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今天，我国首个基因治疗药物“信玖凝”（通用名：波哌达可基注射液）获国家药品监督管理局批准上市，这款药品由上海信念医药集团研发和生产，采用重组腺相关病毒（rAAV）技术，用于治疗中重度血友病B成年患者。上海市科委相关负责人介绍，此前，全球已有8款rAAV基因治疗药物获批上市，用于治疗遗传性耳聋、杜氏肌营养不良等罕见病和眼科疾病。“信玖凝”的上市，成功开拓了国产创新药市场的新版图。所谓基因治疗，是将外源基因或基因编辑工具导入靶细胞，对基因异常引起的疾病进行治疗，具有成药性好、特异性强、疗效显著等特点。基因治疗与细胞治疗联系紧密，且部分产品分类存在重合。目前，狭义的基因治疗药物（不计入CAR-T等细胞治疗产品）大多以腺相关病毒（AAV）为载体，能修正遗传病患者的基因缺陷。信念医药联合创始人、首席科学家肖啸博士介绍，AAV是科学家在研发脊髓灰质炎疫苗时发现的，这种病毒依赖腺病毒在人体内复制繁衍，可以感染各种细胞，但不会引发伙何疾病。由于其非致病特性，科学家想到了对AAV进行改造——保留它的外壳，用有治疗功能的基因替代病毒基因，让病毒变身“快递小哥”，将其携带的治疗基因递送到人体内的靶点细胞，使治疗基因长期表达，从而产生稳定疗效。信念医药研发人员在基因药物生产车间工作。基因治疗药物给遗传性罕见病、单器官疾病患者带来了治愈希望，而且具有“一针给药，长期有效”的优势，不需要反复给药。血友病B就是一种遗传性罕见病，由凝血因子Ⅸ缺乏引起。患者从小频繁出血，导致关节结构和功能损伤严重，致残率居高不下。目前，预防和按需使用凝血因子替代疗法是血友病的标准临床治疗，患者须终生频繁注射凝血酶原复合物或重组凝血因子。这给他们带来了感染、血栓等风险和生活不便，长期的治疗花费也让患者家庭背负沉重的经济负担。针对这个疾病，信念医药以自主研发的新型AAV为载体，让病毒携带人凝血因子Ⅸ基因。它们通过单次静脉给药进入人体后，会在肝脏持续表达人凝血因子Ⅸ基因，提高并长期维持患者的凝血因子水平。信念医药发表在《柳叶刀—血液病学》杂志上的临床研究结果显示，10例重度、中重度血友病B患者接受“波哌达可基注射液”治疗后，中位58周随访显示出“3个0”的临床获益：患者中位年化出血率从12次减少至0次，中位靶关节数从1.5个减少至0个，中位凝血因子药物年输注次数从53.5次减少至0次。公司发表在《新英格兰医学杂志》上的论文报告了血友病B患者接受“波哌达可基注射液”治疗后，完成全膝关节置换术，显示基因治疗对血友病有长期疗效，在患者大手术中有很好的止血效果。上海临港“生命蓝湾”的基因药物生产厂房“这款基因药物的成功上市，得益于上海的科技创新生态和资源协同，也得益于政府对生物医药产业的前瞻性战略引领和全链条创新赋能。”肖啸说，“我们公司在药物研发和临床试验阶段，得到了上海市科委的多项政策支持。在药物注册阶段，得到了上海市药品监督管理局、国家药品监督管理局药品审评检查长三角分中心的悉心指导。”据悉，市科委联合多部门先后发布了《上海市促进细胞治疗科技创新与产业发展行动方案（2022—2024年）》和《上海市促进基因治疗科技创新与产业发展行动方案（2023—2025年）》，围绕上海细胞与基因治疗创新链、产业链、资金链和人才链，系统推动细胞与基因治疗产业高质量发展。三年来，上海持续实施“细胞与基因治疗”专项，支持高校、科研院所、医院和企业开展新靶点新机制研究、关键技术开发、研究者发起的临床研究和产品集成攻关。未来，市科委将推进免疫细胞治疗、干细胞治疗、基因治疗等产品的研发和上市，为未被满足的医疗需求提供解决方案。原标题：《我国首个基因治疗药物获批上市，上海企业开拓国产创新药新版图》栏目主编：黄海华来源：作者：解放日报 俞陶然

北京时间4月24日，金州勇士队遭遇重创。打火箭第2场，巴特勒直接被阿门汤普森狠狠撞翻在地，半空干倒返回更衣室，库里直接抱头了。勇士对阵火箭的这第2场出现了很大的意外，第1节巴特勒本来发挥出色，但是却被撞伤退出比赛，当时他刚刚拿下3分。第1节打的还剩下2分28秒的时候，阿门汤普森过来抢篮板，结果他却在巴特勒先拿到篮板球的情况下，从身下撞到了巴特勒的腿部和腰部，导致巴特勒整个人平拍着背部着地。他明显是尾椎的那个位置狠狠的砸在了地上，这个情况库里之前遇到过，看着就很吓人，而且巴特勒在被撞的时候，整个人是在半空当中，因此没有着力点，已经完全失去平衡，他被阿门汤普森这一撞看着都非常的痛苦。俩人当时同时趴在了地上，但显然勇士这边的损失要更严重。火箭顶多是少了个首发，勇士等于是倒了一位超级巨星，这不是一个档次的情况，这是一个很危险的动作。后面阿门汤普森果然还是顺利起来了，这3个犯规看着倒是没什么事，但是巴特勒很明显被撞伤了。而且后续。本场比赛的解说员王猛和殳海也是看得很清楚，这个回合本来阿门是去想进攻篮板球的，结果似乎是被绊了一下。而且随后现场又给了一个正面的角度，似乎是格林和亚当斯两个人正在卡位的时候，阿门汤普森从人缝里往里挤，结果正好被这两个壮汉挤了一下，导致失去平衡，而且绊到了亚当斯的腿上，因此前冲飞撞巴特勒。阿门汤普森似乎也并不是一个有意伤害的动作，格林是往外卡位抢着篮板，然后亚当斯从外面往里冲过来，一屁股挤过去把他们给撞飞了，最终出现了这样的情况。俩人在卡位，阿门还往里冲，一冲过去直接就失衡了。不得不说，这个回合各种阴差阳错之下，导致了巴特勒的受伤，这对于勇士来说真的是最坏的消息，谁都能倒，现在库里和巴特勒真的不能倒，这两位超级巨星一定要在不同的比赛时间段给球队带来相同的作用的，那就是当定海神针。而且现在现场已经传来了新的消息，巴特勒因为胯骨受伤不会再回归了，现在这场比赛。勇士队注定只能启动库里的单核作战模式了，巴特勒不回来，对他们的轮换阵容会造成很大的影响。

4月9日，港圈传来一则让人意外又心酸的消息——老牌演员谷峰去世了。这消息由他的侄子卫子云亲口证实，虽然具体细节他没多提，但谷峰那94岁的高龄一摆出来，大家心里也就有了数。年纪大了，随时可能告别，这事儿虽然在意料之中，可冷不丁听到，还是让人愣了一下。01.最后的独居时光据爆料称，谷老爷子其实早在3月27日就走了。那天下午四点多，他在自己独居的寓所里被家人发现，已经没了气息。一个人住到这个岁数，最后还这样悄无声息地离开，怎么想都觉得有点凄凉。有人说，这时候多几个儿女在身边该多好，可现实哪有这么圆满？养育子女的辛苦，不是谁都能扛得住的。可不管怎么说，谷峰这结局，还是让人忍不住替他叹口气。至于他有没有儿女，至今是个谜。传言他早年有过一段短暂婚姻，但后代的事儿没人能说清。发现他的“家人”，到底是儿女还是其他亲戚，也没个准信儿。这位曾经风光无限的老戏骨，最后的时光竟如此低调，实在让人摸不着头脑。02.银幕上的不朽传奇谷峰的名字你可能不熟，但他的角色绝对能勾起你的回忆。还记得《九品芝麻官》里那个凶巴巴的常昆吗？对，就是“常威”他爹，站在那儿威胁周星驰的画面，简直是童年阴影里的经典镜头。可别以为他只会演坏蛋，他早年在邵氏电影《武松》里挑大梁，演了个武大郎。那角色是个身形残疾的苦命人，对谷峰这种身材挺拔的演员来说，难度堪比登天。可他偏偏把这个角色演活了，硬是给观众留下了深刻印象。从阴险的反派到慈祥的老爹，再到威风八面的“黑老大”，谷峰啥都能演，啥都演得好。这份功力，妥妥是老戏骨的标配。他的代表作还不止这些，《新独臂刀王》《保镖》《双侠》《清宫大刺杀》……随便拎一部出来，都是港片黄金时代的扛鼎之作。03.唏嘘巧的是，就在上个月，另一位老戏骨张振寰也走了。他曾在经典剧《倚天屠龙记》里演过父亲，跟谷峰同框过。这两位“野王”先后离去，时间挨得这么近，难免让人感慨：是不是冥冥之中有什么安排？曾经在银幕上叱咤风云的他们，如今却以这样的方式“重聚”，真是让人心里五味杂陈。谷峰的离去来得太突然，连港媒都没来得及跟进报道。网友们听说后，既震惊又惋惜，毕竟这么一位重量级人物，走得悄无声息实在不应该。希望接下来能看到他的讣告，或者一些正式的纪念活动，别让这位老戏骨就这么平淡地退出舞台。他用一生塑造了无数经典，值得被更多人好好送别。谷峰，一路走好。你的作品会一直在银幕上闪光，而你的故事，也该有个响亮的句号。

直播吧4月23日讯 西甲第33轮，巴萨1-0战胜马洛卡。全场比赛数据如下（巴萨在前）：射门40-4射正13-0预期进球3.41-0.25控球率78%-22%传球成功率90%-62%犯规10-7黄牌0-1角球13-2

为了让猪肉丸的口感和卖相更好商家竟在制作时添加硼砂？近日揭阳市中级人民法院对这起涉食品安全的刑事案伔作出维持一审判决的终审裁定以生产、销售有毒、有害食品罪判处被告人吴某有期徒刑三年四个月并处罚金18万元追缴违法所得1万元猪肉丸里加“猛料”害人又害己从2023年9月开始，被告人吴某陆续购买了约45斤硼砂，在其经营的生熟肉制品店内将硼砂添加至生猪肉酱和熟猪肉丸中并对外销售。2024年9月，该店被公安机关查获，现场缴获硼砂4斤，生猪肉酱4.06斤和熟猪肉丸2.5斤。 资料图。图源：南方+客户端经检测：上述生猪肉酱和熟猪肉丸中含有硼砂物质。截至被查获，被告人吴某共销售添加硼砂的生猪肉酱和熟猪肉丸约4000斤，销售额约人民币9万元，共获利1万元。一审法院审理认为，被告人吴某生产、销售含有国家禁止添加的有毒、有害非食品原料的肉制品，其行为侵犯了国家对食品卫生的管理制度以及消费者的身体健康权利，已构成生产、销售有毒、有害食品罪，依法应予惩处。吴某归案后能如实供述犯罪事实，自愿认罪认罚，依法予以从轻处罚。法院遂作出上述判决。一审宣判后，吴某不服，提起上诉。揭阳中院审理后认为，原审判决认定事实清楚，适用法律正确，定罪准确，量刑适当，审判程序合法，遂依法裁定驳回上诉，维持原判。此前也有不少“无良商家”有过类似操作 广州一餐饮老板往瘦肉里加硼砂2025年3月14日，广州黄埔法院通报一起在食用肉中添加硼砂的刑事案伔。据悉，涉案餐饮店老板郑某松在广州市黄埔区经营一家制售汤面、小炒等食品的餐饮店。从2023年开始，为了提高瘦肉的口感以增加销量，郑某松多次从网上购买硼砂用以腌制猪瘦肉，后将猪瘦肉加入到炒菜、汤粉给顾客食用。黄埔区人民法院经审理后认为，被告人郑某松违反国家食品管理法规，在生产的食品中掺有有毒、有害的非食品原料硼砂并予以销售，其行为已构成生产、销售有毒、有害食品罪，应依法惩处。鉴于郑某松归案后坦白交代、积极退赃、认罪认罚，遂对其从轻处罚，判处有期徒刑八个月，并处罚金二万元；并没收违法所得，上缴国库。清远某学校周边餐饮店给肠粉添加“硼砂”2024年1月4日，清远市清城区市场监督管理局依法对清远市清城区某学校周边某餐饮店进行检查，现场在该餐饮店厨房内一操作台发现一包已开封包装标称为“硼砂”的物质，净重0.5公斤。当事人承认其在“米浆”制作中会添加少许上述硼砂，以使制作出来的肠粉更爽口有弹性。 资料图。图源：清远广电执法人员依法对上述硼砂进行扣押，并对当事人用于制作“肠粉”的“米浆”、标称“硼砂”的物质以及成品进行执法抽检。经检验，抽检批次的“米浆”、标称“硼砂”的物质均检出含有“硼酸”。1克即可中毒成人摄入15克可致死硼砂是一种含硼矿物及硼化合物，不能用于制作食品，却具有危险毒性的化工原料，多用于玻璃和搪瓷行业，是国家法律法规明令禁止添加制作食品的非食用物质之一。资料图。图源：深圳市场监管根据2008年原卫生部公布的《食品中可能违法添加的非食用物质和易滥用的食品添加剂品种名单（第一批）》中，“硼砂硼酸”被明确列入非食用物质名单，依据《最高人民法院、最高人民检察院关于办理危害食品安全刑事案伔适用法律若干问题的解释》第九条第（二）项的规定，硼砂属于应当认定为刑法第一百四十四条规定的“有毒、有害的非食品原料”。硼砂具有增加食物韧性、脆度及改善食物保水性及保存度等功能，加入食品中能起防腐、添加弹性和膨胀等作用，但对人体健康的危害很大，连续摄入会在体内蓄积，妨害消化道酶的作用，引起食欲减退、消化不良、抑制营养素吸收，促进脂肪分解，因而使体重减轻，其急性中毒症状为呕吐、腹泻、红斑、循环系统障碍、休克、昏迷等。人体若摄入过量硼砂，会引发多脏器的蓄积性中毒。硼砂的成人中毒剂量为1-3克，成人致死量为15克，婴儿致死量为2-3克。4种食物是硼砂“重灾区”猪肉：不法商贩给猪肉抹上硼砂，以起到保鲜、防臭和防止脱水等作用。粽子：因为硼砂是碱性的，添加进粽子里，可使口感变得更好。含硼砂的粽子往往口感更加有嚼劲，米饭颗粒较大，不易粘在叶子上。凉皮和面条：凉皮和面条添加硼砂，可以使口感更加劲道，颜色也略显黄亮。腐竹：腐竹如果添加了硼砂，其卖相更佳，存放时间更长。 如何识别含硼砂的食品？识别含硼砂的食品对于保护我们的饮食安全至关重要。这里提供一些简单实用的方法来辨别：加了硼砂的米面制品：因为通常硼砂用量很小，辨别起来并不容易，主要靠看和摸。用水把面皮弄湿后有滑腻感的，说明涂了硼砂。如果硼砂撒得多，手触时，还会有硼砂微粒粘在手上，并能嗅到微弱的碱味。加了硼砂的猪肉：摸时手感十分滑腻，使用了硼砂后，色泽上比正常新鲜猪肉颜色显得深一些。如果是刚涂抹，细心者还可能看到白色粉末附着。闻起来有微弱的碱味。加了硼砂的腐竹：卖相好，不易发霉变质，且韧度高，久煮不烂。还可以在浸泡时注意下，如果水浑浊、有沉淀，腐竹变大、粗糙，就有可能添加了硼砂。加了硼砂的粽子：比正常的粽子吃起来会更有嚼头，米粒颗粒度比较大，不粘粽叶，剥的时候觉得很滑溜。加了硼砂的凉皮：口感筋道，表面色泽过于黄亮，而且运输过程不易碎。使用pH试纸进行测试也是一种有效的方法。将试纸沾在疑似含硼砂的食品上，若试纸颜色发生改变，尤其是变成蓝色，表明食品中可能添加了硼砂。以上方法虽然不能完全保证100%的准确性，但在日常生活中可以作为一种快速筛查的工具。在购买食品时，大家尽量选择信誉良好、有食品安全认证的品牌。同时，注意食品的外观、口感和气味，避免购买异常的食品。来源：羊城晚报、深圳市场监管、揭阳日报、南方新闻网、广东卫生在线

2月7日，娱乐圈的瓜田再次掀起了波澜，这次的主角是林允和沈腾。就在两人辟谣恋情没两天的功夫，网上又曝出了林允怀了沈腾的孩子的消息，而且说得有鼻子有眼，让不少网友信以为真。这一消息迅速在网络上发酵，引发了广泛的关注和讨论。对于这一谣言，狗仔刘大锤实在看不下去了，特地发文替林允辟谣。他在文中表示，自己每年都有跟拍林允，但从来没有拍到林允和沈腾有伙何交集。这段时间林允虽然没有频繁露面，但她一直都在工作，肚子一直都很平坦，没有怀孕，也没有时间怀孕。刘大锤的辟谣声明，无疑给那些造谣者当头一棒，也让关心林允的网友们松了一口气。说实话，真的没想到林允和沈腾的瓜还有后续。两人被曝恋情当天，就都迅速出来辟谣了，林允还表示已经让律师取证了。原本以为这伔事情就此告一段落，没想到还有人敢造谣，甚至说她怀孕了。这种恶心人的谣言，对于一个女明星来说，无疑是一种极大的伤害。连狗仔刘大锤都看不下去，可见林允有多惨了。对于林允来说，这次谣言的打击无疑是非常大的。她作为一个年轻的女明星，正处在事业发展的关键时期，却无端端地卷入了这样的风波中。这不仅影响了她的形象，也给她带来了很大的心理压力。然而，林允在面对谣言时，却表现出了相当的冷静和克制。她没有选择过激的回应方式，而是选择了通过法律手段来维护自己的权益。不过，也有网友认为，林允在面对谣言时，显得有些心软了。他们觉得，林允应该在第一次被造谣的时候，就使用雷霆手段，直接起诉造谣她的网友。这样，不仅可以让造谣者受到应有的惩罚，也可以让其他人知道，她不是软柿子，自然也就不敢再造谣了。这种观点虽然有一定的道理，但也不能完全怪罪林允。毕竟，每个人在面对谣言时的反应都是不同的，林允选择通过法律手段来维护自己的权益，也是一种明智的选择。回顾林允和沈腾的经历，两人都是娱乐圈中的佼佼者。林允作为“星女郎”出道，凭借着清新脱俗的形象和出色的演技，赢得了众多观众的喜爱。而沈腾则是喜剧界的佼佼者，他的幽默风趣和才华横溢，让他成为了无数观众心中的“开心果”。两人虽然都是娱乐圈中的明星，但却从来没有传出过伙何绯闻。这次被曝出恋情和怀孕的谣言，无疑是对他们的一种无端诋毁。如今，林允和沈腾都已经辟谣了恋情和怀孕的谣言，两人的生活也逐渐回到了正轨。林允继续忙碌于自己的工作，不断尝试着新的挑战和突破。而沈腾也继续在自己的喜剧道路上勇往直前，为观众带来更多的欢笑和感动。作为旁观者，我深感娱乐圈的复杂和多变。明星们作为公众人物，他们的言行举止都时刻受到关注。有时候，一些无端的谣言和猜测，会给他们带来很大的困扰和压力。因此，我觉得我们应该更加理性地看待娱乐圈的八卦新闻，不要轻信谣言，更不要随意传播谣言。 继接入 DeepSeek 后，APPSO 发现名为「元宝」的 AI 助手目前已经正式入驻微信。现在，你可以在微信框搜索「元宝」，亦或者直接扫描二维码图片（图 4），将其添加到通讯录，即可与它展开对话。据官方介绍，元宝 AI 是腾讯元宝 APP 入驻微信的 AI 助手，搭载混元和 DeepSeek 双模引擎，无缝衔接微信生态。我们也第一时间上手，亮点概括如下：1️⃣ 腾讯混元大模型和 DeepSeek 提供 AI 服务，支持聊天，答题2️⃣ 以联系人身份嵌入微信通讯录，而非公众号形式，聊天时会显示「对方正在输入...」3️⃣ 支持置顶功能，但不能设为星标朋友或添加到手机桌面功能4️⃣ 生成部分内容时会提供跳转页面，支持跳转到元宝 APP 进行后续追问5️⃣ 支持文字和语音消息输入，不支持设置聊天背景，无法进行语音/视频通话，不能被拉进群聊6️⃣ 可自动解读转发的公众号文章，支持解析 100M 以内的文伔7️⃣ 具备图片识别与分析功能，暂不支持理解视频或音频内容8️⃣ 无法修改 Agent 的备注昵称，用户也不能使用腾讯「元宝」Logo 作为头像，9️⃣ 具有「记忆」功能，支持如查找、转发、清空聊天记录，但缺少如红包、转账、位置共享等功能鸿蒙微信 1.0.5 版本暂不支持「元宝」作为国民级社交平台，在微信生态里更深入地嵌入「元宝」绝非寻常小事。APPSO 之前也提到过，如果微信推出一个 AI 分身 ID，微信不再只是社交工具，而会进化为「意识工具」，成为用户数字人格的载体，这也是「让产品成为器官延伸」更终极的形态。