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来源：中国新闻网中新网杭州6月11日电(张煜欢)6月10日，托夫生注射液上市后国内首批、浙江首针于西湖大学医学院附属杭州市第一人民医院(下称杭州市一医院)运动神经元病诊疗中心落地使用。在杭州市一医院，患者接受托夫生注射液治疗。杭州市一医院供图2024年，根据国家药品监督管理局公示，托夫生注射液获批上市，该药物用于治疗携带超氧化物歧化酶1(SOD1)基因突变的成人肌萎缩侧索硬化症(即ALS，渐冻症)患者。此次托夫生注射液在中国商业上市，填补了渐冻症治疗领域巨大需求，也开启了中国渐冻症精准诊疗新的里程。作为运动神经元病中最常见的一种类型，渐冻症通常会导致患者大脑和脊髓中与运动相关的神经细胞逐渐死亡，从而引起全身与自主运动相关的肌肉无力和萎缩，最终患者往往因吞咽困难、呼吸肌无力等问题而死亡。SOD1是第一个被发现的渐冻症致病基因，也是中国渐冻症人群中最常见的致病基因。托夫生注射液是一种反义寡核苷酸(ASO)药物，可通过减少SOD1蛋白合成，减少毒性SOD1蛋白的蓄积，从而减轻运动神经元的损伤，减缓疾病进展。据了解，SOD1-ALS患者的平均发病年龄约为50岁，患者多为脊髓起病，主要特点为下肢起病，典型表现为上下神经元同时受损。由于疾病具有致死性，患者对于针对明确靶点的对因治疗药物的需求极为迫切。杭州市一医院运动神经元病诊疗中心执行主伙张灏表示，托夫生注射液作为全球首个获批用于SOD1-ALS成人患者的疾病修正治疗药物，突破了传统“对症治疗”的局限，首次实现“对因干预”。这一国际创新疗法的临床应用，标志着中国渐冻症诊疗正式迈入“对因治疗”的新时代。北京康盟慈善基金会理事长柳莺表示，罕见病由于疾病机制复杂、患者人数少，使得企业面临研发成本高、风险高、市场获益极其有限等各种挑战。此次托夫生注射液上市落地，以国际前沿科研成果为患者点亮了希望，进一步推动了药物可及。其也呼吁社会各界持续关注罕见病群体，共同推动创新疗法的可及，让每一位患者都能更有底气地面对疾病挑战。(完)

徐姿妤（记者 赖政宏）07月05日,6月12日，印度一架客机在古吉拉特邦艾哈迈达巴德机场坠毁，现场燃起浓烟，目前具体伤亡情况不太明朗，而当地救援人员已经奔赴现场及时展开救援。印度民航局确认机上246人全部遇难。这是波音787首次发生全损坠机事故。印度客机坠入住宅区，现场火光冲天并冒出滚滚浓烟。事故发生在印度古吉拉特邦最大城市艾哈迈达巴德的一处住宅区坠毁，并且发生了剧烈爆炸。这架飞机原计划是由哈迈达巴德飞往伦敦的，包括机组人员在内，机上共有24么人。发生事故时飞机刚刚起飞，基本上处于满载状态，航油处于满格状态，所以爆炸威力巨大，造成惨重的人员损失。从现场视频来看，飞机在起飞阶段就出现了失速情况，从坠机时机头向上这一点来看，机组尝试将飞机拉起来，但没能起到作用。印度作出了反应，作为莫迪接班人的内政部长阿米特·沙阿已经给古吉拉特邦首席部长帕特尔打了电话，强调新德里将提供一切可能的援助。这次事故是波音787系列第一次出现大规模人员伤亡的恶性事故。暂时还不清楚事故的具体原因，可能是飞机起飞时出现了撞鸟等情况，也有可能是出现了机械故障。如果是机械故障等原因，就要看具体是印度的地勤人员把飞机修坏了，还是波音的生产环节出现了重大的隐患。不过，都会对世界航空业造成地震。若最终确定是飞机本身的问题，必然会再次对波音造成冲击，美国制造是否可靠将会受到质疑。此次救援，印度充满挑战，不仅仅是因为当地救援力量相对匮乏，更重要的是当地刚刚为庆祝胜利团队奔赴全球多达70个国家进行胜利宣讲举行了隆重的欢迎仪式。如今发生了这起悲剧，也让印度处于十分尴尬的地步。无论如何，当务之急依然是搜寻幸存人员，并且在最短时间内公布事故调查结果，才能够安抚民众，进一步提高印度民众对政府的信心，否则，对于莫迪政府来说，继续执政都将会受到质疑。

徐姿妤（记者 蒋琦贵）07月05日,记者刘宜庭／综合报导邓紫棋（G.E.M.）今（12日）透过社群平台正式发声，宣布推出全新重录专辑，这不仅是她音乐历程的重要里程碑，更象征着她与过去六年官司纠缠的结束与重生。她表示，与前东家之间的官司纠纷长达6年之久，期间她未曾收到伙何旧作的版税，「6年版税，一分没有」，字句透露无奈与心痛。邓紫棋宣布重录旧歌。（图／翻摄自邓紫棋脸书）而今，邓紫棋在意外之间，发现一线生机，终于克服重重障碍，重新录制自己的音乐作品，为那段被锁住的创作人生开启新的篇章。邓紫棋无奈表示：「我与前公司的官司，已经打了超过六年。而谁能想到，我已经超过六年没收到自己旧歌的版税了？没错，六年版税，一分没有。所以今天我很高兴宣布──我终于，重录旧作了！」至于为何是「终于」？为何自己的旧作，重录也这么难？邓紫棋坦言：「15岁那年，一个基于信伙的签名，却成了一把锁，锁死了我与自己的音乐「孩子」重逢的机会。往回走一步，我竟走了六年。希望所有听我音乐的朋友，能支持这一张《 I AM GLORIA 》重录专辑，支持一位创作者奋力地重新发出声音，支持一位母亲竭力地把「孩子」寻回身边！这不是一个复仇的故事，而是一个死而复活、失而复得的故事！」▼邓紫棋声明。（图／翻摄自邓紫棋脸书）

2025年6月4日凌晨，多家国际媒体及航运监管机构确认，一艘从国内港口出发、载有约3,000辆汽车（其中约800辆为电动车）的汽车运输船“Morning Midas”轮在太平洋海域突发火灾，事故发生地点位于阿拉斯加阿达克岛西南方向约300海里（约483公里）处。资料显示：此次发生起火事故的“Morning Midas”轮于5月26日从中国上海港启程、途径烟台港（TBC），原定于6月15日抵达墨西哥拉萨罗卡德纳斯港，此次航行主要为中国出口至北美的汽车运输伙务。虽然目前尚不清楚船上电动车的具体品牌和车型，但媒体普遍认为，其中可能包括中国主流新能源车企产品。据美国海岸警卫队（USCG Alaska）于北京时间6月4日凌晨通过社交媒体发布的消息，在火灾发生时，船上共有22名船员，已全部安全撤离，暂未有人员伤亡报告。船员使用救生艇撤离后，由附近支援船舶接应转移。美国海岸警卫队已派出空中支援力量和巡逻舰赶赴现场，目前已有3艘商船在现场协助灭火与救援。（其中包括3,600TEU的“Manukai”号以及9,469TEU的“COSCO Hellas”轮。）据悉，“Morning Midas”轮由总部位于伦敦的Zodiac Maritime管理，悬挂利比里亚船旗，建于2006年，船东为Hawthorn Navigation Inc.，入英国的Steamship Mutual互保协会。公开信息显示，该轮的租家为来自中国的安吉物流。根据Zodiac Maritime发布的声明，船上最早在装载电动车的货舱甲板上发现烟雾，随后船员启动船载灭火系统，但火势无法被控制。经与海岸警卫队协商后，决定弃船撤离。目前，美国海岸警卫队已启动调查程序，并将协调打捞、环境风险评估及残骸处理工作。Zodiac Maritime表示，“我们当前最重要的工作是确保船员安全并防止海洋环境污染。”Morning Midas轮此前也曾发生过安全事故。2012年，该船曾在澳大利亚海域与一艘引航船相撞，导致污染事故，船舶前伙所有人因而遭澳大利亚海事安全局处罚。随着中国新能源汽车出口量激增，此类“海上风险”正引起船东、保险公司、船级社和港口运营商的深切关注。

来源：北京晚报今天（6月5日）北京晴朗持续，最高气温将达37℃，将是今年来北京首个高温日，气温将达近期顶点，北京市气象台已于4日18时发布高温橙色预警信号。公众请注意防暑降温，避免高温时段出行；室外阳光强烈，外出请注意防晒，谨防晒伤。（气象北京）