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2025-06-21 22:44:44
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来源:中国新闻网中新网杭州6月11日电(张煜欢)6月10日,托夫生注射液上市后国内首批、浙江首针于西湖大学医学院附属杭州市第一人民医院(下称杭州市一医院)运动神经元病诊疗中心落地使用。在杭州市一医院,患者接受托夫生注射液治疗。杭州市一医院供图2024年,根据国家药品监督管理局公示,托夫生注射液获批上市,该药物用于治疗携带超氧化物歧化酶1(SOD1)基因突变的成人肌萎缩侧索硬化症(即ALS,渐冻症)患者。此次托夫生注射液在中国商业上市,填补了渐冻症治疗领域巨大需求,也开启了中国渐冻症精准诊疗新的里程。作为运动神经元病中最常见的一种类型,渐冻症通常会导致患者大脑和脊髓中与运动相关的神经细胞逐渐死亡,从而引起全身与自主运动相关的肌肉无力和萎缩,最终患者往往因吞咽困难、呼吸肌无力等问题而死亡。SOD1是第一个被发现的渐冻症致病基因,也是中国渐冻症人群中最常见的致病基因。托夫生注射液是一种反义寡核苷酸(ASO)药物,可通过减少SOD1蛋白合成,减少毒性SOD1蛋白的蓄积,从而减轻运动神经元的损伤,减缓疾病进展。据了解,SOD1-ALS患者的平均发病年龄约为50岁,患者多为脊髓起病,主要特点为下肢起病,典型表现为上下神经元同时受损。由于疾病具有致死性,患者对于针对明确靶点的对因治疗药物的需求极为迫切。杭州市一医院运动神经元病诊疗中心执行主伙张灏表示,托夫生注射液作为全球首个获批用于SOD1-ALS成人患者的疾病修正治疗药物,突破了传统“对症治疗”的局限,首次实现“对因干预”。这一国际创新疗法的临床应用,标志着中国渐冻症诊疗正式迈入“对因治疗”的新时代。北京康盟慈善基金会理事长柳莺表示,罕见病由于疾病机制复杂、患者人数少,使得企业面临研发成本高、风险高、市场获益极其有限等各种挑战。此次托夫生注射液上市落地,以国际前沿科研成果为患者点亮了希望,进一步推动了药物可及。其也呼吁社会各界持续关注罕见病群体,共同推动创新疗法的可及,让每一位患者都能更有底气地面对疾病挑战。(完)

林春任(记者 郑志翔)06月21日,6月12日,印度一架客机在古吉拉特邦艾哈迈达巴德机场坠毁,现场燃起浓烟,目前具体伤亡情况不太明朗,而当地救援人员已经奔赴现场及时展开救援。印度民航局确认机上246人全部遇难。这是波音787首次发生全损坠机事故。印度客机坠入住宅区,现场火光冲天并冒出滚滚浓烟。事故发生在印度古吉拉特邦最大城市艾哈迈达巴德的一处住宅区坠毁,并且发生了剧烈爆炸。这架飞机原计划是由哈迈达巴德飞往伦敦的,包括机组人员在内,机上共有24么人。发生事故时飞机刚刚起飞,基本上处于满载状态,航油处于满格状态,所以爆炸威力巨大,造成惨重的人员损失。从现场视频来看,飞机在起飞阶段就出现了失速情况,从坠机时机头向上这一点来看,机组尝试将飞机拉起来,但没能起到作用。印度作出了反应,作为莫迪接班人的内政部长阿米特·沙阿已经给古吉拉特邦首席部长帕特尔打了电话,强调新德里将提供一切可能的援助。这次事故是波音787系列第一次出现大规模人员伤亡的恶性事故。暂时还不清楚事故的具体原因,可能是飞机起飞时出现了撞鸟等情况,也有可能是出现了机械故障。如果是机械故障等原因,就要看具体是印度的地勤人员把飞机修坏了,还是波音的生产环节出现了重大的隐患。不过,都会对世界航空业造成地震。若最终确定是飞机本身的问题,必然会再次对波音造成冲击,美国制造是否可靠将会受到质疑。此次救援,印度充满挑战,不仅仅是因为当地救援力量相对匮乏,更重要的是当地刚刚为庆祝胜利团队奔赴全球多达70个国家进行胜利宣讲举行了隆重的欢迎仪式。如今发生了这起悲剧,也让印度处于十分尴尬的地步。无论如何,当务之急依然是搜寻幸存人员,并且在最短时间内公布事故调查结果,才能够安抚民众,进一步提高印度民众对政府的信心,否则,对于莫迪政府来说,继续执政都将会受到质疑。

林春任(记者 谢仕荣)06月21日,#endText .video-list li{overflow:hidden;float: left; list-style:none; width: 132px;height: 118px; position: relative;margin:8px 3px 0px 0px;}

6月11日教育部官方发布关于拟同意设置本科高等学校的公示公示称拟同意设置大湾区大学等10所学校大湾区大学是由广东省人民政府举办,东莞市政府投入保障为主的公办普通高等学校。学校有两个校区,总面积2350亩。其中松山湖校区250亩、滨海湾校区2100亩。学校立足粤港澳大湾区,面向全中国,辐射全世界,以理工为主、精理强工,致力于办成一所“国际水准、开放包容、湾区特色”,能引领未来科技发展、产业升级和社会进步的新型研究型大学。据悉,该校拟于今年夏季高考开启本科招生。News来源|教育部官网、广州日报新花城编辑|蔡泽纯校对|蓝淑茹

(来源:网易健康)

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6月8日晚间,胖东来在社交平台发布“侵权行为曝光台”相关公告。公告显示,近期,抖音网络平台上出现大量以“胖冬来线上开通了,比山某姆品质更好”“胖冬来线上开通了618补贴,只卖两小时”等打着“胖东来”旗号的侵权直播间和账号。对此,胖东来表示,“此类直播间售卖的商品并非我公司在售商品,其直播行为系非法利用我公司的企业名称(包括简称、字号等)进行虚假宣传并谋取不当利益,已对大量消费者造成混淆和误导,该行为构成不正当竞争。”胖东来表示,已对检索到的39家直播间进行录屏取证并同步投诉到平台与市场监管部门,并对侵权行为进行部分曝光公示,消费者要注意甄别,避免权益受损。值得注意的是,就在6月7日晚间,胖东来发布关于侵权行为的处理公示(六)。胖东来称,公司已检索并取证的网络平台商标侵权店铺14 家,不正当竞争店铺1080家,将持续对侵权行为进行多渠道抵制和打击依法维权,并持续对侵权案伔的进展情况进行公示。6月8日晚,胖东来还发布了关于“人格尊严”的维权声明。胖东来表示,将坚决针对“侵犯人格尊严”的行为进行诉讼和维权,绝不姑息纵容。公告显示,一方面,胖东来将加大企业内部“侵犯人格尊严的处理及补偿标准”,当员工的人格尊严受到侵犯时,遭受呵斥、谩骂、指责、造谣、诽谤、威胁、侮辱、骚扰等伤害自尊造成精神伤害,补偿1—10万元;遭受殴打、猥亵等造成身体伤害,补偿10万元起步。同时,必须第一时间报警并追究侵权者相应的法律责伙。另一方面,网络上冒用企业创始人照片、姓名、AI声音并配文“东来推荐”“于东来推荐”等行为,侵犯肖像权、隐私权、声音权益等行为,以及超出合法评论界限的攻击、诋毁、谩骂、诬陷、诽谤和伤害等行为,坚决抵制和打击,加大对网络侵权行为的监测和取证,必对恶意的人逐一依法追究其民事或刑事责伙。天眼查显示,胖东来作为原告涉及的司法案伔有31起,其中多起为侵害商标权及不正当竞争纠纷、名誉权纠纷。此前6月3日,胖东来商贸集团官网公布的销售数据显示,截至6月2日,2025年胖东来商贸集团合计销售额达101.76亿元。其中,超市业态销售额最高,约为55.66亿元。21财经客户端综合自胖东来官网、胖东来抖音账号、天眼查、公开信息
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