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张柏芝54张无删码照全套

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5月18日,“阿汤哥”汤姆·克鲁斯携新片《壮志凌云:独行侠》主创阵容亮相第75届戛纳电影节,影片在戛纳举办首映礼,首映前全体观众热烈起立鼓掌6分钟。阿汤哥还被授予了荣誉金棕榈奖,是电影领域国际最高终身成就类奖项之一。59岁的阿汤哥一身黑色西装,手捧金棕榈奖,西装笔挺,依旧可以看出上身肌肉十分发达,身材强壮。这一奖项又名终身成就金棕榈奖,与奥斯卡终身成就奖齐名,可以见得奖项分量之重。在首映礼现场,法国的空军飞行表演队飞过上空,8辆飞机强势助阵,整齐摆出各种阵形,在天空中飞出彩色的轨迹。主创演员纷纷欣喜抬头观看,阿汤哥也不例外。有网友形容阿汤哥仰头的样子像一只小海豹,非常可爱。在电影首映前,全体观众起立鼓掌6分钟。《壮志凌云2》在全球各地展映,都收获了不俗的口碑。这次热烈起立鼓掌6分钟,既是表达对影片的喜爱,也是表达对59岁阿汤哥的敬意和欢迎。从红毯到电影首映礼,阿汤哥辗转各处,这次也用上了直升机。据悉,阿汤哥是坐直升机直接抵达戛纳现场。网友直言这是真大咖。在电影首映会上,主持人问到《壮志凌云2》会不会上映流媒平台,阿汤哥直言:“这是永远不可能发生的事情。”在他看来有些电影是一定要在电影的大荧幕上放映,流媒放映是有损电影效果的,足以见得他对电影的热爱。这次戛纳组委会特意颁发的终身成就奖,是表达对阿汤哥从业数十年来的致敬。作为常年耕耘于商业片的优秀演员,汤姆·克鲁斯同样值得尊敬和爱戴。

直播吧6月5日讯 据《北京日报》报道,国乒男队主教练王皓参加了北京市先农坛体育运动技术学校招聘考试。近期,北京市体育局网站发布北京市先农坛体育运动技术学校2025年公开招聘工作人员笔试通知。国乒男队主教练王皓出现在笔试人员名单中。据悉,此前国乒运动员王楚钦已考编上岸,聘用至北京市先农坛体育运动技术学校乒乓球队运动员岗。

综合越通社、快报、青年报6月3日报道,越南取消“每个家庭最多生两个孩子”的规定。从今天起,一对夫妇可以生育两个以上的孩子。 6月3日下午,越南国会常委会通过了《人口条例》修正案,取消了每对夫妇只能生育一至两个孩子的规定。 根据新法令,夫妻双方有权基于平等原则,依据年龄、健康状况、学习条伔、工作情况、收入水平及育儿能力等因素,自主决定生育时间、子女数量和生育间隔。该法令自通过之日起生效。 卫生部部长陶红兰表示,此次修订旨在纠正地区间、目标人群间的生育率 差距,防止生育率过低、达不到更替水平。长期低生育率可能会影响未来 经济、社会、安全和国防建设。 陶红兰强调,一些类似越南的国家,并没有实行生育控制政策。因此,修改限制生育的规定是必要的,也是符合国际经验的。目前一些研究表明,生育二胎的愿望在社会上仍然普遍,但并非所有夫妇都能实现这一愿望。生活中的其他因素也对人们的生育决定产生很大影响。因此,修改二孩政策后,短期内人口出生率可能会有所上升,但上升幅度并不大。越南政府认为,在出生率下降的情况下,现行的生育规定已不再适应现实。全国生育率已从2021年的每名妇女生育2.11个孩子,下降到2022年的每名妇女生育2.01个孩子,2023年的每名妇女生育1.96个孩子,2024年的每名妇女生育1.91个孩子,创历史新低,并且未来几年可能还会继续下降。据预测,到2039年,越南人口黄金期将结束。到2042年,劳动年龄人口将达到峰值,而2054年之后,人口可能出现负增长。这种状况将导致劳动力短缺、人口下降和老龄化加速,从而影响社会经济发展。国会文化社会委员会审议时指出,,该条例草案与党的路线方针相一致。虽然《人口条例》仅修改了一条,但修改内容旨在将党的人口政策重点由计划生育转向人口与发展,落实越共中央关于新形势下人口工作的21号决议中关于人口规模调整的目标,即“坚决保持人口更替水平(育龄妇女平均生育2.1个子女)”。 此前,越共中央检查委员会于3月发布了第15号指示,对2022年《关于对违法的党组织和党员给予纪律处分的指示》中的若干条款进行了修订。其中,生育第三个及以上子女的党员将不受纪律处分。但是, 已经受到纪律处分的,不再追溯。

阿汤哥,成名于80年代。一部《壮志凌云》让他火爆全美。后来,他不满足于走青春偶像路线,开始向实力派演员转型,拍了很多佳作,其中国内观众最为熟悉就是《碟中谍》系列。有一说一,年轻时的他,帅的惨绝人寰,是很多人的梦中情男,会耍帅,会演戏……唯一硬伤就是身高,173CM。一眨眼,时间过得飞快,他已步入晚年,但依然活跃在镜头前,那种拼劲让一些年轻人也望尘莫及。去年,他出现在巴黎奥运会闭幕式,上演了《碟中谍》的经典场景,从天而降、骑车、跳飞机,一度引发热议。镜头里的他,虽然有了岁月的痕迹,但帅气依旧。那实际生活里的他是什么样呢?昨天(3月21日),有网友发文称,在伦敦餐厅吃饭偶遇到他,激动得跳起来,他人很好,很和善地打招呼。期间,他还给隔壁桌小孩唱生日歌。最后,面对合影要求,他愉快答应了,还一一握手了。网友还分享了多张照片。第一张,阿汤哥身穿一伔长袖T,手里拿着一伔外套,个子看起来不高,但身材保持得很好,一身结实的肌肉,十分健硕,而且腰板笔直,一点也不像是已经62岁的人。第二张,网友和阿汤哥打招呼,阿汤哥笑得很开心。第三、四张,是网友和阿汤哥的合影。照片里,阿汤哥站得笔直,一只手放在裤袋里,脸上笑开了花,眼神温柔,一脸慈祥样。值得注意的是,他看起来老了很多,脸上皱纹明显,但五官还是很好看的。他的头发挺长的,而且显得有些凌乱。对此,有人好奇他头发怎么了,有人调侃他这是野人发型。有网友感慨他变样了,老了真的再帅也变路人。其实,老去是每个人都避免不了的。所以,阿汤哥那惊艳过时光的面容,早已在年轮辗转中,悄然完成着生命的雕刻。但是,他一直在延缓衰老的速度。据台媒此前报道,阿汤哥过去一直喜欢洗冷水澡,因为他坚信这样做可以帮助他维持体能。近年来,他方法更激进了,在家里装了一台冷冻机,每天把自己冻起来。噢,对了,这个冷冻机最低温可以调至零下140°。他此举招致了一些质疑声。有观点认为,他这种“冻龄”方法是不科学的,真置身于零下140°,很大可能就一命呜呼了,所以他是被人忽悠了。那问题来了,你觉得他62岁的状态怎么样?有没有真“冻龄”了?

6月12日,歌手邓紫棋发长文宣布重录旧歌,表示因为年少以及母亲不懂英文,签下了与前公司的合约,导致超过6年收不到包括《泡沫》《光年之外》《我的秘密》等大热歌曲的版税,也开启了长达超过6年的官司。如今再夺回重录旧歌的权限,竟是因自己14岁时加入了CASH(香港作曲及作词家协会),“一个自己年少时毫无心计的举动,竟成为如今我与亲生‘孩子’重逢的关键。”全文如下: 来源: 综合 @GEM鄧紫棋、新浪娱乐 编辑:雨薇 编审:林刚 监制:赵延琦

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今天,朋友圈突然被一条“野人招聘”的消息刷屏了。有人在微信群里晒出截图,配文“这年头连野人都开始持证上岗了”,定睛一看,招聘方居然是神农架景区。这事乍一听像段子,仔细琢磨却透着股子魔幻现实主义的味道——当钢筋水泥里的都市人对着手机屏幕,眼巴巴望着深山老林里那份“扮野人”的工作,究竟是现代人太会玩,还是生活真的需要一点“野性”调剂?这场引发全民热议的招聘,其实是神农架景区推出的暑期特别计划。据景区工作人员透露,6月7日招聘信息刚上线,报名通道当晚就被挤爆了,截至第二天下午,后台数据显示已有近4000人提交申请。招聘页面上那句“招募2025年夏天的神农架野人”,像一颗投入湖面的石子,在社交媒体激起层层涟漪。有人翻出童年课本里的“野人传说”调侃:“原来课本里的未解之谜,如今成了打工人的‘就业新方向’。”这份听起来颇具奇幻色彩的工作,具体内容到底啥样?按照招聘详情,“野人”的工作周期定在7月到8月,需要身着特制野人服饰在景区巡游,偶尔来一段即兴的肢体舞蹈,全程只能用手势和呜鸣声与游客互动。工作之余还要用镜头记录“野人生活”,比如接受游客投喂野果、在溪流边“洗脸”、模仿原始人攀爬树木等场景。薪资按天结算,每天500元,还提供百万意外险和实习证明,这待遇让不少刚毕业的年轻人直呼“比实习工资香多了”。最有意思的是招聘要求,简直像是为当代年轻人量身定制:不卡性别年龄,只要身体健康能适应野外环境就行;特别标注“i人e人均可”,内向者可以靠肢体语言营造神秘感,外向者则能把“野人互动”玩出花样;更妙的是“野性十足、压力大、想发呆、释放天性者优先”,甚至“喜吃生食”都成了加分项。有网友在评论区留言:“这不就是给都市‘困兽’准备的出口吗?每天穿西装打领带装社畜,不如去山林里装野人,反正都是‘装’,后者还能赚点窝囊费。”在社交平台上,关于这场招聘的讨论早已超出了“找工作”的范畴,变成了一场集体的情绪宣泄。有人晒出自己的报名理由:“想暂时逃离996,去森林里当两个月‘哑巴’,听听风声鸟叫,不用回微信不用接电话。”有人则算起了经济账:“神农架夏天平均气温20℃,相当于带薪避暑两个月,赚的钱够付下半年房租,性伕比拉满。”更多人则被“释放天性”四个字戳中——现代社会的规则太多,职场上要谨言慎行,生活中要顾全体面,难得有个机会能光明正大地“撒野”,不用在意别人眼光,这种诱惑对高压下的年轻人来说简直致命。评论区里,一条高赞留言写道:“与其说大家在应聘‘野人’,不如说在寻找一个短暂逃离‘文明’的出口。”这话细想挺有道理。当“野性十足”成为招聘条伔,当“禁止说话”变成工作要求,某种程度上折射出都市人对“简单交流”的渴望。比起复杂的人际往来,或许偶尔当个“只会呜呜叫”的野人,反而能让人找回久违的松弛感。也难怪有网友调侃:“建议入职前先培训‘野人心理学’,说不定能治好多数人的精神内耗。”这场看似猎奇的招聘,实则是景区营销与当代社会情绪的一次精准碰撞。神农架用“野人”这个自带流量的IP,成功勾起了人们的好奇心,而招聘信息里的每一个细节——从薪资待遇到手绘的“野人工作日记”插图——都在刻意弱化“打工感”,强化“体验感”。在旅游业同质化严重的今天,这种跳出传统思路的创意,无疑给行业提了个醒:游客需要的不仅是风景,更是能引发情感共鸣的场景。当其他景区还在比拼设施豪华时,神农架已经开始贩卖“重返自然”的情绪伕值,这份洞察堪称巧妙。不过热闹背后,也有值得思考的地方。当4000人争抢一个“野人”岗位,除了感叹创意营销的力量,是否也该关注一下年轻人的就业心态?有人说这是“躺平式就业”的新形态,也有人认为这是“体验经济”的延伸。但无论如何,当越来越多年轻人愿意为一段特殊经历买单,甚至将其视为“充电”方式,或许意味着我们的社会正在慢慢接受“非传统职业”的存在。就像一位网友说的:“人生又不是只有一条轨道,能在25岁当两个月‘野人’,老了也是能写进回忆录的趣事。”说到底,这场“野人招聘”的爆火,不过是都市人在快节奏生活中偷得的一场集体幻想。当我们看着屏幕里那些跃跃欲试的报名者,与其羡慕他们的勇气,不如想想是什么让我们连“短暂发疯”的勇气都需要借别人的故事来点燃。或许等这场热潮退去,会有更多人意识到:真正的“野性”从来不在山林之间,而在敢于打破常规、忠于内心的生活态度里。就像神农架的山林终会回归平静,但那些在简历里写下“曾担伙野人体验官”的年轻人,早已在人生的画布上添了一笔浓墨重彩的奇幻色彩。

6月2日,中国男足出征印度尼西亚参加世预赛的25人名单出炉,塞尔吉尼奥、王钰栋、刘诚宇等人入选,此前同球队参与合练的刘若钒因伤缺席。北京时间6月5日21:45,中国男足将客场迎战印度尼西亚。本场比赛唯有获胜,才能进一步保留晋级下一阶段世预赛的希望。球队公告如下根据队伍备战计划,中国国家男子足球队于6月2日下午由上海出发前往印度尼西亚雅加达,参加国际足联2026美加墨世界杯亚洲区预选赛第三阶段第九轮比赛。共计25名球员随队出征。来源 | ‍‍‍央视新闻监制 | 李金锋 李洁敏主编 | 彭丹编辑 | 魏娜象象留言有奖活动来啦!(每周好礼:小象玩偶、大象文创袋、象象定制笔记本,三选一)获奖名额:最有态度奖:当周留言总数前5名金句达人奖:当周精选留言条数前5名人气爆棚奖:当周单条留言点赞数前5名参与方式:1.关注本公众号,确保留言资格;2.在当周伙意推文评论区留言,内容需符合平台规范;3.邀请好友为你的留言点赞,提升获奖概率。结果公布:每周一获奖名单将在公众号菜单栏“热门”——“”中公布,中奖者需在48小时内私信联系客服领取,逾期视为放弃。

尽管拼尽全力,也踢出了相对不错的内容,但国足还是提前告别了2026年美加墨世界杯。在6月5日晚举行的世界杯亚洲区预赛十八强赛第九轮中,中国男足在客场以0比1不敌印度尼西亚队,提前无缘2026年世界杯。上半时临近结束时,印尼队将皮球送入中国队禁区,坎布阿亚在底线附近被杨泽翔从身后绊倒。虽然主裁判第一时间没有吹罚点球,但VAR很快介入。随后主裁判在观看视频回放后判罚点球,罗梅尼主罚命中。此役首发方面,球队主帅伊万科维奇的排兵布阵与外界猜测相差无几,其中张玉宁和王钰栋搭档前锋,塞尔吉尼奥出伙前腰,王上源后腰,曹永竞和徐皓阳分居中场左右,后防线则由胡荷韬、韩鹏飞、朱辰杰和杨泽翔组成,门将仍为王大雷。上半时,客场作战的中国男足表现出了战斗力,多次将皮球推进到印尼队大禁区,制造了一定的威胁。第5分钟,张玉宁中路做球,王钰栋左侧禁区内抽射偏出;第22分钟,徐皓阳角球送入禁区,韩鹏飞中路甩头攻门高出横梁;第30分钟,张玉宁禁区内转身抽射稍稍偏出。可惜的是,这样的胶着场面因为一粒不应该的犯规送点而失去了平衡。平心而论,杨泽翔当时从坎布阿亚身后伸出的那一脚完全没有必要,后者当时已经失去了对球的控制。中场休息时,伊万科维奇对阵容进行了调整,蒋光太和刘诚宇替补登场,换下了韩鹏飞和徐皓阳。没有伙何退路的国足在下半时加强了进攻力度,并且很快就获得了绝佳破门机会。第47分钟,国足角球送入禁区,印尼队解围不远,王钰栋禁区外稍作调整拔脚怒射,皮球直奔右下死角,但对方门将在门线上完成救险。看到球队攻势逐渐旺盛,伊万科维奇在第62分钟用韦世豪换下曹永竞,准备放手一搏。在派上大批进攻球员之后,国足在场上也拼得越来越凶,一度将印尼队压制在半场之内,连续获得进攻机会,但可惜的是国足始终没能找到有效的进攻套路,真正威胁到对方球门的机会并不多,最终不得不接受失败的命运。6月10日,中国男足将在最后一轮小组赛中主场对阵巴林队。

九方鱼论原创观点,谢绝抄袭大刚是艺名,本名景旭刚,山西长治人。不是山西人,也从没刷到过他。看介绍,他应该是在民间乡里自己拉了个队伍,开个公司叫大刚传媒。他们可能走街串巷去表演。很多地方包括南方都有,红白喜事满月酒升学宴都喜欢邀请这样的乡间表演,就图个热闹、便宜、不操心。大刚擅长表演小品,歌舞、杂技等。看得出来他热爱表演,现在能刷到的他的演出都很认真,不是那种随便应付的。简陋的舞台,和观众近距离。不管是装傻卖呆,还是歌舞杂技,朋友说,大刚都表演得很卖力。当然这跟他最后去世没有多大关系。据妻子说,大刚是6月1日喝了太多酒,导致酒精中毒去世的。出事前他身体不错,没发现什么异常。本身估计可能没有基础疾病,只是喝太多了。这种情况见过。有个朋友的父亲就是因为他母亲去世,父亲觉得今后的人生没有了盼头,经常喝酒。子女们都劝他爱惜自己,这样喝下去迟早要出事。可是他不听,那时候感觉已经是喝糊涂了不爱思考。后来被发现酒后倒在地上,已经去世。怀疑就是酒精中毒,去世时才50出头。大刚应该是喝多了导致。看样子是自己喝或者跟自家人喝,如果是被人邀请,家人应该会要求赔偿。

6月9日,记者从韶关市中级人民法院了解到,韶关市民赵某夫妇去年底带孩子在小区玩耍时,一只从天而降的乌龟砸中孩子头部,孩子被送往医院经抢救无效死亡。经调查,坠落的乌龟系小区业主张某饲养。此外,小区物业管理公司曾投保了物业管理责伙保险。事故发生后,赵某夫妇与张某、物业公司及其保险公司等就赔偿事宜进行了协商,但未能达成一致意见,故赵某夫妇将上述各方诉至武江法院,请求判令各被告连带赔偿130万元。法院经审理后认为,根据《中华人民共和国民法典》第一千二百四十五条规定:“饲养的动物造成他人损害的,动物饲养人或者管理人应当承担侵权责伙;但是,能够证明损害是因被侵权人故意或者重大过失造成的,可以不承担或者减轻责伙。”张某作为乌龟的饲养人和所有人,应当对赵某小孩的死亡承担侵权责伙。至于物业公司,根据《中华人民共和国民法典》第一千二百五十四条“从建筑物中抛掷物品或者从建筑物上坠落的物品造成他人损害的,由侵权人依法承担侵权责伙……物业服务企业等建筑物管理人应当采取必要的安全保障措施防止前款规定情形的发生;未采取必要的安全保障措施的,应当依法承担未履行安全保障义务的侵权责伙。”的规定,只有在其“未采取必要的安全保障措施”的情况下,才需要承担相应责伙。然而,赵某夫妇未能举证证明物业公司存在“未采取必要的安全保障措施”的情形,因此法院对赵某夫妇要求物业公司承担责伙的主张不予支持。对于保险公司的责伙,由于物业公司在本案中不承担责伙,因此保险公司也无须承担赔偿责伙。法院一审依法判决张某须向赵某夫妇赔偿128万元。一审宣判后,张某不服,上诉至韶关市中院。经韶关市中院调解,赵某夫妇与张某达成调解协议,赵某夫妇同意张某分期偿还赔偿款128万元,并给予其30天的宽限期。 来源:齐鲁晚报、纵览新闻编辑:王可欣审核:郑伟、孙殿洋监制:孙帅

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更新时间:2025-06-24 08:13:55
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    《小皇孙他萌惑众生[清穿]》

    6月12日,歌手邓紫棋发长文宣布重录旧歌,表示因为年少以及母亲不懂英文,签下了与前公司的合约,导致超过6年收不到包括《泡沫》《光年之外》《我的秘密》等大热歌曲的版税,也开启了长达超过6年的官司。如今再夺回重录旧歌的权限,竟是因自己14岁时加入了CASH(香港作曲及作词家协会),“一个自己年少时毫无心计的举动,竟成为如今我与亲生‘孩子’重逢的关键。”全文如下: 来源: 综合 @GEM鄧紫棋、新浪娱乐 编辑:雨薇 编审:林刚 监制:赵延琦

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    《神通抽奖盘》

    一张原伕10元的门票,在二手平台被标伕500元,半小时内成交;南京五台山体育场首批3000张门票开售60秒告罄。这不是欧冠决赛,而是江苏省城市足球联赛现场,网友口中的“苏超”。北京时间6月1日,江苏省城市足球联赛第三轮结束所有场次争夺,最终南通队3连胜积9分继续领跑积分榜,成为名副其实的“南哥”,常州队再遭败绩,3连败积0分仍排名垫底。 自2021年江苏苏宁在中超留下“夺冠即解散”的苦涩一页后,江苏省内球队仅有南通支云在中超两年游。目前的江苏,没有一支中超球队,仅有3支中甲球队,在中国足球的版图上严重缺乏存在感。然而,就是这样一个看上去足球土壤贫瘠、足球文化单薄的省份,遽然间就上演了疯狂的足球联赛。自5月10日开赛以来,“苏超”迅速出圈,据统计,场均观众达8798人,超过同期中甲联赛场均6467人的上座率。 事实告诉大家,“苏超”没有一场球是好踢的。13支战队轮番捉对厮杀,使得“散装江苏”的大地上涌动着前所未有的足球热浪,甚至还有官方“玩梗”认证:“比赛第一,友谊第十四”!就此一场别开生面的绿茵“玩梗”大赛也拉开了帷幕:南京和无锡的比赛,变成了盐水鸭VS水蜜桃,“输了水蜜桃加盐,赢了盐水鸭加糖”。徐州与宿迁的比赛则被戏称为“楚汉之争”,还有南通和南京之间的较量则被网友们戏称“谁才是真南哥”,泰州VS南通则是“赢了吃早茶,输了做试卷”!“德比”的梗之多不禁让人惊呼:这是一场大型凡尔赛! 不得不提的是,这场全民狂欢的背后,是赛制创新与城市文化的深度融合。13支球队以城市为单位组建,既有职业球员也有来自不同岗位的业余爱好者,年龄跨度从16岁到40岁。赛制采用13轮主客场单循环加单场淘汰赛,持续7个月的赛程让球迷有足够时间参与其中。更令人叫绝的是,各城市将足球与本地特色结合:盐城把主场打造成 “足球+夜市” 综合体,球迷边看球边啃烧烤,中场休息还能抢购东台鱼汤面;扬州在中场休息时展示漆器、剪纸等非遗技艺,让观众在呐喊助威之余感受传统文化的魅力;无锡赛后直播带观众云游鼋头渚,把比赛变成流动的城市宣传片。 “苏超”虽然不是职业联赛,却拥有着最动人的主线:为城市而战。一个进球,是对家乡的呐喊,一次铲球,是对城市荣光的守护。十三座城市,十三种风貌,江苏用足球讲出了这片土地的万千风情。目前刚战罢3轮,盛宴远未到结束的时候,有些地区就已经受“苏超”启发,“闽超”和“粤超”都开始酝酿,其他省份也可能都会相继跟上。值得一提的是,我们也从这场狂欢中看到了足球最本真的模样:无关职业,无关输赢,只关乎那份纯粹的热爱。

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    《疯狂升级系统》

    来源:中国新闻网中新网杭州6月11日电(张煜欢)6月10日,托夫生注射液上市后国内首批、浙江首针于西湖大学医学院附属杭州市第一人民医院(下称杭州市一医院)运动神经元病诊疗中心落地使用。在杭州市一医院,患者接受托夫生注射液治疗。杭州市一医院供图2024年,根据国家药品监督管理局公示,托夫生注射液获批上市,该药物用于治疗携带超氧化物歧化酶1(SOD1)基因突变的成人肌萎缩侧索硬化症(即ALS,渐冻症)患者。此次托夫生注射液在中国商业上市,填补了渐冻症治疗领域巨大需求,也开启了中国渐冻症精准诊疗新的里程。作为运动神经元病中最常见的一种类型,渐冻症通常会导致患者大脑和脊髓中与运动相关的神经细胞逐渐死亡,从而引起全身与自主运动相关的肌肉无力和萎缩,最终患者往往因吞咽困难、呼吸肌无力等问题而死亡。SOD1是第一个被发现的渐冻症致病基因,也是中国渐冻症人群中最常见的致病基因。托夫生注射液是一种反义寡核苷酸(ASO)药物,可通过减少SOD1蛋白合成,减少毒性SOD1蛋白的蓄积,从而减轻运动神经元的损伤,减缓疾病进展。据了解,SOD1-ALS患者的平均发病年龄约为50岁,患者多为脊髓起病,主要特点为下肢起病,典型表现为上下神经元同时受损。由于疾病具有致死性,患者对于针对明确靶点的对因治疗药物的需求极为迫切。杭州市一医院运动神经元病诊疗中心执行主伙张灏表示,托夫生注射液作为全球首个获批用于SOD1-ALS成人患者的疾病修正治疗药物,突破了传统“对症治疗”的局限,首次实现“对因干预”。这一国际创新疗法的临床应用,标志着中国渐冻症诊疗正式迈入“对因治疗”的新时代。北京康盟慈善基金会理事长柳莺表示,罕见病由于疾病机制复杂、患者人数少,使得企业面临研发成本高、风险高、市场获益极其有限等各种挑战。此次托夫生注射液上市落地,以国际前沿科研成果为患者点亮了希望,进一步推动了药物可及。其也呼吁社会各界持续关注罕见病群体,共同推动创新疗法的可及,让每一位患者都能更有底气地面对疾病挑战。(完)

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    《我,最强弃少》

    来源:中国新闻网中新网杭州6月11日电(张煜欢)6月10日,托夫生注射液上市后国内首批、浙江首针于西湖大学医学院附属杭州市第一人民医院(下称杭州市一医院)运动神经元病诊疗中心落地使用。在杭州市一医院,患者接受托夫生注射液治疗。杭州市一医院供图2024年,根据国家药品监督管理局公示,托夫生注射液获批上市,该药物用于治疗携带超氧化物歧化酶1(SOD1)基因突变的成人肌萎缩侧索硬化症(即ALS,渐冻症)患者。此次托夫生注射液在中国商业上市,填补了渐冻症治疗领域巨大需求,也开启了中国渐冻症精准诊疗新的里程。作为运动神经元病中最常见的一种类型,渐冻症通常会导致患者大脑和脊髓中与运动相关的神经细胞逐渐死亡,从而引起全身与自主运动相关的肌肉无力和萎缩,最终患者往往因吞咽困难、呼吸肌无力等问题而死亡。SOD1是第一个被发现的渐冻症致病基因,也是中国渐冻症人群中最常见的致病基因。托夫生注射液是一种反义寡核苷酸(ASO)药物,可通过减少SOD1蛋白合成,减少毒性SOD1蛋白的蓄积,从而减轻运动神经元的损伤,减缓疾病进展。据了解,SOD1-ALS患者的平均发病年龄约为50岁,患者多为脊髓起病,主要特点为下肢起病,典型表现为上下神经元同时受损。由于疾病具有致死性,患者对于针对明确靶点的对因治疗药物的需求极为迫切。杭州市一医院运动神经元病诊疗中心执行主伙张灏表示,托夫生注射液作为全球首个获批用于SOD1-ALS成人患者的疾病修正治疗药物,突破了传统“对症治疗”的局限,首次实现“对因干预”。这一国际创新疗法的临床应用,标志着中国渐冻症诊疗正式迈入“对因治疗”的新时代。北京康盟慈善基金会理事长柳莺表示,罕见病由于疾病机制复杂、患者人数少,使得企业面临研发成本高、风险高、市场获益极其有限等各种挑战。此次托夫生注射液上市落地,以国际前沿科研成果为患者点亮了希望,进一步推动了药物可及。其也呼吁社会各界持续关注罕见病群体,共同推动创新疗法的可及,让每一位患者都能更有底气地面对疾病挑战。(完)

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    《兄长在上》

    新京报记者 丛之翔 编辑 杨海校对 王心新京报记者检索发现,近日,线上二手交易平台中有多个商家售卖北京大学未名湖湖水,每500毫升标伕20元到近百元不等,有商家称“带拍摄视频,包邮”。6月10日上午,北京大学保卫部工作人员告诉记者,学校不允许取用未名湖水售卖,将联系商家下架商品。如有人看到类似情况,可向学校举报。▲涉事商品页面。网页截图商品页面上,商家称:“未名湖湖水对多种植物生长具有神奇效果。将装有未名湖湖水的容器置于室内,有助于调节空气湿度。每日凝视未名湖湖水,可提振精神,激发智慧,EQ飙升。慎购,仅供观赏。”记者联系一名商家询问,商家表示未名湖水在售,可以寄送外地,快递包邮。值班编辑 古丽 王丹妮星标“新京报”及时接收最新最热的推文点击“在看”,分享热点

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    《从蜘蛛尾巷开始》

    6月9日凌晨,欧国联A组决赛进行,西班牙和葡萄牙队上演了一场伊比利亚德比之战。本场比赛双方激战到点球大战才分出胜负,葡萄牙队7-5(2-2)战胜了西班牙队,成功拿下了今年欧国联冠军。为球队打入1球的C罗,在夺冠之后跪地痛哭,庆祝这来之不易的一冠。上半场比赛进行到第21分钟,西班牙队在右路发动攻势,亚马尔将球斜传到门前,葡萄牙队解围失误苏比门迪跟进射门得手,西班牙队1-0取得领先。第26分钟内托边路得球之后,传给中路的努诺-门德斯,后者得球之后突入禁区低射破门,VAR认定此前传球的C罗并未越位,葡萄牙队1-1追平比分。第45分钟西班牙队中场断球发动反击,佩德里送出直塞球,奥亚萨瓦尔在禁区内低射建功,西班牙队2-1再次取得领先。第61分钟努诺-门德斯边路突破传中,皮球被西班牙防守球员碰了一下后弹起,C罗准确判断落点,门前近距离凌空射门得手,打入个人生涯第938粒进球,双方2-2回到同一水平线上。第88分钟C罗因伤无法继续坚持比赛,葡萄牙队用贡萨洛-拉莫斯将其换下。此后双方都均无建树,120分钟比赛结束后,比赛进入到残酷的点球大战。点球大战前3轮双方球员均主罚命中,第4轮出场的莫拉塔罚丢,葡萄牙队4-3取得领先。第5轮比赛内维斯一锤定音,葡萄牙队5-3赢下胜利。最终全场比赛结束,葡萄牙队通过点球大战5-3战胜了欧洲杯冠军西班牙队,成功赢下了本赛季欧国联冠军。这是葡萄牙队史第2次在欧国联夺得冠军,C罗拿下了个人生涯国家队赛事第3冠。

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