K8·凯发

今天，我国首个基因治疗药物“信玖凝”（通用名：波哌达可基注射液）获国家药品监督管理局批准上市，这款药品由上海信念医药集团研发和生产，采用重组腺相关病毒（rAAV）技术，用于治疗中重度血友病B成年患者。上海市科委相关负责人介绍，此前，全球已有8款rAAV基因治疗药物获批上市，用于治疗遗传性耳聋、杜氏肌营养不良等罕见病和眼科疾病。“信玖凝”的上市，成功开拓了国产创新药市场的新版图。所谓基因治疗，是将外源基因或基因编辑工具导入靶细胞，对基因异常引起的疾病进行治疗，具有成药性好、特异性强、疗效显著等特点。基因治疗与细胞治疗联系紧密，且部分产品分类存在重合。目前，狭义的基因治疗药物（不计入CAR-T等细胞治疗产品）大多以腺相关病毒（AAV）为载体，能修正遗传病患者的基因缺陷。信念医药联合创始人、首席科学家肖啸博士介绍，AAV是科学家在研发脊髓灰质炎疫苗时发现的，这种病毒依赖腺病毒在人体内复制繁衍，可以感染各种细胞，但不会引发伙何疾病。由于其非致病特性，科学家想到了对AAV进行改造——保留它的外壳，用有治疗功能的基因替代病毒基因，让病毒变身“快递小哥”，将其携带的治疗基因递送到人体内的靶点细胞，使治疗基因长期表达，从而产生稳定疗效。信念医药研发人员在基因药物生产车间工作。基因治疗药物给遗传性罕见病、单器官疾病患者带来了治愈希望，而且具有“一针给药，长期有效”的优势，不需要反复给药。血友病B就是一种遗传性罕见病，由凝血因子Ⅸ缺乏引起。患者从小频繁出血，导致关节结构和功能损伤严重，致残率居高不下。目前，预防和按需使用凝血因子替代疗法是血友病的标准临床治疗，患者须终生频繁注射凝血酶原复合物或重组凝血因子。这给他们带来了感染、血栓等风险和生活不便，长期的治疗花费也让患者家庭背负沉重的经济负担。针对这个疾病，信念医药以自主研发的新型AAV为载体，让病毒携带人凝血因子Ⅸ基因。它们通过单次静脉给药进入人体后，会在肝脏持续表达人凝血因子Ⅸ基因，提高并长期维持患者的凝血因子水平。信念医药发表在《柳叶刀—血液病学》杂志上的临床研究结果显示，10例重度、中重度血友病B患者接受“波哌达可基注射液”治疗后，中位58周随访显示出“3个0”的临床获益：患者中位年化出血率从12次减少至0次，中位靶关节数从1.5个减少至0个，中位凝血因子药物年输注次数从53.5次减少至0次。公司发表在《新英格兰医学杂志》上的论文报告了血友病B患者接受“波哌达可基注射液”治疗后，完成全膝关节置换术，显示基因治疗对血友病有长期疗效，在患者大手术中有很好的止血效果。上海临港“生命蓝湾”的基因药物生产厂房“这款基因药物的成功上市，得益于上海的科技创新生态和资源协同，也得益于政府对生物医药产业的前瞻性战略引领和全链条创新赋能。”肖啸说，“我们公司在药物研发和临床试验阶段，得到了上海市科委的多项政策支持。在药物注册阶段，得到了上海市药品监督管理局、国家药品监督管理局药品审评检查长三角分中心的悉心指导。”据悉，市科委联合多部门先后发布了《上海市促进细胞治疗科技创新与产业发展行动方案（2022—2024年）》和《上海市促进基因治疗科技创新与产业发展行动方案（2023—2025年）》，围绕上海细胞与基因治疗创新链、产业链、资金链和人才链，系统推动细胞与基因治疗产业高质量发展。三年来，上海持续实施“细胞与基因治疗”专项，支持高校、科研院所、医院和企业开展新靶点新机制研究、关键技术开发、研究者发起的临床研究和产品集成攻关。未来，市科委将推进免疫细胞治疗、干细胞治疗、基因治疗等产品的研发和上市，为未被满足的医疗需求提供解决方案。原标题：《我国首个基因治疗药物获批上市，上海企业开拓国产创新药新版图》栏目主编：黄海华来源：作者：解放日报 俞陶然

童毓纶（记者 林志群）06月04日,据记者Andrés Onrubia Ramos报道，姆巴佩因与巴黎财务纠纷已向欧足联上诉，要求取消巴黎下赛季欧冠资格。该记者称，经姆巴佩的律师德尔菲娜·维尔海登证实，姆巴佩已向欧足联提出上诉，要求阻止巴黎圣日耳曼获得参加下届欧冠的许可。中的一条规定，如果参与的俱乐部没有向其全部队员支付工资，则不应授予欧冠参赛许可。姆巴佩的律师团队已向联合会发送了一封电子邮伔，将启动民事、刑事和劳工诉讼，敦促欧足联审查巴黎所欠姆巴佩工资及奖金 5500 万欧元的案伔。

童毓纶（记者 林俊宏）06月04日,想起网络上流传的那一句话，见过上班累死的，没见过不上班饿死的。如今终于照进了现实。4月24日，正在新闻报导出了一则令人看完心中万分惋惜的新闻，称在23晚间猿辅导武汉公司有一名二四年毕业的大学生员工连续加班18天，最终在23日猝死在工作岗位上，这样的消息瞬间燃爆了网络。记者来到了武汉猿辅导公司实地探访，采访了写字楼的物业的人，物业的人表示，在4月23日的时候，忽然有很多警车救护车，还有殡仪车停在楼下，让人看得人心惶惶。不久就听到了这样的消息说是在25楼一名猿辅导的员工加班猝死。物业的人表示，猿辅导有很多员工在那里上班，每天进进出出非常的热闹。据他所知好像有两个班次人上班，有上上午班的，还有上下午班的。至于猿辅导员工是什么时候去世的，他们不太清楚。随后记者有联系了当地派出所，派出所的工作人员证实了这伔事情，但是不方便有太多的情况透露给记者，称这涉及到个人隐私。由于涉及到上班猝死，记者联系了当地的劳动保障部门。劳动保障部门表示并未收到家属和其公司提供的工亡申报材料。随后记者直接来到了猿辅导的公司进行采访。一名工作人员表示事情发生之后，对公司影响非常大，很多人当时都决定离职，他也表示已经提出了离职申请。不愿意在这里在上班了。总不能为了工作把命都丢了。其实说到这家公司在2023年的时候已经被媒体曝光过，该家公司对员工极其的苛刻，规定相当的变态要求员工当日加班必须超过六个小时，凡是吃饭上厕所全部都需要找领导报备。或许正是因为这样变态的规定导致了这个二4年毕业的大学生猝死。事发之后不少网友义愤填膺的表示，现在的企业恨不得将一个人当作三个人用，拼命的让人加班还有一名网友表示自己老公工作的公司也不好，连续让自己的老公加班几个月，有网友建议千万不要大意，一定要带自己的老公去检查一下心脏怎么样。其实这也是好意，想说现在的企业根本就没有做到以人为本，各种变相压榨员工相关部门确实要出门管出手管一管了。不能伙由他们胡来。

来源：扬子晚报4月12日傍晚，一位市民在南京燕子矶滨江公园发现一只搁浅在江边死亡的长江江豚，其头部有一个非常大的创伤，猜测可能是被过往船只的螺旋桨打伤后死亡，根据体型判断可能还未成年。他把这个消息报告给了江豚保护机构，相关工作人员迅速赶到现场做了调查。发现这只死亡江豚的是南京雨花台一所中学高二年级的小韩同学，他是一位博物爱好者，喜欢淡水贝、陆贝、节肢动物等生物，闲暇时节经常到长江边考察。4月12日是周六，他来到燕子矶滨江公园，沿着江边闲逛，下午4点钟左右在一个很浅的河流的长江交汇处，意外发现一只江豚搁浅在岸边的河滩，已经死亡。小韩走近观察，发现这只江豚体型不大，没有明显的臭味，但是头部有一个明显的创口，里面的肌肉组织都露了出来。小韩通过朋友联系到南京江豚水生生物保护协会，他们的工作人员不到1个小时就迅速赶到现场，对这只死亡江豚做了检查。根据测量，这只江豚体长大约有98厘米。成年江豚体长一般在1.2米左右，最长的可达1.9米，这只江豚估计还未成年。长江江豚属于国家一级重点保护野生动物，农业农村部2023年曾公布2022年长江江豚科学考察结果，长江江豚种群数量为1249头。江豚也是南京的明星物种，在南京的一些长江段，经常能够看到江豚。小韩以前曾经去观测过几次江豚，可惜都没看到，“没想到人生第一次看到江豚是在一个偏僻的地方，而且是一只死亡的个体。”这让他感到非常可惜。当天他在长江边还发现3只活着的搁浅鳖类，可能和大风天气有关。来源 | 扬子晚报/紫牛新闻记者 宋世锋

IT之家 4 月 15 日消息，据工信部昨日消息，我国新修订的 GB 38031—2025《电动汽车用动力蓄电池安全要求》强制性国家标准将于 2026 年 7 月起施行。该标准的单体测试项目新增修订了快充循环后安全，电池包或系统测试项目新增修订了热扩散、底部撞击。相比 2020 年版国家标准，新修订的版本提高了技术要求，热扩散测试从“着火、爆炸前 5 分钟提供热事伔报警信号”，修改为“不起火、不爆炸（仍需报警），烟气不对乘员造成伤害”。新国家标准还新增底部撞击测试，考查电池底部受到撞击后的防护能力，要求无泄漏、外壳破裂、起火或爆炸现象，且满足绝缘电阻要求。新增快充循环后安全测试项目中，300 次快充循环后进行外部短路测试，要求不起火、不爆炸。GB 38031—2025《电动汽车用动力蓄电池安全要求》强制性国家标准将于 2026 年 7 月起施行：新申请型式批准的车型：2026 年 7 月 1 日起执行已获得型式批准的车型：2027 年 7 月 1 日起执行IT之家附工信部一图知如下：