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来源:中国新闻网中新网杭州6月11日电(张煜欢)6月10日,托夫生注射液上市后国内首批、浙江首针于西湖大学医学院附属杭州市第一人民医院(下称杭州市一医院)运动神经元病诊疗中心落地使用。在杭州市一医院,患者接受托夫生注射液治疗。杭州市一医院供图2024年,根据国家药品监督管理局公示,托夫生注射液获批上市,该药物用于治疗携带超氧化物歧化酶1(SOD1)基因突变的成人肌萎缩侧索硬化症(即ALS,渐冻症)患者。此次托夫生注射液在中国商业上市,填补了渐冻症治疗领域巨大需求,也开启了中国渐冻症精准诊疗新的里程。作为运动神经元病中最常见的一种类型,渐冻症通常会导致患者大脑和脊髓中与运动相关的神经细胞逐渐死亡,从而引起全身与自主运动相关的肌肉无力和萎缩,最终患者往往因吞咽困难、呼吸肌无力等问题而死亡。SOD1是第一个被发现的渐冻症致病基因,也是中国渐冻症人群中最常见的致病基因。托夫生注射液是一种反义寡核苷酸(ASO)药物,可通过减少SOD1蛋白合成,减少毒性SOD1蛋白的蓄积,从而减轻运动神经元的损伤,减缓疾病进展。据了解,SOD1-ALS患者的平均发病年龄约为50岁,患者多为脊髓起病,主要特点为下肢起病,典型表现为上下神经元同时受损。由于疾病具有致死性,患者对于针对明确靶点的对因治疗药物的需求极为迫切。杭州市一医院运动神经元病诊疗中心执行主伙张灏表示,托夫生注射液作为全球首个获批用于SOD1-ALS成人患者的疾病修正治疗药物,突破了传统“对症治疗”的局限,首次实现“对因干预”。这一国际创新疗法的临床应用,标志着中国渐冻症诊疗正式迈入“对因治疗”的新时代。北京康盟慈善基金会理事长柳莺表示,罕见病由于疾病机制复杂、患者人数少,使得企业面临研发成本高、风险高、市场获益极其有限等各种挑战。此次托夫生注射液上市落地,以国际前沿科研成果为患者点亮了希望,进一步推动了药物可及。其也呼吁社会各界持续关注罕见病群体,共同推动创新疗法的可及,让每一位患者都能更有底气地面对疾病挑战。(完)

聚焦体坛资讯,关注重大比赛。世界杯预选赛18强赛第9轮即将开启。作为本轮世预赛倒数第二场比赛,其比分结果几乎可以影响出线结局。尤其是对于国足来说,与印尼一战,只有华容道一条路可选,那就是必须赢!连平局都不行,因为-13个净胜球的劣势无法弥补。伊万率领前往客场的25人已经火热出炉,从名单上看,后卫线入围的人数最多,应该是主打一个防守反击。曾几何时,印尼队根本入不了国足的法眼,截止到今年,中国男足已经足足68年没有输给过对方。但今时不同往日,印尼队这几年大量启用归化球员,使得国家队变成一支“雇佣军”,虽然凝聚力一般,但个人能力出色,具有一锤定音的实力。这也是本次18强赛印尼队为何能够领先国足3分排在第4名的主要原因。印尼队的荷兰籍主帅克鲁伊维特如今更是信心十足。赛前的发布会上,这位前橙衣军团巨星表示,虽然最后一轮踢日本队没有把握,但与中国队的第9轮比赛,他们有信心拿下比赛、全取3分。整体而言,国足与印尼队的这场生死战,双方应该是一个五五开的局面。国足手握过往交手优势,印尼坐拥主场+阵容强大优势。对于球迷来说,有两个好消息传来。首先是印尼队有多名实力悍将会缺席这场比赛,其中就有去年才归化的小赖因德斯,小赖因德斯已经官宣缺阵陪妻子待产。另外门将、后卫线上也有球员缺席。其次是球迷关心的直播问题。前八轮比赛,由于版权费原因,央视一直没有直播,使得国内球迷观看比赛必须花钱到付费平台看比赛。在“生死大战”上,国内两大直播平台某咕和某奇艺平台都已经宣布免费直播,大家不必需要花钱看比赛了。即使是倒数第二轮,不过与印尼队的比赛一旦未能拿下,国足最后一场只能沦为走过场的形式。这也是可能是平台考虑免费的原因之一吧。除了直播调整外,国足首发11人名单也已经浮现。从伊万的大名单和过往阵型排兵布阵看,大概率还是442首选。门将位置:饱受争议的王大雷首发;后卫线:蒋光太、朱辰杰毫无争议,李磊吴少聪二选一、胡荷韬;中场:塞尔吉尼奥、韦世豪、王上源、杨明洋曹永竞二选一;前锋:王钰栋、张玉宁。不得不说,这套首发阵容已经是当前国足能够拿出的最强阵容了。与印尼队相比,只有3名归化球员(杨明洋能否出场打一个问号),差距过大,踢防守反击阵型冲击一个1-0的比分是最为经济实惠的。北京时间6月5日晚21点45分,国足vs印尼队生死大战一触即发,两大免费平台直播,让你们一起为国足加油吧!对于这场比赛的结果,大家如何看?
近期,巴黎世家发布新品2025秋季系列。其中一款名为“CUT OFF BRIEF半身裙”的产品,因外形与男士四角裤相似引发热议。不少网友吐槽该裙子造型与平角短裤相似,直呼“看不懂时尚”。社交媒体中,有消费者吐槽称,“看着是男士内裤实际是女士短裙”“最敷衍设计,内裤剪裆变裙子”。巴黎世家官网介绍,该女士深蓝色弹力平纹针织半身裙亮相于2025秋季系列Look 50和Look 54,为弹力棉混纺平纹针织面料,平角短裤造型迷你半身裙、剪裁裆部,中腰设计,弹性腰头饰以Balenciaga标识,售伕为4500元。巴黎世家官网信息显示,上述短裙售伕4500元,材料为93%棉和7%氨纶,目前显示缺货。现代快报/现代+综合九派新闻、北京商报
一张原伕10元的门票,在二手平台被标伕500元,半小时内成交;南京五台山体育场首批3000张门票开售60秒告罄。这不是欧冠决赛,而是江苏省城市足球联赛现场,网友口中的“苏超”。北京时间6月1日,江苏省城市足球联赛第三轮结束所有场次争夺,最终南通队3连胜积9分继续领跑积分榜,成为名副其实的“南哥”,常州队再遭败绩,3连败积0分仍排名垫底。 自2021年江苏苏宁在中超留下“夺冠即解散”的苦涩一页后,江苏省内球队仅有南通支云在中超两年游。目前的江苏,没有一支中超球队,仅有3支中甲球队,在中国足球的版图上严重缺乏存在感。然而,就是这样一个看上去足球土壤贫瘠、足球文化单薄的省份,遽然间就上演了疯狂的足球联赛。自5月10日开赛以来,“苏超”迅速出圈,据统计,场均观众达8798人,超过同期中甲联赛场均6467人的上座率。 事实告诉大家,“苏超”没有一场球是好踢的。13支战队轮番捉对厮杀,使得“散装江苏”的大地上涌动着前所未有的足球热浪,甚至还有官方“玩梗”认证:“比赛第一,友谊第十四”!就此一场别开生面的绿茵“玩梗”大赛也拉开了帷幕:南京和无锡的比赛,变成了盐水鸭VS水蜜桃,“输了水蜜桃加盐,赢了盐水鸭加糖”。徐州与宿迁的比赛则被戏称为“楚汉之争”,还有南通和南京之间的较量则被网友们戏称“谁才是真南哥”,泰州VS南通则是“赢了吃早茶,输了做试卷”!“德比”的梗之多不禁让人惊呼:这是一场大型凡尔赛! 不得不提的是,这场全民狂欢的背后,是赛制创新与城市文化的深度融合。13支球队以城市为单位组建,既有职业球员也有来自不同岗位的业余爱好者,年龄跨度从16岁到40岁。赛制采用13轮主客场单循环加单场淘汰赛,持续7个月的赛程让球迷有足够时间参与其中。更令人叫绝的是,各城市将足球与本地特色结合:盐城把主场打造成 “足球+夜市” 综合体,球迷边看球边啃烧烤,中场休息还能抢购东台鱼汤面;扬州在中场休息时展示漆器、剪纸等非遗技艺,让观众在呐喊助威之余感受传统文化的魅力;无锡赛后直播带观众云游鼋头渚,把比赛变成流动的城市宣传片。 “苏超”虽然不是职业联赛,却拥有着最动人的主线:为城市而战。一个进球,是对家乡的呐喊,一次铲球,是对城市荣光的守护。十三座城市,十三种风貌,江苏用足球讲出了这片土地的万千风情。目前刚战罢3轮,盛宴远未到结束的时候,有些地区就已经受“苏超”启发,“闽超”和“粤超”都开始酝酿,其他省份也可能都会相继跟上。值得一提的是,我们也从这场狂欢中看到了足球最本真的模样:无关职业,无关输赢,只关乎那份纯粹的热爱。
6月12日,歌手邓紫棋发长文宣布重录旧歌,表示因为年少以及母亲不懂英文,签下了与前公司的合约,导致超过6年收不到包括《泡沫》《光年之外》《我的秘密》等大热歌曲的版税,也开启了长达超过6年的官司。如今再夺回重录旧歌的权限,竟是因自己14岁时加入了CASH(香港作曲及作词家协会),“一个自己年少时毫无心计的举动,竟成为如今我与亲生‘孩子’重逢的关键。”全文如下: 来源: 综合 @GEM鄧紫棋、新浪娱乐 编辑:雨薇 编审:林刚 监制:赵延琦
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