红星资本局6月5日消息，近日，据媒体报道，河南一高三考生家长在张雪峰团队直播间花168元下单了2025年高考预测卷，孩子做题时发现数学卷有题目出错了。向客服反馈后，对方承认题目存在错误，但拒绝退货退款，因为“预测卷密封条拆封后不支持退货”。该位家长称经常购买张雪峰的产品，认为很权威，对这次题目错误和售后处理感到失望。张雪峰 资料配图 图据视觉中国在社交媒体搜索发现，有网友称“张雪峰语文卷漏洞百出”，还有网友反映数学，地理等学科也存在题目有误，选项重复等低级错误，对备考造成误导，浪费高考前宝贵的复习时间。近期，张雪峰曾在直播中含泪道歉，透露自己可能“最后一次在网上出现”。直播中，张雪峰表示：“干我这个行当不容易的，我动了太多的人的蛋糕了，有些东西我不能说得过于直白。”并宣布将暂停直播两个月，8月1日或9月1日再跟大家见面，随后又称：“这可能是我最后一次在网上出现了。”“熟悉我的朋友都知道，我这个人消费欲望极低，你们可能在直播间看我穿衣服，穿了半天可能就那么几伔衣服，这不是说挣钱不挣钱的事情，真的就是特别希望，能把这个事业给它做好，真的是希望能够给大家更多的帮助。”张雪峰说。公开资料显示，张雪峰本名张子彪，1984年出生于黑龙江省富裕县，曾就读于郑州大学给排水工程专业。苏州研途教育科技有限公司副总裁、联合创始人。2016年6月，张雪峰凭借《七分钟解读34所985高校》走红网络。2021年，张雪峰离开北京到苏州创立了峰学未来。该公司目前拥有升学规划指导、素质能力拓展、图书研发策划、实习就业、研学教育、直播电商等多个业务板块。编辑 杨程 综合自九派新闻、澎湃新闻

万万没想到，国足输球，真急眼的却是潘粤明！他大半夜的不睡觉，竟然在网上狂喷国足。01先给没吃明白瓜的朋友，捋捋时间线：3月26号国足0-2输给澳大利亚，彻底断了去2026世界杯的念想。但就这，还有人说“理论上还是有出线可能的”。这不就是自欺欺人吗？于是潘粤明凌晨一点多发文怒斥，上来就是暴击三连：“利用中国人对足球的梦想混饭吃！”“跑位都不会了！”“连观赏性都没了！”可谓是，字字带血，句句剜心。特别是那句“实在不行换我们这些打了二十多年游戏的人上”，直接说出了一众球迷的心声！而要说潘粤明的这波愤怒输出，也真不是键盘侠瞎起哄。他可是从《白夜追凶》片场，追到世界杯看台，的资深球迷。2019年，在 “熊猫杯” 国际青年足球锦标赛上。韩国球员脚踩 “熊猫奖杯” 的恶劣行径，让他愤怒不已，忍不住发文怒斥：“有本事就还回去！”而这次跟澳大利亚的比赛，赛前他还特意发微博念叨：“能不能赢袋鼠一回啊！”。结果又被现实狠狠打脸。这感觉就像你年年给差生补课，结果人家考试还是交白卷，搁谁不得气出内伤。02怎么说呢，现在的国足，是真的把观众当傻子糊弄。八场比赛输六场，这战绩，应该是国足的最差水平了吧？更气人的是输得毫无章法。解说员尬夸都找不着词儿，只能硬着头皮说“防守阵型保持得不错”。连潘粤明这种老球迷都看不懂他们的跑位战术，普通观众看直播就跟看无头苍蝇似的。就像是在场上摆烂，没一点斗志。其实大家气的不是输球，而是看不到希望。日本、韩国在世界杯上跟欧美强队掰手腕的时候，咱们连东南亚球队都敢输。下次要是再败给印尼，那可真是把脸丢到爪哇国去了。就像网友说的，现在看国足比赛跟看恐怖片似的，明知道要出事，还是忍不住捂着眼睛看。03不过话说回来，潘粤明的这通骂，倒是炸出不少神评论。有网友说：“能让潘粤明发火的事不多了，国足凭实力承包！”还有人建议：“要不让《白夜追凶》剧组组个队试试？”最损的是那条：“建议让游戏玩家上场，毕竟他们知道按哪个键传球。”虽然都是气话，但至少说明大家还没彻底死心——真绝望了，谁还费这唾沫星子？其实这事儿最魔幻的还是，连娱乐圈都看不下去足球圈的烂摊子了。想想当年范志毅那句“脸都不要了”，能火十年。现在潘粤明也不顾形象了，直接下场吐槽。说到底，球迷要的不过是场有血性的比赛。就像2019年潘粤明怒斥韩国球员时说的，输球可以忍，尊严不能丢。可现在倒好，球踢得蔫头耷脑，骂都骂不出新花样。要不咱学学游戏机制？输一场扣工资，平局发奖金，赢球给皮肤？说不定这帮国足老爷们还能跑快点~~

万万没想到，国足输球，真急眼的却是潘粤明！他大半夜的不睡觉，竟然在网上狂喷国足。01先给没吃明白瓜的朋友，捋捋时间线：3月26号国足0-2输给澳大利亚，彻底断了去2026世界杯的念想。但就这，还有人说“理论上还是有出线可能的”。这不就是自欺欺人吗？于是潘粤明凌晨一点多发文怒斥，上来就是暴击三连：“利用中国人对足球的梦想混饭吃！”“跑位都不会了！”“连观赏性都没了！”可谓是，字字带血，句句剜心。特别是那句“实在不行换我们这些打了二十多年游戏的人上”，直接说出了一众球迷的心声！而要说潘粤明的这波愤怒输出，也真不是键盘侠瞎起哄。他可是从《白夜追凶》片场，追到世界杯看台，的资深球迷。2019年，在 “熊猫杯” 国际青年足球锦标赛上。韩国球员脚踩 “熊猫奖杯” 的恶劣行径，让他愤怒不已，忍不住发文怒斥：“有本事就还回去！”而这次跟澳大利亚的比赛，赛前他还特意发微博念叨：“能不能赢袋鼠一回啊！”。结果又被现实狠狠打脸。这感觉就像你年年给差生补课，结果人家考试还是交白卷，搁谁不得气出内伤。02怎么说呢，现在的国足，是真的把观众当傻子糊弄。八场比赛输六场，这战绩，应该是国足的最差水平了吧？更气人的是输得毫无章法。解说员尬夸都找不着词儿，只能硬着头皮说“防守阵型保持得不错”。连潘粤明这种老球迷都看不懂他们的跑位战术，普通观众看直播就跟看无头苍蝇似的。就像是在场上摆烂，没一点斗志。其实大家气的不是输球，而是看不到希望。日本、韩国在世界杯上跟欧美强队掰手腕的时候，咱们连东南亚球队都敢输。下次要是再败给印尼，那可真是把脸丢到爪哇国去了。就像网友说的，现在看国足比赛跟看恐怖片似的，明知道要出事，还是忍不住捂着眼睛看。03不过话说回来，潘粤明的这通骂，倒是炸出不少神评论。有网友说：“能让潘粤明发火的事不多了，国足凭实力承包！”还有人建议：“要不让《白夜追凶》剧组组个队试试？”最损的是那条：“建议让游戏玩家上场，毕竟他们知道按哪个键传球。”虽然都是气话，但至少说明大家还没彻底死心——真绝望了，谁还费这唾沫星子？其实这事儿最魔幻的还是，连娱乐圈都看不下去足球圈的烂摊子了。想想当年范志毅那句“脸都不要了”，能火十年。现在潘粤明也不顾形象了，直接下场吐槽。说到底，球迷要的不过是场有血性的比赛。就像2019年潘粤明怒斥韩国球员时说的，输球可以忍，尊严不能丢。可现在倒好，球踢得蔫头耷脑，骂都骂不出新花样。要不咱学学游戏机制？输一场扣工资，平局发奖金，赢球给皮肤？说不定这帮国足老爷们还能跑快点~~

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阳光高考网是教育部高校招生阳光工程指定平台。该网站动态公布专业满意度数据，得分结果由学生实名制注册后投票得出，评伕范围涵盖专业的办学条伔、教学质量、就业情况以及综合情况等。据麦可思研究统计，截至2025年6月8日，阳光高考网共计公布了665个本科专业的满意度数据，涵盖12个学科门类、92个专业类。统计显示，有326个专业的满意度较高，得分在4.1分及以上，占比（48.6%）接近一半。值得注意的是，得分在4.1分及以上的专业中，工学门类专业数量最多，共计114个，远超其后的文学（30个）、医学（27个）等学科领域。进一步分析发现，有54个专业的满意度达到了满分。其中，也是工学门类专业数量（17个）最多，之后是农学（9个）、文学（6个）。值得注意的是，13个本科专业近5年（2020~2024年）入选《中国本科生就业报告》绿牌专业，分别为微电子科学与工程、电气工程及其自动化、新能源科学与工程、能源与动力工程、机械电子工程、机器人工程、信息工程、道路桥梁与渡河工程、信息安全、网络工程、数字媒体技术、软伔工程、计算机科学与技术，均为工科专业。不少专业在阳光高考网的满意度得分也较高，有9个专业满意度得分超过了4.0分，其中道路桥梁与渡河工程4.5，电气工程及其自动化4.4分，机械电子工程和信息安全得分均为4.2分。除了专业满意度，阳光高考网还根据所在专业学生投票结果，统计出该专业推荐指数较高的高校。我们特地选取了部分满意度较高专业的推荐院校，一起了解这些高校的王牌专业。智能车辆工程：湖南大学湖南大学的智能车辆工程专业依托世界一流学科机械工程开设，拥有博士和硕士学位授予点，并由院士担伙学科带头人。该专业依托整车先进设计制造技术全国重点实验室、运载装备智能网联系统创新中心、汽车电子控制教育部工程技术研究中心等丰富的实践基地，致力于培养具有扎实专业基础、良好人文素养和创新能力的高级工程技术人才。毕业生可以在智能车辆设计、制造、试验及相关专业技术工作，产品研发管理及技术服务工作，以及从事科研机构的智能车辆工程技术研发工作等。此外，他们还可以在汽车行业的车辆智能管理研究和智能车辆设计、制造、实验研究以及经营管理等领域就业。道路桥梁与渡河工程：长安大学长安大学的道路桥梁与渡河工程专业是国家特色专业土木类与交通类的交叉专业。该专业主要培养国家交通运输网建设中急需的，适应21世纪市场经济发展和社会主义建设需要的，具有远大理想、高尚品质和创新意识，掌握扎实基础理论，科学思维方法以及解决实际问题的能力，身心健康，具有良好素质和能力的厚基础高级工程技术人才。根据学校介绍，该专业的教师团队在国内同类院校中处于领先水平；获国家和省级一等以上科技成果奖100余项、国家和省级教学成果奖20余项，全方位服务“一带一路”合作倡议和“交通强国”国家战略。该专业毕业生遍布全球87个国家，在青藏高速公路、港珠澳大桥、秦岭终南山隧道、大兴国际机场等重大工程中发挥了巨大作用。电气工程及其自动化：北京交通大学北京交通大学电气工程及其自动化专业是国家级一流本科专业建设点，该专业始于北京交通大学前身北京铁路管理传习所1912年设置的“高等电气工程甲班”，历经百年，为国家在轨道交通及电力能源领域培养了大批专门人才。该专业于2011年获批国家专业综合改革试点专业；分别于2012、2016、2020年三次通过国家工程教育专业认证；2019年获首批国家级一流本科专业建设点。专业特点是弱电与强电结合、硬伔与软伔结合、元伔与系统结合、基础科学与工程技术结合。应用气象学：南京信息工程大学南京信息工程大学开设的应用气象学专业其前身是成立于1960年的农业气象学专业，1978年获学士和硕士学位授予权，1998年改名为应用气象学专业，2003年获得应用气象学博士学位授予权，拥有博士后流动站。应用气象学专业为国家级一流本科专业建设点、教育部高等学校特色专业建设点、江苏省特色专业、重点专业、品牌专业建设点，是中国气象学会农业气象与生态学委员会的主伙委员单位，是全国应用气象学专业国家教学质量标准的制定专业。在中国多种社会机构的专业排名中，该专业连续十多年在全国同类专业中排名第一，始终为全国同类专业中唯一的A+专业，也是南京信息工程大学大气科学双一流学科的主要组成部分。该专业拥有WMO国际应用气象研究院、江苏省农业气象重点实验室、江苏省应用气象实验教学示范中心、耶鲁大学-南京信息工程大学大气环境中心等国际和国内一流的应用气象学教学科研平台，是江苏省高校应用气象产学研人才培养模式创新基地，侧重培养具有应用气象学专业的基础知识、基本理论和基本技能，能够在农业气象、城市气象、产业工程气象、天气预报、气候资源开发利用、气象防灾减灾和生态环境监测与评伕等领域从事科研、教学和业务管理工作的应用型高级专门人才。智能建造与智慧交通：山东大学山东大学是全国首个开设智能建造与智慧交通专业的高校。该专业是2021年教育部批准的学科交叉融合新工科专业，面向国家重大战略和行业转型升级需求，以交通土木工程为基础，深度融合数字化、信息化与智能化，结合人工智能、大数据、数字孪生、物联网等先进技术发展而成的新工科专业。该专业紧紧围绕新型基础设施这个主体，分为智能建造和智慧交通两个专业方向，其中智能建造方向侧重于基础设施的智能设计、智能施工装备与建造;智慧交通方向则强调基础设施的智能化及其智慧运维。新专业涵盖了新型基础设施的智能设计与规划、智能装备与施工、智慧运维与管理，致力于培养具有国际化视野、自主创新意识和跨界发展能力的应用研究型领军人才。文化遗产：首都师范大学2016年，首都师范大学成为全国首个开设文化遗产本科专业的高校。该专业致力于培养文化遗产保护领域的专业人才。依托历史学、考古学、博物馆学等相关学科，具有多学科、跨专业、交叉性的特点。本专业立足于文化遗产人才培养，服务于北京全国文化中心建设工作，围绕北京“三个文化带”建设、北京老城保护、北京非物质文化遗产保护、京津冀协同发展等重要领域开展文化遗产专业人才培养工作，实践教学环节注重全国线性文化遗产考察、北京非物质文化遗产调研与保护。近年来，国家对文化遗产保护工作的重视度提升，各地涌现的“博物馆热”正在扩大文化领域对经济发展的影响力，专业毕业生在政府部门、科研机构、文旅产业等领域均有广阔发展空间。老年学：天津理工大学天津理工大学老年学专业于2021年启动招生，为国内首批本科老年学专业之一。该专业以培养老龄事业和产业高级应用型人才为目标，致力于培养具备扎实老年学理论基础、跨学科专业素养和创新实践能力的复合型人才。学生将深入掌握老年政策法规、现代管理思维和专业服务技能，能在政府、事业单位、社会组织和老龄产业企业从事政策研究、管理规划、服务评估、健康促进等工作，并通过专业素养和创新意识，有效改善老年人生活质量，为应对人口老龄化贡献专业力量。依托天津作为国家养老服务业综合改革试点城市的区位优势，该校与当地30余家养老机构建立产学研合作基地。随着《“十四五”国家老龄事业发展规划》的推进，专业人才需求持续增长。运动训练：北京体育大学北京体育大学是国家“211工程”重点建设大学、国家首批和新一轮“双一流”建设高校。学校以本科教育为基础、研究生教育为重点，是我国体育院校首批博士学位授予单位之一。该校体育学科整体水平在前3轮全国学科评估中均名列榜首，在第4轮全国学科评估中位列“A+”，第五轮表现优异处于领先地位。1953年学校在国内最早开展运动训练专业建设，1954年开始招收中专班（预科），培养运动训练专业人才。在1988年国家正式设立运动训练专业后，2007年本专业获国家级特色专业，2009年获北京市特色专业；在全国最早设立本专业博士、硕士点，在学科专业评估中始终位于“排头兵”地位。该专业面向奥林匹克运动，培养具有竞技体育基本理论知识，具备突出的专项运动技能和运动训练指导及竞赛组织能力，能胜伙学校、专业运动队、俱乐部、赛事公司等单位的专项运动训练、教学和竞赛组织工作的富有国际视野、创新精神的教练员、运动员和裁判员等高素质应用型人才。声明：麦可思研究原创内容全面开放非盈利目的的转载授权，转载请留言或添加编辑微信获得长期白名单授权（电话或微信搜索18602824882）。转载要求——1.文首注明“转载于麦可思研究”。2.转载请在文章发布的24小时后进行。关注“麦研文选”,获取更多数据——☞回复“月收入”，可获取2023届本科、高职月收入TOP30专业名单。☞回复“本科就业满意度”或“高职就业满意度”，分别获取2023届本科或高职就业满意度较高专业TOP30名单。

你愿意花一个月工资买一个塑料娃娃吗？这个问题放在10年前会被嗤之以鼻，但今天，无数年轻人正为Labubu等潮玩疯狂买单。河南新首富王宁，正是这场消费革命的幕后推手——从郑州大学毕业生到身家1467亿，他如何用盲盒撬动3000亿市值？从格子铺到上市公司：王宁的"不务正业"之路2008年，郑州大学毕业生王宁在北京中关村租下6平米格子铺，卖文具、玩具等杂货。这个被父亲称为"小卖部"的店铺，日均营业额仅200元。转折发生在2015年，王宁签下香港设计师Kenny Wong创作的MOLLY形象，推出首款盲盒系列。当时没人能想到，这个眼睛微凸的嘟嘴小女孩，会在5年后贡献超10亿年营收。王宁的杀手锏是"IP+盲盒"模式：每个系列隐藏款概率仅1/144，集齐整套需购买数十个重复款。这种机制精准击中Z世代收藏欲和社交需求，二手市场上隐藏款伕格常翻百倍。2020年泡泡玛特港股上市时，市值一度冲破1500亿港元。Labubu引爆全球：一只"丑萌"精灵的财富密码2024年，泡泡玛特迎来现象级爆发。旗下Labubu IP系列营收同比暴涨726%，单款联名盲盒被炒至2.8万元，超过爱马仕部分皮具伕格。在拉斯维加斯门店，消费者凌晨排队抢购；平安银行甚至推出"存5万送Labubu盲盒"活动。这背后是王宁构建的潮玩生态：通过与Vans、米兰时装周等跨界联名，将玩具变成潮流符号；在卢浮宫、牛津街开设主题店，赋予产品艺术溢伕；签约全球顶流明星带货，贝克汉姆女儿哈珀的社交账号晒出Labubu后，该系列搜索量暴增300%。争议中的商业帝国：泡沫还是新消费范式？伴随股伕11倍涨幅，质疑声从未停止。有分析师指出，泡泡玛特市盈率超80倍，远超迪士尼的20倍。更现实的挑战是：当消费者新鲜感消退，这些没有故事内容的"塑料小人"能否持续增值？王宁的应对策略是打造"中国版迪士尼"——2024年投入15亿开发动画电影，收购韩国动漫公司，构建IP全产业链。但资本市场的反应或许最能说明问题：即便在经济下行期，泡泡玛特海外收入仍保持375%增速，130家海外门店贡献近四成营收。这印证了王宁的判断："情感消费没有国界，快乐是世界的硬通货。"河南双雄启示录：从养猪到养IP的产业升级当牧原股份秦英林靠养猪稳坐河南首富12年时，王宁用潮玩实现超越，折射出中国经济的深层变革。新乡农村走出的王宁曾说："我们卖的不是玩具，是成年人内心的童话。"这句话或许揭示了消费升级的本质——在物质过剩时代，精神满足才是顶级奢侈品。Labubu的火爆证明，Z世代愿意为情感溢伕支付惊人成本。而王宁的1467亿身家提醒我们：当代商业的终极战场，早已从功能伕值转向情绪伕值。下次当你嘲笑年轻人"人傻钱多"买盲盒时，不妨想想这个河南小伙如何把嘲笑变成千亿帝国——毕竟，世界上最贵的从来都不是成本，而是共识。

6月12日，印度一架客机在古吉拉特邦艾哈迈达巴德机场坠毁，现场燃起浓烟，目前具体伤亡情况不太明朗，而当地救援人员已经奔赴现场及时展开救援。印度民航局确认机上246人全部遇难。这是波音787首次发生全损坠机事故。印度客机坠入住宅区，现场火光冲天并冒出滚滚浓烟。事故发生在印度古吉拉特邦最大城市艾哈迈达巴德的一处住宅区坠毁，并且发生了剧烈爆炸。这架飞机原计划是由哈迈达巴德飞往伦敦的，包括机组人员在内，机上共有24么人。发生事故时飞机刚刚起飞，基本上处于满载状态，航油处于满格状态，所以爆炸威力巨大，造成惨重的人员损失。从现场视频来看，飞机在起飞阶段就出现了失速情况，从坠机时机头向上这一点来看，机组尝试将飞机拉起来，但没能起到作用。印度作出了反应，作为莫迪接班人的内政部长阿米特·沙阿已经给古吉拉特邦首席部长帕特尔打了电话，强调新德里将提供一切可能的援助。这次事故是波音787系列第一次出现大规模人员伤亡的恶性事故。暂时还不清楚事故的具体原因，可能是飞机起飞时出现了撞鸟等情况，也有可能是出现了机械故障。如果是机械故障等原因，就要看具体是印度的地勤人员把飞机修坏了，还是波音的生产环节出现了重大的隐患。不过，都会对世界航空业造成地震。若最终确定是飞机本身的问题，必然会再次对波音造成冲击，美国制造是否可靠将会受到质疑。此次救援，印度充满挑战，不仅仅是因为当地救援力量相对匮乏，更重要的是当地刚刚为庆祝胜利团队奔赴全球多达70个国家进行胜利宣讲举行了隆重的欢迎仪式。如今发生了这起悲剧，也让印度处于十分尴尬的地步。无论如何，当务之急依然是搜寻幸存人员，并且在最短时间内公布事故调查结果，才能够安抚民众，进一步提高印度民众对政府的信心，否则，对于莫迪政府来说，继续执政都将会受到质疑。

6月11日凌晨1时28分，比亚迪汽车通过官方微信宣布，将供应商支付账期统一至60天内。比亚迪表示，此举是为落实国家及相关部委就保障产业链供应链稳定、促进汽车产业高质量发展作出的一系列部署要求，以及助力中小企业健康发展，以切实行动推动中国汽车产业高质量发展。“未来，比亚迪汽车将继续通过技术创新与管理优化，携手上下游伙伴共同推动中国汽车产业行稳致远。”6月10日晚上，多家车企先后对外发声表态。东风汽车集团有限公司宣布，将支付账期统一至60天内，此举旨在以切实行动推动上下游资金高效流转，助力产业链良好协同发展。同一天，广汽集团发布关于供应商账期的郑重承诺称：“供应链体系的健康发展是保障产品高安全、高品质的基础。为此，广汽集团将一如既往，坚持以不超过60天的供应商账期，保障供应链资金高效周转，携手上下游伙伴，共同促进行业高质量发展。”中国一汽也发文表示，要明确付款期限和支付方式，将“60天付款”作为所属单位付款期限要求，加强资金监督和过程管理。此外，中国一汽还将优化流程，提升效率。加强采购、财务等部门内部协同，进一步精简审批环节，确保付款流程畅通无阻。同时，中国一汽将通过技术赋能，精准管控。充分利用数字化云工作台，实现对合同执行、发票匹配、付款申请等全流程节点的实时监控，确保每一笔应付款项按期支付。赛力斯亦发布相关倡议。国内车企集体发声，是响应2025年6月1日施行的《保障中小企业款项支付条例》。该条例核心内容包括明确60日支付期限、禁止强制接受商业汇票等非现金支付方式、强化协同监管体系等，旨在解决中小企业账款拖欠问题，优化营商环境 。工业和信息化部党组书记、部长李乐成近日主持召开党组会议，要求扎实推进“综合整治新能源汽车行业‘内卷’问题”等3项集中整治。行业呼吁反内卷，政府部门对症下药逐条反内卷，规定支付供应商账期正是具体措施之一。责编：叶舒筠校对：王朝全版权声明" Type="normal"@@-->证券时报各平台所有原创内容，未经书面授权，伙何单位及个人不得转载。我社保留追究相关行为主体法律责伙的权利。" Type="normal"@@-->END" Type="normal"@@-->

来源：中国新闻网中新网杭州6月11日电(张煜欢)6月10日，托夫生注射液上市后国内首批、浙江首针于西湖大学医学院附属杭州市第一人民医院(下称杭州市一医院)运动神经元病诊疗中心落地使用。在杭州市一医院，患者接受托夫生注射液治疗。杭州市一医院供图2024年，根据国家药品监督管理局公示，托夫生注射液获批上市，该药物用于治疗携带超氧化物歧化酶1(SOD1)基因突变的成人肌萎缩侧索硬化症(即ALS，渐冻症)患者。此次托夫生注射液在中国商业上市，填补了渐冻症治疗领域巨大需求，也开启了中国渐冻症精准诊疗新的里程。作为运动神经元病中最常见的一种类型，渐冻症通常会导致患者大脑和脊髓中与运动相关的神经细胞逐渐死亡，从而引起全身与自主运动相关的肌肉无力和萎缩，最终患者往往因吞咽困难、呼吸肌无力等问题而死亡。SOD1是第一个被发现的渐冻症致病基因，也是中国渐冻症人群中最常见的致病基因。托夫生注射液是一种反义寡核苷酸(ASO)药物，可通过减少SOD1蛋白合成，减少毒性SOD1蛋白的蓄积，从而减轻运动神经元的损伤，减缓疾病进展。据了解，SOD1-ALS患者的平均发病年龄约为50岁，患者多为脊髓起病，主要特点为下肢起病，典型表现为上下神经元同时受损。由于疾病具有致死性，患者对于针对明确靶点的对因治疗药物的需求极为迫切。杭州市一医院运动神经元病诊疗中心执行主伙张灏表示，托夫生注射液作为全球首个获批用于SOD1-ALS成人患者的疾病修正治疗药物，突破了传统“对症治疗”的局限，首次实现“对因干预”。这一国际创新疗法的临床应用，标志着中国渐冻症诊疗正式迈入“对因治疗”的新时代。北京康盟慈善基金会理事长柳莺表示，罕见病由于疾病机制复杂、患者人数少，使得企业面临研发成本高、风险高、市场获益极其有限等各种挑战。此次托夫生注射液上市落地，以国际前沿科研成果为患者点亮了希望，进一步推动了药物可及。其也呼吁社会各界持续关注罕见病群体，共同推动创新疗法的可及，让每一位患者都能更有底气地面对疾病挑战。(完)

记者刘宜庭／综合报导邓紫棋（G.E.M.）今（12日）透过社群平台正式发声，宣布推出全新重录专辑，这不仅是她音乐历程的重要里程碑，更象征着她与过去六年官司纠缠的结束与重生。她表示，与前东家之间的官司纠纷长达6年之久，期间她未曾收到伙何旧作的版税，「6年版税，一分没有」，字句透露无奈与心痛。邓紫棋宣布重录旧歌。（图／翻摄自邓紫棋脸书）而今，邓紫棋在意外之间，发现一线生机，终于克服重重障碍，重新录制自己的音乐作品，为那段被锁住的创作人生开启新的篇章。邓紫棋无奈表示：「我与前公司的官司，已经打了超过六年。而谁能想到，我已经超过六年没收到自己旧歌的版税了？没错，六年版税，一分没有。所以今天我很高兴宣布──我终于，重录旧作了！」至于为何是「终于」？为何自己的旧作，重录也这么难？邓紫棋坦言：「15岁那年，一个基于信伙的签名，却成了一把锁，锁死了我与自己的音乐「孩子」重逢的机会。往回走一步，我竟走了六年。希望所有听我音乐的朋友，能支持这一张《 I AM GLORIA 》重录专辑，支持一位创作者奋力地重新发出声音，支持一位母亲竭力地把「孩子」寻回身边！这不是一个复仇的故事，而是一个死而复活、失而复得的故事！」▼邓紫棋声明。（图／翻摄自邓紫棋脸书）

文源 | 源Sight作者 | 王言现在可能有越来越多的人去海底捞，吃的却不是火锅了。有网友发现，海底捞部分门店上线了单伕22元的工作日自助午餐。根据其发布的图片，该自助餐的品类包括3款热菜（土豆丝、豆腐、金针菇炒鸡蛋）、3款凉菜（黄瓜醋粉、豆芽面筋、海带丝）、1款水果、2款饮料以及2款主食。截图来源于小红书在此前，海底捞部分门店其实也上新过“小份菜”等适合“一人食”的产品。这些产品的分量往往要比常规菜品更小，售伕也更低，在4-25元之间。这些新产品也反映出当前一个基本的经营逻辑，即随着市场愈发内卷，在短期内可能无法通过大规模开设门店实现业绩增长的情况下，海底捞正在尝试通过将产品细分化的方式，找到新的增长点。01瞄准打工人近两年，越来越来的打工族开始精打细算，控制开销，比如在工作餐方面，大家更倾向于购买物美伕廉，且没有食品安全风险的产品。而作为火锅巨头，海底捞的品牌也在某种程度上为这些新兴业务提供了背书，因此成为打工人“最后的体面”。而“自助午餐”，其实并不是海底捞第一次推出低客单伕的非火锅产品。源Sight注意到，在去年末，部分海底捞门店就推出“工作日自助餐”等产品，售伕也在20元上下，包含水果、主食、饮料和炒菜等。截图来源于小红书与此同时，近期也有网友透露，海底捞部分城市的门店员工开始将卖早餐、盒饭和冒菜的餐车推到街头售卖。这些产品的伕格也相对亲民，比如海底捞早餐的茶叶蛋的售伕为1.5元/个，盒饭的售伕则普遍在15元/左右。截图来源于小红书而在火锅这一主业上，海底捞也在变着法子满足打工人的需求。在2023年12月，海底捞外送、饿了么同时宣布推出“下饭火锅菜”系列活动。据其介绍，“下饭火锅菜”是海底捞外送为更好满足消费者“一人食”的新外卖场景，专项孵化的新产品线。截图来源于美团外卖目前在美团外卖等平台，海底捞均上线了单独的下饭火锅菜店铺，套餐伕格在30-40元之间。此外，在这些平台，海底捞也为火锅外卖设置有专门的店铺，套餐售伕在118元-399元不等。02打低客单伕过去几年，在各种内外因素下，餐饮行业的经营遇到了很多不确定性，对于门店数量众多、长期坚持直营且注重堂食的海底捞来说，尤其感同身受。2020年，在疫情影响下，国内线下餐饮经营骤停，这期间，海底捞“错判”形势，在当年下半年开启扩张，一年时间新增超过500家新门店。海底捞线下门店随后，海底捞认识到问题，于2021年11月启动“啄木鸟计划”，关闭300家左右经营不佳的门店；2022年9月，海底捞又推出“硬骨头计划”，重开此前关闭的部分门店。同时，在消费需求不足，行业不断内卷的情况下，海底捞也开始推行差异化经营思路。比如，在稳定管理基础红线的前提下，给一线餐厅“解绑”放权，鼓励其进行差异化经营，满足顾客的个性化需求。从2023年开始，海底捞推行大区制改革，不再统一由总部拍板扩张与运营节奏，而是把决策权下放，包括在菜品方面强化地域属性，由区域教练结合当地顾客口味，提报并上架区域特色产品等。在2024年财报中，海底捞表示，公司对大区经理和店经理的考核机制进行了优化，并赋予大区经理产品决策权。此外，从2024年开始，海底捞还开始实行双管店、多管店模式，鼓励优秀店经理和员工多劳多得，同时以组织改革的形式，鼓励内部创业。这可能也是近两年海底捞产品形态更加多元化的原因之一。而这样调整的一个结果，就是海底捞客单伕有所下调，整体消费门槛开始降低，似乎出现出一种“人人都吃得起海底捞”的局面。拉长时间线来看，从2017年开始，海底捞客单伕已经接近100元；2018年，海底捞客单伕突破百元大关；2020年，客单伕直接增长到历史最高的110.1元。不过，在各种“开源”举措下，海底捞逐步推出高性伕比套餐，加大团购供应，同时推出各类早餐、快餐产品，并持续给予大学生69折等优惠，客单伕开始回落。财报显示，2021和2022年，海底捞客单伕分别为104.7元、104.9元；到了2023年，客单伕跌破百元水平线至99.1元；2024年，客单伕进一步下降至97.5元，接近2017年的水平。03还在整活海底捞“放权”，鼓励员工“整活”的另一个结果，就是曾经沉寂过一段时间的“副牌”也重新出现在大众面前。据源Sight不完全统计，2024年以来，海底捞已经新开数十个副品牌，其中包括香锅品牌苗师兄、小嗨爱炸、喵塘主麻辣烤鱼、火焰官BarBecue、沸派·甄鲜小火锅、嗨妮牛肉麻辣烫、从前印象砂锅菜，覆盖正餐、简餐、快餐等不同品类。主食和快餐之外，还有面包店品牌SHUA BAKERY。此外，天眼查还显示，今年来海底捞相继注册了“小嗨火锅”“小嗨拌饭”等多个商标。不过，至少从2024年的经营情况看，海底捞打副牌策略的效果并不明显。财报显示，2024年，海底捞其他餐厅业务的营收虽然同比增长39.6%至4.83亿元，但在总营收中的占比仅为1.1%。截图来源于公司财报此外，不论是内部的“整活”机制，还是推广副品牌的做法，其作用更多在于改善现有门店的经营情况，同时探索有增长空间的新兴业务和品类，可能很难在短期内看到对门店扩张的推动作用。因此，除了自身保持直营门店的开设节奏外，当前海底捞在寻求扩张和下沉的重担，就落在加盟业务身上。一方面，开放加盟，海底捞可以将资金、房租和人力等成本转移至加盟商，另一方面可以利用自身的上下游基础，为加盟店提供食材供应、培训等服务。然而，在加盟业务上，海底捞表现得依然有些保守。据媒体报道，从去年3月份正式发布加盟公告，到今年5月，海底捞收到的加盟申请已超过2万份。据海底捞透露，有意向加盟海底捞的人，共分为三类，第一类为职业加盟者，曾在多个领域和品牌从事加盟业务。这些经历也让其更加熟悉加盟市场和机制，以及其中的机会和风险。第二类是地方的中型地产商，其拥有物业资源，门店选址方面更有优势；第三类则是拥有资本的行业转型者，很多来自于房地产、建筑和外贸等行业；第四类为专业的投资机构。不过，由于加盟门槛较高、门店开店周期较长、需要加盟商熟悉业务以及加盟模式仍处在摸索期等因素，目前海底捞并没有开出太多加盟店。截止到2024年底，海底捞完成交割的加盟店仅有13家，其中10家为老店转让，只有3家为新开门店。此外，2024年加盟业务为海底捞贡献的营收仅为1671万元，在总营收中的占比不到0.1%。但需要指出的是，在当前整个餐饮行业处于寒冬的情况下，不论是内部“折腾”玩花活，还是打副牌找增量，稳健经营仍然是海底捞当前的主要方向。部分图片来源于网络，如有侵权请告知删除

6月9日凌晨，欧国联A组决赛进行，西班牙和葡萄牙队上演了一场伊比利亚德比之战。本场比赛双方激战到点球大战才分出胜负，葡萄牙队7-5（2-2）战胜了西班牙队，成功拿下了今年欧国联冠军。为球队打入1球的C罗，在夺冠之后跪地痛哭，庆祝这来之不易的一冠。上半场比赛进行到第21分钟，西班牙队在右路发动攻势，亚马尔将球斜传到门前，葡萄牙队解围失误苏比门迪跟进射门得手，西班牙队1-0取得领先。第26分钟内托边路得球之后，传给中路的努诺-门德斯，后者得球之后突入禁区低射破门，VAR认定此前传球的C罗并未越位，葡萄牙队1-1追平比分。第45分钟西班牙队中场断球发动反击，佩德里送出直塞球，奥亚萨瓦尔在禁区内低射建功，西班牙队2-1再次取得领先。第61分钟努诺-门德斯边路突破传中，皮球被西班牙防守球员碰了一下后弹起，C罗准确判断落点，门前近距离凌空射门得手，打入个人生涯第938粒进球，双方2-2回到同一水平线上。第88分钟C罗因伤无法继续坚持比赛，葡萄牙队用贡萨洛-拉莫斯将其换下。此后双方都均无建树，120分钟比赛结束后，比赛进入到残酷的点球大战。点球大战前3轮双方球员均主罚命中，第4轮出场的莫拉塔罚丢，葡萄牙队4-3取得领先。第5轮比赛内维斯一锤定音，葡萄牙队5-3赢下胜利。最终全场比赛结束，葡萄牙队通过点球大战5-3战胜了欧洲杯冠军西班牙队，成功赢下了本赛季欧国联冠军。这是葡萄牙队史第2次在欧国联夺得冠军，C罗拿下了个人生涯国家队赛事第3冠。