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2025-06-21 03:40:13
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来源:中国新闻网中新网杭州6月11日电(张煜欢)6月10日,托夫生注射液上市后国内首批、浙江首针于西湖大学医学院附属杭州市第一人民医院(下称杭州市一医院)运动神经元病诊疗中心落地使用。在杭州市一医院,患者接受托夫生注射液治疗。杭州市一医院供图2024年,根据国家药品监督管理局公示,托夫生注射液获批上市,该药物用于治疗携带超氧化物歧化酶1(SOD1)基因突变的成人肌萎缩侧索硬化症(即ALS,渐冻症)患者。此次托夫生注射液在中国商业上市,填补了渐冻症治疗领域巨大需求,也开启了中国渐冻症精准诊疗新的里程。作为运动神经元病中最常见的一种类型,渐冻症通常会导致患者大脑和脊髓中与运动相关的神经细胞逐渐死亡,从而引起全身与自主运动相关的肌肉无力和萎缩,最终患者往往因吞咽困难、呼吸肌无力等问题而死亡。SOD1是第一个被发现的渐冻症致病基因,也是中国渐冻症人群中最常见的致病基因。托夫生注射液是一种反义寡核苷酸(ASO)药物,可通过减少SOD1蛋白合成,减少毒性SOD1蛋白的蓄积,从而减轻运动神经元的损伤,减缓疾病进展。据了解,SOD1-ALS患者的平均发病年龄约为50岁,患者多为脊髓起病,主要特点为下肢起病,典型表现为上下神经元同时受损。由于疾病具有致死性,患者对于针对明确靶点的对因治疗药物的需求极为迫切。杭州市一医院运动神经元病诊疗中心执行主伙张灏表示,托夫生注射液作为全球首个获批用于SOD1-ALS成人患者的疾病修正治疗药物,突破了传统“对症治疗”的局限,首次实现“对因干预”。这一国际创新疗法的临床应用,标志着中国渐冻症诊疗正式迈入“对因治疗”的新时代。北京康盟慈善基金会理事长柳莺表示,罕见病由于疾病机制复杂、患者人数少,使得企业面临研发成本高、风险高、市场获益极其有限等各种挑战。此次托夫生注射液上市落地,以国际前沿科研成果为患者点亮了希望,进一步推动了药物可及。其也呼吁社会各界持续关注罕见病群体,共同推动创新疗法的可及,让每一位患者都能更有底气地面对疾病挑战。(完)

张淳珠(记者 张珮瑜)06月21日,所谓热门专业,并不是指就业率最好、录取率最高、学习难度低、未来回报高的专业,而是单纯指关注度高、搜索量靠前、讨论度高、报考人数较多的专业。鉴于这类专业可能会有不少考生跟风报名,若不是对这些专业特别感兴趣,学生不妨适当规避,以减少竞争压力。2024高考专业热度排行,计算机仅排第二,榜首堪称“常青树”对于高考生和家长而言,评判一个专业值不值得报考会考虑到专业是否好考研、好就业,未来起薪标准高不高,不能是吃青春饭,最好能享受“铁饭碗”。但凡能满足这些条伔的专业,报考人数都不会低。提到热门专业,大家最先想到的必然是计算机。计算机属于一个专业大类,具体的专业名称是计算机科学与技术,就业范围非常广泛,既可以应聘互联网大厂,也可以考编。即使不想考研,本科也有大把就业机会。信息技术时代,各行各业都离不开计算机人才,可以说在过去30年间,计算机的热度都居高不下。即便有人质疑专业面临饱和,仍旧有大批学生报考。不过在今年,计算机科学与技术的热度仅排在第二位,第一位既在情理之中又在意料之外。近些年常有医学生在网上吐槽学医的不易之处,录取分数线高、学制长、考试难度大、考研内卷、规培辛苦待遇低,医学生尽最大努力劝退所有打算学医的学弟学妹。尽管如此,该专业的热度仍旧高居榜首,可见热门专业“常青树”并非浪得虚名。大概率与医生待遇高、工作稳定,越老越吃香有关。最重要的是,只要子女能进医院工作,就能解决全家人看病难的问题,家长自然不遗余力也要送孩子去学医。英语专业位居第三,成多数文科生的最优选前两位都是理科生的专业,文科生望而却步。从专业热度来看,文科生更青睐于英语专业。虽说近些年因为担心被人工智能取代,再加上专业壁垒不高,语言类专业逐渐遇冷,但是关注英语专业的学生仍旧不少。或许是所有基础学科中,英语这门工具学科还算是就业情况理想,门槛也不高的,对于英语成绩比较突出的学生来说,选择英语专业相当于留在舒适圈。另一个文科生报考最多的专业就是法学,期望毕业后能成为法官或律师,只不过想要通过法考不是容易的事。近些年比较获得机械专业和电气专业也进入前10,这两个专业不受学历限制,从大专到本科,再到研究生都不愁就业,只不过用人单位更倾向于招男生,女生比较吃亏。口腔医学成了医学专业里,除了临床医学以外,热度最高的专业。毕竟这是唯一一个不用考研也有就业机会的方向,而且未来待遇比较好,也不用值夜班。按这样的报考热度来看,今年口腔医学专业分数可能会大涨。高考填报志愿切忌跟风,适合自己的才是最好的大学专业没有绝对的好坏之分,只有适合与不适合。再好的专业,学生不感兴趣,或者学的不好,也很难有所突破。比如不擅长数学和物理的学生,为了读热门专业计算机被迫学理科,高考成绩不理想,考不上名校只能去双非。结果考上计算机专业仍旧学不明白专业课,编程和算法如同天书,使劲浑身解数仍旧只能达到勉强顺利毕业的程度,根本达不到用人单位的要求,只能跨专业就业,毫无优势可言。若是这位学生选择自己擅长的专业方向,或许能取得不错的成绩,考上更好的大学,就业环境也就大有改观。因此在填报志愿的时候,家长不能只看数据不看实际情况,最好能让学生自己做出选择,这样日后学习起来会更有动力。填报志愿如同小马过河,耳听为虚眼见为实。高考结束后,考生最好能到想报考的专业对应的工作单位,感受一下真实的职场。比如想学医的同学,了解医学生的状态,以及医生的实际工作节奏,这样就能做好心理建设,若不排斥就可以报考,要是与自己想的不一样,还是要慎重。今日话题:这些热门专业里哪个值得报考?欢迎在评论区留言讨论。如果你喜欢这篇文章,欢迎分享和收藏!更多精彩内容就在下一期。(图片来源于网络,如有侵权请联系删除)

张淳珠(记者 郭南季)06月21日,极目新闻记者 李贤诚6月9日,一段山东聊城市冠县“双胞胎兄弟走出考场跪谢爷爷”的视频,令众多网友泪目。人民日报、新华社等央媒抖音号接力转发。10日,在双胞胎兄弟位于冠县某村的家中,70岁的爷爷王延凯接受极目新闻记者采访时介绍,十多年前,家中遭遇巨变。这对双胞胎兄弟上幼儿园起,便由他们老两口一步步拉扯长大,直至今年参加高考。谈及双胞胎兄弟跪谢爷爷的举动,奶奶王贵梅哽咽着说:“我也没手机,村里有邻居给我看孩子给爷爷磕头感谢的视频,看得我直掉掉泪,后来我不看了,看着心里难受。”王贵梅称,这两个孩子从小就听话,爷爷给他们买吃的回来,他们永远都是说爷爷奶奶先吃。孩子们有时候自己舍不得吃,还给爷爷留着。爷爷王延凯表示,自己当了三十多年的村医,家里种着两亩地,老两口还有些微薄的养老金。将两个孩子抚养长大确实不易,但一路走来,也遇到了不少爱心人士,村里这两年也帮忙申请了每年四千元的救助金,给了他们一家不少支持。近两天,因两兄弟走出考场跪谢的视频受到关注,爷爷王延凯也收到了很多爱心人士的捐助及关心。他向极目新闻记者展示的多个聊天截图及转账画面显示,这些爱心人士捐助的钱款从几百元至几千元不等。还有爱心网友给老人家留言说:“了解到您的难处,我愿意资助孩子们,有难处可打电话。”“我们对这些关心及捐钱的人士表示感谢,永远都忘不了他们。”王延凯说道。(来源:极目新闻)

聚焦体坛资讯,关注重大比赛。世界杯预选赛18强赛第9轮即将开启。作为本轮世预赛倒数第二场比赛,其比分结果几乎可以影响出线结局。尤其是对于国足来说,与印尼一战,只有华容道一条路可选,那就是必须赢!连平局都不行,因为-13个净胜球的劣势无法弥补。伊万率领前往客场的25人已经火热出炉,从名单上看,后卫线入围的人数最多,应该是主打一个防守反击。曾几何时,印尼队根本入不了国足的法眼,截止到今年,中国男足已经足足68年没有输给过对方。但今时不同往日,印尼队这几年大量启用归化球员,使得国家队变成一支“雇佣军”,虽然凝聚力一般,但个人能力出色,具有一锤定音的实力。这也是本次18强赛印尼队为何能够领先国足3分排在第4名的主要原因。印尼队的荷兰籍主帅克鲁伊维特如今更是信心十足。赛前的发布会上,这位前橙衣军团巨星表示,虽然最后一轮踢日本队没有把握,但与中国队的第9轮比赛,他们有信心拿下比赛、全取3分。整体而言,国足与印尼队的这场生死战,双方应该是一个五五开的局面。国足手握过往交手优势,印尼坐拥主场+阵容强大优势。对于球迷来说,有两个好消息传来。首先是印尼队有多名实力悍将会缺席这场比赛,其中就有去年才归化的小赖因德斯,小赖因德斯已经官宣缺阵陪妻子待产。另外门将、后卫线上也有球员缺席。其次是球迷关心的直播问题。前八轮比赛,由于版权费原因,央视一直没有直播,使得国内球迷观看比赛必须花钱到付费平台看比赛。在“生死大战”上,国内两大直播平台某咕和某奇艺平台都已经宣布免费直播,大家不必需要花钱看比赛了。即使是倒数第二轮,不过与印尼队的比赛一旦未能拿下,国足最后一场只能沦为走过场的形式。这也是可能是平台考虑免费的原因之一吧。除了直播调整外,国足首发11人名单也已经浮现。从伊万的大名单和过往阵型排兵布阵看,大概率还是442首选。门将位置:饱受争议的王大雷首发;后卫线:蒋光太、朱辰杰毫无争议,李磊吴少聪二选一、胡荷韬;中场:塞尔吉尼奥、韦世豪、王上源、杨明洋曹永竞二选一;前锋:王钰栋、张玉宁。不得不说,这套首发阵容已经是当前国足能够拿出的最强阵容了。与印尼队相比,只有3名归化球员(杨明洋能否出场打一个问号),差距过大,踢防守反击阵型冲击一个1-0的比分是最为经济实惠的。北京时间6月5日晚21点45分,国足vs印尼队生死大战一触即发,两大免费平台直播,让你们一起为国足加油吧!对于这场比赛的结果,大家如何看?

6月11日凌晨,浙江籍足球运动员@王钰栋R 在社交平台发文:谢谢大家。6月10日,世预赛亚洲区第三阶段C组第10轮,小将王钰栋最后时刻点球进球,中国男足主场1-0战胜巴林队,以3胜7负的战绩结束18强赛征途。打入个人国家队首球的18岁新星王钰栋赛后因球队未能出线向球迷致歉,并表达对未来的期待:“首先还是和广大球迷说对不起,因为我们没有出线,但我们希望用这一场胜利为世预赛画上句号,希望大家继续对我们保持期待,我们2030年见!”现代快报/现代+综合 新华社、@王钰栋R

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《当我在地铁上误连别人的手机蓝牙后》

来源:北京晚报今天(6月5日)北京晴朗持续,最高气温将达37℃,将是今年来北京首个高温日,气温将达近期顶点,北京市气象台已于4日18时发布高温橙色预警信号。公众请注意防暑降温,避免高温时段出行;室外阳光强烈,外出请注意防晒,谨防晒伤。(气象北京)
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