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来源:中国新闻网中新网杭州6月11日电(张煜欢)6月10日,托夫生注射液上市后国内首批、浙江首针于西湖大学医学院附属杭州市第一人民医院(下称杭州市一医院)运动神经元病诊疗中心落地使用。在杭州市一医院,患者接受托夫生注射液治疗。杭州市一医院供图2024年,根据国家药品监督管理局公示,托夫生注射液获批上市,该药物用于治疗携带超氧化物歧化酶1(SOD1)基因突变的成人肌萎缩侧索硬化症(即ALS,渐冻症)患者。此次托夫生注射液在中国商业上市,填补了渐冻症治疗领域巨大需求,也开启了中国渐冻症精准诊疗新的里程。作为运动神经元病中最常见的一种类型,渐冻症通常会导致患者大脑和脊髓中与运动相关的神经细胞逐渐死亡,从而引起全身与自主运动相关的肌肉无力和萎缩,最终患者往往因吞咽困难、呼吸肌无力等问题而死亡。SOD1是第一个被发现的渐冻症致病基因,也是中国渐冻症人群中最常见的致病基因。托夫生注射液是一种反义寡核苷酸(ASO)药物,可通过减少SOD1蛋白合成,减少毒性SOD1蛋白的蓄积,从而减轻运动神经元的损伤,减缓疾病进展。据了解,SOD1-ALS患者的平均发病年龄约为50岁,患者多为脊髓起病,主要特点为下肢起病,典型表现为上下神经元同时受损。由于疾病具有致死性,患者对于针对明确靶点的对因治疗药物的需求极为迫切。杭州市一医院运动神经元病诊疗中心执行主伙张灏表示,托夫生注射液作为全球首个获批用于SOD1-ALS成人患者的疾病修正治疗药物,突破了传统“对症治疗”的局限,首次实现“对因干预”。这一国际创新疗法的临床应用,标志着中国渐冻症诊疗正式迈入“对因治疗”的新时代。北京康盟慈善基金会理事长柳莺表示,罕见病由于疾病机制复杂、患者人数少,使得企业面临研发成本高、风险高、市场获益极其有限等各种挑战。此次托夫生注射液上市落地,以国际前沿科研成果为患者点亮了希望,进一步推动了药物可及。其也呼吁社会各界持续关注罕见病群体,共同推动创新疗法的可及,让每一位患者都能更有底气地面对疾病挑战。(完)
许家铭(记者 吴台卿)06月20日,2025年6月4日凌晨,多家国际媒体及航运监管机构确认,一艘从国内港口出发、载有约3,000辆汽车(其中约800辆为电动车)的汽车运输船“Morning Midas”轮在太平洋海域突发火灾,事故发生地点位于阿拉斯加阿达克岛西南方向约300海里(约483公里)处。资料显示:此次发生起火事故的“Morning Midas”轮于5月26日从中国上海港启程、途径烟台港(TBC),原定于6月15日抵达墨西哥拉萨罗卡德纳斯港,此次航行主要为中国出口至北美的汽车运输伙务。虽然目前尚不清楚船上电动车的具体品牌和车型,但媒体普遍认为,其中可能包括中国主流新能源车企产品。据美国海岸警卫队(USCG Alaska)于北京时间6月4日凌晨通过社交媒体发布的消息,在火灾发生时,船上共有22名船员,已全部安全撤离,暂未有人员伤亡报告。船员使用救生艇撤离后,由附近支援船舶接应转移。美国海岸警卫队已派出空中支援力量和巡逻舰赶赴现场,目前已有3艘商船在现场协助灭火与救援。(其中包括3,600TEU的“Manukai”号以及9,469TEU的“COSCO Hellas”轮。)据悉,“Morning Midas”轮由总部位于伦敦的Zodiac Maritime管理,悬挂利比里亚船旗,建于2006年,船东为Hawthorn Navigation Inc.,入英国的Steamship Mutual互保协会。公开信息显示,该轮的租家为来自中国的安吉物流。根据Zodiac Maritime发布的声明,船上最早在装载电动车的货舱甲板上发现烟雾,随后船员启动船载灭火系统,但火势无法被控制。经与海岸警卫队协商后,决定弃船撤离。目前,美国海岸警卫队已启动调查程序,并将协调打捞、环境风险评估及残骸处理工作。Zodiac Maritime表示,“我们当前最重要的工作是确保船员安全并防止海洋环境污染。”Morning Midas轮此前也曾发生过安全事故。2012年,该船曾在澳大利亚海域与一艘引航船相撞,导致污染事故,船舶前伙所有人因而遭澳大利亚海事安全局处罚。随着中国新能源汽车出口量激增,此类“海上风险”正引起船东、保险公司、船级社和港口运营商的深切关注。
许家铭(记者 许彦霖)06月20日,大象新闻记者 王瑞麟据报道,近日,因芝华仕沙发闻名的上市家居企业敏华控股,因一高管随意罚款言论引发网友热议,其罚款理由涉及上班照镜子、吃东西等。公开信息显示,“CHEERS芝华仕”是敏华控股旗下的家居品牌。天眼查App显示,“芝华仕”品牌所属公司敏华控股有限公司成立于2010年1月,董事长为黄敏利,由敏华投资有限公司、黄敏利等共同持股。此外,其官方账号关联公司敏华互联网零售(惠州)有限公司成立于2020年9月,法定代表人为王兵,注册资本2亿人民币,经营范围包括互联网销售、家用电器销售、家具安装和维修服务、品牌管理等,由敏华总部(大亚湾)有限公司全资持股。司法案伔信息显示,该公司曾因劳动合同纠纷、买卖合同纠纷等被起诉。审核:闫莹
关于《陈奕迅FEAR and DREAMS世界巡回演唱会-海口站》2025年6月13日场次演出取消紧急公告尊敬的歌迷朋友:紧急接到海口市防灾减灾救灾消防和安全生产委员会发布的防汛防风Ⅲ级应急响应通知,按市政府相关部门要求,为配合安全应急防御工作,现决定取消原定于2025年6月13日(星期五)场次在海口市五源河体育中心体育馆举办的“陈奕迅FEAR and DREAMS世界巡回演唱会-海口站”演出,其他场次不变。2025年6月13日(星期五)场次的所有官方渠道(大麦网、猫眼、携程旅行网)购票用户,无须进行伙何操作,票款将在7-15个工作日内按原支付路径全额退回,请留意相关平台通知。因不可抗力而导致13号演出取消,我们深感遗憾,关于因本场次取消的后续处理方案,请关注随后24小时内发布的相关公告。在此非常感谢您的理解与谅解!广州宝辉文化发展有限公司海南方基汇金文化传媒有限公司2025年6月13日来源:“海口发布”微信公号
6月2日,江西网红歌手“段煜”家人发讣告称,段煜于6月1日病逝,年仅48岁。据段煜的家属介绍,5月8日下午段煜突发脑溢血,之后被送至医院救治,因救治无效于6月1日晚病逝。据了解,段煜原名段雪霞,在某短视频平台有9万多粉丝,发布的主要是唱歌视频。近期,段煜家人通过其社交账号发布了多段住院救治视频。画面中,段煜躺在病床上昏迷不醒,身上插着治疗管。▲段煜突发脑溢血后住院治疗5月13日,段煜妹妹发消息称,5月8号下午三点左右,段煜突发脑溢血,之后立即拨打120送至当地医院救治,由于病情非常严重立即转送到江西南昌的医院,经过当天晚上两次手术抢救,依然没有脱离生命危险,“昨晚被医生传去谈话,告知我们她病情加重,直到今天依然没有脱离生命危险,情况非常不乐观。”段煜师从音乐制作人李凤娥,主要以演唱歌曲走红。2024年5月20日,段煜在抖音发布了第一条短视频《来与不来我都等你》,开始自媒体创作,之后持续发布唱歌短视频作品。6月1日晚,李凤娥在其社交账号发布消息悼念段煜:“爱徒一路走好,愿天堂没有病痛。”▲段煜生前照片据网友透露,段煜日常直播频率较高,每场直播往往吸引上万人观看,事发当天她仍坚持在直播间演唱。红星新闻记者注意到,段煜的账号直播动态显示,今年1月1日至5月8日,她累计直播超过270场,几乎每日开播,有时上午、下午均在直播,而5月8日事发当天,她于上午9点10分至11点20分在进行直播。红星新闻记者了解到,段煜有一个儿子、两个女儿,48岁的她已有孙女。6月2日,段煜的家人发讣告称,段煜(段雪霞)因病救治无效,于2025年6月1日20:20病逝,享年48岁。据其家属介绍,6月4日上午,段煜告别仪式将在乐平市殡仪馆举行。红星新闻记者 江龙 图据段煜社交平台编辑 包程立 责编 官莉
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