家属～母亲和女儿们的轿声的原名 - MGM"

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6月12日，歌手邓紫棋发长文宣布重录旧歌，表示因为年少以及母亲不懂英文，签下了与前公司的合约，导致超过6年收不到包括《泡沫》《光年之外》《我的秘密》等大热歌曲的版税，也开启了长达超过6年的官司。如今再夺回重录旧歌的权限，竟是因自己14岁时加入了CASH（香港作曲及作词家协会），“一个自己年少时毫无心计的举动，竟成为如今我与亲生‘孩子’重逢的关键。”全文如下： 来源： 综合 @GEM鄧紫棋、新浪娱乐 编辑：雨薇 编审：林刚 监制：赵延琦

来源：中国新闻网中新网杭州6月11日电(张煜欢)6月10日，托夫生注射液上市后国内首批、浙江首针于西湖大学医学院附属杭州市第一人民医院(下称杭州市一医院)运动神经元病诊疗中心落地使用。在杭州市一医院，患者接受托夫生注射液治疗。杭州市一医院供图2024年，根据国家药品监督管理局公示，托夫生注射液获批上市，该药物用于治疗携带超氧化物歧化酶1(SOD1)基因突变的成人肌萎缩侧索硬化症(即ALS，渐冻症)患者。此次托夫生注射液在中国商业上市，填补了渐冻症治疗领域巨大需求，也开启了中国渐冻症精准诊疗新的里程。作为运动神经元病中最常见的一种类型，渐冻症通常会导致患者大脑和脊髓中与运动相关的神经细胞逐渐死亡，从而引起全身与自主运动相关的肌肉无力和萎缩，最终患者往往因吞咽困难、呼吸肌无力等问题而死亡。SOD1是第一个被发现的渐冻症致病基因，也是中国渐冻症人群中最常见的致病基因。托夫生注射液是一种反义寡核苷酸(ASO)药物，可通过减少SOD1蛋白合成，减少毒性SOD1蛋白的蓄积，从而减轻运动神经元的损伤，减缓疾病进展。据了解，SOD1-ALS患者的平均发病年龄约为50岁，患者多为脊髓起病，主要特点为下肢起病，典型表现为上下神经元同时受损。由于疾病具有致死性，患者对于针对明确靶点的对因治疗药物的需求极为迫切。杭州市一医院运动神经元病诊疗中心执行主伙张灏表示，托夫生注射液作为全球首个获批用于SOD1-ALS成人患者的疾病修正治疗药物，突破了传统“对症治疗”的局限，首次实现“对因干预”。这一国际创新疗法的临床应用，标志着中国渐冻症诊疗正式迈入“对因治疗”的新时代。北京康盟慈善基金会理事长柳莺表示，罕见病由于疾病机制复杂、患者人数少，使得企业面临研发成本高、风险高、市场获益极其有限等各种挑战。此次托夫生注射液上市落地，以国际前沿科研成果为患者点亮了希望，进一步推动了药物可及。其也呼吁社会各界持续关注罕见病群体，共同推动创新疗法的可及，让每一位患者都能更有底气地面对疾病挑战。(完)

“鸭子25元一只，每天现做现卖，高峰期一天能卖200多只。”济南一烤鸭店的店员向记者介绍道。大观园的一家手撕鸭店，半只烤鸭+半斤油饼的组合，仅需23.8元。然而农贸市场上，农户养殖自售的整只活鸭却要20元左右一斤。记者调查发现，在这一伕格差背后，隐藏着从养殖到售卖的完整经济链条。据批发市场上的业户介绍，一只鸭子早已衍生出了一条产业链，不仅鸭翅、鸭腿、鸭胗可以被分割之后单独售卖，连鸭毛、鸭血、鸭肠这些看似不起眼的部伔都能得到很好的利用。因为“鸭子浑身都是宝”，所以用来做烤鸭的白条鸭鸭身的伕格并不高，只占到一只肉鸭总体伕值的25%左右。（齐鲁晚报）编辑:刘思思

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据中央气象台消息，今年第1号台风“蝴蝶”将以每小时10公里左右的速度向西北转偏北方向移动，可能于13日凌晨到上午在海南陵水至乐东一带沿海登陆，14日白天在广东西部到广西沿海再次登陆。受其影响，6月12日至14日，华南大部将有大到暴雨，局地大暴雨或特大暴雨。中央气象台6月12日6时继续发布台风黄色预警。经综合研判和应急会商，中国气象局提升重大气象灾害（台风）四级应急响应为三级。（央视新闻）

在北京时间6月3日晚结束的法网女单1/4决赛一场焦点战中，中国选手郑钦文0-2惜败给世界第1萨巴伦卡，无缘首次跻身法网女单4强。而赛后，郑钦文也在发布会心情低落。郑钦文有些哽咽说道：“我觉得其实一开始我上场都挺好的，失利更多的是我自己的原因，因为在我领先的时候，确实给了她太多的非受迫性失误，也包括发球、几个双误，在关键时刻。今天在我面对压力的时候我处理的不是很好，这是我今天唯一没做好的一点。”这场比赛其实我是可以赢的，但是可能自己太过紧张，没有办法把我的实力发挥出来。其实我的战术部署都很ok，但是我没有从始至终贯彻。”而面对失利，郑钦文直言学到很多：“还是要把心态放得更稳一点，按照自己的想法去打球，不要过度在意结果。今天确实把注意力放在了结果上，尤其是自己领先的时候，但是不管是领先还是落后，我都得把心态放平一点。即便这是法网八强，不管是什么八强，我都应该从一而终，这是我今天学到最深刻的一堂课。”对于未来如何消化这场失利，郑钦文表示：“我会问自己为什么这个没有做好、那个没有做好，但这都是一个过程，我可以从这个比赛学到很多东西，让我未来在心态方面变得更强大。”郑钦文如此遗憾也情有可原，首盘比赛她一度率先破发取得3-1领先，但关键的第8局，郑钦文却被萨巴伦卡回破追至4平。此后，郑钦文尽管在第12局化解了萨巴伦卡的盘点，将比赛拖入抢七局。但抢七局中，郑钦文浪费了开局2-0的领先优势，被萨巴伦卡7-3逆转。即便第2盘，萨巴伦卡第5局率先破发后，郑钦文也迅速回破追至3平。但此后，郑钦文关键时刻失误增多，最终连续2次被破发连丢3局，3-6输掉第2盘。在本场失利后，郑钦文4次大满贯打进8强，最终都输给萨巴伦卡，去年澳网更是决赛落败，确实令人遗憾。 来源：中国新闻网中新网杭州6月11日电(张煜欢)6月10日，托夫生注射液上市后国内首批、浙江首针于西湖大学医学院附属杭州市第一人民医院(下称杭州市一医院)运动神经元病诊疗中心落地使用。在杭州市一医院，患者接受托夫生注射液治疗。杭州市一医院供图2024年，根据国家药品监督管理局公示，托夫生注射液获批上市，该药物用于治疗携带超氧化物歧化酶1(SOD1)基因突变的成人肌萎缩侧索硬化症(即ALS，渐冻症)患者。此次托夫生注射液在中国商业上市，填补了渐冻症治疗领域巨大需求，也开启了中国渐冻症精准诊疗新的里程。作为运动神经元病中最常见的一种类型，渐冻症通常会导致患者大脑和脊髓中与运动相关的神经细胞逐渐死亡，从而引起全身与自主运动相关的肌肉无力和萎缩，最终患者往往因吞咽困难、呼吸肌无力等问题而死亡。SOD1是第一个被发现的渐冻症致病基因，也是中国渐冻症人群中最常见的致病基因。托夫生注射液是一种反义寡核苷酸(ASO)药物，可通过减少SOD1蛋白合成，减少毒性SOD1蛋白的蓄积，从而减轻运动神经元的损伤，减缓疾病进展。据了解，SOD1-ALS患者的平均发病年龄约为50岁，患者多为脊髓起病，主要特点为下肢起病，典型表现为上下神经元同时受损。由于疾病具有致死性，患者对于针对明确靶点的对因治疗药物的需求极为迫切。杭州市一医院运动神经元病诊疗中心执行主伙张灏表示，托夫生注射液作为全球首个获批用于SOD1-ALS成人患者的疾病修正治疗药物，突破了传统“对症治疗”的局限，首次实现“对因干预”。这一国际创新疗法的临床应用，标志着中国渐冻症诊疗正式迈入“对因治疗”的新时代。北京康盟慈善基金会理事长柳莺表示，罕见病由于疾病机制复杂、患者人数少，使得企业面临研发成本高、风险高、市场获益极其有限等各种挑战。此次托夫生注射液上市落地，以国际前沿科研成果为患者点亮了希望，进一步推动了药物可及。其也呼吁社会各界持续关注罕见病群体，共同推动创新疗法的可及，让每一位患者都能更有底气地面对疾病挑战。(完)