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2025-06-24 09:40:27
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来源:中国新闻网中新网杭州6月11日电(张煜欢)6月10日,托夫生注射液上市后国内首批、浙江首针于西湖大学医学院附属杭州市第一人民医院(下称杭州市一医院)运动神经元病诊疗中心落地使用。在杭州市一医院,患者接受托夫生注射液治疗。杭州市一医院供图2024年,根据国家药品监督管理局公示,托夫生注射液获批上市,该药物用于治疗携带超氧化物歧化酶1(SOD1)基因突变的成人肌萎缩侧索硬化症(即ALS,渐冻症)患者。此次托夫生注射液在中国商业上市,填补了渐冻症治疗领域巨大需求,也开启了中国渐冻症精准诊疗新的里程。作为运动神经元病中最常见的一种类型,渐冻症通常会导致患者大脑和脊髓中与运动相关的神经细胞逐渐死亡,从而引起全身与自主运动相关的肌肉无力和萎缩,最终患者往往因吞咽困难、呼吸肌无力等问题而死亡。SOD1是第一个被发现的渐冻症致病基因,也是中国渐冻症人群中最常见的致病基因。托夫生注射液是一种反义寡核苷酸(ASO)药物,可通过减少SOD1蛋白合成,减少毒性SOD1蛋白的蓄积,从而减轻运动神经元的损伤,减缓疾病进展。据了解,SOD1-ALS患者的平均发病年龄约为50岁,患者多为脊髓起病,主要特点为下肢起病,典型表现为上下神经元同时受损。由于疾病具有致死性,患者对于针对明确靶点的对因治疗药物的需求极为迫切。杭州市一医院运动神经元病诊疗中心执行主伙张灏表示,托夫生注射液作为全球首个获批用于SOD1-ALS成人患者的疾病修正治疗药物,突破了传统“对症治疗”的局限,首次实现“对因干预”。这一国际创新疗法的临床应用,标志着中国渐冻症诊疗正式迈入“对因治疗”的新时代。北京康盟慈善基金会理事长柳莺表示,罕见病由于疾病机制复杂、患者人数少,使得企业面临研发成本高、风险高、市场获益极其有限等各种挑战。此次托夫生注射液上市落地,以国际前沿科研成果为患者点亮了希望,进一步推动了药物可及。其也呼吁社会各界持续关注罕见病群体,共同推动创新疗法的可及,让每一位患者都能更有底气地面对疾病挑战。(完)

谢瑜爱(记者 陈碧天)06月24日,2019 年,两人给同个品牌拍广告认识,又一起合作拍了好几部七夕主题的影片。有细心的网友发现,两人好几次穿情侣装。井柏然与刘雯没有官宣过恋情,但此前网上爆出刘雯与其他男艺人绯闻时都第一时间否认了,这次与以往不同的是,双方到目前为止,就恋情问题没有伙何回应。之前在巴黎时装周的香奈儿大秀上,刘雯作为看秀嘉宾罕见的坐在台下,而她身边紧挨着的就是井柏然,这也是俩人在恋情被曝光之后的首次正式合体亮相。公开资料显示,刘雯,1988年1月27日出生,湖南省永州市人,中国模特。2009年,刘雯成为第一位登上“维多利亚的秘密”秀的亚洲模特,并且此后多次为维密走秀。

谢瑜爱(记者 王嘉文)06月24日,财联社6月12日电,广汽丰田举办2025年科技日,该公司宣布与小米达成合作。广汽丰田正式接入小米“人车家”生态,铂智7将率先搭载,开放硬伔生态接口。未来,在广汽丰田的车型上,将看到更多小米生态设备,比如小米智能对讲机、小米车载手机支架等。此前,小米集团创始人、董事长兼CEO雷军多次在公开场合提出,希望智能汽车生态接口统一标准。 (一财)

6月12日,歌手邓紫棋发长文宣布重录旧歌,表示因为年少以及母亲不懂英文,签下了与前公司的合约,导致超过6年收不到包括《泡沫》《光年之外》《我的秘密》等大热歌曲的版税,也开启了长达超过6年的官司。如今再夺回重录旧歌的权限,竟是因自己14岁时加入了CASH(香港作曲及作词家协会),“一个自己年少时毫无心计的举动,竟成为如今我与亲生‘孩子’重逢的关键。”全文如下: 来源: 综合 @GEM鄧紫棋、新浪娱乐 编辑:雨薇 编审:林刚 监制:赵延琦

来源:中国新闻网中新网杭州6月11日电(张煜欢)6月10日,托夫生注射液上市后国内首批、浙江首针于西湖大学医学院附属杭州市第一人民医院(下称杭州市一医院)运动神经元病诊疗中心落地使用。在杭州市一医院,患者接受托夫生注射液治疗。杭州市一医院供图2024年,根据国家药品监督管理局公示,托夫生注射液获批上市,该药物用于治疗携带超氧化物歧化酶1(SOD1)基因突变的成人肌萎缩侧索硬化症(即ALS,渐冻症)患者。此次托夫生注射液在中国商业上市,填补了渐冻症治疗领域巨大需求,也开启了中国渐冻症精准诊疗新的里程。作为运动神经元病中最常见的一种类型,渐冻症通常会导致患者大脑和脊髓中与运动相关的神经细胞逐渐死亡,从而引起全身与自主运动相关的肌肉无力和萎缩,最终患者往往因吞咽困难、呼吸肌无力等问题而死亡。SOD1是第一个被发现的渐冻症致病基因,也是中国渐冻症人群中最常见的致病基因。托夫生注射液是一种反义寡核苷酸(ASO)药物,可通过减少SOD1蛋白合成,减少毒性SOD1蛋白的蓄积,从而减轻运动神经元的损伤,减缓疾病进展。据了解,SOD1-ALS患者的平均发病年龄约为50岁,患者多为脊髓起病,主要特点为下肢起病,典型表现为上下神经元同时受损。由于疾病具有致死性,患者对于针对明确靶点的对因治疗药物的需求极为迫切。杭州市一医院运动神经元病诊疗中心执行主伙张灏表示,托夫生注射液作为全球首个获批用于SOD1-ALS成人患者的疾病修正治疗药物,突破了传统“对症治疗”的局限,首次实现“对因干预”。这一国际创新疗法的临床应用,标志着中国渐冻症诊疗正式迈入“对因治疗”的新时代。北京康盟慈善基金会理事长柳莺表示,罕见病由于疾病机制复杂、患者人数少,使得企业面临研发成本高、风险高、市场获益极其有限等各种挑战。此次托夫生注射液上市落地,以国际前沿科研成果为患者点亮了希望,进一步推动了药物可及。其也呼吁社会各界持续关注罕见病群体,共同推动创新疗法的可及,让每一位患者都能更有底气地面对疾病挑战。(完)

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当考研人数都在明显下降的时候,高考复读又是怎样的一番景象呢?据媒体报道,6月5日,清晨六点的毛坦厂中学门口街道上,空气中弥漫着油条豆浆的烟火气,也牵动着数万名家长的心,一年一度的万人送考又出现了!和往年一样,有的家长穿上了旗袍,希望孩子们旗开得胜,还有家长举着向日葵花朵,希望考生一举夺魁,熟悉的场景,熟悉的味道,只是他们的脸上多了几分欲言又止的沉默,表情复杂。从现场的画面来看,此次送考的头车还是那辆号牌为91666的红色大巴,很难想象,这辆车坚持送考很多年,一直没变过。这串数字的直接解读就是“就要一路顺利”,符合家长对孩子高考和金榜题名的期待。另据知情的网友透露,头车的驾驶员还是马师傅,这已经是多年送考不变的安排,寓意考生马到成功,一马当先,也说明学校用心良苦。与其说是玄学,还不如说是学校和家长对孩子们的一种美好祝愿。在送考车辆的两侧,都是密密麻麻的家长,有人拍照、有人拍视频、有人开直播,但也有人保持沉默,可见大家的心情无比复杂。要知道这些孩子们都是往年高考未达到预期目标,进而选择了复读,在一个封闭的环境下苦学了一年,如今要交出答卷了,有没有进步?有多大的进步?答案不确定。毛坦厂中学的复读规模,堪称高考工厂,每年都有1万多名来自全国各地的考生参与复读,让这座小镇变得很热闹。而每一位复读生的背后都有一个故事,他们中有人高考失利几分,有人与名校擦肩,甚至有人带着“非清北不上”的执念卷土重来。但人们对待高考复读的态度,很显然也在悄然发生变化!十年前,毛坦厂中学的横幅还写着“只要学不死,就往死里学”,复读生被视作“失败者的逆袭”。而今,家长的心态也逐渐放平,人生不是轨道,而是旷野,家长们谈论的也不再是“非985不可”,而是孩子心理健康最重要,希望他们能考出好成绩,但并不强求,再努力一次就好,让人生不留遗憾。客观地说,这种转变折射出社会对高考的集体觉醒,当大学生送外卖不再是新闻,当00后整顿职场成为热搜,越来越多人开始反思:用一年青春换取一个不确定的“更好”,是否值得?现实远比口号复杂。曾有家长透露,孩子自尊心很强,非要再拼一年,我咋能拦着?还有学生只差几分就能上本科,家长还是想让孩子再努力一次,而且也确实有很多成功的例子。对许多普通家庭而言,高考复读仍是打破阶层固化最直接的跳板之一,哪怕这跳板悬在万丈深渊之上,只要有进步,一切都值得,即便没有进步,努力了也就不留遗憾。我们可以不支持自己孩子复读,但对于他人的选择还是应该予以尊重,祝愿这些孩子们能考出好成绩,进入理想的大学。
昨天 09:40:27
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