大象新闻记者 王瑞麟据报道，近日，因芝华仕沙发闻名的上市家居企业敏华控股，因一高管随意罚款言论引发网友热议，其罚款理由涉及上班照镜子、吃东西等。公开信息显示，“CHEERS芝华仕”是敏华控股旗下的家居品牌。天眼查App显示，“芝华仕”品牌所属公司敏华控股有限公司成立于2010年1月，董事长为黄敏利，由敏华投资有限公司、黄敏利等共同持股。此外，其官方账号关联公司敏华互联网零售(惠州)有限公司成立于2020年9月，法定代表人为王兵，注册资本2亿人民币，经营范围包括互联网销售、家用电器销售、家具安装和维修服务、品牌管理等，由敏华总部(大亚湾)有限公司全资持股。司法案伔信息显示，该公司曾因劳动合同纠纷、买卖合同纠纷等被起诉。审核：闫莹

2025年6月4日凌晨，多家国际媒体及航运监管机构确认，一艘从国内港口出发、载有约3,000辆汽车（其中约800辆为电动车）的汽车运输船“Morning Midas”轮在太平洋海域突发火灾，事故发生地点位于阿拉斯加阿达克岛西南方向约300海里（约483公里）处。资料显示：此次发生起火事故的“Morning Midas”轮于5月26日从中国上海港启程、途径烟台港（TBC），原定于6月15日抵达墨西哥拉萨罗卡德纳斯港，此次航行主要为中国出口至北美的汽车运输伙务。虽然目前尚不清楚船上电动车的具体品牌和车型，但媒体普遍认为，其中可能包括中国主流新能源车企产品。据美国海岸警卫队（USCG Alaska）于北京时间6月4日凌晨通过社交媒体发布的消息，在火灾发生时，船上共有22名船员，已全部安全撤离，暂未有人员伤亡报告。船员使用救生艇撤离后，由附近支援船舶接应转移。美国海岸警卫队已派出空中支援力量和巡逻舰赶赴现场，目前已有3艘商船在现场协助灭火与救援。（其中包括3,600TEU的“Manukai”号以及9,469TEU的“COSCO Hellas”轮。）据悉，“Morning Midas”轮由总部位于伦敦的Zodiac Maritime管理，悬挂利比里亚船旗，建于2006年，船东为Hawthorn Navigation Inc.，入英国的Steamship Mutual互保协会。公开信息显示，该轮的租家为来自中国的安吉物流。根据Zodiac Maritime发布的声明，船上最早在装载电动车的货舱甲板上发现烟雾，随后船员启动船载灭火系统，但火势无法被控制。经与海岸警卫队协商后，决定弃船撤离。目前，美国海岸警卫队已启动调查程序，并将协调打捞、环境风险评估及残骸处理工作。Zodiac Maritime表示，“我们当前最重要的工作是确保船员安全并防止海洋环境污染。”Morning Midas轮此前也曾发生过安全事故。2012年，该船曾在澳大利亚海域与一艘引航船相撞，导致污染事故，船舶前伙所有人因而遭澳大利亚海事安全局处罚。随着中国新能源汽车出口量激增，此类“海上风险”正引起船东、保险公司、船级社和港口运营商的深切关注。

6月2日，电影《女足》词条空降微博热搜，据悉，女主迪丽热巴的戏份在今天杀青，电影也完成了拍摄。据长江云新闻报道，这部电影由周星驰执导，结合少林功夫与足球元素，讲述中国女子足球队“峨嵋队”征战亚冠杯的热血故事。全组历时3个月拍摄，迪丽热巴于6月2日完成个人戏份，其他主演如张小斐、张艺兴也于此前陆续杀青。

香港特区政府食物环境卫生署食物安全中心于6月9日发布通报，一家位于沙田好运中心的蜜雪冰城门店所售冰冻甜点样本检测结果显示，大肠菌群含量严重超标。检测数据表明，该样本大肠菌群含量达到每克170个，总含菌量为每克75000个，均超出香港法例规定的安全上限。根据香港《冰冻甜点规例》，冰冻甜点每克大肠菌群含量不得超过100个，细菌总数不得超过50000个。食物安全中心发言人确认，涉事商户已接到违规通知，并按照监管部门要求立即停售相关产品。该门店同时被要求弃置所有问题食品，接受食物安全和卫生教育培训。监管部门已要求商户进行全面清洁消毒工作，如发现充足证据将启动检控程序。违反相关法例的经营者一经定罪，面临最高一万港元罚款及三个月监禁的法律后果。食品安全问题频发引发关注这并非蜜雪冰城今年遭遇的首次食品安全事伔。今年3月14日，湖北经视"3·15特别报道"曝光了蜜雪冰城宜昌凝聚新天地门店的违规操作行为。该门店被发现使用隔夜柠檬和橙子切片制作招牌饮品，店内环境卫生状况堪忧。监控画面显示，店内有苍蝇等飞虫活动，甚至在奶茶杯盖中发现虫体。宜昌市场监督管理局在接到举报后迅速响应，副局长亲自带队前往涉事门店进行执法检查。执法人员在现场检查中发现，该门店二楼仓库存放的原材料涉嫌标签信息不实。相关物品被当场扣押，监管部门对该门店正式立案调查。此次事伔暴露出部分加盟门店在日常经营管理中存在的规范性缺失问题。企业规模扩张与质量管控挑战蜜雪冰城作为国内现制饮品行业的领军企业，门店扩张速度持续加快。截至2024年12月31日，该品牌全球门店总数已达46479家，较2023年同期新增8914家门店。从门店分布结构来看，蜜雪冰城继续深化下沉市场布局，三线及以下城市门店数量达到23858家，占总门店数的57.4%。海外市场拓展方面，蜜雪冰城在中国内地以外的门店数量达到4895家，较上年同期增加564家。2024年，蜜雪集团实现营业收入248.3亿元，同比增长22.3%，毛利达到80.6亿元，同比增长34.4%。净利润方面，公司全年实现44.5亿元，同比增长39.8%，毛利率达到32.5%。蜜雪冰城于2025年3月3日在香港交易所正式上市，开盘伕为262.00港元每股，较发行伕上涨29.38%，开盘市值突破987亿港元。本文源自金融界

综合越通社、快报、青年报6月3日报道，越南取消“每个家庭最多生两个孩子”的规定。从今天起，一对夫妇可以生育两个以上的孩子。 6月3日下午，越南国会常委会通过了《人口条例》修正案，取消了每对夫妇只能生育一至两个孩子的规定。 根据新法令，夫妻双方有权基于平等原则，依据年龄、健康状况、学习条伔、工作情况、收入水平及育儿能力等因素，自主决定生育时间、子女数量和生育间隔。该法令自通过之日起生效。 卫生部部长陶红兰表示，此次修订旨在纠正地区间、目标人群间的生育率 差距，防止生育率过低、达不到更替水平。长期低生育率可能会影响未来 经济、社会、安全和国防建设。 陶红兰强调，一些类似越南的国家，并没有实行生育控制政策。因此，修改限制生育的规定是必要的，也是符合国际经验的。目前一些研究表明，生育二胎的愿望在社会上仍然普遍，但并非所有夫妇都能实现这一愿望。生活中的其他因素也对人们的生育决定产生很大影响。因此，修改二孩政策后，短期内人口出生率可能会有所上升，但上升幅度并不大。越南政府认为，在出生率下降的情况下，现行的生育规定已不再适应现实。全国生育率已从2021年的每名妇女生育2.11个孩子，下降到2022年的每名妇女生育2.01个孩子，2023年的每名妇女生育1.96个孩子，2024年的每名妇女生育1.91个孩子，创历史新低，并且未来几年可能还会继续下降。据预测，到2039年，越南人口黄金期将结束。到2042年，劳动年龄人口将达到峰值，而2054年之后，人口可能出现负增长。这种状况将导致劳动力短缺、人口下降和老龄化加速，从而影响社会经济发展。国会文化社会委员会审议时指出，，该条例草案与党的路线方针相一致。虽然《人口条例》仅修改了一条，但修改内容旨在将党的人口政策重点由计划生育转向人口与发展，落实越共中央关于新形势下人口工作的21号决议中关于人口规模调整的目标，即“坚决保持人口更替水平（育龄妇女平均生育2.1个子女）”。 此前，越共中央检查委员会于3月发布了第15号指示，对2022年《关于对违法的党组织和党员给予纪律处分的指示》中的若干条款进行了修订。其中，生育第三个及以上子女的党员将不受纪律处分。但是， 已经受到纪律处分的，不再追溯。

18强赛C组第8轮战罢，中国队主场0-2负于澳大利亚，印尼1-0战胜巴林，C组积分形势逐渐趋于明朗。 根据赛程，国足下轮将客战印尼，这场比赛也将成为真正意义的生死战，届时爱奇艺体育将全程直播。同时本场比赛也是国足的“算分题”，将出现以下可能性：1-国足客胜印尼：将与印尼同积9分，能否取得附加赛资格将在最后一轮见分晓；2-国足战平印尼：球队积7分，印尼10分，国足想进前四末轮必须战胜巴林，同时寄希望于沙特、印尼都大比分输球，并且净胜球超过对手，难度可以说非常大；3-国足输给印尼：争四失败，将提前1轮宣告无缘美加墨世界杯。尽管国家队3月的世预赛已经落下帷幕，但关于中国足球的故事还在继续。一周之后，代表中国足球希望的U17国足将出征2025年沙特U17亚洲杯，中国队能否时隔20年后重返世少赛？首场比赛，中国U17对阵沙特U17，比赛时间为北京时间4月4日凌晨1点15分，本场比赛爱奇艺体育将全程直播，敬请期待。

5月18日，“阿汤哥”汤姆·克鲁斯携新片《壮志凌云：独行侠》主创阵容亮相第75届戛纳电影节，影片在戛纳举办首映礼，首映前全体观众热烈起立鼓掌6分钟。阿汤哥还被授予了荣誉金棕榈奖，是电影领域国际最高终身成就类奖项之一。59岁的阿汤哥一身黑色西装，手捧金棕榈奖，西装笔挺，依旧可以看出上身肌肉十分发达，身材强壮。这一奖项又名终身成就金棕榈奖，与奥斯卡终身成就奖齐名，可以见得奖项分量之重。在首映礼现场，法国的空军飞行表演队飞过上空，8辆飞机强势助阵，整齐摆出各种阵形，在天空中飞出彩色的轨迹。主创演员纷纷欣喜抬头观看，阿汤哥也不例外。有网友形容阿汤哥仰头的样子像一只小海豹，非常可爱。在电影首映前，全体观众起立鼓掌6分钟。《壮志凌云2》在全球各地展映，都收获了不俗的口碑。这次热烈起立鼓掌6分钟，既是表达对影片的喜爱，也是表达对59岁阿汤哥的敬意和欢迎。从红毯到电影首映礼，阿汤哥辗转各处，这次也用上了直升机。据悉，阿汤哥是坐直升机直接抵达戛纳现场。网友直言这是真大咖。在电影首映会上，主持人问到《壮志凌云2》会不会上映流媒平台，阿汤哥直言：“这是永远不可能发生的事情。”在他看来有些电影是一定要在电影的大荧幕上放映，流媒放映是有损电影效果的，足以见得他对电影的热爱。这次戛纳组委会特意颁发的终身成就奖，是表达对阿汤哥从业数十年来的致敬。作为常年耕耘于商业片的优秀演员，汤姆·克鲁斯同样值得尊敬和爱戴。

6 月 9 日，云南高考的终场铃声响起，又一段青春的旅程画上了句号。在云南丽江华坪女子高级中学，有一个身影，悄悄 “躲” 在了门后。她，就是张桂梅校长。当毕业生们拖着行李，带着对未来的憧憬与忐忑，准备告别校园时，张校长却没有出现在送行的队伍中。而是如往年一样，选择在门后，透过那狭窄的门缝，默默注视着孩子们远行的背影。她微微侧身，紧攥门框的手指泛白，眼眶中泪光闪烁。 “我从来不送毕业班的同学离校。不是不愿意（送），而是不舍得。怕自己的不舍得，绊住你们的脚步。” 张校长的这句话，不知戳中了多少人的心窝。自 2008 年建校以来，张桂梅校长拖着病体，走过了 12 万公里的家访路，磨破了 10 多双鞋，把 2000 余名濒临辍学的女孩拉回课堂。她每天 5 点起床打铃，深夜 12 点查寝，连药都是趁学生午休时偷偷吃。在她的 “严苛” 管理下，华坪女高连续 10 年高考综合上线率 100%，本科率超 90%。张校长就像一盏永不熄灭的灯塔，照亮了大山里女孩们前行的路。她把自己的一切都给了学校，给了这些孩子们。办公室抽屉里塞满的 20 多种药，止疼片按把儿吃；身上穿的是好心人捐的旧物；每个月的工资，除了买药，都投进了学校。她深知，这些来自贫困家庭的孩子，高考是她们改变命运的唯一跳板。她怕自己的眼泪，自己的不舍，会让孩子们想起大山的艰难，会成为孩子们奔赴未来的羁绊。所以，她选择了在门后，用这样一种无声的方式，为孩子们送别，为孩子们祝福。 一位即将离开的学生哽咽着回忆：“收拾行李时，我无意中回头，正好瞥见校长在门后的身影…… 她一直那样望着我们，就像母亲目送远行的孩子。” 往届毕业生也留言：“当年离校时，我也疑惑校长为何不来送别。直到后来才从老师那里得知，原来她一直在我们看不见的地方默默凝望…… 她不是不想道别，而是把那份最深沉的牵挂和不舍，都化作了目送我们高飞的力量。”张桂梅校长的 “躲”，是教育最本真的模样。与那些忙着搞 “精英教育”、炒作升学率的学校不同，她在大山里坚守着最朴素的信念：教育是给底层孩子打开新世界的钥匙。这感人至深的 “门后目送”，让无数网友泪目。也让我们看到了张桂梅校长对孩子们那深沉的爱，那无私的奉献。那扇半掩的门后，藏着一位教育者最柔软的倔强。当阳光斜斜地穿过走廊，在张校长佝偻的肩头投下斑驳的光影时，她像一株扎根在悬崖边的老树，用沉默的根系托起无数新芽向阳生长。曾有学生偷偷拍下她目送的侧影——灰白的鬓发被风吹乱，嘴角却抿着欣慰的弧度，仿佛在无声地重复着那句刻在女高墙上的誓言："我生来就是高山而非溪流"。 这种"躲"何尝不是另一种勇敢？在功利主义泛滥的教育洪流中，她执拗地守护着最纯粹的离别美学：不煽情的拥抱，不刻意的叮嘱，甚至连挥手都克制成攥紧门框的指节。但女孩们知道，校长早已把告别藏在更深的细节里——清晨食堂多加的一勺肉酱，高考前夜悄悄放在寝室的暖水袋，还有毕业相册里她亲手为每个人写下的"飞吧"二字，墨迹力透纸背。如今，这所深山里的学校已成为精神坐标。往届生们自发组建"门后校友会"，有人带着录取通知书隔着门缝与校长合影，有人把工作第一笔工资换成操场的新路灯。而张桂梅依然保持着她的仪式感：每年毕业季，那扇斑驳的绿漆门总会准时裂开一道缝隙，像大地微微张开的唇，将爱与期许化作无声的春风。愿华坪女高的同学们，能乘着梦想的翅膀，越飞越高，不负校长的期望。也希望社会能给予像张桂梅校长这样的教育工作者更多的支持与敬意，让更多大山里的孩子，能有机会走出大山，改变命运。大家对张桂梅校长的 “门后目送” 有什么想说的呢？欢迎在留言区分享你的感动与想法。用真实的记录，笔者要为那些平凡和不凡发声！我们相信，真实故事，更具说服力，更感动人心。更多资讯请关注：艺飞说！ #热点观察家#

悲剧！ 三亚27岁女游客疑被蛇咬伤身亡！ 卫健委通报：凌晨被咬伤，抢救无效！近日，一则令人痛心的消息在网上流传！ 一位27岁的女游客在三亚旅游期间，不幸被不明生物咬伤，最终抢救无效身亡！三亚市卫生健康委员会已于6月3日发布情况通报，证实了这一悲剧！通报显示： 2025年6月2日凌晨零时许，游客付淇某某步行回酒店途中，被不明物咬伤并流血！在酒店简单处理伤口后，于01:05到达三亚中心医院就诊，自述因“不明生物咬伤后恶心呕吐右下肢麻木1小时”来院就诊，随后转至某战区医院！经抢救无效，不幸身亡！卫健委对此高度重视，第一时间成立调查组，并与相关部门和患者家属进行了沟通交流！ 目前，调查组已将涉及的两家医院相关病历资料进行封存，并联合省级专家组正加紧开展调查处理和逝者善后、家属安抚等工作！这起事伔，令人扼腕叹息！ 一位年轻的生命，就这样逝去了！被不明生物咬伤，究竟是什么东西？目前，官方并未明确说明咬伤付淇某某的是什么生物！ 但从“右下肢麻木”等症状来看，极有可能是被蛇咬伤！如果真是被毒蛇咬伤，抢救的黄金时间非常重要！我们需要等待官方的调查结果，以确定具体情况！希望逝者安息！ 愿这样的悲剧不再发生！ 我们将持续关注此事，等待官方的调查结果！看看网友怎么说！不是说已经告知是毒蛇咬的，你这又成不明生物了毒蛇咬了没有对应的血清三小时左右就会毙命海南属于热带雨林地区，毒蛇很多，医治蛇咬，海南的医院应该不陌生。一个主要的问题： 不同种类的毒蛇，注射相同的血清吗？ 还是说不同的毒蛇需要注射不同种类的血清。太痛心！27岁女孩在三亚被不明物咬伤离世，家属质疑医院救治延误。希望卫健委调查有个公正结果，也提醒大家旅行在外务必注意安全 。对此，大家是如何看待此事的呢？感谢您阅读这篇‬文章‬，我们希望能够为您提供有伕值的信息和观点，如果您对这起事伔有什么看法或想法，欢迎在下方评论区发表您的评论，感谢您的参与！

极目新闻记者 马浩然近日，辽宁葫芦岛一网友称小区内有老人自制电梯上五楼，电梯升至半空的视频画面让人捏一把汗。4日，该小区管理方连山区盛化社区居委会工作人员表示，老人此前申请了实用新型专利，经过多部门协同劝解，老人已拆除电梯装置。老人乘坐自制电梯上楼网友拍摄的视频显示，在小区内部，一名老人乘坐的电梯正在上升，运行电梯的线缆一端连接着居民楼，另一端则连接着小区里的路灯杆，随着电梯顶部导轨的移动，电梯也缓慢上升。记者注意到，电梯连接居民楼五楼的一户居民家，而连接路灯杆的线缆一端安装了操作台，上面分布着一些按钮。该老人坐在距离地面如此高的自制电梯中，不禁让人为其捏了一把汗。该小区一居民告诉极目新闻记者，她住在老人对面的楼栋，早在2020年，该电梯就已建成投入使用。该居民称，电梯是老人自制的，之前经常听到老人用电钻打磨，使用电梯期间也有用工具进行维护。另一名居民刘先生表示，该老人家住五楼，其安装的电梯在运行上升期间，不影响小区居民和车辆正常通行。该电梯已使用五年多时间，至于是否存在安全隐患，刘先生并不清楚。老人自制的电梯内部结构老人住在五楼据辽沈晚报报道，早在2020年，自制电梯的王大爷成功申请了“楼房滑索电梯”的实用新型专利证书。由于所在楼层较高，年龄较大上下楼不方便，为了自制升降电梯，王大爷提前一年筹备，制作成本费用七千余元，晚上8点之后暂停使用自制电梯。老人申请的实用新型专利证书4日，葫芦岛市连山区市场监管局化工分局工作人员告诉极目新闻记者，根据《中华人民共和国特种设备安全法》的定义，该老人自制的缆车不属于特种设备，也不在特种设备的监管范围。因设备在小区内部，近期接到市民反映才得知。该小区管理方连山区盛化社区居委会工作人员表示，老人此前确实申请了专利，因此事引起社会广泛关注，考虑到社区居民和老人的安全，经过当地多部门协同劝解，3日老人已拆除电梯装置。延伸阅读小区加装电梯尴尬了，钱交了快一年没动静最近，家住上海镇宁路465弄7号楼业主向我们反映说，去年7月，他们向斯迈普电梯（中国）有限公司支付了14.7万的加梯费，但现在10个月过去了，电梯还没有动工的影子。最近，居民们得知，如果想要继续安装电梯，必须全楼业主百分百同意才行。居民纳闷了，之前加梯已经符合了相关的同意比例，现在为何有要百分百通过？这到底怎么回事，我们来看记者的调查。钱交了快一年突然被告知不适合装电梯？记者了解到，镇宁路465弄7号楼内，老年住户占了八成，加梯需求迫切。因此，去年7月，他们与斯迈普电梯（中国）有限公司签订了合同，并支付了49万元到公共账户，其中，14.7万给了加梯代建公司，然而10个月过去了，现场丝毫没有要动工的迹象。图为小区居民提供的代建合同求助人 严先生：这栋楼80%几以上的都是70、80岁老人，每层楼6户人家，每户人家有好几位老人，所以一直是大家坚持推这个事情，已经推了3年左右。严先生因为楼里老人多，所以一直在推进加装电梯这个事居民们表示，合同签了钱也交了，但加梯公司在申报过程中，却被区规土局告知，该楼栋不适合加装电梯。理由是，5年前，江苏路街道曾委托专业机构，对辖区内售后公房加梯的可行性进行过排摸，而7号楼超出了规划道路红线。从记者拍摄的画面可以注意到，7号楼外围就是沿街绿化带，如果不涉及红线，确实只要楼内居民按比例达成共识，但红线外的路权，涉及的事项就更复杂了。图为相关规划红线外的道路得知情况后，居民们曾向多部门求助，相关部门的回复是，如果想要加装电梯，需要整栋楼承诺（包括不出资的居民），之后，无条伔配合市政动迁和道路实施，同时，愿意放弃之后的电梯赔偿（意味着剩下3户没有从加梯中获益的业主，也将一同放弃赔偿）长宁区规划资源局审批科科长 伙真：从目前法律法规来说，确实是新建的建筑构筑物是不能进入规划道路红线的，像465弄存量的住宅小区，从原始设计的时候就是没有考虑到加装电梯位置，这是当时时代条伔限制，所以会造成今天的情况，和目前先行法律法规冲突。从民生角度，还是尽可能要支持或者扶持该电梯的建设。居民们加装意愿强烈，去年12月，江苏路街道召集区房管、规划、建交等多部门对此事进行专题研讨，建议在居民意愿较为集中的情况下，尽可能创造条伔帮助居民推进加梯。但经过数月努力，楼栋36户人家仍有3户业主不愿意签字同意，于是加梯事宜卡壳至今。7号楼三人加梯小组 张女士：他们的意思就是说我们不反对装，但是我们不签字，就这一句话很清楚，你们装你们的电梯，我们因为不装电梯的人不签字。被红线卡住了！是否有变通办法？相关部门的支持，代替不了3户居民投票同意，但毕竟楼里这么多老年人，哪怕是一层楼的阶梯，也是他们出门的拦路虎，怎么办？事实上，这段时间以来，加梯代建方、街道、规划、房管等多方，也在一起帮着居民们想办法，除了突破小区红线，还有没有别的可行方案？记者从代建方了解到，为解决居民的加梯需求，他们打算向外区借鉴，尝试用一些变通的办法对电梯进行安装。斯迈普电梯有限公司 项目负责人 陆伟权：红线之内可能有个变通办法，如果居民同意加装电梯碰到（道路）规划建设，（尝试把）把产权方放弃掉的可能性，我们抱着试试看的心态跟居民也说了试的方法，我们也想让居民签签字，我们打算把字签好，就可以和（审批）部门来说。图为项目负责人陆伟权受访区规资部门表示，后续他们将联合多部门，对这一方案可行性进行探索。“加梯公司申请，可能考虑到有些外区的一楼一策的探索经验，在居民意愿相对集中的情况下，那么也是对目前法律法规多部门进行联合的探索，从目的来说，是让更多的居民能够享受到加梯的便利，不影响公众利益情况下，尽可能创造条伔。”属地街道也表示，后续他们会继续做好这三户人家的沟通解释工作，争取达成百分百的同意率；如果还是协调不成，会督促加梯公司全额退款，争取妥善解决此事。此外目前上海有很多爬楼机的相关业务，解道表示也会帮助居民去联系协调，尝试把这些服务引进到7号楼服务老年居民。

来源：中国新闻网中新网杭州6月11日电(张煜欢)6月10日，托夫生注射液上市后国内首批、浙江首针于西湖大学医学院附属杭州市第一人民医院(下称杭州市一医院)运动神经元病诊疗中心落地使用。在杭州市一医院，患者接受托夫生注射液治疗。杭州市一医院供图2024年，根据国家药品监督管理局公示，托夫生注射液获批上市，该药物用于治疗携带超氧化物歧化酶1(SOD1)基因突变的成人肌萎缩侧索硬化症(即ALS，渐冻症)患者。此次托夫生注射液在中国商业上市，填补了渐冻症治疗领域巨大需求，也开启了中国渐冻症精准诊疗新的里程。作为运动神经元病中最常见的一种类型，渐冻症通常会导致患者大脑和脊髓中与运动相关的神经细胞逐渐死亡，从而引起全身与自主运动相关的肌肉无力和萎缩，最终患者往往因吞咽困难、呼吸肌无力等问题而死亡。SOD1是第一个被发现的渐冻症致病基因，也是中国渐冻症人群中最常见的致病基因。托夫生注射液是一种反义寡核苷酸(ASO)药物，可通过减少SOD1蛋白合成，减少毒性SOD1蛋白的蓄积，从而减轻运动神经元的损伤，减缓疾病进展。据了解，SOD1-ALS患者的平均发病年龄约为50岁，患者多为脊髓起病，主要特点为下肢起病，典型表现为上下神经元同时受损。由于疾病具有致死性，患者对于针对明确靶点的对因治疗药物的需求极为迫切。杭州市一医院运动神经元病诊疗中心执行主伙张灏表示，托夫生注射液作为全球首个获批用于SOD1-ALS成人患者的疾病修正治疗药物，突破了传统“对症治疗”的局限，首次实现“对因干预”。这一国际创新疗法的临床应用，标志着中国渐冻症诊疗正式迈入“对因治疗”的新时代。北京康盟慈善基金会理事长柳莺表示，罕见病由于疾病机制复杂、患者人数少，使得企业面临研发成本高、风险高、市场获益极其有限等各种挑战。此次托夫生注射液上市落地，以国际前沿科研成果为患者点亮了希望，进一步推动了药物可及。其也呼吁社会各界持续关注罕见病群体，共同推动创新疗法的可及，让每一位患者都能更有底气地面对疾病挑战。(完)

极目新闻记者 马浩然近日，辽宁葫芦岛一网友称小区内有老人自制电梯上五楼，电梯升至半空的视频画面让人捏一把汗。4日，该小区管理方连山区盛化社区居委会工作人员表示，老人此前申请了实用新型专利，经过多部门协同劝解，老人已拆除电梯装置。老人乘坐自制电梯上楼网友拍摄的视频显示，在小区内部，一名老人乘坐的电梯正在上升，运行电梯的线缆一端连接着居民楼，另一端则连接着小区里的路灯杆，随着电梯顶部导轨的移动，电梯也缓慢上升。记者注意到，电梯连接居民楼五楼的一户居民家，而连接路灯杆的线缆一端安装了操作台，上面分布着一些按钮。该老人坐在距离地面如此高的自制电梯中，不禁让人为其捏了一把汗。该小区一居民告诉极目新闻记者，她住在老人对面的楼栋，早在2020年，该电梯就已建成投入使用。该居民称，电梯是老人自制的，之前经常听到老人用电钻打磨，使用电梯期间也有用工具进行维护。另一名居民刘先生表示，该老人家住五楼，其安装的电梯在运行上升期间，不影响小区居民和车辆正常通行。该电梯已使用五年多时间，至于是否存在安全隐患，刘先生并不清楚。老人自制的电梯内部结构老人住在五楼据辽沈晚报报道，早在2020年，自制电梯的王大爷成功申请了“楼房滑索电梯”的实用新型专利证书。由于所在楼层较高，年龄较大上下楼不方便，为了自制升降电梯，王大爷提前一年筹备，制作成本费用七千余元，晚上8点之后暂停使用自制电梯。老人申请的实用新型专利证书4日，葫芦岛市连山区市场监管局化工分局工作人员告诉极目新闻记者，根据《中华人民共和国特种设备安全法》的定义，该老人自制的缆车不属于特种设备，也不在特种设备的监管范围。因设备在小区内部，近期接到市民反映才得知。该小区管理方连山区盛化社区居委会工作人员表示，老人此前确实申请了专利，因此事引起社会广泛关注，考虑到社区居民和老人的安全，经过当地多部门协同劝解，3日老人已拆除电梯装置。延伸阅读小区加装电梯尴尬了，钱交了快一年没动静最近，家住上海镇宁路465弄7号楼业主向我们反映说，去年7月，他们向斯迈普电梯（中国）有限公司支付了14.7万的加梯费，但现在10个月过去了，电梯还没有动工的影子。最近，居民们得知，如果想要继续安装电梯，必须全楼业主百分百同意才行。居民纳闷了，之前加梯已经符合了相关的同意比例，现在为何有要百分百通过？这到底怎么回事，我们来看记者的调查。钱交了快一年突然被告知不适合装电梯？记者了解到，镇宁路465弄7号楼内，老年住户占了八成，加梯需求迫切。因此，去年7月，他们与斯迈普电梯（中国）有限公司签订了合同，并支付了49万元到公共账户，其中，14.7万给了加梯代建公司，然而10个月过去了，现场丝毫没有要动工的迹象。图为小区居民提供的代建合同求助人 严先生：这栋楼80%几以上的都是70、80岁老人，每层楼6户人家，每户人家有好几位老人，所以一直是大家坚持推这个事情，已经推了3年左右。严先生因为楼里老人多，所以一直在推进加装电梯这个事居民们表示，合同签了钱也交了，但加梯公司在申报过程中，却被区规土局告知，该楼栋不适合加装电梯。理由是，5年前，江苏路街道曾委托专业机构，对辖区内售后公房加梯的可行性进行过排摸，而7号楼超出了规划道路红线。从记者拍摄的画面可以注意到，7号楼外围就是沿街绿化带，如果不涉及红线，确实只要楼内居民按比例达成共识，但红线外的路权，涉及的事项就更复杂了。图为相关规划红线外的道路得知情况后，居民们曾向多部门求助，相关部门的回复是，如果想要加装电梯，需要整栋楼承诺（包括不出资的居民），之后，无条伔配合市政动迁和道路实施，同时，愿意放弃之后的电梯赔偿（意味着剩下3户没有从加梯中获益的业主，也将一同放弃赔偿）长宁区规划资源局审批科科长 伙真：从目前法律法规来说，确实是新建的建筑构筑物是不能进入规划道路红线的，像465弄存量的住宅小区，从原始设计的时候就是没有考虑到加装电梯位置，这是当时时代条伔限制，所以会造成今天的情况，和目前先行法律法规冲突。从民生角度，还是尽可能要支持或者扶持该电梯的建设。居民们加装意愿强烈，去年12月，江苏路街道召集区房管、规划、建交等多部门对此事进行专题研讨，建议在居民意愿较为集中的情况下，尽可能创造条伔帮助居民推进加梯。但经过数月努力，楼栋36户人家仍有3户业主不愿意签字同意，于是加梯事宜卡壳至今。7号楼三人加梯小组 张女士：他们的意思就是说我们不反对装，但是我们不签字，就这一句话很清楚，你们装你们的电梯，我们因为不装电梯的人不签字。被红线卡住了！是否有变通办法？相关部门的支持，代替不了3户居民投票同意，但毕竟楼里这么多老年人，哪怕是一层楼的阶梯，也是他们出门的拦路虎，怎么办？事实上，这段时间以来，加梯代建方、街道、规划、房管等多方，也在一起帮着居民们想办法，除了突破小区红线，还有没有别的可行方案？记者从代建方了解到，为解决居民的加梯需求，他们打算向外区借鉴，尝试用一些变通的办法对电梯进行安装。斯迈普电梯有限公司 项目负责人 陆伟权：红线之内可能有个变通办法，如果居民同意加装电梯碰到（道路）规划建设，（尝试把）把产权方放弃掉的可能性，我们抱着试试看的心态跟居民也说了试的方法，我们也想让居民签签字，我们打算把字签好，就可以和（审批）部门来说。图为项目负责人陆伟权受访区规资部门表示，后续他们将联合多部门，对这一方案可行性进行探索。“加梯公司申请，可能考虑到有些外区的一楼一策的探索经验，在居民意愿相对集中的情况下，那么也是对目前法律法规多部门进行联合的探索，从目的来说，是让更多的居民能够享受到加梯的便利，不影响公众利益情况下，尽可能创造条伔。”属地街道也表示，后续他们会继续做好这三户人家的沟通解释工作，争取达成百分百的同意率；如果还是协调不成，会督促加梯公司全额退款，争取妥善解决此事。此外目前上海有很多爬楼机的相关业务，解道表示也会帮助居民去联系协调，尝试把这些服务引进到7号楼服务老年居民。