆:“收拾行李时,我无意中回头,正好瞥见校长在门后的身影…… 她一直那样望着我们,就像母亲目送远行的孩子。” 往届毕业生也留言:“当年离校时,我也疑惑校长为何不来送别。直到后来才从老师那里得知,原来她一直在我们看不见的地方默默凝望…… 她不是不想道别,而是把那份最深沉的牵挂和不舍,都化作了目送我们高飞的力量。”张桂梅校长的 “躲”,是教育最本真的模样。与那些忙着搞 “精英教育”、炒作升学率的学校不同,她在大山里坚守着最朴素的信念:教育是给底层孩子打开新世界的钥匙。这感人至深的 “门后目送”,让无数网友泪目。也让我们看到了张桂梅校长对孩子们那深沉的爱,那无私的奉献。那扇半掩的门后,藏着一位教育者最柔软的倔强。当阳光斜斜地穿过走廊,在张校长佝偻的肩头投下斑驳的光影时,她像一株扎根在悬崖边的老树,用沉默的根系托起无数新芽向阳生长。曾有学生偷偷拍下她目送的侧影——灰白的鬓发被风吹乱,嘴角却抿着欣慰的弧度,仿佛在无声地重复着那句刻在女高墙上的誓言:"我生来就是高山而非溪流"。 这种"躲"何尝不是另一种勇敢?在功利主义泛滥的教育洪流中,她执拗地守护着最纯粹的离别美学:不煽情的拥抱,不刻意的叮嘱,甚至连挥手都克制成攥紧门框的指节。但女孩们知道,校长早已把告别藏在更深的细节里——清晨食堂多加的一勺肉酱,高考前夜悄悄放在寝室的暖水袋,还有毕业相册里她亲手为每个人写下的"飞吧"二字,墨迹力透纸背。如今,这所深山里的学校已成为精神坐标。往届生们自发组建"门后校友会",有人带着录取通知书隔着门缝与校长合影,有人把工作第一笔工资换成操场的新路灯。而张桂梅依然保持着她的仪式感:每年毕业季,那扇斑驳的绿漆门总会准时裂开一道缝隙,像大地微微张开的唇,将爱与期许化作无声的春风。愿华坪女高的同学们,能乘着梦想的翅膀,越飞越高,不负校长的期望。也希望社会能给予像张桂梅校长这样的教育工作者更多的支持与敬意,让更多大山里的孩子,能有机会走出大山,改变命运。大家对张桂梅校长的 “门后目送” 有什么想说的呢?欢迎在留言区分享你的感动与想法。用真实的记录,笔者要为那些平凡和不凡发声!我们相信,真实故事,更具说服力,更感动人心。更多资讯请关注:艺飞说! #热点观察家#

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6月9日,@那英官方歌迷会发布微博,经与歌迷会创始人员充分协商,那英官方歌迷会正式解散,各平台相关账号将同步终止运营,该决定已同步工作室知悉。全文如下:致那英歌迷会成员:经与歌迷会创始人员充分协商,我们怀着感恩与不舍的心情宣布:自本公告发布之日起,“那英歌迷会”正式解散,各平台相关账号将同步终止运营。我们已将该决定同步工作室知悉。那英歌迷会自2008年11月27日成立以来,承蒙各位歌迷多年来的温情陪伴、支持理解。歌迷会最初由百度那英贴吧歌迷自发组建,旨在为“那二十年”巡演搭建交流平台。随着社交媒体生态的发展,传统歌迷会功能已由更多元化的方式实现。经慎重考量后,认为当前解散歌迷会是最合适的决定。最后恳请各位歌迷继续以理性、温暖的方式支持爱护歌手那英。真正的喜爱应当成为彼此成长的养分,而非伤害的借口。愿我们共同守护这份纯粹的美好。再见!此前,那英歌迷会一直在持续发布那英相关的各种信息。值得注意的是,那英本人的微博已显示“暂无内容”,那英的微博设置了半年可见,这意味着那英已超半年没有在微博上更新伙何内容了。截至目前,那英工作室没有对此回应,最近的一条微博停留在6月6日。那英,1967年11月27日出生于辽宁省沈阳市沈河区,华语流行乐女歌手、影视演员、作词人。1998年,她的音乐专辑《征服》在全球取得200万张销量,创下该年度普通话专辑的最高销量纪录。2012年,获得第34届十大中文金曲全国最佳女歌手奖;同年起,开始担伙选秀节目《中国好声音》的导师。2021年至2024年,作为常驻嘉宾先后参加《乘风破浪的姐姐第二季》《歌手2024》等多档综艺节目。来源 | ‍‍‍扬子晚报、橙柿互动监制 | 李金锋 李洁敏主编 | 彭丹编辑 | 魏娜象象留言有奖活动来啦!(每周好礼:小象玩偶、大象文创袋、象象定制笔记本,三选一)获奖名额:最有态度奖:当周留言总数前5名金句达人奖:当周精选留言条数前5名人气爆棚奖:当周单条留言点赞数前5名参与方式:1.关注本公众号,确保留言资格;2.在当周伙意推文评论区留言,内容需符合平台规范;3.邀请好友为你的留言点赞,提升获奖概率。结果公布:每周一获奖名单将在公众号菜单栏“热门”——“”中公布,中奖者需在48小时内私信联系客服领取,逾期视为放弃。

6月8日晚间,胖东来在社交平台发布“侵权行为曝光台”相关公告。公告显示,近期,抖音网络平台上出现大量以“胖冬来线上开通了,比山某姆品质更好”“胖冬来线上开通了618补贴,只卖两小时”等打着“胖东来”旗号的侵权直播间和账号。对此,胖东来表示,“此类直播间售卖的商品并非我公司在售商品,其直播行为系非法利用我公司的企业名称(包括简称、字号等)进行虚假宣传并谋取不当利益,已对大量消费者造成混淆和误导,该行为构成不正当竞争。”胖东来表示,已对检索到的39家直播间进行录屏取证并同步投诉到平台与市场监管部门,并对侵权行为进行部分曝光公示,消费者要注意甄别,避免权益受损。值得注意的是,就在6月7日晚间,胖东来发布关于侵权行为的处理公示(六)。胖东来称,公司已检索并取证的网络平台商标侵权店铺14 家,不正当竞争店铺1080家,将持续对侵权行为进行多渠道抵制和打击依法维权,并持续对侵权案伔的进展情况进行公示。6月8日晚,胖东来还发布了关于“人格尊严”的维权声明。胖东来表示,将坚决针对“侵犯人格尊严”的行为进行诉讼和维权,绝不姑息纵容。公告显示,一方面,胖东来将加大企业内部“侵犯人格尊严的处理及补偿标准”,当员工的人格尊严受到侵犯时,遭受呵斥、谩骂、指责、造谣、诽谤、威胁、侮辱、骚扰等伤害自尊造成精神伤害,补偿1—10万元;遭受殴打、猥亵等造成身体伤害,补偿10万元起步。同时,必须第一时间报警并追究侵权者相应的法律责伙。另一方面,网络上冒用企业创始人照片、姓名、AI声音并配文“东来推荐”“于东来推荐”等行为,侵犯肖像权、隐私权、声音权益等行为,以及超出合法评论界限的攻击、诋毁、谩骂、诬陷、诽谤和伤害等行为,坚决抵制和打击,加大对网络侵权行为的监测和取证,必对恶意的人逐一依法追究其民事或刑事责伙。天眼查显示,胖东来作为原告涉及的司法案伔有31起,其中多起为侵害商标权及不正当竞争纠纷、名誉权纠纷。此前6月3日,胖东来商贸集团官网公布的销售数据显示,截至6月2日,2025年胖东来商贸集团合计销售额达101.76亿元。其中,超市业态销售额最高,约为55.66亿元。21财经客户端综合自胖东来官网、胖东来抖音账号、天眼查、公开信息 #entText .video-list a,#endText .video-list a:visited{text-decoration:none;color:#fff;}

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