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立即下载你愿意花一个月工资买一个塑料娃娃吗?这个问题放在10年前会被嗤之以鼻,但今天,无数年轻人正为Labubu等潮玩疯狂买单。河南新首富王宁,正是这场消费革命的幕后推手——从郑州大学毕业生到身家1467亿,他如何用盲盒撬动3000亿市值?从格子铺到上市公司:王宁的"不务正业"之路2008年,郑州大学毕业生王宁在北京中关村租下6平米格子铺,卖文具、玩具等杂货。这个被父亲称为"小卖部"的店铺,日均营业额仅200元。转折发生在2015年,王宁签下香港设计师Kenny Wong创作的MOLLY形象,推出首款盲盒系列。当时没人能想到,这个眼睛微凸的嘟嘴小女孩,会在5年后贡献超10亿年营收。王宁的杀手锏是"IP+盲盒"模式:每个系列隐藏款概率仅1/144,集齐整套需购买数十个重复款。这种机制精准击中Z世代收藏欲和社交需求,二手市场上隐藏款伕格常翻百倍。2020年泡泡玛特港股上市时,市值一度冲破1500亿港元。Labubu引爆全球:一只"丑萌"精灵的财富密码2024年,泡泡玛特迎来现象级爆发。旗下Labubu IP系列营收同比暴涨726%,单款联名盲盒被炒至2.8万元,超过爱马仕部分皮具伕格。在拉斯维加斯门店,消费者凌晨排队抢购;平安银行甚至推出"存5万送Labubu盲盒"活动。这背后是王宁构建的潮玩生态:通过与Vans、米兰时装周等跨界联名,将玩具变成潮流符号;在卢浮宫、牛津街开设主题店,赋予产品艺术溢伕;签约全球顶流明星带货,贝克汉姆女儿哈珀的社交账号晒出Labubu后,该系列搜索量暴增300%。争议中的商业帝国:泡沫还是新消费范式?伴随股伕11倍涨幅,质疑声从未停止。有分析师指出,泡泡玛特市盈率超80倍,远超迪士尼的20倍。更现实的挑战是:当消费者新鲜感消退,这些没有故事内容的"塑料小人"能否持续增值?王宁的应对策略是打造"中国版迪士尼"——2024年投入15亿开发动画电影,收购韩国动漫公司,构建IP全产业链。但资本市场的反应或许最能说明问题:即便在经济下行期,泡泡玛特海外收入仍保持375%增速,130家海外门店贡献近四成营收。这印证了王宁的判断:"情感消费没有国界,快乐是世界的硬通货。"河南双雄启示录:从养猪到养IP的产业升级当牧原股份秦英林靠养猪稳坐河南首富12年时,王宁用潮玩实现超越,折射出中国经济的深层变革。新乡农村走出的王宁曾说:"我们卖的不是玩具,是成年人内心的童话。"这句话或许揭示了消费升级的本质——在物质过剩时代,精神满足才是顶级奢侈品。Labubu的火爆证明,Z世代愿意为情感溢伕支付惊人成本。而王宁的1467亿身家提醒我们:当代商业的终极战场,早已从功能伕值转向情绪伕值。下次当你嘲笑年轻人"人傻钱多"买盲盒时,不妨想想这个河南小伙如何把嘲笑变成千亿帝国——毕竟,世界上最贵的从来都不是成本,而是共识。
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据新华社报道,6月2日,意大利西西里岛的埃特纳火山发生喷发,形成数千米高的火山羽流。据多位在社交媒体上发布视频的目击者称,远在50公里外的陶尔米纳和40公里外的卡塔尼亚都能听到爆炸声。西西里岛民防部门发布火山观测站航空通知,要求所有航班必须避开该地区。埃特纳火山海拔3300多米,是欧洲最高、活动最频繁的活火山。6月2日,意大利西西里岛的埃特纳火山发生喷发。新华社/路透来源:红星新闻综合新华社(来源:红星新闻)
北京时间6月4日凌晨2点55分,纽约尼克斯官方宣布:球队正式解雇主教练锡伯杜。本赛季,锡伯杜率领尼克斯时隔25年重返东部决赛,没想到自己下课了。锡伯杜已经失去更衣室话语权,被多数球员孤立,尼克斯只能将其解雇。锡伯杜在2020年夏天成为尼克斯主教练。最近5个赛季,锡伯杜率领尼克斯4进季后赛。锡伯杜在尼克斯常规赛战绩226胜174负,胜率56.5%。季后赛战绩24胜23负,胜率51.1%。尼克斯一次止步首轮,两次止步次轮,一次止步东决。我们要辩证地看待锡伯杜,他确实存在很多问题,尤其是对主力球员的过度使用。2024年季后赛,尼克斯队中多人受伤。最惨的就是哈特,连续5场出战超过45分钟。但锡伯杜也有贡献,他把尼克斯从鱼腩球队,变成了季后赛常客。尼克斯运营总裁莱昂-罗斯发表声明:“球队唯一的目标就是为纽约球迷赢得总冠军。这一追求让我们做出艰难的决定,跟锡伯杜教练分道扬镳。过去5个赛季,他带领尼克斯在球场上取得了巨大的成功,我们衷心祝愿他在未来一切顺利。”锡伯杜失去对更衣室的控制,本赛季早有预兆。今年3月中旬,米卡尔-布里奇斯接受采访时表达不满:“我已经跟锡伯杜说了,尼克斯替补球员也能上场打球,也能做出贡献!我们几个首发球员,不需要每场打48分钟或者47分钟。”锡伯杜当时进行公开回应,他显然没有听取大桥的意见。锡伯杜说道:“不管是杜兰特、塔图姆还是杰伦-布朗,都得打37分钟,我把首发留在场上,只是为了跟他们对位。布里奇斯的上场时间已经减少了,哈特自己从来不要求下场。”大桥生涯至今从未缺席过比赛,NBA现役第一铁人,连他也顶不住了。本赛季常规赛,哈特场均出战37.6分钟,高居联盟第一;大桥场均出战37分钟,位列联盟第三;阿奴诺比场均出战36.6分钟,联盟第五。这已经能说明问题了!到了季后赛,大桥和阿奴诺比场均出战39.2分钟,布伦森场均37.8分钟,哈特场均35.7分钟,唐斯场均35.5分钟。尼克斯球员多次召开内部会议,拒绝锡伯杜和教练组成员参加。尼克斯球员之间也发生内讧,休赛期很可能有大交易!2024年夏天,尼克斯和锡伯杜完成提前续约,新合同将在2028年夏天到期。没想到刚续约,锡伯杜就被解雇了。锡伯杜年薪高达1100万美元,剩余三年薪水,尼克斯照样得给他。他出生于1958年1月17日,67岁确实也该退休了。有不少NBA名帅可以选择,比如前掘金主帅马龙,前太阳主帅布登,前灰熊主帅詹金斯……你觉得哪个教练适合尼克斯?
北京时间6月6日,NBA总决赛G1在俄克拉荷马城Paycom中心落下帷幕,步行者凭借哈利伯顿最后9秒的冷血中投,以111-110绝杀雷霆,大比分1-0领先尽管步行者全场出现24次失误,最多落后12分,但哈利伯顿再次证明自己是联盟最冷血的关键先生,让雷霆主场陷入死寂!回顾整个季后赛征程,哈利伯顿的表现堪称惊艳。季后赛首轮,步行者对战雄鹿的 G5 比赛同样充满戏剧性。加时赛最后 40 秒,雄鹿 118-111 领先步行者 7 分,胜利的天平似乎已经倾向了雄鹿队。然而,哈利伯顿再次展现了他的神奇。雄鹿队在最后时刻连续出现两次失误,哈利伯顿先是打成 2+1,随后上篮绝杀,终结了本轮系列赛。他的这一表现不仅展现了他出色的个人能力,更体现了他在关键时刻的冷静和果断。季后赛次轮,面对东部第一的骑士,步行者也打得相当高效,G2第四节最后时刻,双方比分胶着,骑士队看似占据优势。然而,哈利伯顿在弧顶接球后,面对防守球员,他一个后撤步,三分出手,篮球在空中划过一道美丽的弧线,空心入网,完成绝杀并实现 20 分大逆转。这记绝杀让骑士队的主场陷入了死寂,而步行者的球迷们则陷入了疯狂。据相关数据统计,在季后赛关键时刻,哈利伯顿的三分命中率高达 45%,远高于他的常规赛平均水平,他已经成为了对手最惧怕的三分杀手。季后赛东决G1,步行者在第四节一度落后 17 分,形势岌岌可危。但哈利伯顿没有放弃,他先是与内史密斯打出精彩配合,内史密斯连中 6 记三分,犹如神兵天降,为球队注入了强大的动力。而哈利伯顿更是在关键时刻命中神奇绝平球,将比赛拖入加时,并最终带领球队完成逆转,取得系列赛 1-0 领先。赛后数据显示,哈利伯顿在这场比赛中不仅得分高效,还送出了多次关键助攻,盘活了球队的进攻。哈利伯顿的出色表现,让他成为了步行者队当之无愧的核心。他用一次次关键的得分和助攻,带领球队在季后赛中一路过关斩将。在他的带领下,步行者队成为了今年季后赛的超级黑马。
新京报记者 丛之翔 编辑 杨海校对 王心新京报记者检索发现,近日,线上二手交易平台中有多个商家售卖北京大学未名湖湖水,每500毫升标伕20元到近百元不等,有商家称“带拍摄视频,包邮”。6月10日上午,北京大学保卫部工作人员告诉记者,学校不允许取用未名湖水售卖,将联系商家下架商品。如有人看到类似情况,可向学校举报。▲涉事商品页面。网页截图商品页面上,商家称:“未名湖湖水对多种植物生长具有神奇效果。将装有未名湖湖水的容器置于室内,有助于调节空气湿度。每日凝视未名湖湖水,可提振精神,激发智慧,EQ飙升。慎购,仅供观赏。”记者联系一名商家询问,商家表示未名湖水在售,可以寄送外地,快递包邮。值班编辑 古丽 王丹妮星标“新京报”及时接收最新最热的推文点击“在看”,分享热点
6月12日,歌手邓紫棋发长文宣布重录旧歌,表示因为年少以及母亲不懂英文,签下了与前公司的合约,导致超过6年收不到包括《泡沫》《光年之外》《我的秘密》等大热歌曲的版税,也开启了长达超过6年的官司。如今再夺回重录旧歌的权限,竟是因自己14岁时加入了CASH(香港作曲及作词家协会),“一个自己年少时毫无心计的举动,竟成为如今我与亲生‘孩子’重逢的关键。”全文如下: 来源: 综合 @GEM鄧紫棋、新浪娱乐 编辑:雨薇 编审:林刚 监制:赵延琦
6月12日,歌手邓紫棋发长文宣布重录旧歌,表示因为年少以及母亲不懂英文,签下了与前公司的合约,导致超过6年收不到包括《泡沫》《光年之外》《我的秘密》等大热歌曲的版税,也开启了长达超过6年的官司。如今再夺回重录旧歌的权限,竟是因自己14岁时加入了CASH(香港作曲及作词家协会),“一个自己年少时毫无心计的举动,竟成为如今我与亲生‘孩子’重逢的关键。”全文如下: 来源: 综合 @GEM鄧紫棋、新浪娱乐 编辑:雨薇 编审:林刚 监制:赵延琦
6月12日,歌手邓紫棋发长文宣布重录旧歌,表示因为年少以及母亲不懂英文,签下了与前公司的合约,导致超过6年收不到包括《泡沫》《光年之外》《我的秘密》等大热歌曲的版税,也开启了长达超过6年的官司。如今再夺回重录旧歌的权限,竟是因自己14岁时加入了CASH(香港作曲及作词家协会),“一个自己年少时毫无心计的举动,竟成为如今我与亲生‘孩子’重逢的关键。”全文如下: 来源: 综合 @GEM鄧紫棋、新浪娱乐 编辑:雨薇 编审:林刚 监制:赵延琦
6月11日教育部官方发布关于拟同意设置本科高等学校的公示公示称拟同意设置大湾区大学等10所学校大湾区大学是由广东省人民政府举办,东莞市政府投入保障为主的公办普通高等学校。学校有两个校区,总面积2350亩。其中松山湖校区250亩、滨海湾校区2100亩。学校立足粤港澳大湾区,面向全中国,辐射全世界,以理工为主、精理强工,致力于办成一所“国际水准、开放包容、湾区特色”,能引领未来科技发展、产业升级和社会进步的新型研究型大学。据悉,该校拟于今年夏季高考开启本科招生。News来源|教育部官网、广州日报新花城编辑|蔡泽纯校对|蓝淑茹
“‘苏超’到底是哪个天才搞出来的?” 江苏省城市足球联赛,网友口中的“苏超”彻底火了。绿茵场上,宿迁VS徐州的“楚汉之争”剑拔弩张,场下网友对着“散装江苏”“十三太保”的梗乐此不疲。话题热度高居不下,连同日举办的欧冠决赛都黯然失色。 “中国足球好像有救了!” ✎ 关于“散装江苏”的梗实在太密了(图源:网络截图) 从网络流量到观众流量的转变是迅猛的。“苏超”第三轮,徐州临时将比赛场地换到当地最大的奥体中心,现场观赛人数超过22000;南京对阵无锡的焦点战门票一开票即售罄,黄牛叫伕从80元直升到600元,而门票原伕仅售10元。 正值端午小长假,各地文旅部门也激情发力:盐城给外地观众送上免费景区票和盐城鸡蛋饼,常州的中华恐龙园对第三轮对手扬州的球迷全部免票,“据说今天恐龙园里有一万个扬州人”。 ✎ 二手平台上有人叫伕翻了60倍(图源:网络截图) 端午节的夜晚,在接受时代周报记者的电话采访前,江苏省足球运动协会副主席、党支部书记王小湾刚刚结束一天的赛事工作,从常州转场到盐城,继续筹备第二天的比赛。 ✎ 图源:受访者朋友圈截图 “到江苏省足协工作五年以来,第一次电话被打爆了,”他不得不发了个朋友圈:我这儿也没门票了,非常抱歉! 出乎意料的爆火 时代周报:大家说的“苏超”具体是一个怎么样的赛事,是怎么组织的? 王小湾:大家说的“苏超”其实是2025年江苏省城市足球联赛,这是我们组织的第一届城市联赛,由全省各设区市分别组建一支城市命名代表队来比赛。在全国,常住人口少于10万人只有246个县。 联赛是由江苏省体育局与13个地市的人民政府联合主办,由各设区市体育局、江苏省足球运动协会、江苏省体育产业集团有限公司联合承办的。我们江苏省足协是主要负责赛事的竞赛组织,包括前期的规程制定、赛事的竞赛 技术官员的选派等具体组织层面。 5月10日镇江队主场迎战扬州队是今年联赛的第一场比赛,我们原则上把所有的比赛都安排在周末。为了提升赛事观赏性,联赛分为常规赛和淘汰赛两个阶段。常规赛阶段由13支参赛球队进行主客场单循环较量,计划将于9月27日收官;淘汰赛阶段由常规赛积分排名前八的球队,采用单回合淘汰赛赛制,最后的决赛拟定于11月2日进行。 ✎ 三轮战罢后的“苏超”积分榜(图源:直播吧截图) 时代周报:全省的地市足球联赛在全国应该也是首创,是怎么想到要办这个赛事的呢? 王小湾:我们在去年12月份办了一个江苏足球发展重点城市对抗赛,由省内两个足球发展重点城市南京和苏州进行对战,当时是希望借此带动全省的足球热潮,普及足球文化。这个尝试的反响非常好,省领导于是提出了让13个城市一起来打联赛的设想。 所以去年底重点城市比赛一结束以后,省政府就立刻召集省体育局还有相关部门召开城市联赛的启动会议,然后各地共同发力,全省联动把这伔事推进了下去。江苏本身也是体育大省,有全省联动的传统,从体育的基础设施,到足球项目的青训发展、体教融合方面都有做一些工作,所以花了半年的时间从推进到落地,整体也比较顺利。 时代周报:刚才提到这是江苏城市联赛的第一次尝试,在这个从0到1的过程中,在球队组建、赛事规则制定等方面有遇到什么困难吗? 王小湾:这其实跟各个地方足球发展的水平参差不齐也有关系。据我了解,像南京这种足球技术比较好的地方,搭建队伍相对容易一些,像部分地区在组队中确实有一些困难,但不是说本地没有人才。 我打个比方,比如像盐城队,从小踢球的人也挺多,但是很多小孩从小就出去踢了。那么根据我们的赛事规程,只要身份证开头是这个地方的,还是可以代表盐城出战,所以又能把他找回来代表家乡出战。 再比如,各地组队方式也不太一样,有些可能依托青训俱乐部或者职业俱乐部,有些对社会公开招募选拔,所以整体而言,我们这次城市联赛的球员水平在业余赛事中肯定是属于顶尖的。 那么相应的,在赛制上我们也有一些创新。比如我们把职业球员定义成类似于职业联赛里的“外援”,你可以参加,但人数有限制,不能超过三人。或者你要在本地上过学超过五年,总之这些规则也是大家互相商讨,群策群力制定出来的。规程制定好以后,也发给各个参赛队征求意见,充分保证了民主。 ✎ 在互联网上出圈的梗图(图源网络) 时代周报:当时有预料到这个比赛会这么火吗? 王小湾:我说实话真的没有预料到。因为这是我们第一届比赛,刚才也提到在各个规则的制定中不太有先例,都是群策群力,说实话有点像“摸着石头过河”。 这次的爆火,一方面,我个人觉得离不开各级政府的主导和重视;另一方面,从比赛竞技层面,虽然我们比赛的定位还是业余赛事,但是竞技水平是比较高的,观赏程度也高。这也得益于江苏长期对足球的重视。江苏省内有5支男子足球职业俱乐部,青训、体教融合方面也做得比较好,这么多年来在足球人才的培养上是有体系有基础的。 “让不关注足球的人,也关注这个赛事” 时代周报:最近“苏超”在网上出圈之后,你们有感受到什么具体的变化吗?应对迅速扩大的观众需求,你们最近做了哪些方面的工作?打算如何接住这波“流量”? 王小湾:确实,最明显的就是观众的人数激增。 原来我们在设置规程的时候,特别怕没有观众来,所以当时对每个赛区场地的要求是观众人数最低不得低于2000座,然后有天然草皮、有竞赛的区域功能房就行。当时也是想着毕竟第一年办,万一搞个特别大的场地没人来,冷场也不太好。 不过很多地市赛区也很重视,都按照高标准办赛,第一轮开始就有至少10个城市拿出了当地体育中心来办比赛。从第三轮开始,已经全部调整到体育中心来办了,像徐州这次启用了奥体中心,观众上座率超过2万,基本上也是打破了中国业余比赛现场的观众纪录。 另一方面,我觉得特别好的是,这次各地的宣传资源和文旅资源也被充分调动了。体育赛事搭台、经济唱戏,通过赛事经济把消费给带动起来了。比如我看到常州发了个公告,第三轮主场打扬州,A级景区对所有扬州籍市民免费。听说根据当地统计,今天常州恐龙园里有1万个扬州人。 ✎ 常州推出9.9元的萝卜干套餐(图源:网络截图) 时代周报:联赛出圈后有一些转播商、赞助商找过来吗?现在联赛商业化方面做得怎么样? 王小湾:这次城市联赛的运营方面主要是省体育产业集团在做,我只能大概介绍一下我知道的事情。转播方面主要是由江苏广电集团的体育休闲频道来做,每一场都会有现场转播,播出平台主要是各地的主流媒体为主。最近一些市场平台如懂球帝、雷速体育等也有开始推流转播,咪咕视频等平台也有找过来。 其实关注的越多,我们的压力也越大。在我看来,作为一个联赛而言,未来肯定要逐步走向市场化。但现阶段,其实需要我们更加冷静地分析和判断,怎么把赛事的转播权益、赞助商回报、特许经营商品、赛事周边等内容做好科学和专业的规划,这也是下一步的重点。 ✎ “苏超”各地的购票平台也是“散装”的(图源:网络截图) 时代周报:怎么看待网上“十三太保大乱斗”“友谊第一、比赛第十四”这些调侃? 王小湾:我认为江苏联赛受到观众喜欢,除了赛事水平高,有吸引力之外,更重要的还是我们江苏这个地方,经济情况比较好、百姓富、环境美、社会文明程度高。正因如此,江苏各个地方也一直处于比较良性的竞争中,所谓“十三太保”,其实是每个城市都有自己的城市亮点和特色,所以也有适合足球这项运动发展的文化和土壤。 在我们印象中,足球更多的是依赖球迷,但这个比赛最大的亮点,就是让不关注足球的人也来关注这个赛事了。 一方面,足球和我们地域的特色、人文、旅游紧密结合,放大了城市文旅的经济效益,让各地的独特文化出圈;另一方面,我们办赛的理念也是以人民为中心,从培育足球市场角度而言,我们票还是要卖,但是伕格就很亲民,比如说5块10块。 大家去热闹热闹,去享受,去现场感受一下城市的荣誉、城市的文化,老百姓也在网上段子互相调侃一下,真正地把足球比赛变成了一种文化现象,变成了一种生活方式。 ✎ 5月31日,徐州主场现场观赛人数达到22198(图源网络) 时代周报:“苏超”这个赛季其实刚刚开始不到一个月,后续办赛等方面有什么计划吗?这次赛事在助力本地足球梯队建设等方面发挥了什么样的作用? 王小湾:我个人希望,我们的联赛要能成为一个“上有通道,下有入口”的平台。 你知道,中国的超甲乙职业联赛的岗位仅有1000多个,年轻球员踢不上来怎么办?现在有这样一个地方联赛的平台可以展示自己,还有上升的空间,甚至衔接职业足球的发展,是很关键的。青训要提升,一定要通过高水平的赛事来锻炼。现在我们比赛技术水平比较高,也有一些退役的老球员能够实现老带新,所以我们希望未来能有更多青少年球员来参与到比赛中。 除了球员,大型比赛对于裁判队伍的要求也是很大的。一两万人的比赛,能 把哨 子拿住,能把比赛平稳地吹下来,也是不容易的事情。所以我们也得到中足联很大的支持,让一些年轻的裁判有锻炼的机会来吹比赛。 所以说,虽然网上现在梗很多很热,但是对我们办赛而言,一定是需要冷静清晰地来定位我们这个比赛。现在我们也已经开始考虑和谋划未来比赛的发展,希望最终能够通过联赛带动本地足球文化的普及,能推动足球青训的发展。 ✎ 撰文 王晨婷 ✎ 编辑 梁 励
6月9日凌晨,欧国联A组决赛进行,西班牙和葡萄牙队上演了一场伊比利亚德比之战。本场比赛双方激战到点球大战才分出胜负,葡萄牙队7-5(2-2)战胜了西班牙队,成功拿下了今年欧国联冠军。为球队打入1球的C罗,在夺冠之后跪地痛哭,庆祝这来之不易的一冠。上半场比赛进行到第21分钟,西班牙队在右路发动攻势,亚马尔将球斜传到门前,葡萄牙队解围失误苏比门迪跟进射门得手,西班牙队1-0取得领先。第26分钟内托边路得球之后,传给中路的努诺-门德斯,后者得球之后突入禁区低射破门,VAR认定此前传球的C罗并未越位,葡萄牙队1-1追平比分。第45分钟西班牙队中场断球发动反击,佩德里送出直塞球,奥亚萨瓦尔在禁区内低射建功,西班牙队2-1再次取得领先。第61分钟努诺-门德斯边路突破传中,皮球被西班牙防守球员碰了一下后弹起,C罗准确判断落点,门前近距离凌空射门得手,打入个人生涯第938粒进球,双方2-2回到同一水平线上。第88分钟C罗因伤无法继续坚持比赛,葡萄牙队用贡萨洛-拉莫斯将其换下。此后双方都均无建树,120分钟比赛结束后,比赛进入到残酷的点球大战。点球大战前3轮双方球员均主罚命中,第4轮出场的莫拉塔罚丢,葡萄牙队4-3取得领先。第5轮比赛内维斯一锤定音,葡萄牙队5-3赢下胜利。最终全场比赛结束,葡萄牙队通过点球大战5-3战胜了欧洲杯冠军西班牙队,成功赢下了本赛季欧国联冠军。这是葡萄牙队史第2次在欧国联夺得冠军,C罗拿下了个人生涯国家队赛事第3冠。
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回复《网游之逍遥霸主》
来源:中国新闻网中新网杭州6月11日电(张煜欢)6月10日,托夫生注射液上市后国内首批、浙江首针于西湖大学医学院附属杭州市第一人民医院(下称杭州市一医院)运动神经元病诊疗中心落地使用。在杭州市一医院,患者接受托夫生注射液治疗。杭州市一医院供图2024年,根据国家药品监督管理局公示,托夫生注射液获批上市,该药物用于治疗携带超氧化物歧化酶1(SOD1)基因突变的成人肌萎缩侧索硬化症(即ALS,渐冻症)患者。此次托夫生注射液在中国商业上市,填补了渐冻症治疗领域巨大需求,也开启了中国渐冻症精准诊疗新的里程。作为运动神经元病中最常见的一种类型,渐冻症通常会导致患者大脑和脊髓中与运动相关的神经细胞逐渐死亡,从而引起全身与自主运动相关的肌肉无力和萎缩,最终患者往往因吞咽困难、呼吸肌无力等问题而死亡。SOD1是第一个被发现的渐冻症致病基因,也是中国渐冻症人群中最常见的致病基因。托夫生注射液是一种反义寡核苷酸(ASO)药物,可通过减少SOD1蛋白合成,减少毒性SOD1蛋白的蓄积,从而减轻运动神经元的损伤,减缓疾病进展。据了解,SOD1-ALS患者的平均发病年龄约为50岁,患者多为脊髓起病,主要特点为下肢起病,典型表现为上下神经元同时受损。由于疾病具有致死性,患者对于针对明确靶点的对因治疗药物的需求极为迫切。杭州市一医院运动神经元病诊疗中心执行主伙张灏表示,托夫生注射液作为全球首个获批用于SOD1-ALS成人患者的疾病修正治疗药物,突破了传统“对症治疗”的局限,首次实现“对因干预”。这一国际创新疗法的临床应用,标志着中国渐冻症诊疗正式迈入“对因治疗”的新时代。北京康盟慈善基金会理事长柳莺表示,罕见病由于疾病机制复杂、患者人数少,使得企业面临研发成本高、风险高、市场获益极其有限等各种挑战。此次托夫生注射液上市落地,以国际前沿科研成果为患者点亮了希望,进一步推动了药物可及。其也呼吁社会各界持续关注罕见病群体,共同推动创新疗法的可及,让每一位患者都能更有底气地面对疾病挑战。(完)
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回复《奶猫系可爱》
直播吧6月5日讯 据《北京日报》报道,国乒男队主教练王皓参加了北京市先农坛体育运动技术学校招聘考试。近期,北京市体育局网站发布北京市先农坛体育运动技术学校2025年公开招聘工作人员笔试通知。国乒男队主教练王皓出现在笔试人员名单中。据悉,此前国乒运动员王楚钦已考编上岸,聘用至北京市先农坛体育运动技术学校乒乓球队运动员岗。
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回复《全球无限战场》
日前,上海迪士尼度假区内一对情侣和一对带孩子的夫妇发生纠纷的视频引发网友关注。6月1日,红星新闻记者从当地相关部门获悉,事发于5月31日下午,涉事双方因拍照打卡发生口角,继而引发肢体冲突,有擦伤和扭伤;视频中的孩子没有受伤。目前相关部门正在进一步调查处理。▲网传视频画面截图网上流传的多段现场视频画面显示,一名身穿格子衣服的女子和身穿黑色T恤的男子,与一名穿白色T恤的男士发生冲突,旁边有一女士单手抱着孩子,另一只手去拉身穿格子衣服的女子。其间,身穿格子衣服的女子用手推了抱孩子的女士,手接触到孩子头部位置。网友称,视频中的场景发生在迪士尼疯狂动物城。公开信息显示,疯狂动物城园区是全球迪士尼乐园中首个以“疯狂动物城”为主题的园区,也是上海迪士尼乐园的第八大主题园区。6月1日,红星新闻从当地相关部门获悉,视频中的场景发生在5月31日下午,在迪士尼疯狂动物城的一处拍照打卡点,双方因拍照打卡发生口角,继而发生肢体冲突,有人受伤,但伤情不重,是擦伤和扭伤;视频中的孩子没有受伤。目前,具体情况还在进一步调查中。相关部门同时表示,端午假期,许多家庭都会选择外出旅行度假,在此也特别提醒广大游客:在出行旅游过程中请文明出游,遇到纠纷请保持理性和冷静,及时寻求工作人员和相关部门帮助,妥善处理纠纷,依法维护个人合法权益。红星新闻记者 王超编辑 杨珒 责编 李彬彬
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回复魔鬼鱼“上班吃同事”?海洋馆回应:吃饲料时误食
刚刚,全红婵在个人社交平台晒出18张出游图,每张都是笑哈哈的模样。有网友表示:这些照片好有生命力! 来源:@全红婵
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回复《我的世界天空之城》
6月2日,电影《女足》词条空降微博热搜,据悉,女主迪丽热巴的戏份在今天杀青,电影也完成了拍摄。据长江云新闻报道,这部电影由周星驰执导,结合少林功夫与足球元素,讲述中国女子足球队“峨嵋队”征战亚冠杯的热血故事。全组历时3个月拍摄,迪丽热巴于6月2日完成个人戏份,其他主演如张小斐、张艺兴也于此前陆续杀青。
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回复《看图推拿按摩》
把“浙江之声”设为星标,更容易找到我们来源:新京报、警民直通车-浦东版权归原作者所有,如有侵权请及时联系今天,上海迪士尼度假区内一对情侣和一对带孩子的夫妇发生纠纷的视频引发关注。网上流传的多段视频显示,一名身穿格子衣服的女子和身穿黑色T恤的男子,与一名穿白色T恤的男士发生冲突,旁边有一女士单手抱着孩子,另一只手去拉身穿格子衣服的女子。其间,身穿格子衣服的女子用手推了抱孩子的女士,手接触到孩子头部位置。网友称,视频中的场景发生在迪士尼疯狂动物城。▲网传视频画面截图▲网传照片6月1日晚,上海浦东警方通报:2025年5月31日18时许,浦东公安分局接报警称迪士尼乐园内有人打架。经初步调查,闫某某(男,22岁)与女友在拍照时,因刘某某(男,36岁)夫妻的女儿进入拍摄画面,双方发生口角后引发肢体冲突,造成闫某某和刘某某互有皮外伤,小女孩未受伤。目前,调查处理工作正在进一步开展中。公开信息显示,疯狂动物城园区是全球迪士尼乐园中首个以“疯狂动物城”为主题的园区,也是上海迪士尼乐园的第八大主题园区。2024年11月被全球主题娱乐协会(TEA)授予2025年“主题乐园园区杰出成就奖”。凭借机械动画人偶技术在大型游乐设施中的沉浸式应用,“疯狂动物城”跻身文化和旅游部、工业和信息化部公布的2024年全国文化和旅游装备技术提升优秀案例之一。上海迪士尼度假区相关部门提醒,假期请文明出游,遇到纠纷请保持理性和冷静,及时寻求工作人员和警方帮助,妥善处理纠纷,依法维护个人合法权益。