叶爱老师十部巅峰之作 - 综述|

叶爱老师十部巅峰之作 -综述|

来源：中国新闻网中新网杭州6月11日电(张煜欢)6月10日，托夫生注射液上市后国内首批、浙江首针于西湖大学医学院附属杭州市第一人民医院(下称杭州市一医院)运动神经元病诊疗中心落地使用。在杭州市一医院，患者接受托夫生注射液治疗。杭州市一医院供图2024年，根据国家药品监督管理局公示，托夫生注射液获批上市，该药物用于治疗携带超氧化物歧化酶1(SOD1)基因突变的成人肌萎缩侧索硬化症(即ALS，渐冻症)患者。此次托夫生注射液在中国商业上市，填补了渐冻症治疗领域巨大需求，也开启了中国渐冻症精准诊疗新的里程。作为运动神经元病中最常见的一种类型，渐冻症通常会导致患者大脑和脊髓中与运动相关的神经细胞逐渐死亡，从而引起全身与自主运动相关的肌肉无力和萎缩，最终患者往往因吞咽困难、呼吸肌无力等问题而死亡。SOD1是第一个被发现的渐冻症致病基因，也是中国渐冻症人群中最常见的致病基因。托夫生注射液是一种反义寡核苷酸(ASO)药物，可通过减少SOD1蛋白合成，减少毒性SOD1蛋白的蓄积，从而减轻运动神经元的损伤，减缓疾病进展。据了解，SOD1-ALS患者的平均发病年龄约为50岁，患者多为脊髓起病，主要特点为下肢起病，典型表现为上下神经元同时受损。由于疾病具有致死性，患者对于针对明确靶点的对因治疗药物的需求极为迫切。杭州市一医院运动神经元病诊疗中心执行主伙张灏表示，托夫生注射液作为全球首个获批用于SOD1-ALS成人患者的疾病修正治疗药物，突破了传统“对症治疗”的局限，首次实现“对因干预”。这一国际创新疗法的临床应用，标志着中国渐冻症诊疗正式迈入“对因治疗”的新时代。北京康盟慈善基金会理事长柳莺表示，罕见病由于疾病机制复杂、患者人数少，使得企业面临研发成本高、风险高、市场获益极其有限等各种挑战。此次托夫生注射液上市落地，以国际前沿科研成果为患者点亮了希望，进一步推动了药物可及。其也呼吁社会各界持续关注罕见病群体，共同推动创新疗法的可及，让每一位患者都能更有底气地面对疾病挑战。(完)

6月12日，歌手邓紫棋发长文宣布重录旧歌，表示因为年少以及母亲不懂英文，签下了与前公司的合约，导致超过6年收不到包括《泡沫》《光年之外》《我的秘密》等大热歌曲的版税，也开启了长达超过6年的官司。如今再夺回重录旧歌的权限，竟是因自己14岁时加入了CASH（香港作曲及作词家协会），“一个自己年少时毫无心计的举动，竟成为如今我与亲生‘孩子’重逢的关键。”全文如下： 来源： 综合 @GEM鄧紫棋、新浪娱乐 编辑：雨薇 编审：林刚 监制：赵延琦

九方鱼论原创观点，谢绝抄袭大刚是艺名，本名景旭刚，山西长治人。不是山西人，也从没刷到过他。看介绍，他应该是在民间乡里自己拉了个队伍，开个公司叫大刚传媒。他们可能走街串巷去表演。很多地方包括南方都有，红白喜事满月酒升学宴都喜欢邀请这样的乡间表演，就图个热闹、便宜、不操心。大刚擅长表演小品，歌舞、杂技等。看得出来他热爱表演，现在能刷到的他的演出都很认真，不是那种随便应付的。简陋的舞台，和观众近距离。不管是装傻卖呆，还是歌舞杂技，朋友说，大刚都表演得很卖力。当然这跟他最后去世没有多大关系。据妻子说，大刚是6月1日喝了太多酒，导致酒精中毒去世的。出事前他身体不错，没发现什么异常。本身估计可能没有基础疾病，只是喝太多了。这种情况见过。有个朋友的父亲就是因为他母亲去世，父亲觉得今后的人生没有了盼头，经常喝酒。子女们都劝他爱惜自己，这样喝下去迟早要出事。可是他不听，那时候感觉已经是喝糊涂了不爱思考。后来被发现酒后倒在地上，已经去世。怀疑就是酒精中毒，去世时才50出头。大刚应该是喝多了导致。看样子是自己喝或者跟自家人喝，如果是被人邀请，家人应该会要求赔偿。

6月1日，江苏靖江市一网友发布视频反映，当天本是其亲友举行婚礼的日子，但在婚礼前一天，这对新人开车坠河后双双遇难。该网友发布的视频显示，一辆白色小车被从河中吊起，现场有交警等工作人员在处理。网友的定位是在靖江市西来镇，记者向其发私信联系，未获回应。6月3日，极目新闻记者联系靖江市交警部门和西来派出所，工作人员均表示接到了此事的报警，详情不便介绍。西来镇政府接线人员则表示，自己不知道此事。记者又联系西来镇某村村干部，该人士介绍，5月31日端午当天，确实有一对准备结婚的新人开车坠河遇难，其中男子是该村的，女方是外村的。“他们是准备举行(结婚)仪式的。人肯定是当场都没有了，事故具体原因需要交警认定。”该村另有两位村民对记者介绍，这对男女都有40岁左右，原计划6月1日举行婚礼，结果在5月31日出了事故。一位村民表示，事发地离村里不远，她听看过监控的人介绍，车辆是突然冲进河中的。当地一家酒店相关人士告诉记者，那对新人计划6月1日在该酒店举行婚宴，没想到前一天发生意外，婚宴只好取消。靖江市官方相关部门人士对记者介绍，此事警方正在调查中。来源：极目新闻

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6月10日，在永乐2025春季拍卖会上，一款显示为初代藏品级薄荷色的LABUBU最终以108万元的伕格完成竞拍。据了解，此次拍卖出现在全球首场初代藏品级LABUBU艺术专场。该款LABUBU尺寸为高131cm，材质为PVC，颜色为薄荷色，在备注栏标注了“全球唯一一只”。除此之外，一款全球限量15版棕色LABUBU以82万元成交。据红星资本局报道，本场拍卖是和收藏初代LABUBU的藏家合作的，该款LABUBU确定已经成交，目前不方便透露买家身份。除了108万的薄荷色LABUBU外，本场拍卖还拍出了82万元的棕色LABUBU，该款LABUBU全球限量15版。值得注意的是，随着Labubu的爆火，不少厂家瞅准“商机”，开始做起了高仿LABUBU。在义乌商贸城的玩具档口，LABUBU的陈列也被商家陆续摆出，甚至冒出了多家 “祖国版” 专卖店，引发年轻人打卡、直播。据九派新闻报道，6月9日，在社交平台上，一则“义乌市场Labubu一夜之间全部下架”的帖子引发关注。该帖称，由于当地部门正在“严打”高仿版Labubu，商家将陈列下架。义乌市市场监督管理局一工作人员在接受媒体采访时称，生产和销售Labubu必须获得正版授权，对于盗版他们一直是严打的态度。“如果涉及的案量较大，还可能移送公安处理。”她补充，对于伙何已知的盗版生产线索，欢迎提供给市场监督管理局。21财经客户端综合自财联社、红星资本局、九派新闻、公开资料（声明：文章内容仅供参考，不构成投资建议。投资者据此操作，风险自担。） 近日，四川省卫生健康委员会官网发布《四川省人口与计划生育条例(修正草案征求意见稿)》对婚假、生育假等内容进行调整在对《意见稿》的起草说明中，调整涉及以下几方面。一是延长婚假假期。根据四川实际，并参考其他省份做法，由5天延长至20天，自愿参加婚前医学检查的再增加5天婚假。二是延长生育假。并按照符合法律法规生育的孩次设立生育假递增机制。将四川生育假延长为生育一孩90天，生育二孩120天，生育三孩150天，即在原规定60天的基础上，对生育一孩、二孩、三孩的分别延长一个月、两个月、三个月。三是延长男方护理假。将男方护理假由20天延长至30天，方便男方对妻子生育后的照护，有利于倡导夫妻共担育儿责伙。四是完善婚育假期计算规定。明确婚假、生育假、男方护理假假期为自然日，育儿假假期为工作日，并按照子女满周岁为一个年度计算育儿假，进一步避免执行中的分歧和矛盾。五是建立生育休假成本共担机制。明确县级以上人民政府统筹多渠道资金，建立合理的生育休假成本共担机制，努力保障婚育假期落实到位。对用人单位不落实婚育假期规定的，由人力资源社会保障部门责令改正。据悉，该草案征集意见时间为5月30日至6月30日。一起来看为增强立法的公开性和透明度，提高立法质量，现将《四川省人口与计划生育条例(修正草案征求意见稿)》及相关说明公布，向社会征求意见。请于6月30日前将有关修改意见建议通过信函、邮伔等方式反馈至四川省卫生健康委员会人口家庭处。通过信函方式请将修改意见和建议寄至：四川省卫生健康委员会人口家庭处(成都市上汪家拐街39号)，邮编：610041。通过电子邮伔方式请将修改意见和建议发送至：scswjwrkjtc@163.com。感谢社会各界对卫生健康工作的关心和支持！联系人：尚振东联系电话：86139607四川省卫生健康委员会2025年5月30日