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来源：中国新闻网中新网杭州6月11日电(张煜欢)6月10日，托夫生注射液上市后国内首批、浙江首针于西湖大学医学院附属杭州市第一人民医院(下称杭州市一医院)运动神经元病诊疗中心落地使用。在杭州市一医院，患者接受托夫生注射液治疗。杭州市一医院供图2024年，根据国家药品监督管理局公示，托夫生注射液获批上市，该药物用于治疗携带超氧化物歧化酶1(SOD1)基因突变的成人肌萎缩侧索硬化症(即ALS，渐冻症)患者。此次托夫生注射液在中国商业上市，填补了渐冻症治疗领域巨大需求，也开启了中国渐冻症精准诊疗新的里程。作为运动神经元病中最常见的一种类型，渐冻症通常会导致患者大脑和脊髓中与运动相关的神经细胞逐渐死亡，从而引起全身与自主运动相关的肌肉无力和萎缩，最终患者往往因吞咽困难、呼吸肌无力等问题而死亡。SOD1是第一个被发现的渐冻症致病基因，也是中国渐冻症人群中最常见的致病基因。托夫生注射液是一种反义寡核苷酸(ASO)药物，可通过减少SOD1蛋白合成，减少毒性SOD1蛋白的蓄积，从而减轻运动神经元的损伤，减缓疾病进展。据了解，SOD1-ALS患者的平均发病年龄约为50岁，患者多为脊髓起病，主要特点为下肢起病，典型表现为上下神经元同时受损。由于疾病具有致死性，患者对于针对明确靶点的对因治疗药物的需求极为迫切。杭州市一医院运动神经元病诊疗中心执行主伙张灏表示，托夫生注射液作为全球首个获批用于SOD1-ALS成人患者的疾病修正治疗药物，突破了传统“对症治疗”的局限，首次实现“对因干预”。这一国际创新疗法的临床应用，标志着中国渐冻症诊疗正式迈入“对因治疗”的新时代。北京康盟慈善基金会理事长柳莺表示，罕见病由于疾病机制复杂、患者人数少，使得企业面临研发成本高、风险高、市场获益极其有限等各种挑战。此次托夫生注射液上市落地，以国际前沿科研成果为患者点亮了希望，进一步推动了药物可及。其也呼吁社会各界持续关注罕见病群体，共同推动创新疗法的可及，让每一位患者都能更有底气地面对疾病挑战。(完)

自1973年第二次“婴儿潮”期间达到峰值（约209万人出生）以来，日本的出生率一直在下降。2016年，该数字跌破100万人，2022年跌破80万人。▲日本爱知县一家医院内两名婴儿此外，日本2024年的总和生育率（即预计女性一生平均生育的孩子数量）为1.15，降至1947年以来的历史最低，比2023年1.20的统计数据还有所下降。这一趋势在首都东京尤为明显，该市的生育率连续第二年低于1。据统计，日本的出生人口数和生育率已经连续九年下降。据日本国立社会保障与人口问题研究所预估，直到2039年出生人口才会降至68万人。但这一情况比政府预测提前了15年。红星新闻记者 范旭 实习记者 周月潇 综合央视新闻编辑 张莉 责编 官莉

直播吧6月5日讯 据《北京日报》报道，国乒男队主教练王皓参加了北京市先农坛体育运动技术学校招聘考试。近期，北京市体育局网站发布北京市先农坛体育运动技术学校2025年公开招聘工作人员笔试通知。国乒男队主教练王皓出现在笔试人员名单中。据悉，此前国乒运动员王楚钦已考编上岸，聘用至北京市先农坛体育运动技术学校乒乓球队运动员岗。

万万没想到，国足输球，真急眼的却是潘粤明！他大半夜的不睡觉，竟然在网上狂喷国足。01先给没吃明白瓜的朋友，捋捋时间线：3月26号国足0-2输给澳大利亚，彻底断了去2026世界杯的念想。但就这，还有人说“理论上还是有出线可能的”。这不就是自欺欺人吗？于是潘粤明凌晨一点多发文怒斥，上来就是暴击三连：“利用中国人对足球的梦想混饭吃！”“跑位都不会了！”“连观赏性都没了！”可谓是，字字带血，句句剜心。特别是那句“实在不行换我们这些打了二十多年游戏的人上”，直接说出了一众球迷的心声！而要说潘粤明的这波愤怒输出，也真不是键盘侠瞎起哄。他可是从《白夜追凶》片场，追到世界杯看台，的资深球迷。2019年，在 “熊猫杯” 国际青年足球锦标赛上。韩国球员脚踩 “熊猫奖杯” 的恶劣行径，让他愤怒不已，忍不住发文怒斥：“有本事就还回去！”而这次跟澳大利亚的比赛，赛前他还特意发微博念叨：“能不能赢袋鼠一回啊！”。结果又被现实狠狠打脸。这感觉就像你年年给差生补课，结果人家考试还是交白卷，搁谁不得气出内伤。02怎么说呢，现在的国足，是真的把观众当傻子糊弄。八场比赛输六场，这战绩，应该是国足的最差水平了吧？更气人的是输得毫无章法。解说员尬夸都找不着词儿，只能硬着头皮说“防守阵型保持得不错”。连潘粤明这种老球迷都看不懂他们的跑位战术，普通观众看直播就跟看无头苍蝇似的。就像是在场上摆烂，没一点斗志。其实大家气的不是输球，而是看不到希望。日本、韩国在世界杯上跟欧美强队掰手腕的时候，咱们连东南亚球队都敢输。下次要是再败给印尼，那可真是把脸丢到爪哇国去了。就像网友说的，现在看国足比赛跟看恐怖片似的，明知道要出事，还是忍不住捂着眼睛看。03不过话说回来，潘粤明的这通骂，倒是炸出不少神评论。有网友说：“能让潘粤明发火的事不多了，国足凭实力承包！”还有人建议：“要不让《白夜追凶》剧组组个队试试？”最损的是那条：“建议让游戏玩家上场，毕竟他们知道按哪个键传球。”虽然都是气话，但至少说明大家还没彻底死心——真绝望了，谁还费这唾沫星子？其实这事儿最魔幻的还是，连娱乐圈都看不下去足球圈的烂摊子了。想想当年范志毅那句“脸都不要了”，能火十年。现在潘粤明也不顾形象了，直接下场吐槽。说到底，球迷要的不过是场有血性的比赛。就像2019年潘粤明怒斥韩国球员时说的，输球可以忍，尊严不能丢。可现在倒好，球踢得蔫头耷脑，骂都骂不出新花样。要不咱学学游戏机制？输一场扣工资，平局发奖金，赢球给皮肤？说不定这帮国足老爷们还能跑快点~~

来源：北京晚报今天（6月5日）北京晴朗持续，最高气温将达37℃，将是今年来北京首个高温日，气温将达近期顶点，北京市气象台已于4日18时发布高温橙色预警信号。公众请注意防暑降温，避免高温时段出行；室外阳光强烈，外出请注意防晒，谨防晒伤。（气象北京）

6月3日，@吴京 发文，调侃自己再次翻车：哈哈一不留神，一个小断头，啪…..生活中不也是经常这样嘛….此前，5月27日凌晨，@吴京曾深夜发文：“安全完成SS5赛段。又翻车了，但人没事儿！大家放心！”潇湘晨报综合 在北京时间6月3日晚结束的法网女单1/4决赛一场焦点战中，中国选手郑钦文0-2惜败给世界第1萨巴伦卡，无缘首次跻身法网女单4强。而赛后，郑钦文也在发布会心情低落。郑钦文有些哽咽说道：“我觉得其实一开始我上场都挺好的，失利更多的是我自己的原因，因为在我领先的时候，确实给了她太多的非受迫性失误，也包括发球、几个双误，在关键时刻。今天在我面对压力的时候我处理的不是很好，这是我今天唯一没做好的一点。”这场比赛其实我是可以赢的，但是可能自己太过紧张，没有办法把我的实力发挥出来。其实我的战术部署都很ok，但是我没有从始至终贯彻。”而面对失利，郑钦文直言学到很多：“还是要把心态放得更稳一点，按照自己的想法去打球，不要过度在意结果。今天确实把注意力放在了结果上，尤其是自己领先的时候，但是不管是领先还是落后，我都得把心态放平一点。即便这是法网八强，不管是什么八强，我都应该从一而终，这是我今天学到最深刻的一堂课。”对于未来如何消化这场失利，郑钦文表示：“我会问自己为什么这个没有做好、那个没有做好，但这都是一个过程，我可以从这个比赛学到很多东西，让我未来在心态方面变得更强大。”郑钦文如此遗憾也情有可原，首盘比赛她一度率先破发取得3-1领先，但关键的第8局，郑钦文却被萨巴伦卡回破追至4平。此后，郑钦文尽管在第12局化解了萨巴伦卡的盘点，将比赛拖入抢七局。但抢七局中，郑钦文浪费了开局2-0的领先优势，被萨巴伦卡7-3逆转。即便第2盘，萨巴伦卡第5局率先破发后，郑钦文也迅速回破追至3平。但此后，郑钦文关键时刻失误增多，最终连续2次被破发连丢3局，3-6输掉第2盘。在本场失利后，郑钦文4次大满贯打进8强，最终都输给萨巴伦卡，去年澳网更是决赛落败，确实令人遗憾。