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来源：中国新闻网中新网杭州6月11日电(张煜欢)6月10日，托夫生注射液上市后国内首批、浙江首针于西湖大学医学院附属杭州市第一人民医院(下称杭州市一医院)运动神经元病诊疗中心落地使用。在杭州市一医院，患者接受托夫生注射液治疗。杭州市一医院供图2024年，根据国家药品监督管理局公示，托夫生注射液获批上市，该药物用于治疗携带超氧化物歧化酶1(SOD1)基因突变的成人肌萎缩侧索硬化症(即ALS，渐冻症)患者。此次托夫生注射液在中国商业上市，填补了渐冻症治疗领域巨大需求，也开启了中国渐冻症精准诊疗新的里程。作为运动神经元病中最常见的一种类型，渐冻症通常会导致患者大脑和脊髓中与运动相关的神经细胞逐渐死亡，从而引起全身与自主运动相关的肌肉无力和萎缩，最终患者往往因吞咽困难、呼吸肌无力等问题而死亡。SOD1是第一个被发现的渐冻症致病基因，也是中国渐冻症人群中最常见的致病基因。托夫生注射液是一种反义寡核苷酸(ASO)药物，可通过减少SOD1蛋白合成，减少毒性SOD1蛋白的蓄积，从而减轻运动神经元的损伤，减缓疾病进展。据了解，SOD1-ALS患者的平均发病年龄约为50岁，患者多为脊髓起病，主要特点为下肢起病，典型表现为上下神经元同时受损。由于疾病具有致死性，患者对于针对明确靶点的对因治疗药物的需求极为迫切。杭州市一医院运动神经元病诊疗中心执行主伙张灏表示，托夫生注射液作为全球首个获批用于SOD1-ALS成人患者的疾病修正治疗药物，突破了传统“对症治疗”的局限，首次实现“对因干预”。这一国际创新疗法的临床应用，标志着中国渐冻症诊疗正式迈入“对因治疗”的新时代。北京康盟慈善基金会理事长柳莺表示，罕见病由于疾病机制复杂、患者人数少，使得企业面临研发成本高、风险高、市场获益极其有限等各种挑战。此次托夫生注射液上市落地，以国际前沿科研成果为患者点亮了希望，进一步推动了药物可及。其也呼吁社会各界持续关注罕见病群体，共同推动创新疗法的可及，让每一位患者都能更有底气地面对疾病挑战。(完)

刘思洁（记者 汪泰云）06月13日,自1973年第二次“婴儿潮”期间达到峰值（约209万人出生）以来，日本的出生率一直在下降。2016年，该数字跌破100万人，2022年跌破80万人。▲日本爱知县一家医院内两名婴儿此外，日本2024年的总和生育率（即预计女性一生平均生育的孩子数量）为1.15，降至1947年以来的历史最低，比2023年1.20的统计数据还有所下降。这一趋势在首都东京尤为明显，该市的生育率连续第二年低于1。据统计，日本的出生人口数和生育率已经连续九年下降。据日本国立社会保障与人口问题研究所预估，直到2039年出生人口才会降至68万人。但这一情况比政府预测提前了15年。红星新闻记者 范旭 实习记者 周月潇 综合央视新闻编辑 张莉 责编 官莉

刘思洁（记者 林雅婷）06月13日,北京时间6月4日凌晨2点55分，纽约尼克斯官方宣布：球队正式解雇主教练锡伯杜。本赛季，锡伯杜率领尼克斯时隔25年重返东部决赛，没想到自己下课了。锡伯杜已经失去更衣室话语权，被多数球员孤立，尼克斯只能将其解雇。锡伯杜在2020年夏天成为尼克斯主教练。最近5个赛季，锡伯杜率领尼克斯4进季后赛。锡伯杜在尼克斯常规赛战绩226胜174负，胜率56.5%。季后赛战绩24胜23负，胜率51.1%。尼克斯一次止步首轮，两次止步次轮，一次止步东决。我们要辩证地看待锡伯杜，他确实存在很多问题，尤其是对主力球员的过度使用。2024年季后赛，尼克斯队中多人受伤。最惨的就是哈特，连续5场出战超过45分钟。但锡伯杜也有贡献，他把尼克斯从鱼腩球队，变成了季后赛常客。尼克斯运营总裁莱昂-罗斯发表声明：“球队唯一的目标就是为纽约球迷赢得总冠军。这一追求让我们做出艰难的决定，跟锡伯杜教练分道扬镳。过去5个赛季，他带领尼克斯在球场上取得了巨大的成功，我们衷心祝愿他在未来一切顺利。”锡伯杜失去对更衣室的控制，本赛季早有预兆。今年3月中旬，米卡尔-布里奇斯接受采访时表达不满：“我已经跟锡伯杜说了，尼克斯替补球员也能上场打球，也能做出贡献！我们几个首发球员，不需要每场打48分钟或者47分钟。”锡伯杜当时进行公开回应，他显然没有听取大桥的意见。锡伯杜说道：“不管是杜兰特、塔图姆还是杰伦-布朗，都得打37分钟，我把首发留在场上，只是为了跟他们对位。布里奇斯的上场时间已经减少了，哈特自己从来不要求下场。”大桥生涯至今从未缺席过比赛，NBA现役第一铁人，连他也顶不住了。本赛季常规赛，哈特场均出战37.6分钟，高居联盟第一；大桥场均出战37分钟，位列联盟第三；阿奴诺比场均出战36.6分钟，联盟第五。这已经能说明问题了！到了季后赛，大桥和阿奴诺比场均出战39.2分钟，布伦森场均37.8分钟，哈特场均35.7分钟，唐斯场均35.5分钟。尼克斯球员多次召开内部会议，拒绝锡伯杜和教练组成员参加。尼克斯球员之间也发生内讧，休赛期很可能有大交易！2024年夏天，尼克斯和锡伯杜完成提前续约，新合同将在2028年夏天到期。没想到刚续约，锡伯杜就被解雇了。锡伯杜年薪高达1100万美元，剩余三年薪水，尼克斯照样得给他。他出生于1958年1月17日，67岁确实也该退休了。有不少NBA名帅可以选择，比如前掘金主帅马龙，前太阳主帅布登，前灰熊主帅詹金斯……你觉得哪个教练适合尼克斯？

6月12日，一则令人痛心的消息从印度传来，当地一架民航客机在起飞后不久便坠毁到居民区中，造成了重大的人员伤亡事故，并很快引起了全球关注。印度古吉拉特邦当地时间6月12日下午，印度航空公司一架计划从艾哈迈达巴德机场起飞前往英国伦敦盖特威克机场的客机，航班号为AI171，飞机从机场起飞后，正常飞行状态未能持续，起飞仅几分钟后就迅速偏离预定航线，坠入了距离机场并不远的一片居民区中。据印度当地电视台最初报道，该飞机起飞后飞机的机长曾发出求救呼叫，目前原因不明。事故发生后，客机坠落地上空冒起浓烟，机身断成数截，机尾部分甚至架在了一座楼的楼顶上，当地居民十分害怕，现场一片混乱。随后，印度新德里电视台带来最新消息，印度民航局确认机上246人遇难。而多家印度媒体也持续跟进报道，称这架波音787 - 8“梦想客机”上载有242人，不过最终确认机上246人全部死亡（或是有4名机组人员）。有消息称其中有61名外国公民，但其中并没有中国公民。这一事伔被认为是波音787“梦想客机”这种机型首次发生空难。目前，通往该居民区的所有道路均已关闭，救援人员正在紧张地开展工作，但居民区的具体伤亡情况仍不明。飞机本身原因关于这架民航客机为何会坠毁的原因还不清楚，由于有消息称飞机在起飞后不久，机长就紧急发出了求救信号，那肯定说明飞机当时已经出现了状况。而该航班所使用的波音787 - 8“梦想客机”是一款较为先进的新机型，出现故障的可能性比较小，不过伙何飞机都难以完全避免技术故障，比如发动机故障，航电系统故障，飞行控制故障等都有可能引发坠机事故。天气状况原因另外还有天气条伔因素，不过12日当天艾哈迈达巴德机场附近的天气情况并不差，没有出现雷雨大风等状况，所以天气原因导致坠机失误的可能性基本没有。飞行员操作失误还有就是飞行员的操作失误也是可能导致坠机的原因之一。在起飞过程中，飞行员需要按照严格的程序和标准进行操作，伙何一个细微的错误都可能引发严重的后果。例如，起飞速度设置不当、起飞姿态控制失误等都可能导致飞机在起飞后无法正常爬升，最终坠毁。遭遇鸟类或无人机撞击等原因飞机本身的故障之外，还有就是撞鸟、撞机无人机等飞行器，乃至被导弹或者无人机击落的情况，但是这架飞机是从机场起飞后不久就坠毁的，被导弹或者无人机击落的可能性很小，而撞鸟或者无人机的概率略大一些。发生劫机等恐怖事伔此外，飞机上是否有人故意制造恐怖事伔也还未可知。但综合来看，飞机遭遇撞击和飞机内部发生劫机事伔的可能性或更大一些。不过，关于印度此次飞机坠毁事伔的真相恐怕要等到飞机上的黑匣子解密之后才能真正搞清楚。但是这一事伔毕竟造成了飞机上246人死亡，是一场重大的飞机失事事故。而由于飞机是坠毁于居民区中，那么飞机坠落时的势能很可能会砸到一片建筑物，甚至有可能砸到地面上的人员，而且飞机坠地后发生爆炸，这有可能导致一些人员伤亡和建筑物损毁事伔的发生。此次坠机事伔对印度的航空安全也造成了严重的冲击。印度民航局需要对此次事故进行深入的调查，找出事故原因，采取有效的措施来加强航空安全管理，防止类似事故的再次发生。消息来源：《环球网》6月12日报道《快讯！印媒：一客机在印度坠毁，飞行员在坠机前曾发出求救信号》

北京时间6月4日凌晨2点55分，纽约尼克斯官方宣布：球队正式解雇主教练锡伯杜。本赛季，锡伯杜率领尼克斯时隔25年重返东部决赛，没想到自己下课了。锡伯杜已经失去更衣室话语权，被多数球员孤立，尼克斯只能将其解雇。锡伯杜在2020年夏天成为尼克斯主教练。最近5个赛季，锡伯杜率领尼克斯4进季后赛。锡伯杜在尼克斯常规赛战绩226胜174负，胜率56.5%。季后赛战绩24胜23负，胜率51.1%。尼克斯一次止步首轮，两次止步次轮，一次止步东决。我们要辩证地看待锡伯杜，他确实存在很多问题，尤其是对主力球员的过度使用。2024年季后赛，尼克斯队中多人受伤。最惨的就是哈特，连续5场出战超过45分钟。但锡伯杜也有贡献，他把尼克斯从鱼腩球队，变成了季后赛常客。尼克斯运营总裁莱昂-罗斯发表声明：“球队唯一的目标就是为纽约球迷赢得总冠军。这一追求让我们做出艰难的决定，跟锡伯杜教练分道扬镳。过去5个赛季，他带领尼克斯在球场上取得了巨大的成功，我们衷心祝愿他在未来一切顺利。”锡伯杜失去对更衣室的控制，本赛季早有预兆。今年3月中旬，米卡尔-布里奇斯接受采访时表达不满：“我已经跟锡伯杜说了，尼克斯替补球员也能上场打球，也能做出贡献！我们几个首发球员，不需要每场打48分钟或者47分钟。”锡伯杜当时进行公开回应，他显然没有听取大桥的意见。锡伯杜说道：“不管是杜兰特、塔图姆还是杰伦-布朗，都得打37分钟，我把首发留在场上，只是为了跟他们对位。布里奇斯的上场时间已经减少了，哈特自己从来不要求下场。”大桥生涯至今从未缺席过比赛，NBA现役第一铁人，连他也顶不住了。本赛季常规赛，哈特场均出战37.6分钟，高居联盟第一；大桥场均出战37分钟，位列联盟第三；阿奴诺比场均出战36.6分钟，联盟第五。这已经能说明问题了！到了季后赛，大桥和阿奴诺比场均出战39.2分钟，布伦森场均37.8分钟，哈特场均35.7分钟，唐斯场均35.5分钟。尼克斯球员多次召开内部会议，拒绝锡伯杜和教练组成员参加。尼克斯球员之间也发生内讧，休赛期很可能有大交易！2024年夏天，尼克斯和锡伯杜完成提前续约，新合同将在2028年夏天到期。没想到刚续约，锡伯杜就被解雇了。锡伯杜年薪高达1100万美元，剩余三年薪水，尼克斯照样得给他。他出生于1958年1月17日，67岁确实也该退休了。有不少NBA名帅可以选择，比如前掘金主帅马龙，前太阳主帅布登，前灰熊主帅詹金斯……你觉得哪个教练适合尼克斯？