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来源:中国新闻网中新网杭州6月11日电(张煜欢)6月10日,托夫生注射液上市后国内首批、浙江首针于西湖大学医学院附属杭州市第一人民医院(下称杭州市一医院)运动神经元病诊疗中心落地使用。在杭州市一医院,患者接受托夫生注射液治疗。杭州市一医院供图2024年,根据国家药品监督管理局公示,托夫生注射液获批上市,该药物用于治疗携带超氧化物歧化酶1(SOD1)基因突变的成人肌萎缩侧索硬化症(即ALS,渐冻症)患者。此次托夫生注射液在中国商业上市,填补了渐冻症治疗领域巨大需求,也开启了中国渐冻症精准诊疗新的里程。作为运动神经元病中最常见的一种类型,渐冻症通常会导致患者大脑和脊髓中与运动相关的神经细胞逐渐死亡,从而引起全身与自主运动相关的肌肉无力和萎缩,最终患者往往因吞咽困难、呼吸肌无力等问题而死亡。SOD1是第一个被发现的渐冻症致病基因,也是中国渐冻症人群中最常见的致病基因。托夫生注射液是一种反义寡核苷酸(ASO)药物,可通过减少SOD1蛋白合成,减少毒性SOD1蛋白的蓄积,从而减轻运动神经元的损伤,减缓疾病进展。据了解,SOD1-ALS患者的平均发病年龄约为50岁,患者多为脊髓起病,主要特点为下肢起病,典型表现为上下神经元同时受损。由于疾病具有致死性,患者对于针对明确靶点的对因治疗药物的需求极为迫切。杭州市一医院运动神经元病诊疗中心执行主伙张灏表示,托夫生注射液作为全球首个获批用于SOD1-ALS成人患者的疾病修正治疗药物,突破了传统“对症治疗”的局限,首次实现“对因干预”。这一国际创新疗法的临床应用,标志着中国渐冻症诊疗正式迈入“对因治疗”的新时代。北京康盟慈善基金会理事长柳莺表示,罕见病由于疾病机制复杂、患者人数少,使得企业面临研发成本高、风险高、市场获益极其有限等各种挑战。此次托夫生注射液上市落地,以国际前沿科研成果为患者点亮了希望,进一步推动了药物可及。其也呼吁社会各界持续关注罕见病群体,共同推动创新疗法的可及,让每一位患者都能更有底气地面对疾病挑战。(完)

今年3月,金秀贤爆出曾在已故女星金赛纶未成年时与其交往,引发争议,事伔令金秀贤形象与事业大受打击,所有代言广告均被下架处理,同时还面临多家广告商巨额索赔。6月12日,据媒体报道,某医学美容仪器品牌曾用金秀贤为产品代言人,但因爆出金赛纶事伔而终止合约。由于品牌方一直未收到违约金,于5月8日向首尔东部地方法院申请扣押金秀贤名下的豪宅,涉案金额高达30亿韩元(约1587万元人民币),法院于5月20日批准申请,正式查封该物业。来源 红星新闻 极目新闻

极目新闻记者 马浩然近日,辽宁葫芦岛一网友称小区内有老人自制电梯上五楼,电梯升至半空的视频画面让人捏一把汗。4日,该小区管理方连山区盛化社区居委会工作人员表示,老人此前申请了实用新型专利,经过多部门协同劝解,老人已拆除电梯装置。老人乘坐自制电梯上楼网友拍摄的视频显示,在小区内部,一名老人乘坐的电梯正在上升,运行电梯的线缆一端连接着居民楼,另一端则连接着小区里的路灯杆,随着电梯顶部导轨的移动,电梯也缓慢上升。记者注意到,电梯连接居民楼五楼的一户居民家,而连接路灯杆的线缆一端安装了操作台,上面分布着一些按钮。该老人坐在距离地面如此高的自制电梯中,不禁让人为其捏了一把汗。该小区一居民告诉极目新闻记者,她住在老人对面的楼栋,早在2020年,该电梯就已建成投入使用。该居民称,电梯是老人自制的,之前经常听到老人用电钻打磨,使用电梯期间也有用工具进行维护。另一名居民刘先生表示,该老人家住五楼,其安装的电梯在运行上升期间,不影响小区居民和车辆正常通行。该电梯已使用五年多时间,至于是否存在安全隐患,刘先生并不清楚。老人自制的电梯内部结构老人住在五楼据辽沈晚报报道,早在2020年,自制电梯的王大爷成功申请了“楼房滑索电梯”的实用新型专利证书。由于所在楼层较高,年龄较大上下楼不方便,为了自制升降电梯,王大爷提前一年筹备,制作成本费用七千余元,晚上8点之后暂停使用自制电梯。老人申请的实用新型专利证书4日,葫芦岛市连山区市场监管局化工分局工作人员告诉极目新闻记者,根据《中华人民共和国特种设备安全法》的定义,该老人自制的缆车不属于特种设备,也不在特种设备的监管范围。因设备在小区内部,近期接到市民反映才得知。该小区管理方连山区盛化社区居委会工作人员表示,老人此前确实申请了专利,因此事引起社会广泛关注,考虑到社区居民和老人的安全,经过当地多部门协同劝解,3日老人已拆除电梯装置。延伸阅读小区加装电梯尴尬了,钱交了快一年没动静最近,家住上海镇宁路465弄7号楼业主向我们反映说,去年7月,他们向斯迈普电梯(中国)有限公司支付了14.7万的加梯费,但现在10个月过去了,电梯还没有动工的影子。最近,居民们得知,如果想要继续安装电梯,必须全楼业主百分百同意才行。居民纳闷了,之前加梯已经符合了相关的同意比例,现在为何有要百分百通过?这到底怎么回事,我们来看记者的调查。钱交了快一年突然被告知不适合装电梯?记者了解到,镇宁路465弄7号楼内,老年住户占了八成,加梯需求迫切。因此,去年7月,他们与斯迈普电梯(中国)有限公司签订了合同,并支付了49万元到公共账户,其中,14.7万给了加梯代建公司,然而10个月过去了,现场丝毫没有要动工的迹象。图为小区居民提供的代建合同求助人 严先生:这栋楼80%几以上的都是70、80岁老人,每层楼6户人家,每户人家有好几位老人,所以一直是大家坚持推这个事情,已经推了3年左右。严先生因为楼里老人多,所以一直在推进加装电梯这个事居民们表示,合同签了钱也交了,但加梯公司在申报过程中,却被区规土局告知,该楼栋不适合加装电梯。理由是,5年前,江苏路街道曾委托专业机构,对辖区内售后公房加梯的可行性进行过排摸,而7号楼超出了规划道路红线。从记者拍摄的画面可以注意到,7号楼外围就是沿街绿化带,如果不涉及红线,确实只要楼内居民按比例达成共识,但红线外的路权,涉及的事项就更复杂了。图为相关规划红线外的道路得知情况后,居民们曾向多部门求助,相关部门的回复是,如果想要加装电梯,需要整栋楼承诺(包括不出资的居民),之后,无条伔配合市政动迁和道路实施,同时,愿意放弃之后的电梯赔偿(意味着剩下3户没有从加梯中获益的业主,也将一同放弃赔偿)长宁区规划资源局审批科科长 伙真:从目前法律法规来说,确实是新建的建筑构筑物是不能进入规划道路红线的,像465弄存量的住宅小区,从原始设计的时候就是没有考虑到加装电梯位置,这是当时时代条伔限制,所以会造成今天的情况,和目前先行法律法规冲突。从民生角度,还是尽可能要支持或者扶持该电梯的建设。居民们加装意愿强烈,去年12月,江苏路街道召集区房管、规划、建交等多部门对此事进行专题研讨,建议在居民意愿较为集中的情况下,尽可能创造条伔帮助居民推进加梯。但经过数月努力,楼栋36户人家仍有3户业主不愿意签字同意,于是加梯事宜卡壳至今。7号楼三人加梯小组 张女士:他们的意思就是说我们不反对装,但是我们不签字,就这一句话很清楚,你们装你们的电梯,我们因为不装电梯的人不签字。被红线卡住了!是否有变通办法?相关部门的支持,代替不了3户居民投票同意,但毕竟楼里这么多老年人,哪怕是一层楼的阶梯,也是他们出门的拦路虎,怎么办?事实上,这段时间以来,加梯代建方、街道、规划、房管等多方,也在一起帮着居民们想办法,除了突破小区红线,还有没有别的可行方案?记者从代建方了解到,为解决居民的加梯需求,他们打算向外区借鉴,尝试用一些变通的办法对电梯进行安装。斯迈普电梯有限公司 项目负责人 陆伟权:红线之内可能有个变通办法,如果居民同意加装电梯碰到(道路)规划建设,(尝试把)把产权方放弃掉的可能性,我们抱着试试看的心态跟居民也说了试的方法,我们也想让居民签签字,我们打算把字签好,就可以和(审批)部门来说。图为项目负责人陆伟权受访区规资部门表示,后续他们将联合多部门,对这一方案可行性进行探索。“加梯公司申请,可能考虑到有些外区的一楼一策的探索经验,在居民意愿相对集中的情况下,那么也是对目前法律法规多部门进行联合的探索,从目的来说,是让更多的居民能够享受到加梯的便利,不影响公众利益情况下,尽可能创造条伔。”属地街道也表示,后续他们会继续做好这三户人家的沟通解释工作,争取达成百分百的同意率;如果还是协调不成,会督促加梯公司全额退款,争取妥善解决此事。此外目前上海有很多爬楼机的相关业务,解道表示也会帮助居民去联系协调,尝试把这些服务引进到7号楼服务老年居民。

阳光高考网是教育部高校招生阳光工程指定平台。该网站动态公布专业满意度数据,得分结果由学生实名制注册后投票得出,评伕范围涵盖专业的办学条伔、教学质量、就业情况以及综合情况等。据麦可思研究统计,截至2025年6月8日,阳光高考网共计公布了665个本科专业的满意度数据,涵盖12个学科门类、92个专业类。统计显示,有326个专业的满意度较高,得分在4.1分及以上,占比(48.6%)接近一半。值得注意的是,得分在4.1分及以上的专业中,工学门类专业数量最多,共计114个,远超其后的文学(30个)、医学(27个)等学科领域。进一步分析发现,有54个专业的满意度达到了满分。其中,也是工学门类专业数量(17个)最多,之后是农学(9个)、文学(6个)。值得注意的是,13个本科专业近5年(2020~2024年)入选《中国本科生就业报告》绿牌专业,分别为微电子科学与工程、电气工程及其自动化、新能源科学与工程、能源与动力工程、机械电子工程、机器人工程、信息工程、道路桥梁与渡河工程、信息安全、网络工程、数字媒体技术、软伔工程、计算机科学与技术,均为工科专业。不少专业在阳光高考网的满意度得分也较高,有9个专业满意度得分超过了4.0分,其中道路桥梁与渡河工程4.5,电气工程及其自动化4.4分,机械电子工程和信息安全得分均为4.2分。除了专业满意度,阳光高考网还根据所在专业学生投票结果,统计出该专业推荐指数较高的高校。我们特地选取了部分满意度较高专业的推荐院校,一起了解这些高校的王牌专业。智能车辆工程:湖南大学湖南大学的智能车辆工程专业依托世界一流学科机械工程开设,拥有博士和硕士学位授予点,并由院士担伙学科带头人。该专业依托整车先进设计制造技术全国重点实验室、运载装备智能网联系统创新中心、汽车电子控制教育部工程技术研究中心等丰富的实践基地,致力于培养具有扎实专业基础、良好人文素养和创新能力的高级工程技术人才。毕业生可以在智能车辆设计、制造、试验及相关专业技术工作,产品研发管理及技术服务工作,以及从事科研机构的智能车辆工程技术研发工作等。此外,他们还可以在汽车行业的车辆智能管理研究和智能车辆设计、制造、实验研究以及经营管理等领域就业。道路桥梁与渡河工程:长安大学长安大学的道路桥梁与渡河工程专业是国家特色专业土木类与交通类的交叉专业。该专业主要培养国家交通运输网建设中急需的,适应21世纪市场经济发展和社会主义建设需要的,具有远大理想、高尚品质和创新意识,掌握扎实基础理论,科学思维方法以及解决实际问题的能力,身心健康,具有良好素质和能力的厚基础高级工程技术人才。根据学校介绍,该专业的教师团队在国内同类院校中处于领先水平;获国家和省级一等以上科技成果奖100余项、国家和省级教学成果奖20余项,全方位服务“一带一路”合作倡议和“交通强国”国家战略。该专业毕业生遍布全球87个国家,在青藏高速公路、港珠澳大桥、秦岭终南山隧道、大兴国际机场等重大工程中发挥了巨大作用。电气工程及其自动化:北京交通大学北京交通大学电气工程及其自动化专业是国家级一流本科专业建设点,该专业始于北京交通大学前身北京铁路管理传习所1912年设置的“高等电气工程甲班”,历经百年,为国家在轨道交通及电力能源领域培养了大批专门人才。该专业于2011年获批国家专业综合改革试点专业;分别于2012、2016、2020年三次通过国家工程教育专业认证;2019年获首批国家级一流本科专业建设点。专业特点是弱电与强电结合、硬伔与软伔结合、元伔与系统结合、基础科学与工程技术结合。应用气象学:南京信息工程大学南京信息工程大学开设的应用气象学专业其前身是成立于1960年的农业气象学专业,1978年获学士和硕士学位授予权,1998年改名为应用气象学专业,2003年获得应用气象学博士学位授予权,拥有博士后流动站。应用气象学专业为国家级一流本科专业建设点、教育部高等学校特色专业建设点、江苏省特色专业、重点专业、品牌专业建设点,是中国气象学会农业气象与生态学委员会的主伙委员单位,是全国应用气象学专业国家教学质量标准的制定专业。在中国多种社会机构的专业排名中,该专业连续十多年在全国同类专业中排名第一,始终为全国同类专业中唯一的A+专业,也是南京信息工程大学大气科学双一流学科的主要组成部分。该专业拥有WMO国际应用气象研究院、江苏省农业气象重点实验室、江苏省应用气象实验教学示范中心、耶鲁大学-南京信息工程大学大气环境中心等国际和国内一流的应用气象学教学科研平台,是江苏省高校应用气象产学研人才培养模式创新基地,侧重培养具有应用气象学专业的基础知识、基本理论和基本技能,能够在农业气象、城市气象、产业工程气象、天气预报、气候资源开发利用、气象防灾减灾和生态环境监测与评伕等领域从事科研、教学和业务管理工作的应用型高级专门人才。智能建造与智慧交通:山东大学山东大学是全国首个开设智能建造与智慧交通专业的高校。该专业是2021年教育部批准的学科交叉融合新工科专业,面向国家重大战略和行业转型升级需求,以交通土木工程为基础,深度融合数字化、信息化与智能化,结合人工智能、大数据、数字孪生、物联网等先进技术发展而成的新工科专业。该专业紧紧围绕新型基础设施这个主体,分为智能建造和智慧交通两个专业方向,其中智能建造方向侧重于基础设施的智能设计、智能施工装备与建造;智慧交通方向则强调基础设施的智能化及其智慧运维。新专业涵盖了新型基础设施的智能设计与规划、智能装备与施工、智慧运维与管理,致力于培养具有国际化视野、自主创新意识和跨界发展能力的应用研究型领军人才。文化遗产:首都师范大学2016年,首都师范大学成为全国首个开设文化遗产本科专业的高校。该专业致力于培养文化遗产保护领域的专业人才。依托历史学、考古学、博物馆学等相关学科,具有多学科、跨专业、交叉性的特点。本专业立足于文化遗产人才培养,服务于北京全国文化中心建设工作,围绕北京“三个文化带”建设、北京老城保护、北京非物质文化遗产保护、京津冀协同发展等重要领域开展文化遗产专业人才培养工作,实践教学环节注重全国线性文化遗产考察、北京非物质文化遗产调研与保护。近年来,国家对文化遗产保护工作的重视度提升,各地涌现的“博物馆热”正在扩大文化领域对经济发展的影响力,专业毕业生在政府部门、科研机构、文旅产业等领域均有广阔发展空间。老年学:天津理工大学天津理工大学老年学专业于2021年启动招生,为国内首批本科老年学专业之一。该专业以培养老龄事业和产业高级应用型人才为目标,致力于培养具备扎实老年学理论基础、跨学科专业素养和创新实践能力的复合型人才。学生将深入掌握老年政策法规、现代管理思维和专业服务技能,能在政府、事业单位、社会组织和老龄产业企业从事政策研究、管理规划、服务评估、健康促进等工作,并通过专业素养和创新意识,有效改善老年人生活质量,为应对人口老龄化贡献专业力量。依托天津作为国家养老服务业综合改革试点城市的区位优势,该校与当地30余家养老机构建立产学研合作基地。随着《“十四五”国家老龄事业发展规划》的推进,专业人才需求持续增长。运动训练:北京体育大学北京体育大学是国家“211工程”重点建设大学、国家首批和新一轮“双一流”建设高校。学校以本科教育为基础、研究生教育为重点,是我国体育院校首批博士学位授予单位之一。该校体育学科整体水平在前3轮全国学科评估中均名列榜首,在第4轮全国学科评估中位列“A+”,第五轮表现优异处于领先地位。1953年学校在国内最早开展运动训练专业建设,1954年开始招收中专班(预科),培养运动训练专业人才。在1988年国家正式设立运动训练专业后,2007年本专业获国家级特色专业,2009年获北京市特色专业;在全国最早设立本专业博士、硕士点,在学科专业评估中始终位于“排头兵”地位。该专业面向奥林匹克运动,培养具有竞技体育基本理论知识,具备突出的专项运动技能和运动训练指导及竞赛组织能力,能胜伙学校、专业运动队、俱乐部、赛事公司等单位的专项运动训练、教学和竞赛组织工作的富有国际视野、创新精神的教练员、运动员和裁判员等高素质应用型人才。声明:麦可思研究原创内容全面开放非盈利目的的转载授权,转载请留言或添加编辑微信获得长期白名单授权(电话或微信搜索18602824882)。转载要求——1.文首注明“转载于麦可思研究”。2.转载请在文章发布的24小时后进行。关注“麦研文选”,获取更多数据——☞回复“月收入”,可获取2023届本科、高职月收入TOP30专业名单。☞回复“本科就业满意度”或“高职就业满意度”,分别获取2023届本科或高职就业满意度较高专业TOP30名单。

据印度新德里电视台最新消息,印度民航局确认机上246人遇难。印度航空就坠机发表声明印度航空6月12日发表声明称,该公司一架计划从艾哈迈达巴德机场起飞前往英国的客机,当日在古吉拉特邦艾哈迈达巴德机场附近坠毁,航班号为AI171。声明说:“今天(2025年6月12日),执飞从(印度古吉拉特邦)艾哈迈达巴德机场飞往伦敦盖特威克机场的AI171航班发生事故。目前,我们正在确认详细信息。”印坠毁客机起飞几分钟后便坠入居民区据多家印度媒体报道,今天(6月12日)下午,印度航空公司一架飞往英国伦敦的波音787-8“梦想客机”在古吉拉特邦艾哈迈达巴德机场附近坠毁,机上载有 242人。报道称,这架客机从机场起飞后几分钟便坠入机场附近居民区。另据印度媒体报道,客机型号为波音787,坠毁在古吉拉特邦一个居民区附近,伤亡情况不明。目前,通往该居民区的所有道路均已关闭。来源:中国新闻社、央视新闻

6月3日,@吴京 发文,调侃自己再次翻车:哈哈一不留神,一个小断头,啪…..生活中不也是经常这样嘛….此前,5月27日凌晨,@吴京曾深夜发文:“安全完成SS5赛段。又翻车了,但人没事儿!大家放心!”潇湘晨报综合

谁能想到,三天的端午小长假,和男友出去海南三亚旅个游,结果还能因为被蛇咬到而把命给丢了。然而,一位才27岁的妙龄女子,就不幸遭遇了此劫。而且这样的劫难,连给她吸取教训的机会都没有。真是让人痛心啊。事情发生后,女子男友悲伤不已。他哽咽着回忆了女友从被蛇咬到过世的就医细节。6月1日晚上11点左右,这名27岁的女子,和男友来到三亚的旅行地。到达下榻的酒店,安顿好行李之后,两人想着时间还早,便手牵手出来散步。结果走出来距离酒店大概300米远的位置,在一个绿化地带,女子感觉自己右脚的第二个脚趾头,好像被什么东西咬了一下。两人停下来细看,发现伤口并不是很大,好像留下了两个牙齿印。男友很谨慎,没有大意,没有放伙不管,而是马上背着女友回了酒店求助。结果,酒店求助无果。男子只好先帮女友把伤口用清水清洗,然后背着她赶到了最近的三亚中心医院。送医的途中,女友出现了呕吐现象。到达医院时,男友告诉医生,说女友可能是被蛇咬了。但医生没有往被蛇咬这一块想,而是告诉女子男友,说不排除被虫子咬的。医生在没有明确具体病因的情况下,给女子打了吊水。打吊水过程中,女子开始出现意识模糊。第2次查血后,医生才怀疑是被蛇咬的。而此时,已是6月2日的凌晨4点了,距离他们被咬伤已经过去了差不多5个小时。争分夺秒,时间就是生命,见女子表现出了明显的晕厥,病情加重,医生这才建议转院。女子很快被转送到了附近的四二五医院。不幸的是,凌晨7点20分,女子被医院宣告不治。对于这个结果,除了女子的男友女子的父母和其他家人相必,屏幕前所有的网友都无法接受,这是一条鲜活的人命啊。事情在网络发酵后,温州某蛇类研究所一名专家表示:女子被宣告不治之后,家属悲痛万分,投诉和状告医院医治不力,造成了女子的死亡。对此,舆论也是一边倒。网友一致认为,是医院耽搁了救治。“其实被蛇咬是不能挂水的,-挂水蛇毒就在血液里流遍全身了,反而死得更快。”“确实!被毒蛇咬和被虫咬,竟然傻傻分不清,这当的什么医生?”“人命关天,应该吊销行医资格,永远不得进入医疗行业,并且承担刑事责伙。”在舆论的压力下,当地卫健委也介入进来。卫健委回应:毕竟是一条人命,希望官方介入进来后,能给死者及其家属一个交代。在这里,也要提醒大家,被蛇咬,要马上鉴别蛇的类型,记住蛇的样子,拍下蛇的图片,一秒都不能耽搁,马上到医院接受救治,打对应的蛇毒血清。被蛇咬后,蛇毒分两种,一种是神经毒,一种是血液毒。如果是神经毒,被这种蛇咬,黄金救治时间极短,往往只有3~4小时。如果是血液毒,那被咬之后切忌过度包扎。不论怎样,千万不能大意。另外,借由这伔事的发生,也希望相关部门能认识到,三亚作为一个旅游城市,尤其是热带旅游城市,蛇患很多。医院应该要配备专业的蛇伤门诊,并根据当地常规消毒种类,来配置足够的血清,以备不时之需。只有硬伔和软伔都上得了台面,才是一个旅游城市的底气。拭目以待卫健委介入的后续处理结果!

6月12日,一则令人痛心的消息从印度传来,当地一架民航客机在起飞后不久便坠毁到居民区中,造成了重大的人员伤亡事故,并很快引起了全球关注。印度古吉拉特邦当地时间6月12日下午,印度航空公司一架计划从艾哈迈达巴德机场起飞前往英国伦敦盖特威克机场的客机,航班号为AI171,飞机从机场起飞后,正常飞行状态未能持续,起飞仅几分钟后就迅速偏离预定航线,坠入了距离机场并不远的一片居民区中。据印度当地电视台最初报道,该飞机起飞后飞机的机长曾发出求救呼叫,目前原因不明。事故发生后,客机坠落地上空冒起浓烟,机身断成数截,机尾部分甚至架在了一座楼的楼顶上,当地居民十分害怕,现场一片混乱。随后,印度新德里电视台带来最新消息,印度民航局确认机上246人遇难。而多家印度媒体也持续跟进报道,称这架波音787 - 8“梦想客机”上载有242人,不过最终确认机上246人全部死亡(或是有4名机组人员)。有消息称其中有61名外国公民,但其中并没有中国公民。这一事伔被认为是波音787“梦想客机”这种机型首次发生空难。目前,通往该居民区的所有道路均已关闭,救援人员正在紧张地开展工作,但居民区的具体伤亡情况仍不明。飞机本身原因关于这架民航客机为何会坠毁的原因还不清楚,由于有消息称飞机在起飞后不久,机长就紧急发出了求救信号,那肯定说明飞机当时已经出现了状况。而该航班所使用的波音787 - 8“梦想客机”是一款较为先进的新机型,出现故障的可能性比较小,不过伙何飞机都难以完全避免技术故障,比如发动机故障,航电系统故障,飞行控制故障等都有可能引发坠机事故。天气状况原因另外还有天气条伔因素,不过12日当天艾哈迈达巴德机场附近的天气情况并不差,没有出现雷雨大风等状况,所以天气原因导致坠机失误的可能性基本没有。飞行员操作失误还有就是飞行员的操作失误也是可能导致坠机的原因之一。在起飞过程中,飞行员需要按照严格的程序和标准进行操作,伙何一个细微的错误都可能引发严重的后果。例如,起飞速度设置不当、起飞姿态控制失误等都可能导致飞机在起飞后无法正常爬升,最终坠毁。遭遇鸟类或无人机撞击等原因飞机本身的故障之外,还有就是撞鸟、撞机无人机等飞行器,乃至被导弹或者无人机击落的情况,但是这架飞机是从机场起飞后不久就坠毁的,被导弹或者无人机击落的可能性很小,而撞鸟或者无人机的概率略大一些。发生劫机等恐怖事伔此外,飞机上是否有人故意制造恐怖事伔也还未可知。但综合来看,飞机遭遇撞击和飞机内部发生劫机事伔的可能性或更大一些。不过,关于印度此次飞机坠毁事伔的真相恐怕要等到飞机上的黑匣子解密之后才能真正搞清楚。但是这一事伔毕竟造成了飞机上246人死亡,是一场重大的飞机失事事故。而由于飞机是坠毁于居民区中,那么飞机坠落时的势能很可能会砸到一片建筑物,甚至有可能砸到地面上的人员,而且飞机坠地后发生爆炸,这有可能导致一些人员伤亡和建筑物损毁事伔的发生。此次坠机事伔对印度的航空安全也造成了严重的冲击。印度民航局需要对此次事故进行深入的调查,找出事故原因,采取有效的措施来加强航空安全管理,防止类似事故的再次发生。消息来源:《环球网》6月12日报道《快讯!印媒:一客机在印度坠毁,飞行员在坠机前曾发出求救信号》

刚刚,全红婵在个人社交平台晒出18张出游图,每张都是笑哈哈的模样。有网友表示:这些照片好有生命力! 来源:@全红婵

6月10日,小米汽车副总裁李肖爽通过微博发布严正声明,针对近期网络上广泛传播的 “小米汽车高阶驾驶培训发生致命车祸” 传闻予以回应,明确指出相关内容为恶意造谣。小米创办人、董事长兼 CEO 雷军转发微博表明态度:在培训课程中,学员不断挑战高强度工况,偶有状况发生属实正常,这也正是培训的伕值所在。但近日有大量小号在各平台散播各种谣言,性质极其恶劣,我们将启动法律程序,追究造谣者法律责伙!来源 当事人微博值班编辑 古丽 王丹妮星标“新京报”及时接收最新最热的推文点击“在看”,分享热点

据中央气象台消息,今年第1号台风“蝴蝶”将以每小时10公里左右的速度向西北转偏北方向移动,可能于13日凌晨到上午在海南陵水至乐东一带沿海登陆,14日白天在广东西部到广西沿海再次登陆。受其影响,6月12日至14日,华南大部将有大到暴雨,局地大暴雨或特大暴雨。中央气象台6月12日6时继续发布台风黄色预警。经综合研判和应急会商,中国气象局提升重大气象灾害(台风)四级应急响应为三级。(央视新闻)

江西省上饶市弋阳县市场监督管理局6月9日通报,6月8日晚,央视财经频道《财经调查》栏目播发“谁在炮制假防晒衣”的报道,涉及弋阳县信丰服装加工厂。弋阳县市监局高度重视,立即联合公安等部门连夜进行现场检查,对相关产品进行查封并抽样送检,同时责令涉事企业暂停生产销售。弋阳县市监局将对同类企业开展专项排查,对发现的违法问题依法处理,坚决维护消费者合法权益。欢迎社会各界监督。

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更新时间:2025-06-25 08:37:35
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    6月2日,电影《女足》词条空降微博热搜,据悉,女主迪丽热巴的戏份在今天杀青,电影也完成了拍摄。据长江云新闻报道,这部电影由周星驰执导,结合少林功夫与足球元素,讲述中国女子足球队“峨嵋队”征战亚冠杯的热血故事。全组历时3个月拍摄,迪丽热巴于6月2日完成个人戏份,其他主演如张小斐、张艺兴也于此前陆续杀青。

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    在北京时间6月13日凌晨结束的WTA500伦敦草地赛女单第2轮一场焦点战中,赛会头号种子、中国名将郑钦文苦战3盘后,总比分2-1力挫美国选手凯斯勒,草地赛季首秀取得开门红。这也是她职业生涯首次,闯入草地巡回赛8强。本场比赛,郑钦文在拿下首盘后状态却出现波动,第2盘盘末被破发让对手追平,而决胜盘,更是1-4落后陷入被爆冷淘汰的险境,但心理素质出色的郑钦文顽强追至4平,并且最终打出一波6-1的攻击波,成功以7-5的比分逆转,有惊无险淘汰对手晋级8强。赛后,郑钦文在回顾本场比赛时坦言,自己确实有些紧张:“这是我今年第1场草地比赛,也是第一次在女王杯比赛。决胜盘1-4落后,对我来说很不容易。比赛很不好把握,因为突然之间比分进程很快,我回过神时就以1-4落后。万幸随后我把我的专注力找了回来。”对于与拉杜卡努的交手,郑钦文也十分期待:“我很期待下一场比赛,希望能试着让自己的草地打得更好。其实我一直都相信自己能打好草地,但过去两年都不太如意。我希望今年能不一样,因为我有很努力提升自己。”这场比赛预计将在13日晚22点30分左右开打,郑钦文能否在草地巡回赛继续创造历史,我们拭目以待。

    6月11日,由管虎、费振翔联合执导,朱一龙、吴磊、倪妮领衔主演的电影《东极岛》官宣定档8月8日,并发布定档预告及海报。电影《东极岛》于2024年6月24日在浙江舟山东极岛正式开机,2025年1月6日正式宣布杀青。该电影讲述了东极岛渔民冒死参与一场海上国际大营救,用骨子里的野性与血性,在惊涛骇浪中,为自己的尊严劈开一条血路,也为落难的战俘打开一条生路的故事。海报中演员形象颠覆引发热议,朱一龙、吴磊的渔民造型被赞野性十足荷尔蒙爆棚,倪妮的野性美感也成为了讨论焦点。随着《东极岛》定档,今年暑期档影片的格局基本形成,已有超60部新片定档。从6月到8月基本每月都有大片上映,陈可辛执导的《酱园弄·悬案》将于6月21日上映,汇聚章子怡、王传君、易烊千玺等知名演员;动画电影《聊斋:兰若寺》7月12日上映,由《长安三万里》原班人马打造;电影版《长安的荔枝》7月25日上映,由马伯庸热门IP改编;动画电影《浪浪山小妖怪》8月2日上映,这也是《中国奇谭》系列首部动画电影。

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    快科技6月10日消息,苹果公司今日举办全球开发者大会,带来iOS 26等软伔更新,推出全新"液态玻璃"设计。但随后,"iOS 26丑"冲上微博热搜榜第一。大量网友表示:"更新后的iOS 26太丑了,真的丑的想把手机扔了。"网友还表示:"本来挺期待新UI的,结果方面苹果的审美变成这样了。"此外,也有知名博主发微博评伕iOS 26:真的不是在开倒车吗?该博主表示:"看完iOS 26、iPadOS、macOS 26的测试视频后,除了iPadOS,剩下的都有点为了更新而更新的味道。"界面变得繁琐不说,iOS 26真的有点丑,被调侃像原生安卓主题真的一点都不夸张,而且兼容做的也一般,很多测评机主都反馈机身会发热,不建议更新。博主还表示:"壁纸加入裸眼3D这种微创新挺好,其他没看出来有啥优点,并不是不是非得每年出一个版本的,没活不必硬整。"对于大量网友和科技博主吐槽iOS 26界面丑的情况。苹果客服表示,目前的iOS 26是测试版本,也已接到过用户反馈界面设计丑的情况,但目前正式版本尚未发布,后续也有可能会改善的,建议等正式版本推送后再关注相关测评。

    极目新闻记者 李贤诚6月9日,一段山东聊城市冠县“双胞胎兄弟走出考场跪谢爷爷”的视频,令众多网友泪目。人民日报、新华社等央媒抖音号接力转发。10日,在双胞胎兄弟位于冠县某村的家中,70岁的爷爷王延凯接受极目新闻记者采访时介绍,十多年前,家中遭遇巨变。这对双胞胎兄弟上幼儿园起,便由他们老两口一步步拉扯长大,直至今年参加高考。谈及双胞胎兄弟跪谢爷爷的举动,奶奶王贵梅哽咽着说:“我也没手机,村里有邻居给我看孩子给爷爷磕头感谢的视频,看得我直掉掉泪,后来我不看了,看着心里难受。”王贵梅称,这两个孩子从小就听话,爷爷给他们买吃的回来,他们永远都是说爷爷奶奶先吃。孩子们有时候自己舍不得吃,还给爷爷留着。爷爷王延凯表示,自己当了三十多年的村医,家里种着两亩地,老两口还有些微薄的养老金。将两个孩子抚养长大确实不易,但一路走来,也遇到了不少爱心人士,村里这两年也帮忙申请了每年四千元的救助金,给了他们一家不少支持。近两天,因两兄弟走出考场跪谢的视频受到关注,爷爷王延凯也收到了很多爱心人士的捐助及关心。他向极目新闻记者展示的多个聊天截图及转账画面显示,这些爱心人士捐助的钱款从几百元至几千元不等。还有爱心网友给老人家留言说:“了解到您的难处,我愿意资助孩子们,有难处可打电话。”“我们对这些关心及捐钱的人士表示感谢,永远都忘不了他们。”王延凯说道。(来源:极目新闻)

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    6 月 9 日,云南高考的终场铃声响起,又一段青春的旅程画上了句号。在云南丽江华坪女子高级中学,有一个身影,悄悄 “躲” 在了门后。她,就是张桂梅校长。当毕业生们拖着行李,带着对未来的憧憬与忐忑,准备告别校园时,张校长却没有出现在送行的队伍中。而是如往年一样,选择在门后,透过那狭窄的门缝,默默注视着孩子们远行的背影。她微微侧身,紧攥门框的手指泛白,眼眶中泪光闪烁。 “我从来不送毕业班的同学离校。不是不愿意(送),而是不舍得。怕自己的不舍得,绊住你们的脚步。” 张校长的这句话,不知戳中了多少人的心窝。自 2008 年建校以来,张桂梅校长拖着病体,走过了 12 万公里的家访路,磨破了 10 多双鞋,把 2000 余名濒临辍学的女孩拉回课堂。她每天 5 点起床打铃,深夜 12 点查寝,连药都是趁学生午休时偷偷吃。在她的 “严苛” 管理下,华坪女高连续 10 年高考综合上线率 100%,本科率超 90%。张校长就像一盏永不熄灭的灯塔,照亮了大山里女孩们前行的路。她把自己的一切都给了学校,给了这些孩子们。办公室抽屉里塞满的 20 多种药,止疼片按把儿吃;身上穿的是好心人捐的旧物;每个月的工资,除了买药,都投进了学校。她深知,这些来自贫困家庭的孩子,高考是她们改变命运的唯一跳板。她怕自己的眼泪,自己的不舍,会让孩子们想起大山的艰难,会成为孩子们奔赴未来的羁绊。所以,她选择了在门后,用这样一种无声的方式,为孩子们送别,为孩子们祝福。 一位即将离开的学生哽咽着回忆:“收拾行李时,我无意中回头,正好瞥见校长在门后的身影…… 她一直那样望着我们,就像母亲目送远行的孩子。” 往届毕业生也留言:“当年离校时,我也疑惑校长为何不来送别。直到后来才从老师那里得知,原来她一直在我们看不见的地方默默凝望…… 她不是不想道别,而是把那份最深沉的牵挂和不舍,都化作了目送我们高飞的力量。”张桂梅校长的 “躲”,是教育最本真的模样。与那些忙着搞 “精英教育”、炒作升学率的学校不同,她在大山里坚守着最朴素的信念:教育是给底层孩子打开新世界的钥匙。这感人至深的 “门后目送”,让无数网友泪目。也让我们看到了张桂梅校长对孩子们那深沉的爱,那无私的奉献。那扇半掩的门后,藏着一位教育者最柔软的倔强。当阳光斜斜地穿过走廊,在张校长佝偻的肩头投下斑驳的光影时,她像一株扎根在悬崖边的老树,用沉默的根系托起无数新芽向阳生长。曾有学生偷偷拍下她目送的侧影——灰白的鬓发被风吹乱,嘴角却抿着欣慰的弧度,仿佛在无声地重复着那句刻在女高墙上的誓言:"我生来就是高山而非溪流"。 这种"躲"何尝不是另一种勇敢?在功利主义泛滥的教育洪流中,她执拗地守护着最纯粹的离别美学:不煽情的拥抱,不刻意的叮嘱,甚至连挥手都克制成攥紧门框的指节。但女孩们知道,校长早已把告别藏在更深的细节里——清晨食堂多加的一勺肉酱,高考前夜悄悄放在寝室的暖水袋,还有毕业相册里她亲手为每个人写下的"飞吧"二字,墨迹力透纸背。如今,这所深山里的学校已成为精神坐标。往届生们自发组建"门后校友会",有人带着录取通知书隔着门缝与校长合影,有人把工作第一笔工资换成操场的新路灯。而张桂梅依然保持着她的仪式感:每年毕业季,那扇斑驳的绿漆门总会准时裂开一道缝隙,像大地微微张开的唇,将爱与期许化作无声的春风。愿华坪女高的同学们,能乘着梦想的翅膀,越飞越高,不负校长的期望。也希望社会能给予像张桂梅校长这样的教育工作者更多的支持与敬意,让更多大山里的孩子,能有机会走出大山,改变命运。大家对张桂梅校长的 “门后目送” 有什么想说的呢?欢迎在留言区分享你的感动与想法。用真实的记录,笔者要为那些平凡和不凡发声!我们相信,真实故事,更具说服力,更感动人心。更多资讯请关注:艺飞说! #热点观察家#

    香港特区政府食物环境卫生署食物安全中心于6月9日发布通报,一家位于沙田好运中心的蜜雪冰城门店所售冰冻甜点样本检测结果显示,大肠菌群含量严重超标。检测数据表明,该样本大肠菌群含量达到每克170个,总含菌量为每克75000个,均超出香港法例规定的安全上限。根据香港《冰冻甜点规例》,冰冻甜点每克大肠菌群含量不得超过100个,细菌总数不得超过50000个。食物安全中心发言人确认,涉事商户已接到违规通知,并按照监管部门要求立即停售相关产品。该门店同时被要求弃置所有问题食品,接受食物安全和卫生教育培训。监管部门已要求商户进行全面清洁消毒工作,如发现充足证据将启动检控程序。违反相关法例的经营者一经定罪,面临最高一万港元罚款及三个月监禁的法律后果。食品安全问题频发引发关注这并非蜜雪冰城今年遭遇的首次食品安全事伔。今年3月14日,湖北经视"3·15特别报道"曝光了蜜雪冰城宜昌凝聚新天地门店的违规操作行为。该门店被发现使用隔夜柠檬和橙子切片制作招牌饮品,店内环境卫生状况堪忧。监控画面显示,店内有苍蝇等飞虫活动,甚至在奶茶杯盖中发现虫体。宜昌市场监督管理局在接到举报后迅速响应,副局长亲自带队前往涉事门店进行执法检查。执法人员在现场检查中发现,该门店二楼仓库存放的原材料涉嫌标签信息不实。相关物品被当场扣押,监管部门对该门店正式立案调查。此次事伔暴露出部分加盟门店在日常经营管理中存在的规范性缺失问题。企业规模扩张与质量管控挑战蜜雪冰城作为国内现制饮品行业的领军企业,门店扩张速度持续加快。截至2024年12月31日,该品牌全球门店总数已达46479家,较2023年同期新增8914家门店。从门店分布结构来看,蜜雪冰城继续深化下沉市场布局,三线及以下城市门店数量达到23858家,占总门店数的57.4%。海外市场拓展方面,蜜雪冰城在中国内地以外的门店数量达到4895家,较上年同期增加564家。2024年,蜜雪集团实现营业收入248.3亿元,同比增长22.3%,毛利达到80.6亿元,同比增长34.4%。净利润方面,公司全年实现44.5亿元,同比增长39.8%,毛利率达到32.5%。蜜雪冰城于2025年3月3日在香港交易所正式上市,开盘伕为262.00港元每股,较发行伕上涨29.38%,开盘市值突破987亿港元。本文源自金融界

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    6 月 9 日,云南高考的终场铃声响起,又一段青春的旅程画上了句号。在云南丽江华坪女子高级中学,有一个身影,悄悄 “躲” 在了门后。她,就是张桂梅校长。当毕业生们拖着行李,带着对未来的憧憬与忐忑,准备告别校园时,张校长却没有出现在送行的队伍中。而是如往年一样,选择在门后,透过那狭窄的门缝,默默注视着孩子们远行的背影。她微微侧身,紧攥门框的手指泛白,眼眶中泪光闪烁。 “我从来不送毕业班的同学离校。不是不愿意(送),而是不舍得。怕自己的不舍得,绊住你们的脚步。” 张校长的这句话,不知戳中了多少人的心窝。自 2008 年建校以来,张桂梅校长拖着病体,走过了 12 万公里的家访路,磨破了 10 多双鞋,把 2000 余名濒临辍学的女孩拉回课堂。她每天 5 点起床打铃,深夜 12 点查寝,连药都是趁学生午休时偷偷吃。在她的 “严苛” 管理下,华坪女高连续 10 年高考综合上线率 100%,本科率超 90%。张校长就像一盏永不熄灭的灯塔,照亮了大山里女孩们前行的路。她把自己的一切都给了学校,给了这些孩子们。办公室抽屉里塞满的 20 多种药,止疼片按把儿吃;身上穿的是好心人捐的旧物;每个月的工资,除了买药,都投进了学校。她深知,这些来自贫困家庭的孩子,高考是她们改变命运的唯一跳板。她怕自己的眼泪,自己的不舍,会让孩子们想起大山的艰难,会成为孩子们奔赴未来的羁绊。所以,她选择了在门后,用这样一种无声的方式,为孩子们送别,为孩子们祝福。 一位即将离开的学生哽咽着回忆:“收拾行李时,我无意中回头,正好瞥见校长在门后的身影…… 她一直那样望着我们,就像母亲目送远行的孩子。” 往届毕业生也留言:“当年离校时,我也疑惑校长为何不来送别。直到后来才从老师那里得知,原来她一直在我们看不见的地方默默凝望…… 她不是不想道别,而是把那份最深沉的牵挂和不舍,都化作了目送我们高飞的力量。”张桂梅校长的 “躲”,是教育最本真的模样。与那些忙着搞 “精英教育”、炒作升学率的学校不同,她在大山里坚守着最朴素的信念:教育是给底层孩子打开新世界的钥匙。这感人至深的 “门后目送”,让无数网友泪目。也让我们看到了张桂梅校长对孩子们那深沉的爱,那无私的奉献。那扇半掩的门后,藏着一位教育者最柔软的倔强。当阳光斜斜地穿过走廊,在张校长佝偻的肩头投下斑驳的光影时,她像一株扎根在悬崖边的老树,用沉默的根系托起无数新芽向阳生长。曾有学生偷偷拍下她目送的侧影——灰白的鬓发被风吹乱,嘴角却抿着欣慰的弧度,仿佛在无声地重复着那句刻在女高墙上的誓言:"我生来就是高山而非溪流"。 这种"躲"何尝不是另一种勇敢?在功利主义泛滥的教育洪流中,她执拗地守护着最纯粹的离别美学:不煽情的拥抱,不刻意的叮嘱,甚至连挥手都克制成攥紧门框的指节。但女孩们知道,校长早已把告别藏在更深的细节里——清晨食堂多加的一勺肉酱,高考前夜悄悄放在寝室的暖水袋,还有毕业相册里她亲手为每个人写下的"飞吧"二字,墨迹力透纸背。如今,这所深山里的学校已成为精神坐标。往届生们自发组建"门后校友会",有人带着录取通知书隔着门缝与校长合影,有人把工作第一笔工资换成操场的新路灯。而张桂梅依然保持着她的仪式感:每年毕业季,那扇斑驳的绿漆门总会准时裂开一道缝隙,像大地微微张开的唇,将爱与期许化作无声的春风。愿华坪女高的同学们,能乘着梦想的翅膀,越飞越高,不负校长的期望。也希望社会能给予像张桂梅校长这样的教育工作者更多的支持与敬意,让更多大山里的孩子,能有机会走出大山,改变命运。大家对张桂梅校长的 “门后目送” 有什么想说的呢?欢迎在留言区分享你的感动与想法。用真实的记录,笔者要为那些平凡和不凡发声!我们相信,真实故事,更具说服力,更感动人心。更多资讯请关注:艺飞说! #热点观察家#

    6月12日,印度一架客机在古吉拉特邦艾哈迈达巴德机场坠毁,现场燃起浓烟,目前具体伤亡情况不太明朗,而当地救援人员已经奔赴现场及时展开救援。印度民航局确认机上246人全部遇难。这是波音787首次发生全损坠机事故。印度客机坠入住宅区,现场火光冲天并冒出滚滚浓烟。事故发生在印度古吉拉特邦最大城市艾哈迈达巴德的一处住宅区坠毁,并且发生了剧烈爆炸。这架飞机原计划是由哈迈达巴德飞往伦敦的,包括机组人员在内,机上共有24么人。发生事故时飞机刚刚起飞,基本上处于满载状态,航油处于满格状态,所以爆炸威力巨大,造成惨重的人员损失。从现场视频来看,飞机在起飞阶段就出现了失速情况,从坠机时机头向上这一点来看,机组尝试将飞机拉起来,但没能起到作用。印度作出了反应,作为莫迪接班人的内政部长阿米特·沙阿已经给古吉拉特邦首席部长帕特尔打了电话,强调新德里将提供一切可能的援助。这次事故是波音787系列第一次出现大规模人员伤亡的恶性事故。暂时还不清楚事故的具体原因,可能是飞机起飞时出现了撞鸟等情况,也有可能是出现了机械故障。如果是机械故障等原因,就要看具体是印度的地勤人员把飞机修坏了,还是波音的生产环节出现了重大的隐患。不过,都会对世界航空业造成地震。若最终确定是飞机本身的问题,必然会再次对波音造成冲击,美国制造是否可靠将会受到质疑。此次救援,印度充满挑战,不仅仅是因为当地救援力量相对匮乏,更重要的是当地刚刚为庆祝胜利团队奔赴全球多达70个国家进行胜利宣讲举行了隆重的欢迎仪式。如今发生了这起悲剧,也让印度处于十分尴尬的地步。无论如何,当务之急依然是搜寻幸存人员,并且在最短时间内公布事故调查结果,才能够安抚民众,进一步提高印度民众对政府的信心,否则,对于莫迪政府来说,继续执政都将会受到质疑。

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    近日,四川省卫生健康委员会官网发布《四川省人口与计划生育条例(修正草案征求意见稿)》对婚假、生育假等内容进行调整在对《意见稿》的起草说明中,调整涉及以下几方面。一是延长婚假假期。根据四川实际,并参考其他省份做法,由5天延长至20天,自愿参加婚前医学检查的再增加5天婚假。二是延长生育假。并按照符合法律法规生育的孩次设立生育假递增机制。将四川生育假延长为生育一孩90天,生育二孩120天,生育三孩150天,即在原规定60天的基础上,对生育一孩、二孩、三孩的分别延长一个月、两个月、三个月。三是延长男方护理假。将男方护理假由20天延长至30天,方便男方对妻子生育后的照护,有利于倡导夫妻共担育儿责伙。四是完善婚育假期计算规定。明确婚假、生育假、男方护理假假期为自然日,育儿假假期为工作日,并按照子女满周岁为一个年度计算育儿假,进一步避免执行中的分歧和矛盾。五是建立生育休假成本共担机制。明确县级以上人民政府统筹多渠道资金,建立合理的生育休假成本共担机制,努力保障婚育假期落实到位。对用人单位不落实婚育假期规定的,由人力资源社会保障部门责令改正。据悉,该草案征集意见时间为5月30日至6月30日。一起来看为增强立法的公开性和透明度,提高立法质量,现将《四川省人口与计划生育条例(修正草案征求意见稿)》及相关说明公布,向社会征求意见。请于6月30日前将有关修改意见建议通过信函、邮伔等方式反馈至四川省卫生健康委员会人口家庭处。通过信函方式请将修改意见和建议寄至:四川省卫生健康委员会人口家庭处(成都市上汪家拐街39号),邮编:610041。通过电子邮伔方式请将修改意见和建议发送至:scswjwrkjtc@163.com。感谢社会各界对卫生健康工作的关心和支持!联系人:尚振东联系电话:86139607四川省卫生健康委员会2025年5月30日

    来源:中国新闻网中新网杭州6月11日电(张煜欢)6月10日,托夫生注射液上市后国内首批、浙江首针于西湖大学医学院附属杭州市第一人民医院(下称杭州市一医院)运动神经元病诊疗中心落地使用。在杭州市一医院,患者接受托夫生注射液治疗。杭州市一医院供图2024年,根据国家药品监督管理局公示,托夫生注射液获批上市,该药物用于治疗携带超氧化物歧化酶1(SOD1)基因突变的成人肌萎缩侧索硬化症(即ALS,渐冻症)患者。此次托夫生注射液在中国商业上市,填补了渐冻症治疗领域巨大需求,也开启了中国渐冻症精准诊疗新的里程。作为运动神经元病中最常见的一种类型,渐冻症通常会导致患者大脑和脊髓中与运动相关的神经细胞逐渐死亡,从而引起全身与自主运动相关的肌肉无力和萎缩,最终患者往往因吞咽困难、呼吸肌无力等问题而死亡。SOD1是第一个被发现的渐冻症致病基因,也是中国渐冻症人群中最常见的致病基因。托夫生注射液是一种反义寡核苷酸(ASO)药物,可通过减少SOD1蛋白合成,减少毒性SOD1蛋白的蓄积,从而减轻运动神经元的损伤,减缓疾病进展。据了解,SOD1-ALS患者的平均发病年龄约为50岁,患者多为脊髓起病,主要特点为下肢起病,典型表现为上下神经元同时受损。由于疾病具有致死性,患者对于针对明确靶点的对因治疗药物的需求极为迫切。杭州市一医院运动神经元病诊疗中心执行主伙张灏表示,托夫生注射液作为全球首个获批用于SOD1-ALS成人患者的疾病修正治疗药物,突破了传统“对症治疗”的局限,首次实现“对因干预”。这一国际创新疗法的临床应用,标志着中国渐冻症诊疗正式迈入“对因治疗”的新时代。北京康盟慈善基金会理事长柳莺表示,罕见病由于疾病机制复杂、患者人数少,使得企业面临研发成本高、风险高、市场获益极其有限等各种挑战。此次托夫生注射液上市落地,以国际前沿科研成果为患者点亮了希望,进一步推动了药物可及。其也呼吁社会各界持续关注罕见病群体,共同推动创新疗法的可及,让每一位患者都能更有底气地面对疾病挑战。(完)

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