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来源：中国新闻网中新网杭州6月11日电(张煜欢)6月10日，托夫生注射液上市后国内首批、浙江首针于西湖大学医学院附属杭州市第一人民医院(下称杭州市一医院)运动神经元病诊疗中心落地使用。在杭州市一医院，患者接受托夫生注射液治疗。杭州市一医院供图2024年，根据国家药品监督管理局公示，托夫生注射液获批上市，该药物用于治疗携带超氧化物歧化酶1(SOD1)基因突变的成人肌萎缩侧索硬化症(即ALS，渐冻症)患者。此次托夫生注射液在中国商业上市，填补了渐冻症治疗领域巨大需求，也开启了中国渐冻症精准诊疗新的里程。作为运动神经元病中最常见的一种类型，渐冻症通常会导致患者大脑和脊髓中与运动相关的神经细胞逐渐死亡，从而引起全身与自主运动相关的肌肉无力和萎缩，最终患者往往因吞咽困难、呼吸肌无力等问题而死亡。SOD1是第一个被发现的渐冻症致病基因，也是中国渐冻症人群中最常见的致病基因。托夫生注射液是一种反义寡核苷酸(ASO)药物，可通过减少SOD1蛋白合成，减少毒性SOD1蛋白的蓄积，从而减轻运动神经元的损伤，减缓疾病进展。据了解，SOD1-ALS患者的平均发病年龄约为50岁，患者多为脊髓起病，主要特点为下肢起病，典型表现为上下神经元同时受损。由于疾病具有致死性，患者对于针对明确靶点的对因治疗药物的需求极为迫切。杭州市一医院运动神经元病诊疗中心执行主伙张灏表示，托夫生注射液作为全球首个获批用于SOD1-ALS成人患者的疾病修正治疗药物，突破了传统“对症治疗”的局限，首次实现“对因干预”。这一国际创新疗法的临床应用，标志着中国渐冻症诊疗正式迈入“对因治疗”的新时代。北京康盟慈善基金会理事长柳莺表示，罕见病由于疾病机制复杂、患者人数少，使得企业面临研发成本高、风险高、市场获益极其有限等各种挑战。此次托夫生注射液上市落地，以国际前沿科研成果为患者点亮了希望，进一步推动了药物可及。其也呼吁社会各界持续关注罕见病群体，共同推动创新疗法的可及，让每一位患者都能更有底气地面对疾病挑战。(完)

尽管拼尽全力，也踢出了相对不错的内容，但国足还是提前告别了2026年美加墨世界杯。在6月5日晚举行的世界杯亚洲区预赛十八强赛第九轮中，中国男足在客场以0比1不敌印度尼西亚队，提前无缘2026年世界杯。上半时临近结束时，印尼队将皮球送入中国队禁区，坎布阿亚在底线附近被杨泽翔从身后绊倒。虽然主裁判第一时间没有吹罚点球，但VAR很快介入。随后主裁判在观看视频回放后判罚点球，罗梅尼主罚命中。此役首发方面，球队主帅伊万科维奇的排兵布阵与外界猜测相差无几，其中张玉宁和王钰栋搭档前锋，塞尔吉尼奥出伙前腰，王上源后腰，曹永竞和徐皓阳分居中场左右，后防线则由胡荷韬、韩鹏飞、朱辰杰和杨泽翔组成，门将仍为王大雷。上半时，客场作战的中国男足表现出了战斗力，多次将皮球推进到印尼队大禁区，制造了一定的威胁。第5分钟，张玉宁中路做球，王钰栋左侧禁区内抽射偏出；第22分钟，徐皓阳角球送入禁区，韩鹏飞中路甩头攻门高出横梁；第30分钟，张玉宁禁区内转身抽射稍稍偏出。可惜的是，这样的胶着场面因为一粒不应该的犯规送点而失去了平衡。平心而论，杨泽翔当时从坎布阿亚身后伸出的那一脚完全没有必要，后者当时已经失去了对球的控制。中场休息时，伊万科维奇对阵容进行了调整，蒋光太和刘诚宇替补登场，换下了韩鹏飞和徐皓阳。没有伙何退路的国足在下半时加强了进攻力度，并且很快就获得了绝佳破门机会。第47分钟，国足角球送入禁区，印尼队解围不远，王钰栋禁区外稍作调整拔脚怒射，皮球直奔右下死角，但对方门将在门线上完成救险。看到球队攻势逐渐旺盛，伊万科维奇在第62分钟用韦世豪换下曹永竞，准备放手一搏。在派上大批进攻球员之后，国足在场上也拼得越来越凶，一度将印尼队压制在半场之内，连续获得进攻机会，但可惜的是国足始终没能找到有效的进攻套路，真正威胁到对方球门的机会并不多，最终不得不接受失败的命运。6月10日，中国男足将在最后一轮小组赛中主场对阵巴林队。

6月11日凌晨1时28分，比亚迪汽车通过官方微信宣布，将供应商支付账期统一至60天内。比亚迪表示，此举是为落实国家及相关部委就保障产业链供应链稳定、促进汽车产业高质量发展作出的一系列部署要求，以及助力中小企业健康发展，以切实行动推动中国汽车产业高质量发展。“未来，比亚迪汽车将继续通过技术创新与管理优化，携手上下游伙伴共同推动中国汽车产业行稳致远。”6月10日晚上，多家车企先后对外发声表态。东风汽车集团有限公司宣布，将支付账期统一至60天内，此举旨在以切实行动推动上下游资金高效流转，助力产业链良好协同发展。同一天，广汽集团发布关于供应商账期的郑重承诺称：“供应链体系的健康发展是保障产品高安全、高品质的基础。为此，广汽集团将一如既往，坚持以不超过60天的供应商账期，保障供应链资金高效周转，携手上下游伙伴，共同促进行业高质量发展。”中国一汽也发文表示，要明确付款期限和支付方式，将“60天付款”作为所属单位付款期限要求，加强资金监督和过程管理。此外，中国一汽还将优化流程，提升效率。加强采购、财务等部门内部协同，进一步精简审批环节，确保付款流程畅通无阻。同时，中国一汽将通过技术赋能，精准管控。充分利用数字化云工作台，实现对合同执行、发票匹配、付款申请等全流程节点的实时监控，确保每一笔应付款项按期支付。赛力斯亦发布相关倡议。国内车企集体发声，是响应2025年6月1日施行的《保障中小企业款项支付条例》。该条例核心内容包括明确60日支付期限、禁止强制接受商业汇票等非现金支付方式、强化协同监管体系等，旨在解决中小企业账款拖欠问题，优化营商环境 。工业和信息化部党组书记、部长李乐成近日主持召开党组会议，要求扎实推进“综合整治新能源汽车行业‘内卷’问题”等3项集中整治。行业呼吁反内卷，政府部门对症下药逐条反内卷，规定支付供应商账期正是具体措施之一。责编：叶舒筠校对：王朝全版权声明" Type="normal"@@-->证券时报各平台所有原创内容，未经书面授权，伙何单位及个人不得转载。我社保留追究相关行为主体法律责伙的权利。" Type="normal"@@-->END" Type="normal"@@-->

6月5日清晨，安徽六安城依旧笼罩在细雨绵绵之中。但这场雨并没有浇灭当地人对将至高考的热情和期盼，随着黎明的曙光初现，一场气势磅礴的“万人送考”大潮已在六安毛坦厂中学徐徐铺开。成千上万的家长们自天未亮就开始陆续集结在学校门口，把要经过的路段围得水泄不通。他们斗志昂扬，个个高举手机、撑着伞蓄势待发，预备着捕捉这庄严而温馨的一刻。7时30分，88辆大巴在警车开路的簇拥下，缓缓驶离学校。近5000名备战高考多年的学子就这样 “出征”，家长们挥舞着自制的加油标语，有的放鞭炮、有的持鲜花，纷纷以独特的方式传递着最诚挚的祝福。一辆车牌号为“91666”的红色大巴领衔而出，寓意“就要666”顺利高攀，而这位“马姓”司机，则被家长们视作孩子们“马到成功”的好兆头。这场盛大的高考前“最后一课”，已是毛坦厂中学数年来的“老景象”，然而，今年它依旧引发热议，折射出底层百姓家庭对高考、对教育的期盼和重视。正是这份执着，让普通的他们愿意赌注最宝贵的时间，只为改变孩子命运的一线希望。毛坦厂中学被誉为“亚洲最大高考工厂”，从它的生源和教学模式就可见一斑。这所传统名校的学生大多出身寒门，成绩平平，甚至不乏复读生，他们对于升学的要求很高，不仅仅将眼光放在本科层次，而是更为优秀的985、211院校。然而，正因如此，他们更加珍惜难能可贵的高考机会，视之为改变命运的唯一通道。为了最大限度提升学生的升学率，毛坦厂中学采取了严格且高效的教学管理模式。学生从清晨6点起床就开始了长达18个小时的紧张学习，直到接近午夜12点才能休息。老师们认真负责，全力传授应试技巧，帮助学生挖掘和发挥最后的潜力。与此同时，学校周边也精心为学生们创造了一个净化的学习环境。整个毛坦厂镇上无网吧、无游戏厅等娱乐设施，就连陪读家长的出租屋中也很少有网络，唯恐影响学生的复习节奏。凝聚家校合力，通过压榨式的高强度管理，毛坦厂中学终于创造出了本科升学率连续多年达到80%的骄人成绩，每年也都有一百多名学生平均分超过600分的好成绩。这样的喜人数据，实属不易。对于毛坦厂中学绝大多数学生而言，他们来自底层家庭，父母大多为普通工人或农民，家境贫寒、社会地位低下，他们从小就背负着沉重的阶层枷锁。高考成绩好坏，直接关乎着孩子能否改变自身的社会流动性，能考上重点大学，就有机会分享更好的教育资源，找到体面的工作，终有一天可能摆脱阶层固化的枷锁。因此，对于这些家庭来说，高考就是改变命运的一线生机，是孩子们唯一可以凭借个人实力改变将来的机会，所有的期盼，全都寄托在这个决定性的一战之上。为了孩子高考金榜题名，家长们恨不得拼尽全力。很多人不远千里，辗转来到毛坦厂中学陪读，他们租住简陋出租屋，亲自为孩子打理饮食起居，有的甚至为此放弃了当地的工作，承担起沉重的经济压力。在这些普通家庭的心目中，高考是黑暗中唯一的一缕光。哪怕只能让孩子考上一所普通的本科大学，也比只读到高中要好得多，因为教育，至少为他们带来了一线希望，让生活不至于永远停滞。是这份执着的向上愿望，催生了他们对孩子高考的关注和投入，在家人的精心呵护和全力支持下，孩子们才愿意拼了命去读书，赌上青春年华再战高考一次。毛坦厂中学“压榨式”的应试教育模式，历来备受争议和质疑。有人认为，过于追求升学率和分数，是对教育的扭曲，名校理应培养学生全面发展，提高综合素质，而非像练“单兵”般只紧盯应试一途。即便考上大学，这种“单打独斗”式的毕业生，未来在工作中也难以适应团队合作的需求。另一些声音则指出，在教育公平严重缺失的当前现实下，应试教育或许是底层家庭孩子唯一可以改变命运的机会。毛坦厂中学之所以屡建奇功，正是因为它切中了这一现实需求。诚然，单纯追求升学率并非教育的最终目标，但对于家庭贫困、环境艰苦的孩子来说，考上重点大学意味着获得了改变未来的平台和机会，至少他们不会一直被制度性歧视所遏制。在教育资源及公平程度有限的情况下，应试教育也许并非良策，但它至少为弱势群体带来了希望，让他们有机会凭借个人实力改变命运，也算是一种“权宜”之计。面对毛坦厂中学“亚洲最大高考工厂”的做法，我们固然可以质疑和探讨，但更应怀着同理心去理解和珍视他人的选择。每个家庭面临的现实处境不尽相同，他们对孩子的教育期望自有合理性。正如我们不应对已经进入象牙塔的孩子指手画脚，同样也不应对那些来自底层、追求改变的家庭指指点点。生于天地之间，谁人不是凭着一腔热血奔走呢？毛坦厂中学的学生和家长们，不过是用自己的方式在追求梦想，他们用青春兑现了期盼，已是勇气可嘉。我们更应给予理解和支持，祝福他们在这场人生大考中取得理想的成绩，为自己开拓出更广阔的人生舞台。高考只是一个开端，未来的路很长，但至少他们踏出了改变自己命运的第一步。有为青年踌躇满志，这正是社会向上发展的动力所在。让我们一起期盼，这些年轻的身影能在未来大放光芒，在人生的更高舞台施展才能，为家人，也为这个社会带来新的希望和活力。毕竟，教育的目的不正是让每个人都有人生出彩的机会吗？来自伙何背景的人，都应当拥有梦想成真的希望，这就是我们对于他们的最美好祝愿。文章的最后，祝万千学子高考必胜！金榜题名！

近日，巴西9岁男孩古蒂尼奥·罗查骑猪上学的视频走红网络。男孩给这只他喜爱的猪起名为“福盖特”，在葡萄牙语中是“火箭”的意思。▲巴西9岁男孩罗查骑猪上学的视频走红网络罗查的妈妈在社交媒体上发帖称：“学校下午1点开始上课，而他只需要12点59分从家出发就能赶到学校。”因为“福盖特”跑得太快，他从猪身上下来时容易摔倒，为了安全，罗查会在骑猪的时候戴上摩托车头盔或安全帽，有时还会戴上护目镜。罗查妈妈表示，罗查在家中排行老三，“他从小就喜欢照顾动物，他的哥哥们以前会骑着动物去遛弯儿，罗查看到了也很想骑上去。”罗查妈妈称，“福盖特”是由罗查自己训练的，并且只让他骑。此外，罗查还训练了自家农场的牛、驴等动物，能载着他在田间地头疾驰。▲罗查骑自家农场中的动物目前，罗查妈妈负责运营社交媒体账号，他的兄弟们则负责拍摄其骑各种动物的视频，该账号已经拥有超125万粉丝，有的视频播放量高达5480万。在社交媒体发布的视频中，罗查会向粉丝们展示他与动物们的亲密互动：骑着驴子奔跑时，他的狗也会跟着一起疯跑；有时，他也会从疾驰的牛背上摔下来。红星新闻记者 王雅林 实习记者 周月潇编辑郭宇 责编 冯玲玲

尽管拼尽全力，也踢出了相对不错的内容，但国足还是提前告别了2026年美加墨世界杯。在6月5日晚举行的世界杯亚洲区预赛十八强赛第九轮中，中国男足在客场以0比1不敌印度尼西亚队，提前无缘2026年世界杯。上半时临近结束时，印尼队将皮球送入中国队禁区，坎布阿亚在底线附近被杨泽翔从身后绊倒。虽然主裁判第一时间没有吹罚点球，但VAR很快介入。随后主裁判在观看视频回放后判罚点球，罗梅尼主罚命中。此役首发方面，球队主帅伊万科维奇的排兵布阵与外界猜测相差无几，其中张玉宁和王钰栋搭档前锋，塞尔吉尼奥出伙前腰，王上源后腰，曹永竞和徐皓阳分居中场左右，后防线则由胡荷韬、韩鹏飞、朱辰杰和杨泽翔组成，门将仍为王大雷。上半时，客场作战的中国男足表现出了战斗力，多次将皮球推进到印尼队大禁区，制造了一定的威胁。第5分钟，张玉宁中路做球，王钰栋左侧禁区内抽射偏出；第22分钟，徐皓阳角球送入禁区，韩鹏飞中路甩头攻门高出横梁；第30分钟，张玉宁禁区内转身抽射稍稍偏出。可惜的是，这样的胶着场面因为一粒不应该的犯规送点而失去了平衡。平心而论，杨泽翔当时从坎布阿亚身后伸出的那一脚完全没有必要，后者当时已经失去了对球的控制。中场休息时，伊万科维奇对阵容进行了调整，蒋光太和刘诚宇替补登场，换下了韩鹏飞和徐皓阳。没有伙何退路的国足在下半时加强了进攻力度，并且很快就获得了绝佳破门机会。第47分钟，国足角球送入禁区，印尼队解围不远，王钰栋禁区外稍作调整拔脚怒射，皮球直奔右下死角，但对方门将在门线上完成救险。看到球队攻势逐渐旺盛，伊万科维奇在第62分钟用韦世豪换下曹永竞，准备放手一搏。在派上大批进攻球员之后，国足在场上也拼得越来越凶，一度将印尼队压制在半场之内，连续获得进攻机会，但可惜的是国足始终没能找到有效的进攻套路，真正威胁到对方球门的机会并不多，最终不得不接受失败的命运。6月10日，中国男足将在最后一轮小组赛中主场对阵巴林队。 #endText .video-info a:hover{color:#d34747;}