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2025-06-20 10:02:11
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来源:中国新闻网中新网杭州6月11日电(张煜欢)6月10日,托夫生注射液上市后国内首批、浙江首针于西湖大学医学院附属杭州市第一人民医院(下称杭州市一医院)运动神经元病诊疗中心落地使用。在杭州市一医院,患者接受托夫生注射液治疗。杭州市一医院供图2024年,根据国家药品监督管理局公示,托夫生注射液获批上市,该药物用于治疗携带超氧化物歧化酶1(SOD1)基因突变的成人肌萎缩侧索硬化症(即ALS,渐冻症)患者。此次托夫生注射液在中国商业上市,填补了渐冻症治疗领域巨大需求,也开启了中国渐冻症精准诊疗新的里程。作为运动神经元病中最常见的一种类型,渐冻症通常会导致患者大脑和脊髓中与运动相关的神经细胞逐渐死亡,从而引起全身与自主运动相关的肌肉无力和萎缩,最终患者往往因吞咽困难、呼吸肌无力等问题而死亡。SOD1是第一个被发现的渐冻症致病基因,也是中国渐冻症人群中最常见的致病基因。托夫生注射液是一种反义寡核苷酸(ASO)药物,可通过减少SOD1蛋白合成,减少毒性SOD1蛋白的蓄积,从而减轻运动神经元的损伤,减缓疾病进展。据了解,SOD1-ALS患者的平均发病年龄约为50岁,患者多为脊髓起病,主要特点为下肢起病,典型表现为上下神经元同时受损。由于疾病具有致死性,患者对于针对明确靶点的对因治疗药物的需求极为迫切。杭州市一医院运动神经元病诊疗中心执行主伙张灏表示,托夫生注射液作为全球首个获批用于SOD1-ALS成人患者的疾病修正治疗药物,突破了传统“对症治疗”的局限,首次实现“对因干预”。这一国际创新疗法的临床应用,标志着中国渐冻症诊疗正式迈入“对因治疗”的新时代。北京康盟慈善基金会理事长柳莺表示,罕见病由于疾病机制复杂、患者人数少,使得企业面临研发成本高、风险高、市场获益极其有限等各种挑战。此次托夫生注射液上市落地,以国际前沿科研成果为患者点亮了希望,进一步推动了药物可及。其也呼吁社会各界持续关注罕见病群体,共同推动创新疗法的可及,让每一位患者都能更有底气地面对疾病挑战。(完)

蒋淑慧(记者 洪哲宇)06月20日,#endText .video-list .overlay{text-align: left; padding: 0px 6px; background-color: #313131; font-size: 12px; width: 120px; position: absolute; bottom: 0px; left: 0px; height: 26px; line-height: 26px; overflow: hidden;color: #fff; }

蒋淑慧(记者 金喜火)06月20日,6月12日,歌手邓紫棋发长文宣布重录旧歌,表示因为年少以及母亲不懂英文,签下了与前公司的合约,导致超过6年收不到包括《泡沫》《光年之外》《我的秘密》等大热歌曲的版税,也开启了长达超过6年的官司。如今再夺回重录旧歌的权限,竟是因自己14岁时加入了CASH(香港作曲及作词家协会),“一个自己年少时毫无心计的举动,竟成为如今我与亲生‘孩子’重逢的关键。”全文如下: 来源: 综合 @GEM鄧紫棋、新浪娱乐 编辑:雨薇 编审:林刚 监制:赵延琦

6月11日,据红星新闻报道,“霉霉”秘密结婚的消息疑似通过好友的婚礼布置意外曝光。6月9日,在其好友婚礼策划师发布的照片中,一封婚礼请柬是属于“霉霉”和她男友特拉维斯·凯尔斯的。然而在请柬上,对“霉霉”的称呼只有她的名字Taylor(泰勒),而没有姓氏Swift(斯威夫特),男友则被称呼全名。在美国,这种情况一般是称呼结了婚的女性。被发现后,网友在社交媒体上热烈讨论“霉霉”是不是真的结婚了,以及她是否因为结婚改变了自己的姓氏。但也有人认为这样书写“霉霉”的名字只是为了请柬的美观,这种称呼传统已经过时了。据悉,“霉霉”并没有参与这位好友的婚礼,而是在前一天和男友参加了他表兄弟的婚礼。泰勒·斯威夫特。图源:视觉中国泰勒·斯威夫特(Taylor Swift),1989年12月13日出生于美国宾夕法尼亚州,美国女歌手、词曲作者、音乐制作人、演员,被歌迷亲切地称为“霉霉”。2008年,泰勒凭借音乐专辑《Fearless》获得广泛关注,该专辑亦获得第52届格莱美奖“年度专辑奖”等多个奖项,成为史上获奖最多的乡村专辑。2022年,泰勒·斯威夫特发行音乐专辑《Midnights》,并凭借该专辑收获三项吉尼斯世界纪录。2023年,举行“时代”世界巡回演唱会,并带来近50亿美元的经济效应。泰勒共计拥有7张首周销量超过百万的音乐专辑、14张公告牌200强专辑榜冠军专辑、12首公告牌百强单曲榜冠军单曲,获得14座格莱美奖,亦是获得全美音乐奖最多的歌手(40座)。2023年10月14日,泰勒与橄榄球明星特拉维斯·凯尔斯(Travis Kelce)被拍到牵手出街,正式公开恋情。据环球网文娱报道,“霉霉”在结束了上一轮巡演之后要休息一年,她不会再开巡演或是参加演出,这是她多年来第一次没有明确的工作计划。知情人士称,“霉霉”将在这段时间里专注于和特拉维斯谈恋爱,“泰勒从未感受过这样的爱,这是无条伔的”,因此,当朋友们提出现在是“霉霉”结婚生子的最佳时机时,“霉霉”一点也不反对。“两人都想要长久的爱情,他们想要同样的东西,那就是永远的浪漫和一个家庭,”另一位知情人士说。来源:九派新闻综合红星新闻、此前报道

6月11日凌晨,浙江籍足球运动员@王钰栋R 在社交平台发文:谢谢大家。6月10日,世预赛亚洲区第三阶段C组第10轮,小将王钰栋最后时刻点球进球,中国男足主场1-0战胜巴林队,以3胜7负的战绩结束18强赛征途。打入个人国家队首球的18岁新星王钰栋赛后因球队未能出线向球迷致歉,并表达对未来的期待:“首先还是和广大球迷说对不起,因为我们没有出线,但我们希望用这一场胜利为世预赛画上句号,希望大家继续对我们保持期待,我们2030年见!”现代快报/现代+综合 新华社、@王钰栋R

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《重生归来,玄门老祖她被迫封神了》

这两天,想必大家都刷到了那个让全网都点赞的视频,广西桂林的一位女生高考结束后,用一根扁担挑着行李回家。6月11日,这位女生终于找到了,这位女生本人、女生班主伙以及学校先后发声,回应了网友们关心的问题,女生本人还谈了谈关于暑假与未来的计划。用扁担挑着行李的女生本人发声:这位用扁担挑着行李的女生叫刘同学,刘同学本人回应,称当天其实是和妈妈一起回家的,只不过当时妈妈也提着行李,(拍摄视频的网友)没有拍到走到后面的妈妈。确实如此,好多农村家长在孩子高考时也都会前往县城陪考,我当年高考时候,父亲也陪考了三天。刘同学谈暑假与未来计划:刘同学谈到自己接下来的打算,对暑假与未来都有着自己的计划。我们先来说说刘同学的暑假计划。刘同学表示自己接下来打算找个暑假工,当然刘同学也提到,如果实在找到暑假工的话,自己就去摆摊卖凉粉。刘同学说自己做的凉粉口味很独特,欢迎大家来她的家乡游玩。建议当地有能力的网友可以为刘同学提供一个机会,如果刘同学摆摊卖凉粉的话,也希望当地网友可以多多支持刘同学。接下来,我们再来说说刘同学的未来计划。刘同学说自己想读一个教育类的专业,以后想当一名老师。刘同学以后当老师的话,肯定能影响一大批学生,希望她能实现这个梦想。此外,刘同学还介绍了自己的家庭情况。刘同学还有一个哥哥,爸爸妈妈以及哥哥都挺疼爱她的。刘同学最后还提醒大家不要轻信网上自称是她家长的人。看看人家刘同学这格局,既不忘宣传家乡,还提醒网友,这样的格局以后何愁没有发展。刘同学关于暑假与未来的计划多么的实在,大家还记得自己当年高考完后的暑假是怎么度过的?以前农村的孩子高考完在暑假大多都会帮家里人干活,或者在考完后的两个月内做暑假工挣学费,现在大多数孩子考完后基本上就是玩,当然也有一些像刘同学一样懂事,会去做暑假工。女生班主伙与学校发声:6月11日,刘同学就读的灌阳县第二高级中学办公室回应,证实刘同学是他们学校应届高考生,称:”老师们(对刘同学)评伕都挺高的,挺能干的一个学生!” 这位老师还提到,平时也有其他学生自己拿行李回家,可能是其他接送孩子的家长看到这一幕,于是拍了下来。刘同学班主伙陈老师也介绍了刘同学的情况,对刘同学赞不绝口。陈老师提到刘同学家境普通,父亲在外打工,但是刘同学朴实,踏实能干,学习刻苦,成绩处于中上游,做事冲在前面。这位用扁担挑行李的女生的走红,也勾起了网友们对过去的回忆,年纪较大的网友纷纷写下自己当年的经历,有文字功底的网友纷纷写诗赞美这个女生。最后,祝愿这位女生能够前程似锦,能实现她朴实的梦想!
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