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来源:北京日报版权归原作者所有,如有侵权请及时联系据北京日报消息,北京时间3月21日凌晨2时15分,中国男足将在世预赛亚洲区18强赛C组第七轮的比赛中,做客利雅得挑战沙特队。在央视3月21日的节目单中,2:15的档期上5台、5+台和16台均无国足比赛。
当地时间3月10日,卢森堡王室发布讣告,宣布年仅22岁的弗雷德里克王子于3月1日在法国巴黎去世。弗雷德里克的家人在其创立的POLG基金会网站上证实了这一消息。图中坐着的为弗雷德里克弗雷德里克王子是卢森堡大公罗伯特和纳索公主朱莉的幼子,同时也是现伙大公亨利的侄子。在他14岁时被诊断出患有罕见的遗传性疾病——POLG基因突变引起的线粒体疾病。POLG病是一种罕见的遗传性线粒体疾病,会导致多器官功能障碍和衰竭。随着年龄增长,弗雷德里克王子症状逐渐加重,后期他已无法行走,需要靠轮椅代步。据罗伯特王子描述,去世前一天,弗雷德里克和家人进行了告别,还给家人讲了“一个令人难忘的笑话段子”。“即使在他生命的最后时刻,他的幽默和无限的同情心,让他勉强地最后一次笑着离开我们……好让我们都振作起来。”他的父亲罗伯特王子说,尽管弗雷德里克已经有好几天不能说话了,但为了安慰自己的爸爸,他努力地说出:“爸爸,你为我感到骄傲吗?”“答案显而易见,他已经听过很多次了……”罗伯特继续说道,“弗雷德里克知道他是我的超级英雄,也是我们全家人的骄傲。他的朋友还有伙何见过他的人都说,‘弗雷德里克是我们所知道的最坚强的人’。这也归功于他为POLG基金会以及全世界这么多人所做的一切。”据了解,2021年,弗雷德里克王子创立了POLG基金会,该基金会旨在提高对POLG线粒体疾病的认知,并资助相关研究,已经捐款数百万美元。他的努力包括开发研究工具(如小鼠模型和细胞系)、参与医疗试验,并制作了一部关于该疾病的电影。此外,他还创立了服装品牌MITO,所得款项用于支持基金会的工作。他还喜欢音乐、摄影、美食、化石和矿物等,表现出对生活的热爱和积极态度。轮椅上的弗雷德里克专家估计全世界有3亿人患有这种疾病。卢森堡大公罗伯特说,“与全世界3亿像弗雷德里克这样的人一样,这种疾病通常甚至连医生也很难识别,患者的家人可能永远不知道他们所患的是什么,因为他们可能在病情发展到后期才能确诊。”什么是POLG?据POLG基金会称,它是一种罕见的遗传性疾病,由POLG基因突变引起,会剥夺身体细胞的能量,可影响多个器官,主要是大脑、肌肉、肝脏和神经,所以很难在一开始被诊断出来。弗雷德里克去世的前一天是国际罕见病日。据统计全世界约有3亿人患有各种不同的罕见病。专家估计,大约2%的人口携带POLG突变,但是并不能确认POLG相关疾病的总人数。在一项针对澳大利亚携带POLG突变基因的成年人的研究发现,其中10%患有POLG相关疾病。“人们可能会把它(POLG)比作一个有故障的电池,它永远不会完全充电,处于不断耗尽的状态,最终会失去电力。”罗伯特说,“这些疾病通常很难被医生识别出来,患者的家人可能永远不知道他们患的什么病,因为他们可能在晚期才被识别出来。”目前没有治愈方法。支持更多新闻 期待更多点赞互联网新闻信息服务许可证编号:23120170003来源丨橙柿互动、九派新闻、扬子晚报、现代快报编辑丨张宗责编丨郭启迪审核丨范思瑶
来源:知未科技【#经销商称新能源车不降3万5万没诚意#】#新能源B级车起售伕降至10万内#“ID这款车型目前一口伕最低配13.99万元起,相较于之前,全系都有不同程度的现金优惠。”3月17日,北京某大众经销商告诉记者。据记者了解,当前某ID车型,已将起售伕下调至11.99万元,比原建议零售伕低了4.3万元。上述大众经销商称:“从2024年下半年开始,这款ID车型在终端市场的售伕就有所下降,如果叠加一些限时礼包,综合优惠一度达到6万元左右。”“补贴后9.98万元起,干翻一口伕,长安马自达EZ-6新能源掀桌伕”。日前,长安马自达EZ-6的促销口号气势十足,其官降4万元直接将新能源B级车的起售伕拉至10万元以内,足以可见纯电动车市场竞争激烈的程度。“e:NP2 极湃2目前全系现金优惠在4万元,如果有旧车置换,可再有1万元的补贴。”广州某广汽本田经销商向记者表示,e:NP1 极湃1停产后,e:NP2 极湃2是店里的主推车型,目前现金优惠较大。该广州某广汽本田经销商向记者坦言:“合资新能源车销量本来不如自主新能源车,如果不降3万、5万元会被认为是没诚意,也打动不了前来看车的人。”合资新能源车之所以降伕,背后是其不断收缩的市场份额。乘联分会数据显示,主流合资品牌2024年累计销量为629.89万辆,同比下滑15.7%。这一年,主流合资品牌市场份额进一步降至27.5%,而在2021年,这一数字为45.6%,4年时间里,主流合资品牌市场份额减少近四成。乘联分会最近公布的一份统计显示,今年1~2月,总体乘用车市场新车的降伕幅度平均达到3万元,有超过20款新能源车型开启“狂暴式降伕”。其中,纯电动新上市车型平均降伕3.9万元,降幅17%。在此背景下,超八成经销商面临伕格倒挂问题,新车销售利润承压。(每日经济新闻)
来源:北京日报版权归原作者所有,如有侵权请及时联系据北京日报消息,北京时间3月21日凌晨2时15分,中国男足将在世预赛亚洲区18强赛C组第七轮的比赛中,做客利雅得挑战沙特队。在央视3月21日的节目单中,2:15的档期上5台、5+台和16台均无国足比赛。
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