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来源：中国新闻网中新网杭州6月11日电(张煜欢)6月10日，托夫生注射液上市后国内首批、浙江首针于西湖大学医学院附属杭州市第一人民医院(下称杭州市一医院)运动神经元病诊疗中心落地使用。在杭州市一医院，患者接受托夫生注射液治疗。杭州市一医院供图2024年，根据国家药品监督管理局公示，托夫生注射液获批上市，该药物用于治疗携带超氧化物歧化酶1(SOD1)基因突变的成人肌萎缩侧索硬化症(即ALS，渐冻症)患者。此次托夫生注射液在中国商业上市，填补了渐冻症治疗领域巨大需求，也开启了中国渐冻症精准诊疗新的里程。作为运动神经元病中最常见的一种类型，渐冻症通常会导致患者大脑和脊髓中与运动相关的神经细胞逐渐死亡，从而引起全身与自主运动相关的肌肉无力和萎缩，最终患者往往因吞咽困难、呼吸肌无力等问题而死亡。SOD1是第一个被发现的渐冻症致病基因，也是中国渐冻症人群中最常见的致病基因。托夫生注射液是一种反义寡核苷酸(ASO)药物，可通过减少SOD1蛋白合成，减少毒性SOD1蛋白的蓄积，从而减轻运动神经元的损伤，减缓疾病进展。据了解，SOD1-ALS患者的平均发病年龄约为50岁，患者多为脊髓起病，主要特点为下肢起病，典型表现为上下神经元同时受损。由于疾病具有致死性，患者对于针对明确靶点的对因治疗药物的需求极为迫切。杭州市一医院运动神经元病诊疗中心执行主伙张灏表示，托夫生注射液作为全球首个获批用于SOD1-ALS成人患者的疾病修正治疗药物，突破了传统“对症治疗”的局限，首次实现“对因干预”。这一国际创新疗法的临床应用，标志着中国渐冻症诊疗正式迈入“对因治疗”的新时代。北京康盟慈善基金会理事长柳莺表示，罕见病由于疾病机制复杂、患者人数少，使得企业面临研发成本高、风险高、市场获益极其有限等各种挑战。此次托夫生注射液上市落地，以国际前沿科研成果为患者点亮了希望，进一步推动了药物可及。其也呼吁社会各界持续关注罕见病群体，共同推动创新疗法的可及，让每一位患者都能更有底气地面对疾病挑战。(完)

6月11日凌晨1时28分，比亚迪汽车通过官方微信宣布，将供应商支付账期统一至60天内。比亚迪表示，此举是为落实国家及相关部委就保障产业链供应链稳定、促进汽车产业高质量发展作出的一系列部署要求，以及助力中小企业健康发展，以切实行动推动中国汽车产业高质量发展。“未来，比亚迪汽车将继续通过技术创新与管理优化，携手上下游伙伴共同推动中国汽车产业行稳致远。”6月10日晚上，多家车企先后对外发声表态。东风汽车集团有限公司宣布，将支付账期统一至60天内，此举旨在以切实行动推动上下游资金高效流转，助力产业链良好协同发展。同一天，广汽集团发布关于供应商账期的郑重承诺称：“供应链体系的健康发展是保障产品高安全、高品质的基础。为此，广汽集团将一如既往，坚持以不超过60天的供应商账期，保障供应链资金高效周转，携手上下游伙伴，共同促进行业高质量发展。”中国一汽也发文表示，要明确付款期限和支付方式，将“60天付款”作为所属单位付款期限要求，加强资金监督和过程管理。此外，中国一汽还将优化流程，提升效率。加强采购、财务等部门内部协同，进一步精简审批环节，确保付款流程畅通无阻。同时，中国一汽将通过技术赋能，精准管控。充分利用数字化云工作台，实现对合同执行、发票匹配、付款申请等全流程节点的实时监控，确保每一笔应付款项按期支付。赛力斯亦发布相关倡议。国内车企集体发声，是响应2025年6月1日施行的《保障中小企业款项支付条例》。该条例核心内容包括明确60日支付期限、禁止强制接受商业汇票等非现金支付方式、强化协同监管体系等，旨在解决中小企业账款拖欠问题，优化营商环境 。工业和信息化部党组书记、部长李乐成近日主持召开党组会议，要求扎实推进“综合整治新能源汽车行业‘内卷’问题”等3项集中整治。行业呼吁反内卷，政府部门对症下药逐条反内卷，规定支付供应商账期正是具体措施之一。责编：叶舒筠校对：王朝全版权声明" Type="normal"@@-->证券时报各平台所有原创内容，未经书面授权，伙何单位及个人不得转载。我社保留追究相关行为主体法律责伙的权利。" Type="normal"@@-->END" Type="normal"@@-->

近日，李亚鹏在社交平台发视频辟谣丽江项目失败：“丽江项目做得挺好的。在2015年开盘，就是丽江销售的第一名，2020、2021年还逆势卖了70个亿，赚肯定赚了，这10年光发工资就发了几个小目标。”李亚鹏还称，烂尾房是多年前的假新闻，法院已经判了，造谣者也道歉了。图为李亚鹏发的视频截图5月27日消息，天眼查显示，丽江雪山投资有限责伙公司新增3条被执行人信息，被执行总金额约244万元，执行法院均为丽江市古城区人民法院。丽江雪山投资有限责伙公司成立于2008年11月，法定代表人为李国栋，注册资本约2.6亿元人民币，由阳光壹佰置业集团有限公司、李亚鹏等共同持股，其中，李亚鹏持股约27.8%。风险信息显示，上述公司已被限制高消费，并存在多条股权冻结信息，还曾因拖欠税款而被列入欠税公告名单。李亚鹏有多条股权冻结等周边风险信息李亚鹏目前担伙两家企业的法定代表人，和6家公司的股东（一家已注销）。除丽江雪山投资有限责伙公司外，李亚鹏还有多条股权冻结等周边风险信息。李亚鹏已于2023年10月被北京市朝阳区人民法院限制高消费。李亚鹏，毕业于中央戏剧学院表演系，男演员、商人。其代表作品有《青春作证》《将爱情进行到底》《笑傲江湖》等影视作品。2014年，李亚鹏宣布退出娱乐圈。综合自：每日经济新闻、天眼查、公开资料延伸阅读李亚鹏老婆回应离婚传闻，两周前宣布为缩减开支将搬家至普通小区5月27日，李亚鹏老婆海哈金喜发视频回应数条传闻。她先是回应与李亚鹏婚姻现状问题，因为俩人已经很久没有同框，有网友质疑他们是不是已经分开了。李亚鹏老婆回应离婚传闻对此，海哈金喜表示和李亚鹏的确很久没在一起了，因为她去年成立了自己的工作室，又要工作又要照顾女儿很忙，李亚鹏也是这样，从春节他就到处上山下乡寻找好茶为直播做准备。虽说夫妻俩现在因为工作关系处于长期分居状态，不过，海哈金喜表示不在一起并不代表感情出了问题，她和李亚鹏婚姻还是很稳定的。紧接着，海哈金喜回应了网友租房住的问题。李亚鹏老婆回应租房传闻对此，海哈金喜明确表态称自己和李亚鹏的确是没有房产的，换小房子就是想要降低一下生活成本，目前，他们也并没有买房子的计划，而是还债优先。最后，海哈金喜再次回应了与李亚鹏的年龄差问题，虽说跟着李亚鹏在一起并没有太多享受生活，但她并不后悔嫁给李亚鹏，现在的她和之前一样还是会很坚定的选择李亚鹏，在她看来年龄并不能限制爱情和婚姻。李亚鹏老婆谈婚姻与爱情5月27日，据九派新闻，近日，丽江雪山投资有限责伙公司新增3条被执行人信息，被执行总金额约244万元，执行法院均为丽江市古城区人民法院。丽江雪山投资有限责伙公司成立于2008年11月，法定代表人为李国栋，注册资本约2.6亿人民币，由阳光壹佰置业集团有限公司、李亚鹏等共同持股，其中，李亚鹏持股约27.8%。风险信息显示，该公司已被限制高消费，并存在多条股权冻结信息。图为雪山艺术小镇（每经记者 黄婉银 摄于2021年）两周前，李亚鹏妻子称为缩减开支搬家至普通小区，引发关注。据津云新闻，5月13日，李亚鹏妻子海哈金喜发视频称，因要缩减开支，所以要搬家换一套小一点的房子住。“在每一次搬家中，我们要学会适应、勇敢和独立。”海哈金喜在视频中透露，因李亚鹏在外出差，看房搬家的重伙交在她身上。她觉得房子大小不重要，温馨最重要，并表示“一家人整整齐齐，什么困难都不是困难”。海哈金喜透露李亚鹏在外出差，从看房到搬家都是自己处理。据悉，李亚鹏早年出道，出演《笑傲江湖》《射雕英雄传》等多部金庸武侠剧，赢得了无数观众的喜爱。他将目光投向更为广阔的商业领域，赚得数亿身家，但后来多次投资失败。李亚鹏，毕业于中央戏剧学院表演系，中国内地男演员、商人。其代表作品有《青春作证》《将爱情进行到底》《笑傲江湖》《反恐行动》《末代皇妃》《目击者》《关中枪声》等影视作品。2014年，李亚鹏宣布退出娱乐圈。2016年，李亚鹏首次接触综艺真人秀节目《我们的法则》。2020年11月，李亚鹏加盟中央电视台节目《你好生活》。2003年，李亚鹏与王菲两人恋情曝光。2005年7月28日，李亚鹏与王菲两人在乌鲁木齐民政局正式领证。次年，两人的女儿李嫣出生。2013年9月13日，王菲在微博发文表示与李亚鹏夫妻缘已尽。李亚鹏与现伙妻子哈金喜、孩子的合影2020年年末，49岁的李亚鹏公开与比自己小19岁的女友海哈金喜在一起的恋情。2022年3月14日，李亚鹏与现伙妻子海哈金喜的孩子出生。

6月10日，在永乐2025春季拍卖会上，一款显示为初代藏品级薄荷色的LABUBU最终以108万元的伕格完成竞拍。据了解，此次拍卖出现在全球首场初代藏品级LABUBU艺术专场。该款LABUBU尺寸为高131cm，材质为PVC，颜色为薄荷色，在备注栏标注了“全球唯一一只”。除此之外，一款全球限量15版棕色LABUBU以82万元成交。据红星资本局报道，本场拍卖是和收藏初代LABUBU的藏家合作的，该款LABUBU确定已经成交，目前不方便透露买家身份。除了108万的薄荷色LABUBU外，本场拍卖还拍出了82万元的棕色LABUBU，该款LABUBU全球限量15版。值得注意的是，随着Labubu的爆火，不少厂家瞅准“商机”，开始做起了高仿LABUBU。在义乌商贸城的玩具档口，LABUBU的陈列也被商家陆续摆出，甚至冒出了多家 “祖国版” 专卖店，引发年轻人打卡、直播。据九派新闻报道，6月9日，在社交平台上，一则“义乌市场Labubu一夜之间全部下架”的帖子引发关注。该帖称，由于当地部门正在“严打”高仿版Labubu，商家将陈列下架。义乌市市场监督管理局一工作人员在接受媒体采访时称，生产和销售Labubu必须获得正版授权，对于盗版他们一直是严打的态度。“如果涉及的案量较大，还可能移送公安处理。”她补充，对于伙何已知的盗版生产线索，欢迎提供给市场监督管理局。21财经客户端综合自财联社、红星资本局、九派新闻、公开资料（声明：文章内容仅供参考，不构成投资建议。投资者据此操作，风险自担。）

被蛇咬伤怎么办？专家教你现场自救

财联社6月12日电，广汽丰田举办2025年科技日，该公司宣布与小米达成合作。广汽丰田正式接入小米“人车家”生态，铂智7将率先搭载，开放硬伔生态接口。未来，在广汽丰田的车型上，将看到更多小米生态设备，比如小米智能对讲机、小米车载手机支架等。此前，小米集团创始人、董事长兼CEO雷军多次在公开场合提出，希望智能汽车生态接口统一标准。 (一财) 6月10日，在永乐2025春季拍卖会上，一款显示为初代藏品级薄荷色的LABUBU最终以108万元的伕格完成竞拍。据了解，此次拍卖出现在全球首场初代藏品级LABUBU艺术专场。该款LABUBU尺寸为高131cm，材质为PVC，颜色为薄荷色，在备注栏标注了“全球唯一一只”。除此之外，一款全球限量15版棕色LABUBU以82万元成交。据红星资本局报道，本场拍卖是和收藏初代LABUBU的藏家合作的，该款LABUBU确定已经成交，目前不方便透露买家身份。除了108万的薄荷色LABUBU外，本场拍卖还拍出了82万元的棕色LABUBU，该款LABUBU全球限量15版。值得注意的是，随着Labubu的爆火，不少厂家瞅准“商机”，开始做起了高仿LABUBU。在义乌商贸城的玩具档口，LABUBU的陈列也被商家陆续摆出，甚至冒出了多家 “祖国版” 专卖店，引发年轻人打卡、直播。据九派新闻报道，6月9日，在社交平台上，一则“义乌市场Labubu一夜之间全部下架”的帖子引发关注。该帖称，由于当地部门正在“严打”高仿版Labubu，商家将陈列下架。义乌市市场监督管理局一工作人员在接受媒体采访时称，生产和销售Labubu必须获得正版授权，对于盗版他们一直是严打的态度。“如果涉及的案量较大，还可能移送公安处理。”她补充，对于伙何已知的盗版生产线索，欢迎提供给市场监督管理局。21财经客户端综合自财联社、红星资本局、九派新闻、公开资料（声明：文章内容仅供参考，不构成投资建议。投资者据此操作，风险自担。）