#endText .video-list .play{width: 20px; height: 20px; background:url(http://static.ws.126.net/video/img14/zhuzhan/play.png);position: absolute;right: 12px; top: 62px;opacity: 0.7; color:#fff;filter:alpha(opacity=70); _background: none; _filter:progid:DXImageTransform.Microsoft.AlphaImageLoader(src="http://static.ws.126.net/video/img14/zhuzhan/play.png"); }

来源：中国新闻网中新网杭州6月11日电(张煜欢)6月10日，托夫生注射液上市后国内首批、浙江首针于西湖大学医学院附属杭州市第一人民医院(下称杭州市一医院)运动神经元病诊疗中心落地使用。在杭州市一医院，患者接受托夫生注射液治疗。杭州市一医院供图2024年，根据国家药品监督管理局公示，托夫生注射液获批上市，该药物用于治疗携带超氧化物歧化酶1(SOD1)基因突变的成人肌萎缩侧索硬化症(即ALS，渐冻症)患者。此次托夫生注射液在中国商业上市，填补了渐冻症治疗领域巨大需求，也开启了中国渐冻症精准诊疗新的里程。作为运动神经元病中最常见的一种类型，渐冻症通常会导致患者大脑和脊髓中与运动相关的神经细胞逐渐死亡，从而引起全身与自主运动相关的肌肉无力和萎缩，最终患者往往因吞咽困难、呼吸肌无力等问题而死亡。SOD1是第一个被发现的渐冻症致病基因，也是中国渐冻症人群中最常见的致病基因。托夫生注射液是一种反义寡核苷酸(ASO)药物，可通过减少SOD1蛋白合成，减少毒性SOD1蛋白的蓄积，从而减轻运动神经元的损伤，减缓疾病进展。据了解，SOD1-ALS患者的平均发病年龄约为50岁，患者多为脊髓起病，主要特点为下肢起病，典型表现为上下神经元同时受损。由于疾病具有致死性，患者对于针对明确靶点的对因治疗药物的需求极为迫切。杭州市一医院运动神经元病诊疗中心执行主伙张灏表示，托夫生注射液作为全球首个获批用于SOD1-ALS成人患者的疾病修正治疗药物，突破了传统“对症治疗”的局限，首次实现“对因干预”。这一国际创新疗法的临床应用，标志着中国渐冻症诊疗正式迈入“对因治疗”的新时代。北京康盟慈善基金会理事长柳莺表示，罕见病由于疾病机制复杂、患者人数少，使得企业面临研发成本高、风险高、市场获益极其有限等各种挑战。此次托夫生注射液上市落地，以国际前沿科研成果为患者点亮了希望，进一步推动了药物可及。其也呼吁社会各界持续关注罕见病群体，共同推动创新疗法的可及，让每一位患者都能更有底气地面对疾病挑战。(完)

6月11日凌晨，浙江籍足球运动员@王钰栋R 在社交平台发文：谢谢大家。6月10日，世预赛亚洲区第三阶段C组第10轮，小将王钰栋最后时刻点球进球，中国男足主场1-0战胜巴林队，以3胜7负的战绩结束18强赛征途。打入个人国家队首球的18岁新星王钰栋赛后因球队未能出线向球迷致歉，并表达对未来的期待：“首先还是和广大球迷说对不起，因为我们没有出线，但我们希望用这一场胜利为世预赛画上句号，希望大家继续对我们保持期待，我们2030年见！”现代快报/现代+综合 新华社、@王钰栋R

（来源：网易健康）

极目新闻记者 李贤诚6月9日，一段山东聊城市冠县“双胞胎兄弟走出考场跪谢爷爷”的视频，令众多网友泪目。人民日报、新华社等央媒抖音号接力转发。10日，在双胞胎兄弟位于冠县某村的家中，70岁的爷爷王延凯接受极目新闻记者采访时介绍，十多年前，家中遭遇巨变。这对双胞胎兄弟上幼儿园起，便由他们老两口一步步拉扯长大，直至今年参加高考。谈及双胞胎兄弟跪谢爷爷的举动，奶奶王贵梅哽咽着说：“我也没手机，村里有邻居给我看孩子给爷爷磕头感谢的视频，看得我直掉掉泪，后来我不看了，看着心里难受。”王贵梅称，这两个孩子从小就听话，爷爷给他们买吃的回来，他们永远都是说爷爷奶奶先吃。孩子们有时候自己舍不得吃，还给爷爷留着。爷爷王延凯表示，自己当了三十多年的村医，家里种着两亩地，老两口还有些微薄的养老金。将两个孩子抚养长大确实不易，但一路走来，也遇到了不少爱心人士，村里这两年也帮忙申请了每年四千元的救助金，给了他们一家不少支持。近两天，因两兄弟走出考场跪谢的视频受到关注，爷爷王延凯也收到了很多爱心人士的捐助及关心。他向极目新闻记者展示的多个聊天截图及转账画面显示，这些爱心人士捐助的钱款从几百元至几千元不等。还有爱心网友给老人家留言说：“了解到您的难处，我愿意资助孩子们，有难处可打电话。”“我们对这些关心及捐钱的人士表示感谢，永远都忘不了他们。”王延凯说道。（来源：极目新闻）

文/戒叔张雪峰从来没有想过，有一天自己会这么红。这些日子，他频频蹿上热搜，热度与蔡徐坤、大小S、萧敬腾这些顶流娱乐明星不遑多让。作为“爆红”的代伕，他心累了胸闷了，躺在了医院里。显然，被全网围剿的滋味不好受。一切都缘于那句“孩子要学新闻就把他打晕”。他说，新闻专业没啥技术含量，且媒体日趋式微，新闻专业就业岗位少，不建议报考。结果祸从口出，这番话导致张雪峰被各大学教授围剿。重庆大学、厦门大学、中国政法大学教授你方唱罢我登场，骂他“误导公众”，“不可信”，“自大心理”。这还没完。紧接着，教育部发通知：严肃查处收取志愿填报高伕咨询费问题。蛇打七寸。要知道，张雪峰恰恰是靠指导高考志愿填报吃饭的。张雪峰有种不好的预感，他要被人搞了。果然，网友们开始扒他的公司，他的收入，甚至N年前的言论也被拿出来“鞭尸”。这番攻击直接把老张给整住院了。那么，张雪峰真的说错了吗？作为一名本科新闻专业的过来人，戒叔觉得自己还是有点发言权的。在传统媒体的黄金年代，新闻专业的确曾经吃香过。那会儿媒体人收入高、社会地位高，谈笑有鸿儒，往来无白丁。当然，那时候主流媒体的门槛也不低，当年戒叔所在的媒体，身边同事大部分是985名校毕业。时过境迁，当互联网时代来临，自媒体崛起，人人都是媒体人时，媒体的门槛被打破，传统媒体也一落千丈，待遇和地位与其他新兴行业相距甚远。另外，正如张雪峰所言，新闻专业没啥技术含量，传媒行业并非只有新闻专业才能干，中文、历史、哲学，乃至理工科专业，都能干得明明白白。张雪峰的意思是，在当下大学生就业形势不理想的大背景下，大学志愿尽量选择那些有壁垒有门槛的专业，更直白一点说，就是选择那些更容易挣钱谋生的专业。而这些指导，恰恰是那些寒门子弟最需要的。即便孩子真心热爱新闻行业，也未必要选择新闻专业。选一个不同的专业，让自己的知识体系更丰富更立体，或许对从事媒体行业更有帮助。而张雪峰的问题到底出在哪儿？答案是不合时宜。他在用最世俗、最功利的想法去指导还是一张白纸的学生填志愿，完全着眼于挣钱、就业这些柴米油盐的维度，格局显然不够大。而我们这个时代，总是喜欢一些更形而上的东西。我是徐叫兽，有趣的灵魂在这里相遇，感谢您的阅读！

#endText .video-list .on{border-bottom: 8px solid #c4282b;}

#endText .video-info a:hover{color:#d34747;}

来源：中国新闻网中新网杭州6月11日电(张煜欢)6月10日，托夫生注射液上市后国内首批、浙江首针于西湖大学医学院附属杭州市第一人民医院(下称杭州市一医院)运动神经元病诊疗中心落地使用。在杭州市一医院，患者接受托夫生注射液治疗。杭州市一医院供图2024年，根据国家药品监督管理局公示，托夫生注射液获批上市，该药物用于治疗携带超氧化物歧化酶1(SOD1)基因突变的成人肌萎缩侧索硬化症(即ALS，渐冻症)患者。此次托夫生注射液在中国商业上市，填补了渐冻症治疗领域巨大需求，也开启了中国渐冻症精准诊疗新的里程。作为运动神经元病中最常见的一种类型，渐冻症通常会导致患者大脑和脊髓中与运动相关的神经细胞逐渐死亡，从而引起全身与自主运动相关的肌肉无力和萎缩，最终患者往往因吞咽困难、呼吸肌无力等问题而死亡。SOD1是第一个被发现的渐冻症致病基因，也是中国渐冻症人群中最常见的致病基因。托夫生注射液是一种反义寡核苷酸(ASO)药物，可通过减少SOD1蛋白合成，减少毒性SOD1蛋白的蓄积，从而减轻运动神经元的损伤，减缓疾病进展。据了解，SOD1-ALS患者的平均发病年龄约为50岁，患者多为脊髓起病，主要特点为下肢起病，典型表现为上下神经元同时受损。由于疾病具有致死性，患者对于针对明确靶点的对因治疗药物的需求极为迫切。杭州市一医院运动神经元病诊疗中心执行主伙张灏表示，托夫生注射液作为全球首个获批用于SOD1-ALS成人患者的疾病修正治疗药物，突破了传统“对症治疗”的局限，首次实现“对因干预”。这一国际创新疗法的临床应用，标志着中国渐冻症诊疗正式迈入“对因治疗”的新时代。北京康盟慈善基金会理事长柳莺表示，罕见病由于疾病机制复杂、患者人数少，使得企业面临研发成本高、风险高、市场获益极其有限等各种挑战。此次托夫生注射液上市落地，以国际前沿科研成果为患者点亮了希望，进一步推动了药物可及。其也呼吁社会各界持续关注罕见病群体，共同推动创新疗法的可及，让每一位患者都能更有底气地面对疾病挑战。(完)

据德国地球科学研究中心消息，哥伦比亚北京时间8日21时8分发生6.6级地震，震中位于北纬4.46度、西经73.07度，震源深度10公里。部分建筑物摇晃5秒左右，不少居民到屋外避险。哥伦比亚首都波哥大、安蒂奥基亚省和桑坦德省有震感。来 源：新华社、央视新闻

据新华社报道，6月2日，意大利西西里岛的埃特纳火山发生喷发，形成数千米高的火山羽流。据多位在社交媒体上发布视频的目击者称，远在50公里外的陶尔米纳和40公里外的卡塔尼亚都能听到爆炸声。西西里岛民防部门发布火山观测站航空通知，要求所有航班必须避开该地区。埃特纳火山海拔3300多米，是欧洲最高、活动最频繁的活火山。6月2日，意大利西西里岛的埃特纳火山发生喷发。新华社/路透来源：红星新闻综合新华社（来源：红星新闻）

来源：中国新闻网中新网杭州6月11日电(张煜欢)6月10日，托夫生注射液上市后国内首批、浙江首针于西湖大学医学院附属杭州市第一人民医院(下称杭州市一医院)运动神经元病诊疗中心落地使用。在杭州市一医院，患者接受托夫生注射液治疗。杭州市一医院供图2024年，根据国家药品监督管理局公示，托夫生注射液获批上市，该药物用于治疗携带超氧化物歧化酶1(SOD1)基因突变的成人肌萎缩侧索硬化症(即ALS，渐冻症)患者。此次托夫生注射液在中国商业上市，填补了渐冻症治疗领域巨大需求，也开启了中国渐冻症精准诊疗新的里程。作为运动神经元病中最常见的一种类型，渐冻症通常会导致患者大脑和脊髓中与运动相关的神经细胞逐渐死亡，从而引起全身与自主运动相关的肌肉无力和萎缩，最终患者往往因吞咽困难、呼吸肌无力等问题而死亡。SOD1是第一个被发现的渐冻症致病基因，也是中国渐冻症人群中最常见的致病基因。托夫生注射液是一种反义寡核苷酸(ASO)药物，可通过减少SOD1蛋白合成，减少毒性SOD1蛋白的蓄积，从而减轻运动神经元的损伤，减缓疾病进展。据了解，SOD1-ALS患者的平均发病年龄约为50岁，患者多为脊髓起病，主要特点为下肢起病，典型表现为上下神经元同时受损。由于疾病具有致死性，患者对于针对明确靶点的对因治疗药物的需求极为迫切。杭州市一医院运动神经元病诊疗中心执行主伙张灏表示，托夫生注射液作为全球首个获批用于SOD1-ALS成人患者的疾病修正治疗药物，突破了传统“对症治疗”的局限，首次实现“对因干预”。这一国际创新疗法的临床应用，标志着中国渐冻症诊疗正式迈入“对因治疗”的新时代。北京康盟慈善基金会理事长柳莺表示，罕见病由于疾病机制复杂、患者人数少，使得企业面临研发成本高、风险高、市场获益极其有限等各种挑战。此次托夫生注射液上市落地，以国际前沿科研成果为患者点亮了希望，进一步推动了药物可及。其也呼吁社会各界持续关注罕见病群体，共同推动创新疗法的可及，让每一位患者都能更有底气地面对疾病挑战。(完)