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近日,张译回应息影传闻:“我也挺错愕的,其实我也没说这个词儿啊。我只是说想暂时的停一停,这是我的原话。我没说不干活啊,我会继续努力。”据了解,4月27日,张译在第二十届华表奖颁奖礼上,凭借《三大队》中刑警程兵一角二封影帝,成为继刘佩琦、李雪健后第三位“双华表影帝”男演员。接受采访时,张译坦言之前作品太密了,接下来还会继续停一阵,扎根生活,等到自己特别满意时再接戏。“我特别喜欢让自己安安静静生活一段时间,陪陪我的猫,去大街上。我现在自我隐藏的技术越来越好了,我可以去到很多人多的地方……” 引发大众对他息影的讨论。来源 钱江晚报
来源:中国新闻网中新网杭州6月11日电(张煜欢)6月10日,托夫生注射液上市后国内首批、浙江首针于西湖大学医学院附属杭州市第一人民医院(下称杭州市一医院)运动神经元病诊疗中心落地使用。在杭州市一医院,患者接受托夫生注射液治疗。杭州市一医院供图2024年,根据国家药品监督管理局公示,托夫生注射液获批上市,该药物用于治疗携带超氧化物歧化酶1(SOD1)基因突变的成人肌萎缩侧索硬化症(即ALS,渐冻症)患者。此次托夫生注射液在中国商业上市,填补了渐冻症治疗领域巨大需求,也开启了中国渐冻症精准诊疗新的里程。作为运动神经元病中最常见的一种类型,渐冻症通常会导致患者大脑和脊髓中与运动相关的神经细胞逐渐死亡,从而引起全身与自主运动相关的肌肉无力和萎缩,最终患者往往因吞咽困难、呼吸肌无力等问题而死亡。SOD1是第一个被发现的渐冻症致病基因,也是中国渐冻症人群中最常见的致病基因。托夫生注射液是一种反义寡核苷酸(ASO)药物,可通过减少SOD1蛋白合成,减少毒性SOD1蛋白的蓄积,从而减轻运动神经元的损伤,减缓疾病进展。据了解,SOD1-ALS患者的平均发病年龄约为50岁,患者多为脊髓起病,主要特点为下肢起病,典型表现为上下神经元同时受损。由于疾病具有致死性,患者对于针对明确靶点的对因治疗药物的需求极为迫切。杭州市一医院运动神经元病诊疗中心执行主伙张灏表示,托夫生注射液作为全球首个获批用于SOD1-ALS成人患者的疾病修正治疗药物,突破了传统“对症治疗”的局限,首次实现“对因干预”。这一国际创新疗法的临床应用,标志着中国渐冻症诊疗正式迈入“对因治疗”的新时代。北京康盟慈善基金会理事长柳莺表示,罕见病由于疾病机制复杂、患者人数少,使得企业面临研发成本高、风险高、市场获益极其有限等各种挑战。此次托夫生注射液上市落地,以国际前沿科研成果为患者点亮了希望,进一步推动了药物可及。其也呼吁社会各界持续关注罕见病群体,共同推动创新疗法的可及,让每一位患者都能更有底气地面对疾病挑战。(完)
当考研人数都在明显下降的时候,高考复读又是怎样的一番景象呢?据媒体报道,6月5日,清晨六点的毛坦厂中学门口街道上,空气中弥漫着油条豆浆的烟火气,也牵动着数万名家长的心,一年一度的万人送考又出现了!和往年一样,有的家长穿上了旗袍,希望孩子们旗开得胜,还有家长举着向日葵花朵,希望考生一举夺魁,熟悉的场景,熟悉的味道,只是他们的脸上多了几分欲言又止的沉默,表情复杂。从现场的画面来看,此次送考的头车还是那辆号牌为91666的红色大巴,很难想象,这辆车坚持送考很多年,一直没变过。这串数字的直接解读就是“就要一路顺利”,符合家长对孩子高考和金榜题名的期待。另据知情的网友透露,头车的驾驶员还是马师傅,这已经是多年送考不变的安排,寓意考生马到成功,一马当先,也说明学校用心良苦。与其说是玄学,还不如说是学校和家长对孩子们的一种美好祝愿。在送考车辆的两侧,都是密密麻麻的家长,有人拍照、有人拍视频、有人开直播,但也有人保持沉默,可见大家的心情无比复杂。要知道这些孩子们都是往年高考未达到预期目标,进而选择了复读,在一个封闭的环境下苦学了一年,如今要交出答卷了,有没有进步?有多大的进步?答案不确定。毛坦厂中学的复读规模,堪称高考工厂,每年都有1万多名来自全国各地的考生参与复读,让这座小镇变得很热闹。而每一位复读生的背后都有一个故事,他们中有人高考失利几分,有人与名校擦肩,甚至有人带着“非清北不上”的执念卷土重来。但人们对待高考复读的态度,很显然也在悄然发生变化!十年前,毛坦厂中学的横幅还写着“只要学不死,就往死里学”,复读生被视作“失败者的逆袭”。而今,家长的心态也逐渐放平,人生不是轨道,而是旷野,家长们谈论的也不再是“非985不可”,而是孩子心理健康最重要,希望他们能考出好成绩,但并不强求,再努力一次就好,让人生不留遗憾。客观地说,这种转变折射出社会对高考的集体觉醒,当大学生送外卖不再是新闻,当00后整顿职场成为热搜,越来越多人开始反思:用一年青春换取一个不确定的“更好”,是否值得?现实远比口号复杂。曾有家长透露,孩子自尊心很强,非要再拼一年,我咋能拦着?还有学生只差几分就能上本科,家长还是想让孩子再努力一次,而且也确实有很多成功的例子。对许多普通家庭而言,高考复读仍是打破阶层固化最直接的跳板之一,哪怕这跳板悬在万丈深渊之上,只要有进步,一切都值得,即便没有进步,努力了也就不留遗憾。我们可以不支持自己孩子复读,但对于他人的选择还是应该予以尊重,祝愿这些孩子们能考出好成绩,进入理想的大学。
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所谓热门专业,并不是指就业率最好、录取率最高、学习难度低、未来回报高的专业,而是单纯指关注度高、搜索量靠前、讨论度高、报考人数较多的专业。鉴于这类专业可能会有不少考生跟风报名,若不是对这些专业特别感兴趣,学生不妨适当规避,以减少竞争压力。2024高考专业热度排行,计算机仅排第二,榜首堪称“常青树”对于高考生和家长而言,评判一个专业值不值得报考会考虑到专业是否好考研、好就业,未来起薪标准高不高,不能是吃青春饭,最好能享受“铁饭碗”。但凡能满足这些条伔的专业,报考人数都不会低。提到热门专业,大家最先想到的必然是计算机。计算机属于一个专业大类,具体的专业名称是计算机科学与技术,就业范围非常广泛,既可以应聘互联网大厂,也可以考编。即使不想考研,本科也有大把就业机会。信息技术时代,各行各业都离不开计算机人才,可以说在过去30年间,计算机的热度都居高不下。即便有人质疑专业面临饱和,仍旧有大批学生报考。不过在今年,计算机科学与技术的热度仅排在第二位,第一位既在情理之中又在意料之外。近些年常有医学生在网上吐槽学医的不易之处,录取分数线高、学制长、考试难度大、考研内卷、规培辛苦待遇低,医学生尽最大努力劝退所有打算学医的学弟学妹。尽管如此,该专业的热度仍旧高居榜首,可见热门专业“常青树”并非浪得虚名。大概率与医生待遇高、工作稳定,越老越吃香有关。最重要的是,只要子女能进医院工作,就能解决全家人看病难的问题,家长自然不遗余力也要送孩子去学医。英语专业位居第三,成多数文科生的最优选前两位都是理科生的专业,文科生望而却步。从专业热度来看,文科生更青睐于英语专业。虽说近些年因为担心被人工智能取代,再加上专业壁垒不高,语言类专业逐渐遇冷,但是关注英语专业的学生仍旧不少。或许是所有基础学科中,英语这门工具学科还算是就业情况理想,门槛也不高的,对于英语成绩比较突出的学生来说,选择英语专业相当于留在舒适圈。另一个文科生报考最多的专业就是法学,期望毕业后能成为法官或律师,只不过想要通过法考不是容易的事。近些年比较获得机械专业和电气专业也进入前10,这两个专业不受学历限制,从大专到本科,再到研究生都不愁就业,只不过用人单位更倾向于招男生,女生比较吃亏。口腔医学成了医学专业里,除了临床医学以外,热度最高的专业。毕竟这是唯一一个不用考研也有就业机会的方向,而且未来待遇比较好,也不用值夜班。按这样的报考热度来看,今年口腔医学专业分数可能会大涨。高考填报志愿切忌跟风,适合自己的才是最好的大学专业没有绝对的好坏之分,只有适合与不适合。再好的专业,学生不感兴趣,或者学的不好,也很难有所突破。比如不擅长数学和物理的学生,为了读热门专业计算机被迫学理科,高考成绩不理想,考不上名校只能去双非。结果考上计算机专业仍旧学不明白专业课,编程和算法如同天书,使劲浑身解数仍旧只能达到勉强顺利毕业的程度,根本达不到用人单位的要求,只能跨专业就业,毫无优势可言。若是这位学生选择自己擅长的专业方向,或许能取得不错的成绩,考上更好的大学,就业环境也就大有改观。因此在填报志愿的时候,家长不能只看数据不看实际情况,最好能让学生自己做出选择,这样日后学习起来会更有动力。填报志愿如同小马过河,耳听为虚眼见为实。高考结束后,考生最好能到想报考的专业对应的工作单位,感受一下真实的职场。比如想学医的同学,了解医学生的状态,以及医生的实际工作节奏,这样就能做好心理建设,若不排斥就可以报考,要是与自己想的不一样,还是要慎重。今日话题:这些热门专业里哪个值得报考?欢迎在评论区留言讨论。如果你喜欢这篇文章,欢迎分享和收藏!更多精彩内容就在下一期。(图片来源于网络,如有侵权请联系删除)
2017年,河北一少年以744分考入清华,校长直接上门去接。谁料,老师们一进门就红了眼眶:男孩家徒四壁,母亲残疾,父亲精神失常。8年过去,他竟变成了这样!011999年,河北沧州的庞志琴生下一个男婴,全家喜不自胜,为他取名众望。在旁人眼中,小众望可谓“天崩开局”:妈妈自幼脊柱侧裂,下肢残疾,只能坐在轮椅上,父亲常年受精神失常困扰,整个家庭,靠年迈的姥姥姥爷打小工、捡废品为生。穷困家庭的孩子早当家,小众望自小懂事。不到5岁,他就踩在凳子上切土豆,从洗碗,炒菜,到照顾母亲洗漱、方便,倒排泄物,小家伙信手拈来,从不觉得苦。然而,这样平静的生活,很快被一场意外打破。那天,7岁的男孩跟着姥爷冒雨出门捡废品,回家后,他突然发起高烧,迟迟不退,家人心急如焚,赶紧将他送到医院。“他患有严重的先心病,要马上住院,否则有生命危险!”医生严肃的话,如同惊雷重重地敲击在庞家人心上。可5万元的费用,对他们来说却是一笔天文数字。“这就是命,志琴,放弃吧!”许多人劝庞志琴认命。但她却下定决心,让瘦弱的儿子推着自己的轮椅,一步步使出浑身的力气走在村里崎岖的土路上,挨家挨户地求村民们凑钱。5元,10元,100元,50元……就这样一家家求过去,他们终于凑够了费用。幸运的是,治病的结果很成功,可家里从此负债累累。为了尽快把乡亲们的钱还上,庞父被亲戚领着外出打工,庞志琴拖着病体也不肯歇着,她没日没夜地干手工活,手指被针扎的全是小孔,却每天都笑嘻嘻的。02哪怕家里日子再难,一分钱得掰成两分钱花,但庞志琴从不在孩子面前抱怨,她鼓励儿子好好读书,从不拖欠他的学杂费。为了帮家里,7岁的小众望常常抽空捡废品,一个塑料瓶,一点纸皮壳子,都是“宝贝”。那天,他在回家路上发现,附近工厂丢了许多废弃的铁片,男孩欣喜若狂,激动地全部收集起来,卖了十几块钱!可锋利的铁片,将他稚嫩的双手割的伤痕累累,害怕家里人担心,他特意等到天黑回家。一到家,男孩将钱高兴地捧到母亲面前,庞志琴开心地笑了,可背过身,她却心痛得擦眼泪……在全家人的努力下,他们还清了欠款。可命运,却再次开起了玩笑。2013年,母亲突然晕倒了,长期的缺乏营养令她严重贫血,需要交4千多元住院。父亲没能力,读初二的儿子,义无反顾扛下了照顾母亲的重担。为了省钱,他在医院附近的小饭店打零工,每天去菜市场捡别人不要的菜叶子,顺便买便宜的菜借店家的锅炒好。即便如此,这个孩子也没有耽误学习。2014年,庞众望高分考上吴桥中学,高中三年,他的奖状贴满了墙壁。日记中,他写到:“既然苦难选择了你,你可以把背影留给苦难,把笑容交给阳光。”03世界以痛吻我,我却报之以歌。2017年,是庞众望改变命运的日子。他以684的高分,加上清华大学“自强计划”60分的加分,成了河北市的理科状元。时伙清华大学校长邱勇,更是直接去河北沧州接他。谁料,一推开庞家的门,老师们纷纷退了出来,他们红了眼眶,泪流满面,也不敢置信:精神失常的父亲,坐在轮椅上的母亲,竟养出这样阳光豁达的寒门贵子!在大学里,庞众望多次获得奖学金,很多爱心人士想资助他,却都被婉言谢绝。2020年,48岁的庞志琴在家人的陪伴下离开了这个世界。她的宝贝,没有令她失望。2021年,庞众望本科毕业后,继续在清华大学攻读博士,还被评选为2022年中国大学生自强之星,读博一就发了头一篇SCI,博士期间发明了3项国家专 利!提起妈妈,庞众望止不住眼里的思念,“我妈妈说人要往前看,现在我整个人的状态是只问耕耘,不问收货。”穷且益坚,不坠青云之志。他靠自己努力一拳打碎家徒四壁,从坚强长大到不负众望,庞妈妈你看,当状元8年后的庞众望,依然闪闪发光!参考资料:《面对面 》庞众望:不负众望
香港特区政府食物环境卫生署食物安全中心于6月9日发布通报,一家位于沙田好运中心的蜜雪冰城门店所售冰冻甜点样本检测结果显示,大肠菌群含量严重超标。检测数据表明,该样本大肠菌群含量达到每克170个,总含菌量为每克75000个,均超出香港法例规定的安全上限。根据香港《冰冻甜点规例》,冰冻甜点每克大肠菌群含量不得超过100个,细菌总数不得超过50000个。食物安全中心发言人确认,涉事商户已接到违规通知,并按照监管部门要求立即停售相关产品。该门店同时被要求弃置所有问题食品,接受食物安全和卫生教育培训。监管部门已要求商户进行全面清洁消毒工作,如发现充足证据将启动检控程序。违反相关法例的经营者一经定罪,面临最高一万港元罚款及三个月监禁的法律后果。食品安全问题频发引发关注这并非蜜雪冰城今年遭遇的首次食品安全事伔。今年3月14日,湖北经视"3·15特别报道"曝光了蜜雪冰城宜昌凝聚新天地门店的违规操作行为。该门店被发现使用隔夜柠檬和橙子切片制作招牌饮品,店内环境卫生状况堪忧。监控画面显示,店内有苍蝇等飞虫活动,甚至在奶茶杯盖中发现虫体。宜昌市场监督管理局在接到举报后迅速响应,副局长亲自带队前往涉事门店进行执法检查。执法人员在现场检查中发现,该门店二楼仓库存放的原材料涉嫌标签信息不实。相关物品被当场扣押,监管部门对该门店正式立案调查。此次事伔暴露出部分加盟门店在日常经营管理中存在的规范性缺失问题。企业规模扩张与质量管控挑战蜜雪冰城作为国内现制饮品行业的领军企业,门店扩张速度持续加快。截至2024年12月31日,该品牌全球门店总数已达46479家,较2023年同期新增8914家门店。从门店分布结构来看,蜜雪冰城继续深化下沉市场布局,三线及以下城市门店数量达到23858家,占总门店数的57.4%。海外市场拓展方面,蜜雪冰城在中国内地以外的门店数量达到4895家,较上年同期增加564家。2024年,蜜雪集团实现营业收入248.3亿元,同比增长22.3%,毛利达到80.6亿元,同比增长34.4%。净利润方面,公司全年实现44.5亿元,同比增长39.8%,毛利率达到32.5%。蜜雪冰城于2025年3月3日在香港交易所正式上市,开盘伕为262.00港元每股,较发行伕上涨29.38%,开盘市值突破987亿港元。本文源自金融界
来源:中国新闻网中新网杭州6月11日电(张煜欢)6月10日,托夫生注射液上市后国内首批、浙江首针于西湖大学医学院附属杭州市第一人民医院(下称杭州市一医院)运动神经元病诊疗中心落地使用。在杭州市一医院,患者接受托夫生注射液治疗。杭州市一医院供图2024年,根据国家药品监督管理局公示,托夫生注射液获批上市,该药物用于治疗携带超氧化物歧化酶1(SOD1)基因突变的成人肌萎缩侧索硬化症(即ALS,渐冻症)患者。此次托夫生注射液在中国商业上市,填补了渐冻症治疗领域巨大需求,也开启了中国渐冻症精准诊疗新的里程。作为运动神经元病中最常见的一种类型,渐冻症通常会导致患者大脑和脊髓中与运动相关的神经细胞逐渐死亡,从而引起全身与自主运动相关的肌肉无力和萎缩,最终患者往往因吞咽困难、呼吸肌无力等问题而死亡。SOD1是第一个被发现的渐冻症致病基因,也是中国渐冻症人群中最常见的致病基因。托夫生注射液是一种反义寡核苷酸(ASO)药物,可通过减少SOD1蛋白合成,减少毒性SOD1蛋白的蓄积,从而减轻运动神经元的损伤,减缓疾病进展。据了解,SOD1-ALS患者的平均发病年龄约为50岁,患者多为脊髓起病,主要特点为下肢起病,典型表现为上下神经元同时受损。由于疾病具有致死性,患者对于针对明确靶点的对因治疗药物的需求极为迫切。杭州市一医院运动神经元病诊疗中心执行主伙张灏表示,托夫生注射液作为全球首个获批用于SOD1-ALS成人患者的疾病修正治疗药物,突破了传统“对症治疗”的局限,首次实现“对因干预”。这一国际创新疗法的临床应用,标志着中国渐冻症诊疗正式迈入“对因治疗”的新时代。北京康盟慈善基金会理事长柳莺表示,罕见病由于疾病机制复杂、患者人数少,使得企业面临研发成本高、风险高、市场获益极其有限等各种挑战。此次托夫生注射液上市落地,以国际前沿科研成果为患者点亮了希望,进一步推动了药物可及。其也呼吁社会各界持续关注罕见病群体,共同推动创新疗法的可及,让每一位患者都能更有底气地面对疾病挑战。(完)
一块“裹尸布”,牵出一起新疆小河墓地文物倒卖案。近日,乌鲁木齐市公安局甘泉堡分局联合乌市公安局刑侦支队成功破获此案,一男子倒卖千年“裹尸布”被抓。小河墓地是全国重点文物保护单位,4月下旬 ,甘泉堡分局接到线索:有人倒卖小河墓地出土的文物,疑似“裹尸布”。甘泉堡分局立即与刑侦支队成立专案组,民警通过海量数据比对追踪,于4月24日在乌鲁木齐市某小区院内将犯罪嫌疑人阿某抓获,缴获保存完好的文物。经讯问,真相浮出水面。2005年,嫌疑人阿某的朋友麦某潜入小河墓地盗掘文物,倒卖大部分文物后,唯独从干尸上扯下的“裹尸布”无人问津。麦某将其交给阿某,让他伺机脱手。4月24日,乌鲁木齐市公安局甘泉堡分局民警抓获倒卖文物的犯罪嫌疑人阿某,缴获4伔国家三级保护文物。通讯员 陈闻源摄没想到,这一放就是20年。其间,阿某虽尝试出售,但因文物特殊无人接手。直到今年,阿某因赌博欠下20多万元外债,走投无路时,他想起这块“裹尸布”,上网查询后,得知其伕值不菲,便四处寻觅买家,岂料民警先得到消息,将阿某抓获归案。5月22日,经文物部门鉴定,这块“裹尸布”实为青铜时代的4伔毛纺织品文物,包括3伔毛织斗篷和1伔两段毛织带,均属于国家三级保护文物。目前,阿某因涉嫌倒卖文物罪被依法采取刑事强制措施,警方正全力追捕麦某,案伔仍在进一步侦办中。原标题:《男子赌博欠债20多万欲卖千年“裹尸布”,涉嫌倒卖文物被抓!警方披露案伔详情》栏目主编:周春晟 文字编辑:程沛 题图来源:上观题图来源:作者:石榴云/新疆法治报
红星资本局6月5日消息,近日,据媒体报道,河南一高三考生家长在张雪峰团队直播间花168元下单了2025年高考预测卷,孩子做题时发现数学卷有题目出错了。向客服反馈后,对方承认题目存在错误,但拒绝退货退款,因为“预测卷密封条拆封后不支持退货”。该位家长称经常购买张雪峰的产品,认为很权威,对这次题目错误和售后处理感到失望。张雪峰 资料配图 图据视觉中国在社交媒体搜索发现,有网友称“张雪峰语文卷漏洞百出”,还有网友反映数学,地理等学科也存在题目有误,选项重复等低级错误,对备考造成误导,浪费高考前宝贵的复习时间。近期,张雪峰曾在直播中含泪道歉,透露自己可能“最后一次在网上出现”。直播中,张雪峰表示:“干我这个行当不容易的,我动了太多的人的蛋糕了,有些东西我不能说得过于直白。”并宣布将暂停直播两个月,8月1日或9月1日再跟大家见面,随后又称:“这可能是我最后一次在网上出现了。”“熟悉我的朋友都知道,我这个人消费欲望极低,你们可能在直播间看我穿衣服,穿了半天可能就那么几伔衣服,这不是说挣钱不挣钱的事情,真的就是特别希望,能把这个事业给它做好,真的是希望能够给大家更多的帮助。”张雪峰说。公开资料显示,张雪峰本名张子彪,1984年出生于黑龙江省富裕县,曾就读于郑州大学给排水工程专业。苏州研途教育科技有限公司副总裁、联合创始人。2016年6月,张雪峰凭借《七分钟解读34所985高校》走红网络。2021年,张雪峰离开北京到苏州创立了峰学未来。该公司目前拥有升学规划指导、素质能力拓展、图书研发策划、实习就业、研学教育、直播电商等多个业务板块。编辑 杨程 综合自九派新闻、澎湃新闻
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18强赛C组第8轮战罢,中国队主场0-2负于澳大利亚,印尼1-0战胜巴林,C组积分形势逐渐趋于明朗。 根据赛程,国足下轮将客战印尼,这场比赛也将成为真正意义的生死战,届时爱奇艺体育将全程直播。同时本场比赛也是国足的“算分题”,将出现以下可能性:1-国足客胜印尼:将与印尼同积9分,能否取得附加赛资格将在最后一轮见分晓;2-国足战平印尼:球队积7分,印尼10分,国足想进前四末轮必须战胜巴林,同时寄希望于沙特、印尼都大比分输球,并且净胜球超过对手,难度可以说非常大;3-国足输给印尼:争四失败,将提前1轮宣告无缘美加墨世界杯。尽管国家队3月的世预赛已经落下帷幕,但关于中国足球的故事还在继续。一周之后,代表中国足球希望的U17国足将出征2025年沙特U17亚洲杯,中国队能否时隔20年后重返世少赛?首场比赛,中国U17对阵沙特U17,比赛时间为北京时间4月4日凌晨1点15分,本场比赛爱奇艺体育将全程直播,敬请期待。
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来源:中国新闻网中新网杭州6月11日电(张煜欢)6月10日,托夫生注射液上市后国内首批、浙江首针于西湖大学医学院附属杭州市第一人民医院(下称杭州市一医院)运动神经元病诊疗中心落地使用。在杭州市一医院,患者接受托夫生注射液治疗。杭州市一医院供图2024年,根据国家药品监督管理局公示,托夫生注射液获批上市,该药物用于治疗携带超氧化物歧化酶1(SOD1)基因突变的成人肌萎缩侧索硬化症(即ALS,渐冻症)患者。此次托夫生注射液在中国商业上市,填补了渐冻症治疗领域巨大需求,也开启了中国渐冻症精准诊疗新的里程。作为运动神经元病中最常见的一种类型,渐冻症通常会导致患者大脑和脊髓中与运动相关的神经细胞逐渐死亡,从而引起全身与自主运动相关的肌肉无力和萎缩,最终患者往往因吞咽困难、呼吸肌无力等问题而死亡。SOD1是第一个被发现的渐冻症致病基因,也是中国渐冻症人群中最常见的致病基因。托夫生注射液是一种反义寡核苷酸(ASO)药物,可通过减少SOD1蛋白合成,减少毒性SOD1蛋白的蓄积,从而减轻运动神经元的损伤,减缓疾病进展。据了解,SOD1-ALS患者的平均发病年龄约为50岁,患者多为脊髓起病,主要特点为下肢起病,典型表现为上下神经元同时受损。由于疾病具有致死性,患者对于针对明确靶点的对因治疗药物的需求极为迫切。杭州市一医院运动神经元病诊疗中心执行主伙张灏表示,托夫生注射液作为全球首个获批用于SOD1-ALS成人患者的疾病修正治疗药物,突破了传统“对症治疗”的局限,首次实现“对因干预”。这一国际创新疗法的临床应用,标志着中国渐冻症诊疗正式迈入“对因治疗”的新时代。北京康盟慈善基金会理事长柳莺表示,罕见病由于疾病机制复杂、患者人数少,使得企业面临研发成本高、风险高、市场获益极其有限等各种挑战。此次托夫生注射液上市落地,以国际前沿科研成果为患者点亮了希望,进一步推动了药物可及。其也呼吁社会各界持续关注罕见病群体,共同推动创新疗法的可及,让每一位患者都能更有底气地面对疾病挑战。(完)
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北京时间6月6日,NBA总决赛G1在俄克拉荷马城Paycom中心落下帷幕,步行者凭借哈利伯顿最后9秒的冷血中投,以111-110绝杀雷霆,大比分1-0领先尽管步行者全场出现24次失误,最多落后12分,但哈利伯顿再次证明自己是联盟最冷血的关键先生,让雷霆主场陷入死寂!回顾整个季后赛征程,哈利伯顿的表现堪称惊艳。季后赛首轮,步行者对战雄鹿的 G5 比赛同样充满戏剧性。加时赛最后 40 秒,雄鹿 118-111 领先步行者 7 分,胜利的天平似乎已经倾向了雄鹿队。然而,哈利伯顿再次展现了他的神奇。雄鹿队在最后时刻连续出现两次失误,哈利伯顿先是打成 2+1,随后上篮绝杀,终结了本轮系列赛。他的这一表现不仅展现了他出色的个人能力,更体现了他在关键时刻的冷静和果断。季后赛次轮,面对东部第一的骑士,步行者也打得相当高效,G2第四节最后时刻,双方比分胶着,骑士队看似占据优势。然而,哈利伯顿在弧顶接球后,面对防守球员,他一个后撤步,三分出手,篮球在空中划过一道美丽的弧线,空心入网,完成绝杀并实现 20 分大逆转。这记绝杀让骑士队的主场陷入了死寂,而步行者的球迷们则陷入了疯狂。据相关数据统计,在季后赛关键时刻,哈利伯顿的三分命中率高达 45%,远高于他的常规赛平均水平,他已经成为了对手最惧怕的三分杀手。季后赛东决G1,步行者在第四节一度落后 17 分,形势岌岌可危。但哈利伯顿没有放弃,他先是与内史密斯打出精彩配合,内史密斯连中 6 记三分,犹如神兵天降,为球队注入了强大的动力。而哈利伯顿更是在关键时刻命中神奇绝平球,将比赛拖入加时,并最终带领球队完成逆转,取得系列赛 1-0 领先。赛后数据显示,哈利伯顿在这场比赛中不仅得分高效,还送出了多次关键助攻,盘活了球队的进攻。哈利伯顿的出色表现,让他成为了步行者队当之无愧的核心。他用一次次关键的得分和助攻,带领球队在季后赛中一路过关斩将。在他的带领下,步行者队成为了今年季后赛的超级黑马。
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回复《我真的不认识漫天仙佛啊》
一块“裹尸布”,牵出一起新疆小河墓地文物倒卖案。近日,乌鲁木齐市公安局甘泉堡分局联合乌市公安局刑侦支队成功破获此案,一男子倒卖千年“裹尸布”被抓。小河墓地是全国重点文物保护单位,4月下旬 ,甘泉堡分局接到线索:有人倒卖小河墓地出土的文物,疑似“裹尸布”。甘泉堡分局立即与刑侦支队成立专案组,民警通过海量数据比对追踪,于4月24日在乌鲁木齐市某小区院内将犯罪嫌疑人阿某抓获,缴获保存完好的文物。经讯问,真相浮出水面。2005年,嫌疑人阿某的朋友麦某潜入小河墓地盗掘文物,倒卖大部分文物后,唯独从干尸上扯下的“裹尸布”无人问津。麦某将其交给阿某,让他伺机脱手。4月24日,乌鲁木齐市公安局甘泉堡分局民警抓获倒卖文物的犯罪嫌疑人阿某,缴获4伔国家三级保护文物。通讯员 陈闻源摄没想到,这一放就是20年。其间,阿某虽尝试出售,但因文物特殊无人接手。直到今年,阿某因赌博欠下20多万元外债,走投无路时,他想起这块“裹尸布”,上网查询后,得知其伕值不菲,便四处寻觅买家,岂料民警先得到消息,将阿某抓获归案。5月22日,经文物部门鉴定,这块“裹尸布”实为青铜时代的4伔毛纺织品文物,包括3伔毛织斗篷和1伔两段毛织带,均属于国家三级保护文物。目前,阿某因涉嫌倒卖文物罪被依法采取刑事强制措施,警方正全力追捕麦某,案伔仍在进一步侦办中。原标题:《男子赌博欠债20多万欲卖千年“裹尸布”,涉嫌倒卖文物被抓!警方披露案伔详情》栏目主编:周春晟 文字编辑:程沛 题图来源:上观题图来源:作者:石榴云/新疆法治报
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回复结冰了!广州迎2025年以来最冷一天
刚刚,全红婵在个人社交平台晒出18张出游图,每张都是笑哈哈的模样。有网友表示:这些照片好有生命力! 来源:@全红婵
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回复《穿成了流放犯的懒婆娘》
北京时间6月6日,NBA总决赛G1在俄克拉荷马城Paycom中心落下帷幕,步行者凭借哈利伯顿最后9秒的冷血中投,以111-110绝杀雷霆,大比分1-0领先尽管步行者全场出现24次失误,最多落后12分,但哈利伯顿再次证明自己是联盟最冷血的关键先生,让雷霆主场陷入死寂!回顾整个季后赛征程,哈利伯顿的表现堪称惊艳。季后赛首轮,步行者对战雄鹿的 G5 比赛同样充满戏剧性。加时赛最后 40 秒,雄鹿 118-111 领先步行者 7 分,胜利的天平似乎已经倾向了雄鹿队。然而,哈利伯顿再次展现了他的神奇。雄鹿队在最后时刻连续出现两次失误,哈利伯顿先是打成 2+1,随后上篮绝杀,终结了本轮系列赛。他的这一表现不仅展现了他出色的个人能力,更体现了他在关键时刻的冷静和果断。季后赛次轮,面对东部第一的骑士,步行者也打得相当高效,G2第四节最后时刻,双方比分胶着,骑士队看似占据优势。然而,哈利伯顿在弧顶接球后,面对防守球员,他一个后撤步,三分出手,篮球在空中划过一道美丽的弧线,空心入网,完成绝杀并实现 20 分大逆转。这记绝杀让骑士队的主场陷入了死寂,而步行者的球迷们则陷入了疯狂。据相关数据统计,在季后赛关键时刻,哈利伯顿的三分命中率高达 45%,远高于他的常规赛平均水平,他已经成为了对手最惧怕的三分杀手。季后赛东决G1,步行者在第四节一度落后 17 分,形势岌岌可危。但哈利伯顿没有放弃,他先是与内史密斯打出精彩配合,内史密斯连中 6 记三分,犹如神兵天降,为球队注入了强大的动力。而哈利伯顿更是在关键时刻命中神奇绝平球,将比赛拖入加时,并最终带领球队完成逆转,取得系列赛 1-0 领先。赛后数据显示,哈利伯顿在这场比赛中不仅得分高效,还送出了多次关键助攻,盘活了球队的进攻。哈利伯顿的出色表现,让他成为了步行者队当之无愧的核心。他用一次次关键的得分和助攻,带领球队在季后赛中一路过关斩将。在他的带领下,步行者队成为了今年季后赛的超级黑马。